Hogyan kezelik a trombotikus trombocitopéniás purpurát?

Mivel az idiopátiás trombocitopéniás purpura patogenezise az autoantitestekkel teli vérlemezkék retikulohisztiocitás rendszer sejtjei általi pusztulásán alapul, a trombocitopéniás purpura kezelésének fő elvei a következők:

• az autoantitestek termelésének csökkenése;
• az autoantitestek vérlemezkékhez való kötődésének károsodása;
• az antitest-szenzibilizált vérlemezkék retikulohisztiocita rendszer sejtjei általi pusztulásának kiküszöbölése.

Nyálkahártya-vérzés hiányában, zúzódások után enyhe ecchymosis esetén, és 35 000/mm3 feletti vérlemezkeszám esetén ^a kezelés általában nem szükséges. A betegeknek kerülniük kell a kontakt sportokat. A menstruáló lányoknak előnyös a hosszú hatású progeszteronkészítmények (Depo-Provera és mások) szedése a menstruáció több hónapos késleltetésére, az intenzív méhvérzés megelőzése érdekében.

Glükokortikoidok

Hatásmechanizmus

• A vérlemezkék fagocitózisának gátlása a lépben a felületükön rögzített antitestekkel.
• Az antitesttermelés zavara.
• Az autoantitestek antigénhez való kötődésének károsodása.

Javallatok

Nyálkahártya-vérzés; kifejezett purpura és bőséges vérömlenyek a zúzódások helyén, különösen a fejen és a nyakon; progresszív purpura; 3 hétnél tovább tartó thrombocytopenia; visszatérő thrombocytopenia; 20 000/mm3 alatti vérlemezkeszám minimális purpurával járó primer betegeknél ^.

Beadási módok

• Az orális kortikoszteroidok standard adagja prednizolon 1-2 mg/kg/nap vagy 60 mg/ ^m2 /nap 21 napon keresztül, fokozatos leállítással. Az adagot a vérlemezkeszámtól függetlenül csökkentik, a remissziót a kúra végén értékelik. Remisszió hiányában, vagy a vérlemezkeszám csökkenésének bekövetkezte után a normál értékek elérése után a glükokortikoid hatás nem folytatódik. Teljes hematológiai válasz hiányában a kortikoszteroidok standard kúrája során a prednizolon adását „szakaszos kúrában” abbahagyják (szünet után minden második nap, 5 mg). A kortikoszteroidok kúrája 4 hét elteltével megismételhető. Idiopathiás trombocitopéniás purpura esetén a kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása nem kívánatos, mivel a trombopoézis depressziójához vezethet.
• Nagy dózisú orális kortikoszteroidok 4-8 mg/kg/nap 7 napig, vagy 10-30 mg/kg/nap metilprednizolon 3-7 napig, a gyógyszer gyors elhagyásával. Egy hét elteltével a kúrákat megismételjük (2-3 kúra).
• Súlyos esetekben a vérzéses szindróma gyorsabb enyhítésére parenterális kortikoszteroidok nagy dózisai, napi 10-30 mg/kg metilprednizolon vagy solumedrol 500 mg/ ^m2 intravénásan 3-7 napig. Ha további kezelésre van szükség, a beteget standard orális dózisokra kell átállítani.
• Szteroidrezisztens, idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő betegeknél dexametazonnal végzett „pulzusterápia” lehetséges - 6 ciklus 0,5 mg/kg/nap (maximum 40 mg/nap) 4 napon keresztül 28 naponta, szájon át bevéve.

A kortikoszteroidok szedésének hatékonysága különböző szerzők szerint 50-80%. Mellékhatások alkalmazásuk során: hiperkorticizmus tünetei, gyomorfekély, hiperglikémia, magas vérnyomás, fokozott fertőzésveszély, izomkárosodás, hipokalémia, szteroid pszichózis, petefészek-diszfunkció lányoknál, növekedési retardáció.

Intravénás immunglobulin

Hatásmechanizmus:

• a makrofág Fc receptorok reverzibilis blokádja;
• az autoantitest-szintézis elnyomása B-limfociták által;
• a vérlemezkék és/vagy megakariociták védelme az antitestekkel szemben;
• a T-limfociták helper és szuppresszor aktivitásának modulációja;
• a komplement-függő szövetkárosodás elnyomása;
• tartós vírusfertőzésekből való felépülés specifikus antitestek bevezetésével.

Az akut idiopátiás trombocitopéniás purpura indikációi:

• ha lehetséges - első vonalbeli beavatkozás;
• újszülöttkori tünetekkel járó immun thrombocytopenia;
• 2 év alatti gyermekek, akik rezisztensek a kortikoszteroidok hatásaival szemben.

A modern intravénás immunglobulin (IVIG) készítményeknek meg kell felelniük az 1982-ben meghatározott WHO követelményeknek: legalább 1000 egység vér, legalább 90% immunglobulin G, natív immunglobulin G (az Fc fragmens magas aktivitása), az immunglobulin G normális alosztályokba való felosztása, fiziológiás felezési idő. Ezenkívül az IVIG-nek alacsony antikomplementer aktivitással és kettős vírus inaktivációval (tiszta immunglobulin G) kell rendelkeznie.

Intravénás immunglobulin készítmények, amelyeket engedélyeztek

Fogyasztásra kész	Koncentrátumok formájában
Normál humán immunglobulin (intraglobin) (Biotest, Németország), normál humán immunglobulin intravénás alkalmazásra (imbio-gam) (IMBIO, Oroszország), (octagam) (Octapharma, Svájc), IG VIENNA NIV (Kedrion, Olaszország)	Immunglobulin (Biochemie, Ausztria), sandoglobulin (Sandoz, Svájc), normál humán immunglobulin (Endobulin S/D) (Ausztria), (Biaven BH (Pharma Biajini, Olaszország), (Venoglobulin) (Paster Merieux, Franciaország), normál humán immunglobulin (Gabriglobin) (Ivanovskaya SPK, Oroszország)

Az intravénás immunglobulin készítmények összehasonlító jellemzői

	IG Bécs	Normál humán immunglobulin (oktagám)	Humán normál immunglobulin (intraglobin)	Sando-globulin
IgG, mg/ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrált molekulák, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg/ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5–0,75
IgM, mg/ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilizátor	Malátacukor	Malátacukor	Szőlőcukor	Szacharóz
CMV antitest titer, U/ml	50,0	22,0-23,0	12.0	Több mint 10,0

Intravénás immunglobulin adagolási rendek

• Akut idiopátiás trombocitopéniás purpura esetén - teljes dózis 1-2 g/kg kúránként a következő séma szerint: 400 mg/kg naponta 5 napig vagy 1 g/kg naponta 1-2 napig. A 2 év alatti gyermekek jobban tolerálják az első és második generációs gyógyszerek 5 napos szedési protokollt.
• Krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpura esetén - kezdő adag 1 g/kg naponta 1-2 napig, majd egyszeri infúziók 0,4-1 g/kg dózisban, a válaszreakciótól függően, a biztonságos vérlemezkeszám (több mint 30 000/mm3 ⁾ fenntartása érdekében. Az IVIG alkalmazása hasznos a váltakozó kortikoszteroid-kúrákkal kombinálva.

Az akut idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő betegek 80-96,5%-ában a reagálási arány eléri a kívánt hatást. A kortikoszteroidok alkalmazásával összehasonlítva a vérlemezkeszám gyorsabban emelkedik a hasonló időtartamú vérzéses epizódok során. Az idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő, kortikoszteroidokra rezisztens gyermekek körülbelül 65%-a ér el hosszú távú remissziót egy IVIG-kúra után.

Az IVIG gyógyszerek mellékhatásai:

• anafilaxiás reakciók (csökkent IgA-szintű betegeknél);
• fejfájás (az esetek 20%-ában);
• láz hidegrázással (az esetek 1-3%-ában);
• hemolitikus anémia pozitív Coombs-teszttel.

A tudományos szakirodalomban leírtak már IVIG infúzió utáni aszeptikus agyhártyagyulladás esetét, valamint IVIG-vel (Gammaguard "Baxter") oltott betegek hepatitis C vírussal való fertőzését, de 1994 óta, a gyógyszergyártási technológia javulása után ilyen helyzetekkel már nem találkoztak.

A paracetamol (10-15 mg/ttkg 4 óránként) és a difenhidramin (difenhidramin) (1 mg/ttkg 6-8 óránként) profilaktikus alkalmazása csökkenti a hidegrázással járó láz gyakoriságát és súlyosságát, a dexametazon intravénás 0,15-0,3 mg/ttkg dózisban történő alkalmazása pedig segít a fejfájás enyhítésében IVIG infúziók során.

Glükokortikoidok és intravénás immunglobulin együttes alkalmazása

Javallatok:

• vérzés a nyálkahártyákból;
• kiterjedt petechiák, purpura és ecchymosis;
• belső vérzés, különösen intrakraniális vérzés tünetei és/vagy jelei.

Kombinált alkalmazásuk gyorsabb vérlemezkeszám-növekedést okoz, mint bármelyik gyógyszer önmagában. Életveszélyes vérzés esetén és műtét előkészítéseként alkalmazzák. Sürgősségi esetekben metilprednizolon 30 mg/kg/nap 3 napig vagy solumedrol 500 mg/m2 ^{glükokortikoidként} alkalmazható.

RhD-ellenes immunglobulinok

Hatásmechanizmus:

• makrofág Fc receptorok blokkolása antitesttel töltött eritrociták által;
• a vérlemezke-ellenes antitestek képződésének elnyomása;
• immunmoduláló hatás.

Alkalmazási feltételek idiopátiás trombocitopéniás purpurában - RhD-pozitív, nem splenectomizált betegek.

Anti-RhD immunglobulin készítmények: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Olaszország), Resogam (Genteon Pharma, Németország).

Alkalmazás módja:

• Az optimális kúraadag 50 mcg/ttkg kúránként, egyetlen intravénás infúzió vagy frakcionált intramuszkuláris beadás formájában 2-5 nap alatt;
• ha a beteg vérében a hemoglobin koncentrációja kevesebb, mint 100 g/l, a gyógyszer adagja kúránként 25-40 mcg/kg, ha a hemoglobin 100 g/l - 40-80-100 mcg/kúra;
• Ismételt anti-D immunglobulin kúrák 3-8 hetes időközönként a vérlemezkeszám 30 000/mm3 felett tartása ^érdekében.

A vérlemezkeszámot és a hemoglobinszintet a kezelés megkezdése után 3-4. napon ellenőrzik. Az anti-D immunglobulin első kúrájára adott hematológiai válasz hiánya nem ellenjavallat a második kúrára, mivel a kezelésre nem reagáló betegek 25%-a hematológiai választ mutat a gyógyszer ismételt adagolásával. A kortikoszteroidokra rezisztens betegek 64%-a remissziót ér el egy anti-D immunglobulin kúra után. A vérlemezkeszám jelentős növekedése figyelhető meg 48 órával a gyógyszer beadása után, ezért életveszélyes helyzetekben nem ajánlott alkalmazni.

Mellékhatások:

• influenzaszerű szindróma (láz, hidegrázás, fejfájás);
• a hemoglobin és a hematokrit szintjének csökkenése hemolízis miatt, amit pozitív Coombs-teszt igazol.

Az anti-D immunglobulin készítmények alkalmazása során nem jelentettek vírusfertőzéses eseteket. Akut allergiás reakciók valószínűtlenek. IgE-közvetített és immunkomplex által kiváltott allergiás reakciókat írtak le. IgA-hiányban szenvedő betegeknél allergiás reakciókat nem írtak le. A hemolízis általában extravaszkuláris. Az intravaszkuláris hemolízis néhány leírt esetében krónikus veseelégtelenség nem alakult ki. A hemoglobinszint átlagos csökkenése 5-20 g/l, és rövid ideig tart (1-2 hét).

Az RhD-ellenes immunglobulin alkalmazása biztonságos, kényelmes, olcsó és hatékony a krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő betegek 79-90%-ánál, gyermekeknél pedig gyakrabban, mint felnőtteknél.

A glükokortikoidok, az intravénás immunglobulin és az anti-D immunglobulin hatásmechanizmusa

Hatás	Kortikoszteroidok	Intravénás immunglobulin	Anti-D immunglobulin
Növekvő kapilláris ellenállás	+	-	-
Retikuloendoteliális blokk	+/-	+	+
Az antitestek kötődése a vérlemezkékhez	+	+/-	-
Fc R kötődési zavar	+	+	+/-
T-limfocita-szupresszió	+	+	-
Immunoglobulinok szintézise	Egyre növekszik	Egyre növekszik	Normális/növekszik
Citokin termelés	Egyre növekszik	Egyre növekszik	Norma

Interferon alfa

Az interferon-alfa-2b alkalmazható krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő, kortikoszteroidokra rezisztens betegek kezelésében. A betegek 72%-ánál hematológiai választ érnek el, beleértve azt a 33%-ot is, akik nem reagáltak a kortikoszteroidokra.

Hatásmechanizmus idiopátiás trombocitopéniás purpurában: az autoantitest-termelés elnyomása az interferon-alfa-2b B-limfociták immunglobulin-termelésére gyakorolt gátló hatása miatt.

Beadási rend: 0,5-2x106 ^E, életkortól függően, bőr alá vagy intramuszkulárisan hetente 3 alkalommal (általában hétfő-szerda-péntek) 1-1,5 hónapon keresztül. A hematológiai válasz a kezelés kezdetétől számított 7-39. napon jelentkezik. Hematológiai válasz hiányában a kezelést leállítják, ha mégis, legfeljebb 3 hónapig folytatják. A kúra befejezése után a gyógyszert vagy abbahagyják, vagy fenntartó dózisban írják fel, az alkalmazás gyakoriságát heti 1-2 alkalomra csökkentve (egyénileg kiválasztva). A betegség kiújulása esetén (általában a használat befejezése után 2-8 héttel) ismételt kúra javasolt, amely ugyanolyan hatékonyságú. A hematológiai válasz esetén az interferon-alfa-2b-vel végzett fenntartó kezelés időtartamát még nem határozták meg.

Mellékhatások: influenzaszerű szindróma (láz, hidegrázás, fejfájás, izomfájdalom), fájdalom és bőrpír az injekció beadásának helyén, májkárosodás, mielopoézis elnyomása (2x10 ⁶ E-t meghaladó dózisok esetén), depresszió serdülőknél.

A mellékhatások (influenzaszerű szindróma) súlyosságának csökkentése érdekében a gyógyszer első beadása előtt ajánlott a paracetamol profilaktikus alkalmazása.

Danazol

A danazol egy szintetikus androgén, gyenge virilizáló aktivitással és immunmoduláló hatással (a T-szupresszor funkció helyreállítása).

A danazol hatásmechanizmusa idiopátiás trombocitopéniás purpurában:

• modulálja az Fc-gamma receptorok expresszióját a mononukleáris fagocitákon és megakadályozza az antitestekkel töltött vérlemezkék pusztulását;
• gátolja az autoantitestek termelését;
• szinergiában van a kortikoszteroidokkal, elősegíti a szteroidok felszabadulását a globulinokkal való kötődésükből, és növeli a szövetekhez való hozzáférésüket.

Alkalmazás módja:

Naponta 10-20 mg/ttkg szájon át (300-400 mg/m2 ⁾ 2-3 adagban, 3 hónapon vagy tovább a hatás stabilizálása érdekében.

Mellékhatások:

Akne, hirsutizmus, súlygyarapodás, májkárosodás.

A krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő gyermekek körülbelül felénél jelentkezik hematológiai válasz, beleértve a kortikoszteroidokra rezisztenseket is. A kezelés hatékonysága a splenectomia után fokozódik. A legtöbb esetben a válasz hiányos.

Vinkrisztin

A vinkrisztint 0,02 mg/kg (maximum 2 mg) dózisban alkalmazzák intravénásan, hetente, összesen 4 alkalommal.

Vinblasztin

A vinblasztint 0,1 mg/kg (maximum 10 mg) dózisban, intravénásan, hetente, összesen 4 alkalommal adják be.

Amikor a vinkrisztin és a vinblasztin hatékony, a vérlemezkeszám gyorsan emelkedik, gyakran a normális szintre. A legtöbb gyermeknek 2-3 hetes időközönként ismételt adagokra van szüksége a vérlemezkeszám biztonságos fenntartásához. Ha 4 héten belül nincs válasz, a további alkalmazás nem javasolt.

A betegek körülbelül 10%-ánál 0,5-4 éven belül teljes hematológiai remissziót, a betegek felénél pedig átmeneti választ írtak le.

Mellékhatások: perifériás neuropátia, leukopénia, alopecia, székrekedés, nekrózis a bőr alatti szövetbe jutva.

Ciklofoszfamid

A ciklofoszfamidot (ciklofoszfamid) immunszuppresszánsként alkalmazzák. A krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő betegek hematológiai válasza a kezelés során eléri a 60-80%-ot, és hosszabb ideig tart más gyógyszerekhez képest. A kezelés befejezése után a teljes hematológiai válasz az esetek 20-40%-ában fordul elő. A legjobb eredményeket a splenectomizált betegeknél mutatják, a betegség rövid időtartama alatt.

A hatásmechanizmus az immunválaszban részt vevő limfocitaklónok proliferációjának elnyomása.

Adagolás: napi 1-2 mcg/ttkg, szájon át bevéve. A hematológiai válasz a kúra megkezdése után 2-10 héttel alakul ki.

Mellékhatások: mielopoézis elnyomása, alopecia, májkárosodás, vérzéses cystitis, leukémia (távoli szövődmény).

Azatioprin

Autoimmun betegségekben szenvedő betegeknél az azatioprint immunszuppresszánsként alkalmazzák. Az idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő betegek 50%-ánál a vérlemezkeszám növekedését, 10-20%-ánál pedig teljes hematológiai választ figyeltek meg.

Adagolási rend: napi 1-5 mg/ttkg (200-400 mg). A maximális hatás eléréséig a kezelés időtartama 3-6 hónap lehet. Mivel a betegség a gyógyszerhasználat befejezése után kiújul, fenntartó kezelés szükséges.

Mellékhatások: étvágytalanság, hányinger, hányás, mérsékelt neutropenia, limfómák (távoli szövődmény).

Ennek a gyógyszernek az előnye gyermekeknél a daganat kialakulásának alacsonyabb előfordulása a ciklofoszfamidhoz (ciklofoszfamid) képest.

Ciklosporin

A ciklosporin (ciklosporin A) egy nem szteroid immunszuppresszáns, amely a sejtes immunitás elnyomását okozza. A gyógyszer az aktivált T-limfocitákra-effektorokra hat, gátolva a citokinek (interleukin-2, interferon-gamma, tumornekrózis-faktor) termelését.

Adagolási rend: szájon át, napi 5 mg/kg dózisban, több hónapon keresztül. A hematológiai válasz a beadás megkezdése után 2-4 héttel figyelhető meg a klinikai és hematológiai paraméterek némi stabilizálódása, a vérlemezke-ellenes antitestek szintjének csökkenése formájában. A betegség a gyógyszer abbahagyása után azonnal kiújul.

Mellékhatások: hipomagnesémia, magas vérnyomás, máj- és vesetoxicitás, másodlagos daganatok (távoli szövődmények). A mellékhatások súlyossága és a ciklosporin alkalmazásának nem egyértelmű hatása miatt idiopátiás trombocitopéniás purpurában történő alkalmazása nem kívánatos.

Vérlemezke-transzfúziók

Vérlemezke-transzfúzió javallt intrakraniális vérzés lehetőségére utaló neurológiai tünetek kialakulása esetén, valamint mély thrombocytopeniában szenvedő, konzervatív kezelésre rezisztens betegek sebészeti beavatkozásai során. Bár a vérlemezkék élettartama rövid, a vérlemezke-transzfúzióknak átmeneti vérzéscsillapító hatásuk lehet. Ugyanakkor az idiopátiás trombocitopéniás purpura időtartamának növekedésétől való félelem a szenzibilizáció kockázata miatt csak elméleti. A vérlemezke-transzfúziókat magas kockázatú idiopátiás trombocitopéniás purpura esetén alkalmazzák, pozitív klinikai hatással. A vérlemezke-koncentrátum transzfúzióját frakcionáltan, óránként 1-2 adaggal vagy 4-6 óránként 6-8 adaggal végezzük, amíg klinikai és hematológiai válasz nem jelentkezik. A transzfúzió hatását fokozza az IVIG előzetes beadása.

Lépeltávolítás

A trombocitopéniás purpura konzervatív kezelésének hatástalansága, mély trombocitopénia, vérzéses szindróma és életveszélyes vérzés kockázata esetén a betegeknek splenektómiát ajánlott. A műtét kérdését minden esetben egyedileg döntik el.

A splenectomia indikációi:

• súlyos akut idiopátiás trombocitopéniás purpura életveszélyes vérzéssel, gyógyszeres terápiára adott válasz hiányában;
• a betegség időtartama meghaladja a 12 hónapot, a thrombocytopenia kevesebb, mint 10 000/mm3, ^és a kórtörténetben vérzés szerepel;
• krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpura vérzés jeleivel és tartósan 30 000/mm3 alatti vérlemezkeszámmal, több éven át tartó kezelésre adott válasz hiányában ^.

Aktív életmódot folytató és gyakori sérüléseket szenvedett betegeknél a splenectomia korábban is elvégezhető.

A műtét utáni generalizált fertőzések kialakulásának kockázata miatt a splenectomiát csak egyértelmű indikációk esetén végzik. A műtétre ritkán van szükség a diagnózis felállítását követő 2 éven belül, mivel a trombocitopénia jól tolerálható és könnyen kontrollálható kortikoszteroidokkal és IVIG-vel. A vérlemezkeszám spontán helyreállása 4-5 év elteltével előfordulhat, ezért a műtét elvégzéséhez nagyon óvatos megközelítésre van szükség. Krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő gyermekeknél az esetek 10-30%-ában spontán remisszió figyelhető meg a diagnózis felállítása után néhány hónappal vagy évvel, de felnőtteknél nagyon ritkán.

A splenectomia előkészítése kortikoszteroidok, IVIG vagy anti-D immunglobulin adagolását foglalja magában. A kortikoszteroidokat teljes dózisban adják a műtét előtti napon, a műtét napján és a műtét után több napig, mivel a legtöbb betegnél mellékvese-elégtelenség alakul ki a korábbi kortikoszteroid-használat miatt. Ha a műtét előtt közvetlenül aktív vérzés lép fel, vérlemezke- és vörösvérsejt-transzfúzióra, valamint ^napi 500 mg/m2 metilprednizolonra (solumedrol) lehet szükség. A tervezett műtét előtt kötelező hasi ultrahangvizsgálat a további lépek kimutatására (az esetek 15%-ában), vitatott esetekben pedig radioizotópos szkennelésre van szükség.

A splenektómia után a vérlemezkeszám teljes és hosszú távú helyreállása a betegek körülbelül 50%-ánál következik be. Jó prognosztikai jel a kortikoszteroidokra és az IVIG-re adott válasz a műtét előtt (a splenektómia 80-90%-ban hatékony), valamint a vérlemezke-ellenes antitestek hiánya a műtét után. A splenektómián átesett gyermekek 25%-a nem ér el klinikai és hematológiai választ, és további kezelésre szorul.

A műtétet előnyösen laparoszkóposan végzik (a betegek 90%-ánál ez lehetséges), ami lehetővé teszi a sebészeti beavatkozás mennyiségének és a műtéti vérveszteség mértékének csökkentését, a beteg gyorsabb visszatérését az aktív életbe és a kórházi tartózkodás időtartamának csökkentését. A műtét utáni heg körülbelül 1 cm hosszú, és nem okoz kellemetlenséget.

A halálos bakteriális fertőzések előfordulása a késői posztoperatív időszakban, különösen az 5 éves kor előtt splenektómián átesett gyermekeknél, évi 1:300 beteghez. Legtöbbjük a műtét utáni 2 éven belül jelentkezik. A fő okok közé tartoznak a pneumococcus és meningococcus fertőzések, amelyek fulmináns szepszisként alakulnak ki DIC-vel és mellékvesevérzéssel. Ezért a műtét előtt legkésőbb két héttel ajánlott pneumococcus, meningococcus és Haemophilus influenzae vakcinákat beadni, valamint a splenektómia után benzilpenicillin hosszú távú, legalább 2 éves profilaktikus adagolását. Egyes szerzők azt javasolják, hogy a műtét után 6 hónapon keresztül havonta bicillin-5-re (benzatin-benzilpenicillin + benzilpenicillin prokain) korlátozzák az adagolást.

A splenectomia egy lehetséges alternatívája a lép endovaszkuláris elzáródása, amely súlyos thrombocytopeniában szenvedő betegeknél is elvégezhető. A stabil klinikai és hematológiai hatás eléréséhez a szerv parenchyma 90-95%-ának fokozatos kizárása szükséges. A lép endovaszkuláris elzáródása után a szervezet immunológiai reaktivitása a lépszövet 2-5%-ának működése miatt megmarad, amely a kollaterálisok révén fenntartja a vérellátást, ami fontos a gyermekgyógyászati gyakorlatban. A műtét kockázatának csökkentése érdekében a lép proximális endovaszkuláris elzáródása is alkalmazható a splenectomia előtt néhány nappal.

Plazmaferézis

Azoknál a betegeknél, akiknél a vérlemezke-gátló faktor tartósan fennáll és életveszélyes vérzés lép fel az orvosi beavatkozás és a splenektómia ellenére, a protein A oszlopokon átengedett plazma reinfúziója alkalmazható a vérlemezke-gátló antitestek gyors eltávolítására. Súlyos idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő betegeknél ez felgyorsítja a keringő vérlemezke-gátló faktor eliminációját.

Életveszélyes vérzéses gyermekek kezelése:

• vérlemezke-transzfúziók;
• solumedrol 500 mg/m2 ^naponta intravénásan 3 adagban;
• intravénás immunglobulin 2 g/kg kúránként;
• azonnali splenektómia.

Ezek az intézkedések külön-külön vagy kombinációban is elvégezhetők a súlyosságtól és a kezelésre adott választól függően.

Prognózis idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő gyermekeknél

• A betegek 70-80%-ánál a remisszió 6 hónapon belül, 50%-ánál - a betegség kezdetétől számított 1 hónapon belül jelentkezik.
• A spontán remisszió kialakulása egy év betegség után nem jellemző, de akár több év után is megfigyelhető.
• A betegség prognózisa nem függ a nemtől, a kezdeti állapot súlyosságától és az eozinofília kimutatásától a csontvelőben.
• Miután az idiopátiás trombocitopéniás purpura okát azonosították, a prognózis annak megszüntetésétől függ.
• A krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő betegek körülbelül 50-60%-a stabilizálódik kezelés vagy splenectomia nélkül.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]