Lágyszöveti szarkóma gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A lágyszöveti szarkóma a primitív mesenchymális szövetből származó rosszindulatú daganatok csoportja. A gyermekkori rosszindulatú daganatok mintegy 7-11% -át teszik ki. A lágyszöveti szarkóma felét rhabdomyosarcoma képviseli. A rhabdomyosarcoma mellett a szinoviális szarkóma, a fibrosarkómák és a neurofibroszarkómák a leggyakoribbak a gyermekeknél. A nem-rhabdomyosarcoma lágyrészdaganatok gyakoribbak a felnőtteknél. A lágyrész szarkóma lokalizálása nagyon változatos.
[A lágyszöveti szarkóma tünetei
A klinikai megnyilvánulások a tumor helyétől és a környező szövetekhez való viszonyától függenek. Rendszerint a tumor növekedésének lokális tünetei jelentkeznek. Általános tünetek (láz, fogyás stb.) Ritkán fordulnak elő, gyakran a betegség fejlett szakaszaiban.
A lágyrész szarkómák szövettani osztályozása
Hisztológiai szempontból a lágyszöveti szarkóma rendkívül heterogén. Az alábbiakban felsoroljuk a rosszindulatú szarkóma változatait és a szövettani szempontból megfelelő szövettípusokat.
A puha rész szarkóma vnekostnye is tumorok a csont és a porc (ekstraossarnaya oszteoszarkóma, nyálkás és mesenchymalis chondroszarkóma).
Morfológiailag nehéz diagnosztizálni a nem bloomingosarcoma lágyszöveti daganatokat. A diagnózis tisztázása érdekében használjon elektronmikroszkópos, immunhisztokémiai és citogenetikai vizsgálatokat.
Önmagában a szövettani típus lágyrésztumorok (kivéve rabdomioszarkóma) nem ad világos képet arról a klinikai lefolyás és prognózis a betegség. Ahhoz, hogy meghatározzuk a korreláció szövettani tumor és a viselkedés kiviteli alakban, multicentrikus vizsgálat csoport POG (Pediatric Oncology Group, USA) egy prospektív vizsgálat azonosított három lehetőség hisztológiai változásokat, amelyek lehetne használni, mint prognosztikai faktorok. A mértéke szövettani változások meghatároztuk szempontjából a cellularitás, celluláris pleomorphism, mitotikus aktivitás, a súlyossága nekrózis és az invazív tumor növekedését. Kimutatták, hogy a harmadik csoport (III. Fokozat) daganata az első és a másodiknál sokkal rosszabb prognózissal rendelkezik.
Lágyszöveti szarkóma diagnosztizálása
A lágyrész-szarkóma diagnózisának ellenőrzése jelentős nehézségeket okoz. Biopszia során fontos, hogy elegendő mennyiségű tumorszövetet kapjunk nemcsak rutintisztológiai, hanem immunhisztokémiai, citogenetikai és molekuláris biológiai vizsgálatokhoz.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Lágyszöveti szarkóma kezelése
A daganatok gyermekek és felnőttek kezelésére vonatkozó stratégiája különböző, amely több ponttal kapcsolódik:
- az orgona-megtakarítási műveletek végrehajtása gyermekeknél nagy technikai nehézségekkel jár az anatómiai és funkcionális funkciók miatt;
- a radioterápia kisgyermekekben történő alkalmazása súlyos szövődményeket okozhat (pl. Az egyes szervek és a szervezet egészének növekedését gátló), annál hangsúlyosabb, mint a felnőtteknél;
- A gyermekek onkológiájában szigorúbb, nagy dózisú kemoterápiás módszereket fejlesztettek ki. Beleértve a többkomponensű kezeléseket (a hasonló felnőttekben végzett kemoterápiás kezelést gyakran lehetetlen a legrosszabb tolerálhatósággal kapcsolatban);
- a gyermekeknél a terápiák hosszú távú hatása társadalmilag szignifikánsabb a felnőttekhez képest várhatóan hosszabb várható élettartam miatt.
Gyógyszerek
Использованная литература