A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A neuroblasztóma morfológiája
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A neuroblasztóma egyik megkülönböztető jegye a spontán regresszió képessége, ami a szimpatikus idegrendszer embriogenezis során végbemenő fordított fejlődésére emlékeztet. A szimpatikus kromaffin paraganglianok az embrionális fejlődés korai szakaszában, a mellékvesevelőben jelennek meg. Az embriogenezis nyolcadik hetére a mellékvese-rendszer hormonálisan aktív parenchymás sejtjei nagy méreteket érnek el, és a születés idejére jelentősen csökkentek.
A neuroblasztóma egy másik jellemző tulajdonsága, hogy in vitro képes differenciálódni különböző tényezők (retinoinsav, idegszöveti növekedési faktor, papaverin) hatására. Ugyanakkor in vivo a daganatot rendkívül agresszív növekedés és gyors áttétképződés jellemzi.
A neuroblasztóma szűrővizsgálatai a daganat gyakoriságának többszörös növekedését mutatták ki a csecsemőknél az élet első hat hónapjában. Ez az eltérés a regisztrált incidenciától a neuroblasztóma spontán regressziójának jelenségével magyarázható a legtöbb esetben. A regresszió általában a daganat bizonyos biológiai jellemzőivel együtt jelentkezik: triploid kromoszómakészlet, az N MYC gén amplifikációjának hiánya és az első kromoszóma rendellenességei (a rövid kar elvesztése). A telomeráz expressziójának és a TRK-A neurotrofin receptor hiánya szintén összefüggésben áll a spontán daganatregresszió lehetőségével.
A neuroblasztóma morfológiája
A neuroblasztóma szövettani diagnózisa jelentős nehézségeket okozhat a daganat primitív neuroektodermális daganatokkal, limfómákkal és rabdomioszarkómával való morfológiai hasonlósága miatt.
A neuroblasztóma tumorsejtjei hasonlóak a szimpatikus szövet embrionális neuroblasztjaihoz. Mikroszkóposan a tumort apró, kerek sejtek - neuroblasztok - képviselik, nagy maggal és keskeny citoplazmaperemmel. A tumorszövetben három fő komponens különböztethető meg: neuroblasztómatózus, ganglioneuromatózus és intermedier. Az egyik vagy másik komponens túlsúlya határozza meg a neuroblasztóma differenciáltságának mértékét. A neuroblasztómának vannak differenciálatlan (minden tumorsejt neuroblaszt), alacsony differenciáltságú (a ganglionos differenciálódás a sejtek kevesebb mint 5%-ában figyelhető meg) és differenciált (a sejtek több mint 5%-ánál mutatkoznak differenciálódás jelei) típusai. A prognózis az utóbbi tumortípus esetében a legkedvezőbb.
Az integrált osztályozás (1986) a klinikai gyakorlatban kényelmesen meghatározható a prognózissal. Ez az osztályozás olyan mutatókat korrelál, mint a beteg életkora és a neuroblasztóma szövettani jellemzői (a neuroblaszt differenciálódás mértéke, a stromális komponens súlyossága, a mitózis/kariorrhexis index). E szerint az osztályozás szerint a prognózis a legkedvezőbb a jól differenciált tumortípus és az 1 év alatti gyermek életkorának kombinációjával.
A neuroblasztóma molekuláris genetikai vonatkozásai
Jelenleg ismertek néhány olyan genetikai rendellenesség, amelyek a neuroblasztómára jellemzőek és meghatározzák a betegség prognózisát. A legjelentősebb genetikai rendellenesség az N MYC gén amplifikációja. A beteg korától függetlenül ennek az abnormalitásnak a kimutatása kedvezőtlen prognosztikai értékkel bír. Az N MYC amplifikációja gyakran az 1-es kromoszóma rövid karjának deléciójával és a 17-es kromoszóma hosszú karjának növekedésével kombinálódik. Maga az utóbbi aberráció is kedvezőtlen prognosztikai értékkel bír.
A tumorsejtekben található hiperploid kromoszómakészlet kedvező prognózissal jár, különösen az élet első évében lévő gyermekeknél. A neurotrofin receptor gén - TRK-A - fokozott expressziója a neuroblasztóma egy másik kedvező prognosztikai jele.
[