Hogyan kezeljük a thrombocytopenic purpura kezelést?

Mivel patogenézisében idiopátiás trombocitopénia purpura rombolás van töltve autoan Cím vérlemezke-sejtek retikulogistiotsitarnoy rendszer fő elveit a kezelés trombocitopénia purpura közül

• az autoantitestek termelésének csökkenése;
• a vérlemezkek elleni autoantitestek kötődésének megzavarása;
• a thrombocyta-szenzitizált antitestek retikulogisztiocitikus rendszer sejtjeinek megsemmisítésével.

A nyálkahártyák vérzésének hiányában rosszul kifejezett ecchymosis a hasmenést követően, a vérlemezkék száma meghaladja a 35 000 / mm3-t ^{, a} kezelés általában nem szükséges. A betegeknek kerülniük kell az érintkezési sportot. A menstruáló lányok hosszú ideig ható progeszteron készítmények (Depo-Provera és mások) számára hasznosak a menstruáció késleltetésére több hónapig az intenzív méhvérzés megelőzése érdekében.

Glyukokortikoidы

A cselekvési mechanizmus

• A vérlemezkék fagocitózisának gátlása a lépben felszínen rögzített antitestekkel.
• Az antitestek termelésének megsértése.
• Az autoantitestek antigénnel való kötődésének megsértése.

Bizonyság

A nyálkahártyák vérzése; kifejezett purpura és bő zúzódások a zúzódásokon, különösen a fej és a nyakán; progresszív lila; trombocitopénia több mint 3 hétig; visszatérő thrombocytopenia; vérlemezkeszám kevesebb, mint 20.000 / mm ³ kezeletlen betegeknél minimális purpura.

Bevezetési módok

• Orálisan alkalmazott standard dózisú kortikoszteroidok - prednizolon 1-2 mg / kg per nap, vagy 60 mg / m ² naponta 21 napig egy fokozatos visszavonása. A dózis a vérlemezkék számától függetlenül csökken, a remissziót a kurzus végén értékelik. A normális glükokortikoid hatás elérése után remisszió vagy a vérlemezkék számának csökkenése folytatódik. Ha a kortikoszteroidok standard formája során komplett hematológiai választ nem adtak, a prednizolon-kezelés abbahagyását "nem folyamatos" (egy 5 mg-os szünet utáni napon) állítják elő. A kortikoszteroidok kezelését 4 hét után meg lehet ismételni. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása nem kívánatos, mivel ez a thrombocytopoiesis depressziójához vezethet.
• A nagy dózisú orális kortikoszteroidok napi 4-8 mg / kg 7 napig vagy 10-30 mg / kg metilprednizolon naponta 3-7 napig, gyors gyógyszerkivonással. Egy héttel később megismétlik a tanfolyamok (2-3 tanfolyam).
• Nagy dózisú parenteralis kortikoszteroidokat 10-30 mg / kg per nap metilprednizolon, vagy solyumedrol 500 mg / m ² naponta intravénásán 3-7 napig súlyos esetekben, egy gyorsabban megszabadulhasson egy vérzéses szindróma. Szükség esetén a beteg további kezelését a szokásos dózisok befogadására visszük át.
• A steroidorezistentnyh betegek idiopátiás trombocitopéniás purpura lehetséges „impulzusos kezelés” dexametazon - 6 ciklus 0,5 mg / kg per nap (maximum 40 mg / nap) 4 napig 28 naponként, lenyelés.

A cotricosteroidok befogadásának hatékonysága különböző szerzők szerint 50-80%. Társuló mellékhatások azok használatával: tünete Cushing, peptikus fekély, hiperglikémia, magas vérnyomás, fokozott fertőzésveszély, myopathia, hipokalémia, szteroid pszichózis, károsodott petefészek működését lányok, késleltetett növekedés.

Intravénás immunglobulin

Hatásmechanizmus:

• a makrofág Fc receptorok reverzibilis blokkolása;
• az autoantitestek szintézisének B lymphocyták általi elnyomása;
• a vérlemezkék és / vagy a megakariocita sejtek védelme az antitestektől;
• a T-limfociták helper és szuppresszor aktivitásának modulálása;
• a komplementfüggő szövetkárosodás megszüntetése;
• a tartós vírusfertőzések helyreállítása specifikus antitestek bevezetésével.

Akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura indikációi:

• ha lehetséges, az első vonal hatása;
• újszülött tünetekkel járó immun trombocitopénia;
• 2 év alatti gyermekek, akik ellenállnak a kortikoszteroidok hatásának.

A jelenlegi gyógyszerek intravénás immunglobulin (ÍVIG) kell felelnie a WHO, meghatározva 1982-ben.: Legalább 1000 egység vért, legalább 90% immunglobulin-G, a natív immunglobulin-G (Fc-fragmenst a nagy aktivitású), a szokásos részlege immunglobulin G alosztályok, fiziológiai felezési . Ezenkívül az IVIG-nek alacsony antikomplementációs aktivitása és kettős vírus inaktiválása (tiszta immunglobulin G).

Intravénás immunglobulin készítmények használata engedélyezett

Fogyasztásra kész	Koncentrátumok formájában
Normál humán immunglobulin (Intraglobin) ( "Biotest", Németország), humán normál immunglobulin intravénás alkalmazásra (ImBio-din) ( "ImBio", Oroszország), (Octagam) ( "Octapharma", Svájc), az IG NI BÉCS V. ("Kedrion", Olaszország)	Immunglobulin ( «Biochemie», Ausztria) Sandoglobulin ( «Sandoz», Svájc), a humán immunglobulin normál (Endobulin C / D) (Ausztria) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Olaszország) (Venoglobulin) (Paster Merieux », Franciaország), normál humán immunglobulin (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Oroszország)

Intravénás immunglobulin készítmények összehasonlító jellemzői

	IG Bécs	Az emberi immunglobulin normális (oktagám)	Az emberi immunglobulin normális (intraglobin)	Sando globulin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrált molekulák,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilizátor	Malátacukor	Malátacukor	Szőlőcukor	Szacharóz
A CMV antitestek titere, U / ml	50.0	22,0-23,0	12.0	Több mint 10,0

Intravénás immunglobulin módjai

• Az akut idiopátiás trombocitopéniás purpura - összes dózis 1-2 g / kg per során a rendszer: 400 mg / kg naponta, 5 napig, vagy 1 g / kg per nap 1-2 nap. A 2 évesnél fiatalabb gyermekek nagyobb valószínűséggel tolerálják az I és II generációk gyógyszereinek bevitelére szolgáló 5 napos protokollt.
• A krónikus idiopathiás thrombocytopeniás purpura - a kezdeti adag 1 g / kg naponta 1-2 napig, majd egyszeri infúziós dózisban 0,4-1 g / kg, attól függően, hogy a válasz, hogy fenntartsák a biztonságos vérlemezkeszám (több, mint 30000 / mm ³ ). Az IVIG alkalmazása hasznos lehet a kortikoszteroidok váltakozásaival kombinálva.

Az akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura esetében az esetek 80-96,5% -ában a hatásra válaszolnak. A kortikoszteroidok alkalmazásával összehasonlítva a vérlemezkék száma gyorsabban növekszik, hasonló időtartamú vérzéses epizódokkal. A kortikoszteroidokkal szemben rezisztens idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyermekek 65% -a hosszú távú remissziót eredményez az IVIG folyamán.

Az IVIG készítmények mellékhatásai:

• anafilaxiás reakciók (alacsony IgA-s betegeknél);
• fejfájás (az esetek 20% -a);
• láz és hidegrázás (az esetek 1-3% -a);
• Hemolitikus anémia a Coombs pozitív lebontásával.

A szakirodalom már leírt egy esetet, aszeptikus meningitis infúzió beadása után az IVIG és IVIG címzettek fertőzés (Gammagard \ „Baxter”), hepatitis C-vírus, de 1994 óta, miután a termelés javítása technológiai termékek, az ilyen helyzetek nem teljesülnek.

Profilaktikus paracetamol (10-15 mg / kg minden 4 órában) és difenhidramin (Demeroi) (1 mg / kg minden 6-8 órában) csökkenti a előfordulását és súlyosságát láz és hidegrázás, és intravénás dexametazon egy adag 0,15-0, 3 mg / kg, lehetővé teszi a fejfájás megállítását az IVIG infúziójában.

Glükokortikoidok és intravénás immunglobulin kombinált alkalmazása

Jelzések:

• a nyálkahártyák vérzése;
• kiterjedt petechia, purpura és ecchymosis;
• a belső vérzés tünetei és / vagy jelei, különösen a koponyán belüli.

A kombinált alkalmazás a vérlemezkék számának gyorsabb növekedését eredményezi, mint az egyes gyógyszereknél. Ezt életveszélyes vérzésre és a műtét előkészítésére használják. Sürgősségi esetekben, a glükokortikoid lehet használni Metilprednizolon 30 mg / kg adagban 3 napig naponta vagy solyumedrol 500 mg / m ².

Anti-RhD-immunglobulinok

Hatásmechanizmus:

• a makrofág Fc-receptorok blokkolása eritrocitával terhelt antitestekkel;
• gátló antitestek kialakulását gátolja;
• immunmoduláló hatás.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura alkalmazási feltételei RhD-pozitív, nem splenectomizált betegek.

Készítmények anti-RhD-immunglobulin: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Kanada), «NABI» (Boca Arány, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Olaszország), «Resogam» (Genteon Pharma, Németország) .

Az adagolás módja:

• az optimális, 50 mg / ttkg / ttkg adagonkénti adag egyetlen intravénás infúzió vagy frakcionált intramuszkuláris injekció formájában 2-5 napon belül;
• ha a hemoglobin koncentrációja a páciens vérében kevesebb, mint 100 g / l, a gyógyszer adagja 25-40 μg / testtömeg kg, hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mcg / test;
• ismételt kúrák anti-D immunglobulin időközzel 3-8 hét fenntartani a vérlemezkeszám több mint 30 000 / mm ³.

A vérlemezkék számát és a hemoglobinszintet az expozíció megjelenése után 3-4 napig nyomon követjük. Hiánya hematológiai válasz az első során anti-D-immunglobulin nem ellenjavallt a második Természetesen, mivel 25% -ánál nem reagál a kezelésre, elérje a hematológiai válasz ismételt alkalmazáskor a gyógyszer. A kortikoszteroidokkal szemben rezisztens betegek között 64% -uk remissziót ér el a D-immunglobulin-folyamat után. A vérlemezkék számának jelentős növekedése a gyógyszer beadása után 48 órával, ezért nem ajánlott életveszélyes helyzetekben használni.

Mellékhatások:

• influenzaszerű szindróma (hőmérséklet, hidegrázás, fejfájás);
• a hemoglobin és hematokrit csökkenése a hemolízis miatt, amit a Coombs pozitív lebontása igazolt.

Az anti-D-immunglobulin-készítmények alkalmazásával kapcsolatos vírusfertőzés esetét nem jelentették. Az akut allergiás reakciók nem valószínűek. IgE-közvetített és immun komplex által indukált allergiás reakciókat ismertetnek. IgA-hiányban szenvedő betegeknél nem írtak le allergiás reakciókat. A hemolízis általában extravaszkuláris. Néhány intravaszkuláris hemolízis esetében a krónikus veseelégtelenség nem alakult ki. A hemoglobin átlagos csökkenése 5-20 g / l, átmeneti (1-2 hét).

Az anti-RhD-immunglobulin biztonságos, kényelmes, olcsó és hatékony 79-90% a krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpurjq, gyerekekkel több, mint a felnőttek.

Glcokortikoidok, intravénás immunglobulin és anti-D-immunglobulin hatásmechanizmusa

Hatás	Kortikoszteroidok	Intravénás immunglobulin	Anti-D-immunglobulin
A kapillárisok nagyobb ellenállása	+	-	-
Retikuloendothelium blokkolása	+/-	+	+
A vérlemezkék elleni antitestek kötődése	+	+/-	-
Az Fc R kötés megsértése	+	+	+/-
A T-limfociták gátlása	+	+	-
Immunglobulinok szintézise	Növekszik	Növekszik	Norm / növekedés
Citokin termelés	Növekszik	Növekszik	Norma

Interferon-alfa

Az interferon-alfa-2b alkalmazható krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura betegek kezelésére, akik ellenállnak a kortikoszteroidoknak. A hematológiai válasz a betegek 72% -ánál, beleértve a 33% -ot is, akik nem reagáltak a kortikoszteroidokra.

A hatásmechanizmus in idiopathiás thrombocytopeniás purpura: a termelés elnyomási autoantitestek miatt a gátló hatásait interferon-alfa-2b-a antitestek termelését a B-limfociták.

A beadás módja: 0,5-2x10 ⁶ egység, életkorától, szubkután vagy intramuszkulárisan hetente háromszor (általában hétfőtől szerdáig-pénteken) 1-1,5 hónapig. A hematológiai reakciót a kezelés kezdetétől számított 7-39. Napon jegyezzék fel. Hematológiai válasz hiányában a kezelést megszüntetik, ha rendelkezésre állnak - 3 hónapig folytatódnak. A tanfolyam végét követően a hatóanyagot törölték vagy egy fenntartó dózisban írják fel, a beadási gyakoriság 1-2 alkalommal (egyenként kiválasztott) csökkentésével. Ha a betegség visszatér (általában 2-8 héttel az alkalmazás befejezése után), akkor egy második kurzust mutatunk be, amely ugyanolyan hatásos. Az interferon-alfa-2b fenntartó kezelésének időtartama hematológiai válasz jelenlétében nem határozható meg.

Mellékhatások: influenza-szerű tünetek (láz, hidegrázás, fejfájás, izomfájdalom), fájdalom és bőrpír az injekció beadásának helyén, májtoxicitás, depresszió mielopoézis (nál nagyobb adagok 2x10 ⁶ NE), depresszió serdülők.

A mellékhatások (influenza-szerű szindróma) súlyosságának csökkentése érdekében a paracetamol megelőző adagolása a gyógyszer első alkalmazása előtt ajánlott.

A danazol

A danazol egy szintetikus androgén, gyenge virilizáló hatással és immunmoduláló hatással (T-szuppresszor funkció visszanyerése).

A danazol idiopátiás thrombocytopeniás purpura hatásmechanizmusa:

• modulálja az Fc-gamma receptorok expresszióját mononukleáris fagocitákon és megakadályozza az antitesttel töltött vérlemezkék pusztulását;
• elnyomja az autoantitestek termelését;
• szinergikus a kortikoszteroidokkal, elősegíti a szteroidok felszabadulását a globulinokhoz való kötődéshez, és növeli a szövetekhez való hozzáférést.

Az adagolás módja:

10-20 mg / kg naponta orálisan (300-400 mg / m ² ) 2-3 dózisban 3 vagy több hónapon keresztül a hatás stabilizálására.

Káros hatások:

Akne, hirsutizmus, súlygyarapodás, májkárosodás.

A hematológiai válasz a krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyermekek körülbelül felében fordul elő, beleértve a kortikoszteroidokkal szemben rezisztens betegeket is. A kezelés hatékonysága fokozódik a splenectomia után. A legtöbb esetben a válasz nem teljes.

Vinkristin

Vinkristint 0,02 mg / kg (maximum 2 mg), intravénásán, hetente, csak 4 injekcióban kell alkalmazni.

Vynblastyn

A vinblasztint 0,1 mg / kg (legfeljebb 10 mg) intravénásán, hetente, mindössze 4 injekcióban alkalmazzák.

A vinkrisztin és a vinblasztin hatásossága esetén a vérlemezkék számának gyors növekedése gyakran normális szintre esik. A legtöbb gyermeknek 2-3 hetes időközönként meg kell ismételnie a gyógyszert a vérlemezkék biztonságos mennyiségének fenntartása érdekében. Ha 4 héten belül nem reagál a kezelésre, a gyógyszerek további felhasználása nem javasolt.

A teljes hematológiai remissziót 0,5-4 évre a betegek mintegy 10% -ában írják le, tranziens válasz fele.

Mellékhatások: perifériás neuropátia, leukopenia, alopecia, székrekedés, nekrózis a bőr alatti szövetbe történő bevételkor.

Ciklofoszfamid

A ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot) immunszuppresszánsként alkalmazzák. A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura betegeknél a hematológiai válasz 60-80% -ot ér el, és hosszabb ideig tart, mint más gyógyszereknél. A kezelés végét követő teljes hematológiai válasz az esetek 20-40% -ában fordul elő. Jobb eredmények jelennek meg splenectomized betegek rövid időtartamú betegség.

Az akció mechanizmusa az immunválaszban részt vevő limfocita klónok proliferációjának elnyomása.

Adagolás módja: 1-2 μ / kg naponta, belsőleg. A hematológiai reakciót a tanfolyam kezdetétől számított 2-10 héten belül érik el.

Mellékhatások: myelopoiesis elnyomása, alopecia, májkárosodás, hemorrhagiás cystitis, leukémia (távoli szövődmények).

Azathioprin

Autoimmun betegségben szenvedő betegeknél az azatioprint immunszuppresszánsként alkalmazzák. A thrombocyták számának növekedése az idiopátiás thrombocytopeniás purpura betegek 50% -ánál jelentkezik, és teljes hematológiai válasz 10-20% -ban.

Az adagolás módja: 1-5 mg / kg naponta (200-400 mg). A maximális reakció eléréséig a kezelés időtartama 3-6 hónap lehet. Mivel a gyógyszer alkalmazásának vége után a betegség visszatér, támogató kezelésre van szükség.

Mellékhatások: anorexia, émelygés, hányás, mérsékelt neutropenia, limfómák (távoli szövődmények).

Ennek a gyógyszernek a előnye a gyermekeknél a daganatok alacsonyabb előfordulása a ciklofoszfamidhoz (ciklofoszfamid) képest.

Ciklosporin

A ciklosporin (ciklosporin A) nem szteroid immunszuppresszáns, amely gátolja a sejtes immunitást. A hatóanyag aktiválódik a T-limfociták-effektusokon, elnyomja a citokinek termelését (interleukin-2, interferon-gamma, tumor nekrózis faktor).

Az adagolás módja: napi 5 mg / kg dózisban több hónapon keresztül. A hematológiai választ a befogadás kezdetétől számított 2-4 hét elteltével észlelik bizonyos klinikai és hematológiai mutatók stabilizálódása, a gátló antitestek szintjének csökkenése formájában. A betegség relapszái közvetlenül a gyógyszer abbahagyását követően jelentkeznek.

Mellékhatások: hypomagnesemia, magas vérnyomás, máj- és vesekárosodás, másodlagos daganatok (távoli szövődmények). A mellékhatások súlyossága és a ciklosporin alkalmazása által okozott meggyőző hatás miatt az idiopátiás thrombocytopeniás purpura nemkívánatos.

A vérlemezkék transzfúziója

A vérlemezke-transzfúzióval látható abban az esetben, a neurológiai tünetek lehetőségét jelezte az intracranialis vérzésekkel, valamint a sebészeti beavatkozások betegeknél mély trombocitopénia, ellenáll a konzervatív kezelés. Bár a vérlemezkék élettartama kicsi, a vérlemezkék transzfúziójának ideiglenes hemostatikus hatása lehet. Azonban az idiopátiás thrombocytopeniás purpura idõtartamának emelkedésének félelme a szenzibilizáció kockázatának köszönhetõen csak elméleti. A trombocita transzfúziókat olyan idiopátiás, magas kockázati trombocitopéniás purpura betegeknél alkalmazzák, akiknek pozitív klinikai hatásuk van. A thromboconcentrátum transzfúzióját frakcionálva, 1-2 adag / óra vagy 6-8 adag 4-6 óránként, a klinikai-hematológiai válasz eléréséig. A transzfúzió hatását fokozza az IVIG bevezetése.

Splenectomiára

Hiányában hatásának konzervatív kezelése idiopátiás trombocitopéniás purpura, a jelenléte súlyos thrombocytopenia, vérzéses szindróma és a fenyegető életveszélyes vérzés, a beteg mutatja lépeltávolítás. A művelet kérdését minden esetben egyedi módon kell eldönteni.

A splenectomia indikációi:

• súlyos akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura, életveszélyes vérzéssel, a gyógyszerre adott válasz hiányában;
• időtartama a betegség több, mint 12 hónap, trombocitopénia legalább 10.000 / mm ³, és korábban a vérzés;
• krónikus idiopátiás trombocitopénia purpura jelei a vérzés és a vérlemezkék száma kevesebb állandó 30.000 / mm ³ a kezelésre nem reagáló néhány évig.

A vezető aktív életmód, gyakran traumatizált betegek esetében a splenectomiát korábban lehet végrehajtani.

A generalizált fertőzések kialakulásának a kockázata miatt a műtét után a splenectomia csak akkor végezhető, ha egyértelmű jelzések vannak. A műtét ritkán szükséges két évig a diagnózis időpontjától, mivel a trombocitopénia jól tolerálható, és könnyen ellenőrizhető a kortikoszteroidok és az IVIG alkalmazásával. A spontán thrombocyta számának helyreállítása 4-5 év után következhet be, ezért nagyon óvatos megközelítésre van szükség a művelet végrehajtásához. A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyermekeknél a spontán remisszió esetei a diagnózis után több hónapon át vagy évek 10-30% -ánál fordulnak elő, felnőtteknél nagyon ritkán.

A splenectomia készítmények közé tartoznak a kortikoszteroidok, az IVIG vagy az anti-D-immunglobulin beadása. A kortikoszteroidokat napi egyszeri adagban, a műtét napján és az eljárás után több nappal írják fel, mivel a legtöbb betegnek mellékvese elégtelenségük van a korábbi használatuk miatt. Amikor az aktív vérzés előtt közvetlenül a műtét lehet szükség transzfúzióra vérlemezkék és vörösvérsejtek, valamint adagolása metilprednizolon (solyumedrola) dózisban 500 mg / m ² naponta. A tervezett műtét előtt a hasi üregek ultrahangvizsgálata szükséges további lép (15%) azonosításához, és vitatott esetekben - radioizotóp szcintilláció.

A thrombocytaszám teljes és tartós regenerálódása a splenectomiát követően a betegek mintegy 50% -ában fordul elő. Úgy véljük, jó előrejelzője a válasz kortikoszteroid és IVIG műtét előtt (szplenektómia hatásfok 80-90%), és nem a vérlemezke elleni antitestek alkalmazását követően. A splenectomiás gyermekek 25% -a nem ér el klinikai-hematológiai választ, és további kezelésre van szüksége.

Előnyösen a műveletet laparoszkópos (talán a betegek 90%), hogy csökkentse a sebészeti beavatkozás, a szint a intraoperatív vérveszteség, hogy a beteg gyorsabb visszatérést aktív élet, és csökkenti az időt a kórházi. A műtét utáni heg kb. 1 cm hosszú és nem okoz kényelmetlenséget.

A késői posztoperatív időszakban a bakteriális fertőzések okozta halálesetek esete, különösen a splenectomiát 5 évig tartó gyermekek esetében évente 1: 300 beteg volt. Legtöbbjük a műtét után 2 éven belül jelentkezik. A fő okok közé tartoznak a pneumococcus és a meningococcus fertőzések, amelyek fulmináns sepszis típusként fejlődnek ki a mellékvesékben a vér belső égéséből és a vérzésből. Ezért legkésőbb két héttel a műtét bevezetését javasolta a pneumococcus, meningococcus elleni vakcina és a Haemophilus influenzae és a hosszú, nem kevesebb, mint 2 év, fogadó profilaktikus penicillin lépeltávolítás után. Néhány szerző javasolja a bicillin-5 (benzatin-benzilpenicillin + benzilpenicillin-prokain) bevezetését a műtét után 6 hónappal.

A splenectomia egyik lehetséges alternatívája a lép endovaszkuláris elzáródása, amely szintén alkalmazható mély trombocitopénia esetén. Stabil klinikai és hematológiai hatás elérése érdekében szükséges a szerv parenchima 90-95% -ának fokozatos letiltása. Immunológiai reaktivitás után endovaszkuláris elzáródás fennáll miatt lépben működő 2-5% a léperedetű szövet tartósítására vérellátás miatt kollaterálisok, amely fontos a gyermekgyógyászati gyakorlatban. A műtét kockázatának csökkentése érdekében lehetséges néhány nappal a splenectomiát megelőzően a lép lépéseinek proximális endovaszkuláris elzáródása.

Plazmaferezis

A betegek tartós thrombocytopenia és életveszélyes vérzés, orvosi beavatkozás ellenére és splenektómia használhatják plazma reinfusion átengedjük Protein A oszlop gyors le- thrombocytagátló antitestek. Súlyos idiopátiás trombocitopénia purpura a gyorsított megszüntetését keringő vérlemezke gátló tényező.

A gyermekek életveszélyes vérzéssel történő kezelése:

• vérlemezkék transzfúziója;
• solyumedrol 500 mg / m ² naponta intravénás adagolás 3;
• intravénás immunglobulin 2 g / kg / tanfolyam;
• azonnali splenectomia.

Ezeket az intézkedéseket külön-külön vagy kombinációban lehet elvégezni, a súlyosságtól és a kezelésre adott választól függően.

Prognózis idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyermekekben

• A betegek 70-80% -ában a remisszió 6 hónapon belül, 50% -on belül jelentkezik - a betegség kezdetétől számított 1 hónapon belül.
• A spontán remisszió kezdete a betegség egy éve után nem jellemző, de több év után is megfigyelhető.
• A betegség prognózisa nem függ a nemtől, a kiindulási állapot súlyosságától és az eozinofília kimutatásától a csontvelőben.
• Amikor az idiopátiás thrombocytopeniás purpura okát azonosítják, a prognózis az eliminációjától függ.
• A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura betegek kb. 50-60% -a stabilizálódik kezelés és splenectomia nélkül.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]