A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A neuroblasztóma tünetei
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A neuroblasztóma tünetei rendkívül változatosak, és az adott szerv károsodásának helyétől és mértékétől függenek.
A daganat leggyakoribb helye a mellékvesék (az esetek 40%-a), ezt követi a retroperitoneális tér (25-30%), a hátsó mediastinum (15%), a kismedence (3%) és a nyaki terület (1%). Ritka és nem meghatározott lokalizációk a neuroblasztóma eseteinek 5-15%-ában figyelhetők meg.
A fájdalom klinikailag jelentős tünete a neuroblasztómának a betegek 30-35%-ánál, láz 25-30%-ánál figyelhető meg. Fogyás - a betegek 20%-ánál. Hosszú ideig tünetmentes progresszió lehetséges, amelynek gyakorisága a folyamat stádiumától függ: I. stádiumban - 48%, II. stádiumban - 29%, III. stádiumban - 16%, IV. stádiumban - 5%, IVS stádiumban - az esetek 10%-ában.
Amikor a daganat a szimpatikus törzs nyak-háti régiójában helyezkedik el, egyes esetekben Horner-szindróma (ptosis, miosis, enoftalmus, anhidrosis az érintett oldalon) figyelhető meg. Amikor a folyamat a retrobulbáris térben lokalizálódik, megjelenhet a „szemüveg” tünet exoftalmusszal. A hátsó mediastinumban elhelyezkedő daganatra jellemző a kényszeres köhögés, légzési rendellenességek, mellkasdeformáció, dysphagia és gyakori regurgitáció. A folyamatnak a mellkasüregből a rekeszizomnyílásokon keresztül a retroperitoneális térbe történő terjedését „homokóra” vagy „súlyzó” tünetként írják le. Retroperitoneális térben lokalizálva egy köves, gyakorlatilag mozdíthatatlan, gumós felszínű daganat tapintható ki. A daganat korai rögzülése a gerinccsatornába a csigolyaközi nyílásokon keresztül történő gyors benövés miatt következik be. Ebben az esetben neurológiai tünetek, például parézis és bénulás kerülhetnek előtérbe.
Amikor a csontvelő károsodik, mielodepresszió lép fel, amely vérszegény és trombocitopéniás szindrómák, valamint neutropenia kialakulásával járó fertőzéses epizódok formájában jelentkezik.
Ritka esetekben, a daganat által kiválasztott vasointestinális peptidek miatt, az egyik vezető tünet a masszív hasmenés.
A neuroblasztóma bőráttétei sűrű, kékes-lila csomókként jelennek meg.
A neuroblasztóma lokalizált formáinak relapszusai viszonylag ritkák (18,4%), de a relapszusos betegek felénél távoli áttéteket találnak. A relapszusok gyakorisága egyértelműen függ az életkortól: minél idősebb a gyermek a kezdeti diagnózis idején, annál nagyobb a relapszus gyakorisága. A neuroblasztóma relapszusai esetén a léziók leggyakrabban a csontokban, a csontvelőben és a nyirokcsomókban lokalizálódnak. A bőr, a máj és az agy sokkal ritkábban érintett.
A neuroblasztóma osztályozása szakaszok szerint
A neuroblasztóma jelenleg legszélesebb körben használt stádiumbeosztási rendszere a Nemzetközi Neuroblasztóma Stádiumbeosztási Rendszer (INSS).
- I. stádium: lokalizált, makroszkopikusan teljesen eltávolított tumor, a nyirokcsomók érintettsége nélkül (a közvetlenül szomszédos, teljesen eltávolított nyirokcsomók érintettsége elfogadható); ugyanez vonatkozik a kétoldali tumorokra is.
- II. szakasz
- IIa. stádium: makroszkopikusan hiányosan eltávolított egyoldali daganat, nyirokcsomók érintettsége nélkül (a daganathoz közvetlenül kapcsolódó, teljesen eltávolított nyirokcsomók érintettsége elfogadható).
- IIb. stádium: Egyoldali daganat, ugyanazon az oldalon nyirokcsomók érintettségével.
- III. stádium: hiányosan reszekált tumor, amely átlépi a középvonalat nyirokcsomó-érintettséggel vagy anélkül, vagy egyoldali tumor nyirokcsomó-érintettséggel az ellenoldalon, vagy hiányosan reszekált középvonali tumor kétoldali növekedéssel vagy kétoldali nyirokcsomó-érintettséggel (a gerincoszlopot vesszük középvonalnak).
- IV. stádium: a daganat terjedése a csontvelőbe, csontokba, távoli nyirokcsomókba, májba, bőrbe és/vagy más szervekbe.
- IVS stádium: lokalizált tumor (I, IIa vagy IIb stádium), amely csak a májba, a bőrbe és/vagy a csontvelőbe terjed egy év alatti gyermekeknél (a csontvelő-infiltráció nem haladja meg a tumorsejtek 10%-át a kenetben, az mlBG negatív). Más rosszindulatú tumorokkal ellentétben, a mikroszkóposan kimutatható reziduális tumor in situ esetén az I. stádiumú betegség diagnózisa a legtöbb esetben spontán regresszió lehetősége miatt állítható fel. Ez a jelenség makroszkóposan kimutatható II. és III. stádiumú reziduális tumor esetén is lehetséges.
[