Hogyan kezeljük a cisztás fibrózist?

A cisztás fibrózis kezelésének általános elvei

A cisztás fibrózisban szenvedő beteget azonnal a diagnózis után kell kezelni. A gyógyszeres beavatkozások mennyisége a beteg klinikai megnyilvánulásaitól és a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményeitől függ.

Cisztás fibrózisban szenvedő betegek kezelésére előnyösen szakosodott központokban dietetikusok, kineziológusok, pszichológusok, nővérek és szociális munkások részvételével. Aktívan részt kell vennie a beteg mindkét szülőjének kezelésében, és meg kell tanítaniuk a szükséges készségeket a beteg gyermek segítéséhez.

Cisztás fibrózis céljai

• Biztosítsa a beteg életminőségét.
• A krónikus fertőző-gyulladásos folyamatok exacerbációinak megelőzése és kezelése a bronchopulmonáris rendszerben.
• Adjon megfelelő étrendet és étrendet.

A cisztás fibrózis kezelésének kötelező elemei

• A hörgőfa vízelvezetésének módjai és a terápiás gyakorlat.
• Diétaterápia.
• Mucolitikus terápia.
• Antibakteriális terápia.
• Az exokrin hasnyálmirigy-funkció elégtelenségének helyettesítő terápiája.
• Vitamin kezelés.
• A szövődmények kezelése.

A hörgőfák vízelvezetésének módjai és a testgyakorlás

A kinesiterápia a cisztás fibrózis komplex kezelésének egyik fontos eleme. A fő cél a kinezoterápia - tisztító a hörgők fa klaszterek viszkózus nyálka blokkolja a hörgők és hajlamosító fejlődésének fertőző betegségek bronchopulmonáris rendszer. A kinesiterápia következő módszerei leggyakrabban használatosak:

• posturális vízelvezetés;
• ütőszalagmasszázs;
• aktív légzési ciklus;
• kontrollált köhögés.

A kinesiterápia minden újszülöttnek és gyermeknek az élet első hónapjaiban, cisztás fibrózisban van jelen. A csecsemők általában passzív kinesiterápiás technikákat alkalmaznak, amelyek magukban foglalják:

• olyan pozíciók, amelyekben a nyálkahártya evakuálása a tüdőből javul;
• érintkezés légzés;
• masszázs, könnyű vibrációval és simogatással;
• leckék a labdán.

Ezeknek vagy ezeknek a módszereknek a hatékonysága a cisztás fibrózisban szenvedő betegek egyedi jellemzőitől függően változik. Minél fiatalabb a gyermek, annál inkább passzív vízelvezetési technikákat kell használni. Az újszülött csak a mellkas ütődését és tömörítését végzi. Ahogy a gyermek nő, aktívabb módszereket kell fokozatosan bevezetni, a betegek oktatását a szabályozott köhögés technikájával.

A fizioterápiás gyakorlatok rendszeres ülései lehetővé teszik:

• hatékonyan kezeljék és megelőzzék a krónikus bronchopulmonáris folyamat súlyosbodását;
• a megfelelő lélegzetet alkotják;
• a légúti izomzat képzésére;
• javítja a tüdő szellőzését;
• növeli a gyermek érzelmi állapotát.

A korai gyermekkortól kezdve ösztönözni kell a betegek azon vágyát, hogy bármilyen hosszú távú, mérsékelt intenzitású, különösen a szabadidős tevékenységekhez kapcsolódó dinamikus sporthoz kapcsolódjanak. A fizikai gyakorlatok megkönnyítik a hörgők tisztítását a viszkózus köpetből és légúti izomzat kialakulását. Egyes gyakorlatok erősítik a mellkasát és korrigálják a testtartást. A rendszeres testmozgás javítja a beteg gyermekek jólétét, és megkönnyíti a társaikkal való kommunikációt. Ritka esetekben a beteg állapotának súlyossága teljesen kizárja a gyakorlás lehetőségét.

Gyermekek a cisztás fibrózisban szenvedő ne vegyenek részt különösen traumatikus sport (súlyemelés, labdarúgás, jégkorong, stb), Amíg csökkent fizikai aktivitás társul a hasznosítást sérülés, amely hátrányosan érinti a vízelvezető funkciója a tüdőben.

Diétaterápia

A cisztás fibrózisban szenvedő betegek táplálását a lehető legközelebb kell hagyni a normálishoz: az étrendnek elegendő számú fehérjét kell tartalmaznia, nem korlátozhatja a zsírok és a termékek fogyasztását. Az energia értéke a napi étrend a cisztás fibrózisban szenvedő betegek legyen 120-150% -a az ajánlott egészséges gyermekek az azonos korú, a zsír ki kell terjednie 35-45% -át energiaszükséglet, fehérje - 15%, szénhidrát - 45-50%. A zsírok arányának növekedése az étrendben a steatorrhea kompenzálására van szükség.

További táplálkozást jeleznek olyan gyermekek esetében, akiknek testtömeg-hiánya> 10%, és testtömegindex (BMI) <18,5 kg / m ² felnőtt . Az idősebb gyermekeknek és felnőtteknek emellett nagy kalóriatartalmú ételeket is kell fogyasztani - tejfürdők vagy magas glükóz italok. Az élelmiszerkészítményekre kész etetni nem szabad külön előírások nélkül előírni. Kiegészítő teljesítményt a rendszer szerint kell rendelni:

• A 1-2 éves gyermekek további 200 kcal / napot adnak;
• 3-5 év - 400 kcal / nap;
• 6-11 év - 600 kcal / nap:
• több mint 12 éves - 800 kcal / nap.

Cső etetés (via orrüregi, gastrostomán, vagy eyuno-) használunk hiányában hatása étrend 3 hónapig (felnőtteknél - 6 hónap), vagy a hiány a testtömeg> 15% csecsemők és 20% felnőtteknél (az arcát optimális helyettesítési enzimterápia és az összes lehetséges pszichés stressz megszüntetése). Csak súlyos esetekben részleges vagy teljes parenterális táplálkozásra van szükség.

Mucolitikus terápia cisztás fibrózis

Amikor megjelenik a bronchiális elzáródás tünete, a kinesiterápia mellett a mucolitist és a hörgőtágítót is előírják. Justified korai beadását dornáz alfa miután kifejezett gyulladásgátló és mukolitikus aktivitás és koncentrációjának csökkentésére gyulladásos markerek (neutrofil elasztáz, IL-8) a bronchoalveolaris folyadékban. A mucolytic terápiaként az élet első hónapjaiban inhalálható 0,9% nátrium-klorid-oldat.

A mucolitikus gyógyszerek kevésbé viszkózus hatást fejtenek ki a hörgők titkaira, és hatékony nyálkahártya-clearanceet biztosítanak, megakadályozzák a nyálkahártyák kialakulását és a bronchiolok eltömődését. A légúti nyálkahártya nyálkahártyájára és a bronchiális nyálkahártya-mucolytikus gyógyszerek reológiai tulajdonságaira gyakorolt maximális hatás belélegzett.

A leghatékonyabb gyógyszerek és kezelések

• Az ambroxolt 1-2 mg / ttkg napi dózisban kell bevenni, vagy 3-5 mg / ttkg napi intravénásan kell beadni.
• Acetil-cisztein szájon 30 mg / kg testtömeg naponta 2-3 óra, vagy injektált az arány 30 mg / kg beteg testtömeg naponta, 2-3 injekciók, inhalációs vagy 20% 2-5 ml oldatot 3- Napi 4 alkalommal.
• A Dornase alpha-ot a porlasztóval 2,5 mg naponta egyszer inhalálják.

Rendszeres használata dornáz alfa csökkentheti a frekvencia és a rohamok súlyossága krónikus fertőző gyulladás a broncho-pulmonáris rendszer, csökken a szennyeződés mértékétől a tüdőszövet S. Aureus és P. Aeruginosa. Az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél a dornase alpha csak akkor érvényes, ha a maszk révén történő belégzés megfelelő technikáit szigorúan betartják.

A mucolitikus szerek kinevezését olyan gyógyszerek és módszerek kombinációjával kell kombinálni, amelyek felgyorsítják a légúti nyálkahártya és a köpet kiürülését a légzőrendszerből. A nyálkahártya clearance helyreállítása és javítása, valamint a bronchiális nyálkahártya kiválasztásának felgyorsítása érdekében különböző módszereket alkalmaznak a hörgőfák vízelvezetésére és a terápiás gyakorlatra.

Antibiotikus kezelés

A közelmúltban antibiotikumos terápiát javasolunk cisztás fibrózisban:

• akkor kezdődik, amikor a fertőzéses és gyulladásos folyamat súlyosbodásának első jelei a bronchopulmonáris rendszerben;
• kellően hosszú ideig töltsön el;
• megelőző célra kijelölni.

Ez a taktika lehetővé teszi az alsó légúti traktus krónikus fertőzésének és a tüdőszövetben bekövetkező változások progressziójának megakadályozását vagy lassítását.

A cisztás fibrózis elleni antibakteriális gyógyszereket nagy egyszeri és napi adagokban kell beadni, ami a betegség egyes jellemzői miatt következik be:

• a magas szisztémás és veseelégtelenség és a gyorsított májmetabolizmus miatt a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a szérumban az antimikrobiális hatóanyagok koncentrációja viszonylag alacsony;
• kórokozók intrabronchinálisan elrendezve, amelyek együtt elegendően gyenge képességét a legtöbb antibiotikum felhalmozódik a köpet megakadályozza létrehozása baktericid hatóanyag koncentrációban a fertőzés helyén;
• ellenálló mikroorganizmus törzsek (többszörös rezisztens mikroflóra) egyre gyakrabban fordulnak elő sok antimikrobiális készítményben.

Kiválasztása antimikrobiális készítmények fajtájától függ izolált mikroorganizmusok a köpet a cisztás fibrózisban szenvedő betegek, valamint azok érzékenységét antimikrobiális a beteg állapotától és a jelenléte a szövődmények.

Antibakteriális terápia a köpetben való kimutatáshoz S. Aureus

A S. Aureus kimutatása a váladékban lehetővé teszi számunkra, hogy azt állítsuk, hogy a fertõzõ gyulladásos folyamat súlyosbodását a bronchopulmonáris rendszerben éppen ennek a mikroorganizmusnak okozza. Az S. Aureusra ható antimikrobiális szerek preventív terápiáját évente legalább 1-2 alkalommal kell elvégezni. Néha a betegség lefolyása nagyon gyakori ismétlődő tanfolyamokat igényel rövid időközönként. Sajnos a cisztás fibrózisban előforduló antimikrobás szerek preventív kezelésének célszerűsége nem minden szakember számára ismert.

A nem súlyos exacerbációk megelőzésére és kezelésére a következő gyógyszerek és kezelések a leghatékonyabbak:

Az azitromicint orálisan naponta egyszer szedik 3-5 napig a számításból:

• 6 hónaposnál idősebb gyermekek - a gyermek 10 mg / ttkg;
• a testtömeg 15-25 kg - 200 mg gyermekek;
• 26-35 kg testtömegű gyermekek - 300 mg;
• 36-45 kg testsúlyú gyermekek - 400 mg;
• felnőttek - 500 mg mindegyik.

Az Amoxicillia szájon át 3-5 napig szedik a számítást:

• gyermekek - napi 50-100 mg / kg gyermek testsúlya 3-4 alkalommal;
• felnőttek - 1,0 g naponta négyszer.

A klaritromicint orálisan 3-5 napig szedik a számításból:

• a testtömeg <8 kg - 7,5 mg / kg testtömegű gyermekek naponta kétszer;
• gyermekek 1-2 évesek - 62,5 mg naponta kétszer:
• gyermekek 3-6 év - 125 mg,
• gyermekek 7-9 év - 187,5 mg naponta kétszer;
• 10 év feletti gyermekek - 250 mg naponta kétszer;
• felnőttek - 500 mg naponta kétszer.

A klindamycint a számításból 3-5 napon belül vettük be:

• gyermekek - napi 20-30 mg / testtömeg kg a gyermekek 3-4 fogadáson;
• felnőttek - 600 mg naponta négyszer.

A ko-trimoxazolt naponta kétszer szedik 3-5 napig a számításból:

• gyermekek 6 hét - 5 hónap - 120 mg;
• gyermekek 6 hónap - 5 év - 240 mg;
• 6-12 éves gyermekek - 480 mg mindegyik;
• felnőttek - 960 mg.

Az ózazillint a számításból 3-5 napon belül vették be:

• gyermekek - napi 100 mg / kg testtömeg a 4 ülésen;
• felnőttek - 2,0 gramm napi 3-4 alkalommal.

A rifampicint orálisan 3-5 napig szedik a számításból:

• gyermekek - napi 10-20 mg / kg gyermek testsúly 1-2 fogadásokban;
• felnőttek - 0,6-1,2 g / nap 2-4 fogadáson.

Flukloxacillin belül 50-100 mg / kg / nap 3-4 alkalommal 3-5 nap (gyermek); 1,0 g-os naponta négyszer 3-5 napig (felnőttek).

A fuzidinsavat orálisan 3-5 napig szedik a számításból:

• gyermekek - 40-60 mg / ttkg naponta 3 alkalommal;
• felnőttek - 0,75 g naponta háromszor.

A cefaclorot naponta háromszor 3-5 napig szájon át kell venni a számításból:

• 1 év alatti gyermekek - 125 mg;
• 1-7 éves gyermekek - 250 mg;
• 7 év feletti gyermekek és felnőttek - 500 mg.

A Cefixime-t orálisan 3-5 napig szedik 1-2 adagban a számításból:

• 6 hónapos gyermekek - 1 év - 75 mg / nap;
• 1-4 éves gyermekek - 100 mg / nap;
• gyermekek 5-10 év - 200 mg / nap;
• 11-12 éves gyermekek - 300 mg / nap;
• felnőttek - 400 mg / nap.

Az eritromicint orálisan 3-5 napig szedik a számításból:

• gyermekek - naponta 30-50 mg / kg testtömegű gyermek, az adagot 2-4 fogadással osztva;
• Felnőttek - 1,0 g naponta kétszer.

A krónikus fertőző és gyulladásos folyamatok súlyos exacerbációja a bronchopulmonáris rendszerben a következő gyógyszerek és kezelések a leghatékonyabbak.

A vankomicint a számítás után 14 napon belül intravénásan adják be:

• gyermekek - napi 40 mg / testtömeg kg testsúly, a teljes dózist 4 injekcióval osztva;
• felnőttek - 1,0 g napi 2-4 alkalommal.

A cefazolint intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be 14 napig a számításból:

• gyermekek - napi 50-100 mg / kg testtömegű gyermek, a teljes dózist 3-4 injekcióval osztva;
• felnőttek - 4,0 g / nap, a teljes dózist 4 injekcióra osztva.

A ceftriaxont intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be 14 napig a számításból:

• gyermekek - naponta 50-80 mg / kg testtömegű gyermek, a teljes dózist 3-4 injekcióval osztva;
• felnőttek - 4,0 g / nap, a teljes dózist 4 injekcióra osztva.

A cefuroximot intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be 14 napig a számításból:

• gyermekek - naponta 30-100 mg / kg gyermek testsúly, a teljes dózist 3-4 injekcióval osztva;
• felnőttek - 750 mg naponta 3-4 alkalommal.

Flukloxacillin IV 100 mg / kg-os injekcióban 3-4 injekció 14 nap (gyermek); 1,0-2,0 g 4 nap / nap 14 nap (felnőttek).

A vankomicint olyan esetekben írják elő, amikor a fertőzéses gyulladásos folyamat súlyosbodását a bronchopulmonáris rendszerben a páciens meticillinrezisztens S. Aureus törzseivel való fertőzés okozza .

Antibakteriális kezelés azonosítására köpet H. Influenzae antibakteriális terápia antimikrobiális szemben aktív H. Influenzae, adjuk a megelőzést (SARS, felderítése a mikroorganizmus a köpet) és a kezelés fertőző fellángolása krónikus gyulladás a bronchopulmonalis rendszer által okozott a H. Influenzae . Az antibiotikum terápia szokásos időtartamának időtartama 14 nap. Általában az azitromicin, az amoxicillin, a klaritromicin, a ko-trimoxazol, a cefaclor, a cefixime. Miközben az akut fertőző gyulladásos tünetek a bronchopulmonalis, és újra-azonosító H. Influenzae használata intravénásan antimikrobiális (ceftriaxon, cefuroxim).

Antibakteriális terápia a köpetben való kimutatáshoz H. Aeruginosa Antimikrobiális gyógyszerek felírására a H. Aeruginosa kimutatására sputum esetén:

• a krónikus fertőző-gyulladásos folyamat súlyosbodása a bronchopulmonáris rendszerben;
• megelőzésére krónikus fertőzés (betegek tünetei nélkül súlyosbodása, amikor először oltjuk H. Aeruginosa) és progressziója a fertőző-gyulladásos folyamatok a bronchopulmonalis rendszerben (a beteg krónikus alsó légúti kolonizáció H. Aeruginosa).

Az exacerbációval az antibiotikum terápia intravénás antimikrobiális gyógyszerekkel kezdődik kórházi környezetben. Pozitív klinikai dinamikával a kezelés folytatható járóbeteg-környezetben. Az antibiotikum terápia időtartama nem lehet kevesebb, mint 14 nap.

A H. Aeruginosa felszámolásához a következő gyógyszerek és kezelések a leghatékonyabbak.

Az azlocillint intravénásan adják be, a napi dózist 3-4 injekcióval osztva a számításból:

• gyermekek - 300 mg / ttkg naponta;
• felnőttek - 15 g / nap.

Az amikacint intravénásan adják be a számításból:

• gyermekek - 30-35 mg / testtömeg kg a gyermek naponta 1 alkalommal;
• felnőttek - 350-450 mg naponta kétszer.

Gentamicin.

• Alkalmazva intravénás injekciók formájában, amelyeket naponta egyszer adnak be a számításból:
  • gyermekek - 8-12 mg / kg gyermek testsúlya;
  • felnőttek - 10 mg / testtömeg kg a betegnek.
• A napi 2 alkalommal végzett belégzéskor a számításból:
  • 5 év alatti gyermekek - 40 mg;
  • gyermekek 5-10 év - 80 mg;
  • 10 év feletti gyermekek és felnőttek - 160 mg.

Kolistin.

• Az intravénás injekciók formájában alkalmazva, a teljes dózist 3 injekció formájában osztva a számításból:
  • gyermekek - napi 50 000 U / kg gyermek testsúly;
  • felnőttek - 2 000 000 egység.
• A napi 2 alkalommal végzett belégzéskor a számításból:
  • Csecsemő-gyermekek - 500 000 egység;
  • 1-10 éves gyermekek - 1 000 000 egyenként;
  • 10 év feletti gyermekek és felnőttek - 2 000 000 egység.

A Meropenem-t intravénásan adják be, a teljes dózist 3 injekcióval osztva a számításból:

• gyermekek - napi 60-120 mg / testtömeg kg testsúly;
• felnőttek - 3-6 g / nap.

A piperacillint intravénásan adják be, a teljes dózist 3 injekcióval osztva, az alábbiak alapján:

• gyermekek - 200-300 mg / ttkg naponta;
• felnőttek - 12,0-16,0 g / nap.

A piperazillint tazobaktámmal intravénásan adják be, a teljes dózist 3 injekcióval osztva, a következők alapján:

• gyermekek - napi 90 mg / testtömeg kg;
• felnőttek - 2,25-4,5 g / nap.

A tobramicin.

• Alkalmazva intravénás injekciók formájában, amelyeket naponta egyszer adnak be a számításból:
  • gyermekek - napi 8,0-12,0 mg / kg gyermek testsúlya;
  • felnőttek - napi 10 mg / testtömeg kg / beteg.
• A napi 2 alkalommal végzett belégzéskor a számításból:
  • 5 év alatti gyermekek - 40 mg,
  • gyermekek 5-10 év - 80 mg:
  • 10 év feletti gyermekek és felnőttek - 160 mg.

A cefepim intravénásan adva, a teljes dózist 3 injekcióval osztva, a következők alapján:

• gyermekek - napi 150 mg / ttkg;
• felnőttek - 6,0 g / nap.

Ceftaziáimet.

• o Intravénás injekciók formájában kell alkalmazni, a teljes dózist 2 injekcióval osztva az alábbiak alapján:
  • gyermekek - 150-300 mg / kg gyermek testsúlya;
  • felnőttek - 6-9 g / nap.
• Napi kétszer 1,0-2,0 g-os inhalálással.

Ciprofloxacin.

• Beletessünk, a napi dózist 2 dózisra osztva a számításból:
  • gyermekek - napi 15-40 mg / testtömeg kg;
  • felnőttek - 1,5-2,0 g / nap.
• Adja be az intravénásan, a teljes dózist 2 injekcióval osztva a számításból:
  • gyermekek - napi 10 mg / kg gyermek testsúlya;
  • felnőttek - 400 mg / nap.

Ezzel egyidejűleg 2-3 antimikrobiális készítményt írnak elő különböző csoportokból, ami megakadályozza a H. Aeruginosa rezisztencia kialakulását, és segít a maximális klinikai hatás elérésében. A leggyakrabban alkalmazott aminoglikozidok kombinációja a cefalosporinokkal 3-4 generáció. Ajánlatos időközönként megváltoztatni a Pseudomonas aeruginosa elleni antibiotikumok kombinációit. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a mikroorganizmus antibiotikumokra való érzékenységének laboratóriumi meghatározása nem mindig felel meg teljesen a folyamatban lévő terápiára adott klinikai válasznak.

48 órával az aminoglikozidok első beadása után tanácsos meghatározni a vérben való koncentrációjukat. Nagy dózisú aminoglikozidok alkalmazása esetén ezt a vizsgálatot hetente 1-2 alkalommal meg kell ismételni. Különösen érdekes, hogy a proto-vomikrobnym jelenti aminoglikozid osztály okozott az a tény, hogy képesek helyreállítani a funkciója a hibás fehérje bizonyos génmutációk a CFTR.

Antimikrobás szerek aeroszol formájában, addig csak a fő enterális és parenterális antibakteriális terápia kiegészítéseként használják. Meg kell jegyezni, hogy ez a módszer a hatóanyag adagolása, sőt, egy alternatív, hogy a rendszer, mivel lehetővé teszi, hogy gyorsan létre a kívánt koncentrációban a mikrobaellenes szer a kitörése fertőző folyamat, valamint hogy minimalizálja a kockázatot a toxikus szisztémás hatások a gyógyszer. Azonban, a kísérleti adatok azt mutatják, hogy csak 6-10% -a az alkalmazott antibiotikum eléri a tüdő távolabbi ezáltal növekvő dózisú antibiotikum inhalálásra nem csak a páciens számára biztonságos, de célszerű maximális terápiás hatás elérése. Az antibiotikumok belélegzéséhez sugárhizlaló szereket, valamint speciális készítményeket és gyógyászati formáikat (Tobi, Bramitob) kell használni.

A H. Aeruginosa alsó légúti traktus krónikus kolonizációjának megelőzésére antibakteriális terápia növeli a betegek várható élettartamát. Ugyanakkor az antibakteriális terápiás megelőző tanfolyamoknak gyakorlatilag nincs hatása a mikroorganizmusok törzsek stabilitására, de csak az alkalmazott gyógyszerek időszerű megváltoztatásával. Sajnos az ilyen kurzusok költsége meglehetősen magas, így magatartásuk jelzése a HPF fokozatos romlása.

Elterjedt az antibiotikum-terápia járóbeteg-egészségügyi beállítások (otthon) megvalósítása a taktika jelentős előnyeivel összefüggésben:

• a keresztfertőzés kockázatának és a felülfertőzés kialakulásának hiánya;
• az egészségügyi intézményben való tartózkodás által okozott pszichoemóciós problémák kiküszöbölése;
• gazdasági megvalósíthatóság.

Az otthoni antibiotikum-terápia lefolytatásának lehetőségét fel kell mérni, figyelembe kell venni:

• a gyermek állapota;
• a család lakóhelye és feltételei;
• a beteg specialistával való folyamatos konzultáció lehetősége; o a család képes a megfelelő betegellátás biztosítására;
• a gyermek szüleinek kommunikációs és oktatási szintje. A H. Aeruginosa alsó légúti traktus krónikus kolonizációjának antibakteriális terápiája megelőző tanfolyamainak alapelvei ;
• minden harmadik hónapban 2 hetes antibiotikum-terápiát kell alkalmazni, intravénás antimikrobiális adagolás útján;
• szükség van 2-3 antimikrobiális készítményre a mikroflóra érzékenységével kombinálva;
• antimikrobiális szerek tartós belélegzése.

A gyakori exacerbáció fertőző gyulladás a broncho-pulmonáris rendszer időtartamának növelése antibakteriális terápia tanfolyamok 3 hétig az intravénás alkalmazás után, és (vagy), hogy csökkentse a intervallumok közötti tanfolyamok, és (vagy) ciklusok között szájon át ciprofloxacin.

A H. Aeruginosa köpetfelszívódása esetén:

• az első vetés szükséges 3 hétig inhaláció kolisztin 1000000 U 2-szer naponta együtt figyelembe ciprofloxacin számításához 25-50 mg / kg beteg testtömeg naponta elosztjuk az összes dózis per óra 2;
• amikor újra vetés szükséges 3 hétig inhaláció kolisztin 2 millió U 2-szer naponta együtt figyelembe ciprofloxacin számításához 25-50 mg / kg beteg testtömeg naponta elosztjuk az összes dózis per óra 2;
• több mint 3-szor 6 hónapig, majd 12 hétig inhaláció kolisztin 2 millió U 2-szer naponta együtt figyelembe ciprofloxacin számításához 25-50 mg / kg beteg testtömeg naponta elosztjuk az összes adagot 2 órás.

Ha H. Aeruginosa kimutatható a köpetben, miután negatív bakteriológiai vizsgálati eredményeket kapott néhány hónapig. Betegeknél, akik korábban végzett kurzusok antibiotikum terápiát alkalmaznak, intravénás beadási gyógyszerek majd 12 hétig inhaláció kolisztin 2 millió U 2-szer naponta együtt figyelembe ciprofloxacin számításához 25-50 mg / kg beteg testtömeg per nap, a teljes dózist két dózisban osztva.

Antibakteriális terápia a köpetben való kimutatásra B. Cepacia

A betegek a köpet megtalálható B. Cepacia, el kell különíteni a többi cisztás fibrózisban szenvedő betegek, amely által okozott a lehetőségek hiánya, hogy előre esetekben súlyos és fulmináns fertőzése B. Cepacia, ellenállása miatt a kórokozó a legtöbb antimikrobiális.

Enyhe exacerbáció esetén a következő gyógyszerek és kezelések a leghatékonyabbak:

A 12 évesnél idősebb gyermekeknél és a felnőtteknél a doxiciklinet naponta egyszer 100-200 mg szájon át kell beadni 14 napig.

A ko-trimoxazolt naponta kétszer szedik 14 napig a számításból:

• gyermekek 6 hét - 5 hónap - 120 mg; a gyermekekről 6 hónap - 5 év - 240 mg;
• 6-12 éves gyermekek - 480 mg mindegyik;
• felnőttek - 960 mg.

A kloramfenikolt naponta négyszer 25 mg / testtömeg-kilogrammonként veszik be 14 napon keresztül.

A ceftazidimet naponta kétszer 1,0-2,0 g inhaláció formájában alkalmazzák 14 napig.

Súlyos exacerbációk fertőző gyulladás a broncho-pulmonáris rendszer által okozott B. Cepacia, kombinálni kell szükség 2 vagy 3 antimikrobiális (fluorokinolonok, cefalosporinok 3-4 generációs, karbapenemek, kloramfenikol).

A ciprofloxacinnal kezelt ceftazidim intravénásan 14 napig adható be, a napi dózist 2 injekcióval osztva, a következők alapján:

• gyermekek - 150-300 mg / kg ceftazidim és napi 10 mg / kg ciprofloxacin gyermek testsúlya;
• felnőttek - 6-9 r / nap ceftazidim és napi 400 mg ciprofloxacin.

A Meropenemet intravénásan adják be 14 napig, a teljes dózist 3 injekcióval osztva, a következők alapján:

• gyermekek - napi 60-120 mg / testtömeg kg testsúly;
• felnőttek - 3-6 g / nap.

A kloramfenikolt naponta négyszer 25 mg / testtömeg-kilogrammonként veszik be 14 napon keresztül.

Ha más mikroorganizmusok által okozott exacerbáció antibiotikumok és antibiotikum kombinációját választja antibiotikum adatok alapján, vagy olyan gyógyszereket ír elő, amelyek hagyományosan hatásosak ezeknek a fertőzési formáknak.

Gyulladáscsökkentő kezelés

Antibiotikum terápia krónikus alsó légúti kolonizációja P. Aeruginosa csak a vezet klinikai javulást és csökken a mértéke a mikrobiális szennyeződés, de nem szuppresszálja a túlzott immunválaszt a beteg, megakadályozva felszámolására fertőzés.

A szisztémás glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása kis dózisokban nemcsak a beteg állapotának stabilizálására, hanem a funkcionális és klinikai paraméterek javítására is szolgál. A fenntartó terápiára leggyakrabban a prednisolon napi 0,3-0,5 mg / testtömeg-kilogrammonként íródott. Ezt naponta (tartósan) kell venni. Glükokortikoidok inhalációs formái esetén a mellékhatások lassabban és kisebb mértékben alakulnak ki.

A nem szteroid gyulladásgátló szerek (NSAID-ok) jelentősen gyulladáscsökkentő hatással bírnak, de hosszú távú használatuk esetén gyakran komoly szövődmények lépnek fel. Az a lehetőség, tartós használata NSAID cisztás fibrózis, amelyek szelektíven gátolják a ciklooxigenáz-2, de a gyulladásgátló aktivitás kisebb, mint a korábbi analógok.

A makrolidok nemcsak antimikrobiális hatásúak, hanem gyulladásgátló hatásúak, valamint immunmodulálóak. Ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása esetén a cisztás fibrózisban a bronchuspulmonáris rendszerben a krónikus fertőző-gyulladásos folyamat előrehaladása lelassul. Ezeket a gyógyszereket az alapvető terápia kiegészítéseként kell előírni:

• a H. Aeruginosa alsó légúti traktus krónikus kolonizációjával ;
• alacsony FVD értékeken.

A következő gyógyszerek és kezelések a leghatékonyabbak:

• Az azitromicint szájon át 250 mg / nap, hetente kétszer 6 hónapig vagy tovább.
• A klaritromicint belsőleg 250 mg / nap, minden másnap 6 hónapig vagy annál hosszabb ideig veszik.

A hasnyálmirigy-funkció hiányának pótlása

Helyettesítés terápia mikrogömb hasnyálmirigy enzimeket kell fordítani valamennyi újszülött cisztás fibrózis, amelynek klinikai megnyilvánulásai bél szindróma (49%), vagy egy alacsony koncentrációjú elasztáz-1 a széklettel. A helyettesítő terápia végrehajtása során figyelni kell:

• a coprogram mutatói; o A széklet gyakorisága és jellege;
• havi súlygyarapodás és a beteg növekedési dinamikája.

A zsír megfelelő asszimilációjának helyreállításához nagyon hatásos hasnyálmirigy-enzimeket kell alkalmazni. Ezzel az alkalmazással a legtöbb esetben kompenzálhatják az edatót és csökkenthetik a testtömeg hiányát speciális biológiailag aktív élelmiszer-adalékanyagok használata nélkül.

A betegség megfelelő kezelésének és kompenzációjának egyik fontos mutatója a súlygyarapodás (gyermekek) és a BMI (felnőttek) dinamikája. A testtömeg hiánya a következők miatt alakul ki:

• a hasnyálmirigy exokrin funkciójának elégtelensége miatt a zsírok és fehérjék emésztése és asszimilációja;
• Nem kielégítő táplálékbevitel a betegek rossz egészségi állapotában;
• viszonylag magas energiafelhasználási arány, amelyet a légzőrendszerre gyakorolt fokozott nyomás okoz;
• krónikus fertőző-gyulladásos folyamat a tüdőben, gyakori exacerbációk.

Amikor a testtömeg hiánya megszűnik, a betegség egészének prognózisa jelentősen javul. A betegeknél az aktivitás megnövekszik, van vágy a testmozgásra, és javul az étvágy.

A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a malabszorpciós szindrómában modern hasnyálmirigy-enzimkészítményekre van szükség. A jelenlegi gyógyszerek az enzim terápia széles körben használják az orvosi gyakorlatban, amelyek minisfery vagy mikrogranulátumok tartalmazó hasnyálmirigy enzimek [a dózis általában kifejezett lipáz aktivitás - egységekben fellépés (U)], bevont és helyezzük egy zselatinkapszulában. Az ilyen adagolási formák oldódnak csak a lúgos környezetben, a duodenum anélkül, hogy elpusztult a savas környezetben a gyomor maximális hatékonyságának biztosítása érdekében a gyógyszer.

Az enzimeket 2 különböző változatban kell bevenni az élelmiszerrel:

• a gyógyszer teljes dózisát közvetlenül étkezés előtt kell bevenni;
• a teljes dózist 2 részre osztják: az egyiket az étkezés előtt veszik, a másik az első és a második.

A hasnyálmirigy enzimeket étkezés után nem szabad bevenni. Kapszula egy kis, filmbevonatú mikrogyöngyök vagy minisferami tudja nyitni, és azok tartalmának elfogadásáról egyidejűleg egy kis mennyiségű étel, és ha a beteg cisztás fibrózis elég idős - egészben felbontás nélkül. Az exokrin hasnyálmirigy-funkció elégtelenségének pótlására szolgáló enzimkészítmények dózisának kiválasztására egyénre kell szabni. Mikroszférikus hasnyálmirigy-enzimek cisztás fibrózisban történő kiválasztásakor ajánlatos betartani a következő ajánlásokat:

• A csecsemők 100-150 ml tejre kb.
• gyermekek az év során:
• 2000-6000 egység / kg gyermek testsúly naponta;
• 500-1000 egység / ttkg a gyermek étkezés előtt (vagy közben);
• 250-500 egység / testsúlykilogramm a gyermek étkezés előtt (vagy közben).

A gyomor- vagy hasnyálmirigy-gyümölcslé megnövekedett savanyúsága nem okoz klinikai hatást a szubsztitúciós enzimterápia alkalmazásával (az étkezések alatt nem hatékony dózis meghaladja a 3000 egység / testtömeg-kilogrammot). Ebben az esetben a duodenum és a vékonybél savas közegében levő mikrogranulák vagy miniszterek héja nem oldódik fel, és az enzim nem működik. Ebben az esetben, hosszú ideig kell venni gyógyszerek, amelyek elnyomják szekrécióját sósav a gyomornyálkahártya: antagonisták H ₂ -receptor hisztamin vagy protonpumpa-gátlók.

Sajnos, a modern gyógyszeres kezelés nem szünteti meg teljesen a tüneteket hasnyálmirigy-elégtelenség cisztás fibrózis, nem praktikus, és még veszélyes, hogy folyamatosan növelje az adagot az enzimek, miközben csak steatorrhoea. Ha a szubsztitúciós enzimterápia hatástalan, és a malabszorpciós szindróma tartósan tartós klinikai tünetei, alapos kiegészítő vizsgálat szükséges.

A hasnyálmirigy-enzimkészítményekkel együtt folyamatosan zsíroldható vitaminokat (A, D, E és K) kell szedni. A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél, akik nem szednek vitaminokat, gyakran kialakul a hypovitaminosis A. A plazmában az alacsony E-vitamin-tartalmat hosszú időn keresztül nem lehet klinikailag megnyilvánulni. A K-vitamint olyan betegeknek kell beadni, akiknek májkárosodás jelei vannak és az antimikrobiális gyógyszerek hosszú távú használata. A zsírban oldódó vitaminok napi dózisának kiválasztásakor a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek figyelembe kell venniük, hogy a szokásos életkorú dózist 2-szer vagy annál nagyobb mértékben kell meghaladniuk.

A zsírban oldódó vitaminok napi ajánlott adagja cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek

Vitamin	Kor	Napi adag
A	-	5000-10 000 egység
D	-	400-800 NE
E	0-6 hónap 6-12 hónap 1-4 év 4-10 év 10 év	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
K	0-1 év Az év vezetője	2-5 mg 5-10 mg

Génterápia

Folytatódnak a génterápia cisztás fibrózisban történő alkalmazásával kapcsolatos vizsgálatok. A cisztás fibrózis transzmembrán vezetési szabályozójának intakt génjét tartalmazó vektorok már kifejlesztésre kerültek. Sajnos ezeknek a gyógyszereknek a felhasználásával végzett vizsgálatok során dózisfüggő, gyulladásos és immunológiai reakciókat észleltek. Talán 5-10 év telik el, mielőtt a betegség kezelésének ezen módszereinek gyakorlati alkalmazása megtörténne.

[1], [2], [3]