A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A neuroblasztóma morfológiája
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A neuroblasztóma egyik megkülönböztető jellemzője a spontán regresszió képessége, amely emlékeztet a szimpatikus idegrendszer fordított fejlődésére embriogenezis során. Sympathetic chromaffin paragangliák jelennek meg az embrionális fejlődés korai stádiumában a mellékvesében. Az embriogenezis nyolcadik hetében a mellékvese hormon-aktív parenchimális sejtjei nagy méreteket érnek el, és a születéskor élesen csökken.
A neuroblasztóma egy másik jellemző tulajdonsága az in vitro különbözõ tényezõk (retinsav, idegi növekedési faktor, papaverin) hatásának megkülönböztetése . Ugyanakkor in vivo a tumort rendkívül agresszív növekedés és gyors metasztázis jellemzi.
A neuroblasztóma szűrési vizsgálata többszörös növekedést mutatott a tumor gyakoriságában az élet első felében lévő csecsemőknél. Ez a különbség a bejelentett morbiditással magyarázható a legtöbb esetben a neuroblasztóma spontán fordított fejlődésének jelenségével. Regressziós általában akkor fordul elő bizonyos biológiai jellemzői a tumor: triploid kromoszómák, nem történt amplifikáció N MYC-gént és az első kromoszóma-rendellenességek (veszteség a rövid kar). A spontán tumor regresszió lehetősége mellett a telomeráz és a neurotrofin TRK-A receptor expressziójának hiánya is társul.
A neuroblasztóma morfológiája
Szövettani diagnózis neuroblasztóma is jelent jelentős nehézségeket okoz, mivel a morfológiai hasonlóságok a tumor primitív neuroektodermális daganatok, limfómák és rhabdomyosarcoma.
A neuroblasztóma tumorsejtjei hasonlóak a szimpatikus szövet embrió neuroblastjaihoz. Mikroszkópos, a tumor áll a kis kerek-neuroblasztokra sejtek nagy atommag és egy keskeny pereme citoplazmában. A tumorszövet lehet osztani három alapvető összetevőből - neyroblastomatozny, ganglioneyromatozny és köztes. Ennek vagy az összetevőnek a túlsúlya meghatározza a neuroblasztóma differenciálódásának mértékét. Izolált differenciálatlan (összes tumorsejtek bemutatott neuroblasztokra), gyengén differenciált (gangliotsitarnaya differenciálódás figyelhető meg kevesebb, mint 5% a sejtek) és a differenciált (több mint 5% -a sejtek jeleit mutatják differenciálódás) típusú neuroblasztóma. A prognózis az utóbbi típusú tumorban a legkedvezőbb.
Az integrális osztályozás (1986) alkalmas a prognózis meghatározására a klinikai gyakorlatban. Ez a besorolás olyan mutatókat jelent, mint például a beteg kora és a neuroblasztóma szövettani jellemzői (a neuroblasztok differenciálódási foka, a stromális komponens súlyossága, a mitózis / karyorexis index). Ezen osztályozás szerint a prognózis a legkedvezőbb, ha egy jól differenciált típusú daganat kombinálódik, és a gyermek életkora kevesebb, mint egy év.
A neuroblasztóma molekuláris genetikai aspektusai
Jelenleg vannak olyan genetikai anomáliák, amelyek jellemzőek a neuroblasztómákra és meghatározzák a betegség prognózisát. A legjelentősebb genetikai anomália az ICC N génjének amplifikációja. A beteg korától függetlenül ennek az anomáliának a kimutatása kedvezőtlen prognosztikai jelentőséggel bír. Az N MUS amplifikációja gyakran kombinálódik az első kromoszóma rövid karjának deléciójával és a 17 kromoszóma hosszú karjának növekedésével. Az utolsó aberráció önmagában kedvezőtlen prognosztikai értékkel bír.
A kromoszómák hiperploid halmaza a tumorsejtekben kedvező prognózissal jár, különösen az élet első évében. A neurotrofin-TRK-A receptor gén fokozott expressziója a neuroblasztóma egyik kedvező prognosztikai jele.
[