A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Lágyrészszarkómák gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A lágyrészszarkómák a primitív mezenchimális szövetből kiinduló rosszindulatú daganatok csoportja. A gyermekkori rosszindulatú daganatok körülbelül 7-11%-át teszik ki. A lágyrészszarkómák fele rabdomioszarkóma. A rabdomioszarkóma mellett a szinoviális szarkómák, a fibroszarkómák és a neurofibroszarkómák leggyakrabban gyermekeknél alakulnak ki. A nem rabdomioszarkóma típusú lágyrészdaganatok gyakoribbak felnőtteknél. A lágyrészszarkómák lokalizációja nagyon változatos.
[ A lágyszöveti szarkómák tünetei
A klinikai tünetek a daganat elhelyezkedésétől és a környező szövetekhez való viszonyától függenek. Általában a daganat növekedésének helyi tünetei észlelhetők. Általános tünetek (láz, fogyás stb.) ritkán figyelhetők meg, gyakrabban a betegség előrehaladott stádiumában.
A lágyszöveti szarkómák szövettani osztályozása
Hisztológiailag a lágyrész szarkómák rendkívül heterogének. Az alábbiakban a rosszindulatú szarkómák variánsait és a hisztogenetikailag megfelelő szövettípusokat mutatjuk be.
A lágyrészszarkómák közé tartoznak a csont- és porcszövet extraosseális daganatai is (extraosseális osteosarcoma, myxoid és mesenchymális chondrosarcoma).
Morfológiailag nehéz differenciáldiagnosztikát végezni a nem rabdomioszarkómás lágyrészdaganatok között. A diagnózis tisztázására elektronmikroszkópos, immunhisztokémiai és citogenetikai vizsgálatokat alkalmaznak.
A lágyrészdaganatok szövettani típusa (a rabdomioszarkóma kivételével) nem ad egyértelmű képet a betegség klinikai lefolyásáról és prognózisáról. A szövettani típus és a daganat viselkedése közötti összefüggés meghatározása érdekében a POG (Pediatric Oncology Group, USA) multicentrikus kutatócsoport egy prospektív vizsgálat során háromféle szövettani elváltozást azonosított, amelyek prognosztikai faktorként használhatók. A szövettani változások mértékét a celluláris sűrűség, a sejtes pleomorfizmus, a mitotikus aktivitás, a nekrózis súlyossága és az invazív daganatnövekedés mutatói határozták meg. Kimutatták, hogy a harmadik csoportba (III. fokozat) tartozó daganatok prognózisa szignifikánsan rosszabb, mint az első és a második csoportba tartozóké.
Lágyszöveti szarkómák diagnózisa
A lágyrészszarkóma diagnózisának ellenőrzése jelentős nehézségeket okoz. Biopszia elvégzésekor fontos, hogy elegendő mennyiségű tumorszövetet nyerjünk nemcsak a rutin szövettani, hanem az immunhisztokémiai, citogenetikai és molekuláris biológiai vizsgálatokhoz is.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Lágyszöveti szarkómák kezelése
A gyermekek és felnőttek daganatainak kezelési stratégiája eltérő, ami számos tényezőnek köszönhető:
- A gyermekeknél végzett szervmegőrző műtétek anatómiai és funkcionális jellemzők miatt nagy technikai nehézségekkel járnak;
- a sugárterápia alkalmazása kisgyermekeknél súlyos szövődményekhez vezethet (például az egyes szervek és a test egészének növekedésének megzavarásához), amelyek kifejezettebbek, mint a felnőtteknél;
- A gyermekgyógyászati onkológiában szigorúbb, nagy dózisú kemoterápiás kezelési módokat fejlesztettek ki, beleértve a többkomponensű kezelési módokat is (az ilyen kemoterápiás kezelés felnőtteknél gyakran lehetetlen a rosszabb tolerálhatóság miatt);
- A gyermekeknél alkalmazott terápiák minden típusának hosszú távú hatásai társadalmilag jelentősebbek a felnőttekhez képest potenciálisan hosszabb várható élettartamuk miatt.
Gyógyszerek
Использованная литература