Hüvelyi aplasia

A hüvelyi aplázia a női nemi szervek fejlődésének normájától való eltérés, amely magában foglalja a hüvely teljes vagy részleges hiányát. Ezt az anomáliát először a német Mayer tudós azonosította, majd Rokitansky és Müller kiegészítették a diagnózist azzal, hogy ezzel a hibával párhuzamosan felfedezték a méh hiányát is.

[ 1 ]

Járványtan

A hüvelyi aplázia meglehetősen ritka. A statisztikák szerint 10 ezer született lányra egy vagy két ilyen eset jut. Az ilyen diagnózissal rendelkező nők 60%-ánál húgyúti rendellenesség, 35%-ánál pedig mozgásszervi rendellenességek állnak fenn.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Okoz hüvelyi aplasia

A hüvelyi aplázia oka veleszületett rendellenesség, amelyet gyakran anatómiailag szomszédos szervek – a méh, a vesék – hibái vagy hiánya kísér. Nincs egyértelmű válasz arra, hogy mi provokálja az ilyen rendellenesség kialakulását. Az ilyen esetek előfordulása leggyakrabban elszigetelt, és nem kapcsolódik az öröklődéshez. Vannak precedensek arra is, hogy ez a diszfunkció ugyanazon család több generációjánál is előfordult, ami okot ad arra, hogy genetikai hajlamról beszéljünk. Genetikai szinten normális 46 kromoszómából álló készlettel rendelkeznek, az utolsó XX standard típusával. A méh kialakulása az embrionális stádiumban, a magzat intrauterin fejlődésének második hónapjának végén történik, a Müller-csatornákkal kezdve. Ezekből képződik a méh, a petevezetékek és a hüvely. Feltételezik, hogy a különféle fertőző betegségek, különösen a szexuális úton terjedő betegségek (trichomoniázis, papillomavírus-fertőzés, genitális herpesz stb.), a vegyi anyagoknak való erős és hosszan tartó kitettség, valamint a nem megfelelő irrigálás a csecsemő reproduktív rendszerének rendellenességéhez vezethet.

[ 5 ]

Kockázati tényezők

A méh aplázia feltételezett okai alapján a kockázati tényezők a következők:

• a várandós anya nemi szerveinek krónikus gyulladása;
• bármilyen betegség, beleértve a vírusfertőzéseket is, amely antibiotikumokkal és más gyógyszerekkel történő hosszú távú kezelést eredményezett;
• hormonális egyensúlyhiány;
• neuropszichiátriai rendellenességek.

[ 6 ], [ 7 ]

Pathogenezis

A betegség patogenezise a mai napig nem teljesen tisztázott, de nyilvánvaló, hogy ezt a hibát a jövőbeli nemi szerv kialakításában részt vevő sejtek biológiai alsóbbrendűsége okozza. Az ösztrogénreceptorok teljes hiánya vagy hiánya a Müller-csatornákban azok részleges fúziójához vagy nem fúziójához vezet, ami az anomália kialakulásának oka. Gyakran a húgyúti és mozgásszervi rendszer hibái akadályozzák a Müller-csatornák falainak fúzióját.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tünetek hüvelyi aplasia

A hüvelyi aplázia semmilyen módon nem befolyásolja a nő megjelenését. Minden másodlagos nemi jellemző megfelel az életkornak. A tünetek a pubertáskorban jelentkeznek. Gyakran jelentkeznek fájdalommal a medence környékén, nehézséggel az alhasi részen és a menstruáció hiányával. Részleges aplázia esetén erős vérzés lehetséges, tampon behelyezésének képtelenségével. Néha a vizelést fájdalmas érzések kísérik, és a székletürítés zavart okoz. Bizonyos esetekben hányás jelentkezik, és a hőmérséklet emelkedik.

A reproduktív rendszer fejlődési rendellenességének első jele gyakran a menstruáció elmaradása a pubertáskor elérésekor. Egyes lányok sikertelenül próbálkoznak az első szexuális együttléttel, míg másokat súlyos, időszakos fájdalomrohamok zavarnak, amelyek fájdalomcsillapítók bevétele után sem múlnak el.

[ 14 ], [ 15 ]

Forms

A hüvelyi aplázia teljes és részleges részleges hiányra oszlik. A hüvely részleges hiánya esetén a harántszeptum lehet teljes vagy részleges, falai eltérő vastagságúak lehetnek, és a hüvely felső harmadának különböző részein helyezkedhetnek el.

Megjelenés szerint a teljes aplázia lehet:

• teljes értékű méhvel;
• méh apláziával;
• a méhnyak apláziájával és a belső és külső nemi szerveket összekötő csatornával.

[ 16 ], [ 17 ]

A méh és a hüvely apláziája

A méh és a hüvely apláziáját Rokitansky-Küster-Mayer szindrómának is nevezik. Ebben a betegségben a méh teljesen hiányzik, de normálisan működő petefészkek vannak. A másodlagos nemi jellemzők eltérések nélkül alakulnak ki, nincs periodikus fájdalom szindróma.

[ 18 ], [ 19 ]

Komplikációk és következmények

A hüvelyi aplázia következményei a meddőség és a teljes értékű intim élet lehetetlensége a rendellenesség sebészeti eltávolítása nélkül. Ugyanakkor ez minden lány számára nagy pszichológiai csapás, amelyet le kell küzdenie. Komplikációk merülhetnek fel az első szexuális aktus megkísérlésekor. Ha a lány nem ismeri a rendellenességét, a gát vagy a húgycső megrepedhet.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostics hüvelyi aplasia

A nemi szervek kezdeti fizikális vizsgálata a vizsgálóasztalon nem mutat semmilyen rendellenességet a külső nemi szervek szerkezetében, és megerősíti a szőrzet jelenlétét a szeméremcsonton. Mind a hüvely, mind a méh apláziája esetén elhelyezkedésükben megfigyelhetők bizonyos sajátosságok. Így a hüvely előcsarnokának felszíne a húgycsőtől a végbélig sima lehet, a szűzhártya lehet bemélyedés nélküli a gátban, és lehet egy nyílása, amelyen keresztül aplázia észlelhető. A has tapintása a méh helyett köldökzsinórt mutat. A diagnózis tisztázása érdekében laboratóriumi vizelet- és vérvizsgálatokat, valamint műszeres és differenciálvizsgálatot írnak elő.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Tesztek

Hüvelyi aplázia gyanúja esetén a vizsgálatok kevés információval rendelkeznek, de szükségesek annak megállapításához, hogy milyen háttérrel találkoztak a hiba kialakulásával. Ehhez vizeletvizsgálatot, valamint általános és részletes vérvizsgálatot írnak elő. A vizsgálatok kimutatják a hormonális szintet, annak esetleges egyensúlyhiányát. A kenet és a bioanyag bakteriológiai és bakterioszkópos elemzése meghatározza a nemi szervek mikroflóráját, a gyulladás, gombák, baktériumok jelenlétét és az esetleges nemi úton terjedő betegségeket.

[ 29 ], [ 30 ]

Műszeres diagnosztika

A hüvelyi aplázia helyes diagnózisának felállításának legfontosabb mechanizmusa a műszeres diagnosztika. A vizsgálat során egy szonda segítségével azonosítható a szűzhártya mögötti hüvely, amely vakon végződik. Ha ezek az intézkedések nem elegendőek a diagnózis felállításához, laparoszkópos diagnosztikát alkalmaznak. Ez egy minimálisan invazív sebészeti vizsgálati módszer, amely lehetővé teszi a hasüregbe való behatolást kis lyukakon keresztül optikai laparoszkóp segítségével, és a nemi szervek nagyított képét mutatja a monitoron. A nem sebészeti diagnosztikai módszerek - a hasi szervek ultrahangvizsgálata (UH) és mágneses rezonancia képalkotása (MRI) - kimutatják, hogy vannak-e rendellenességek más nemi szervekben vagy a szomszédos szervekben. Lehetséges, hogy nincs méh normális petefészkekkel és petevezetékekkel, vagy fejletlen lehet, a húgyúti rendszerben is észlelhetők rendellenességek.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis nagyon fontos a diagnózis meghatározásához, és célja, hogy megvédje a beteget a nem megfelelő kezeléstől. A méh apláziájában szenvedő lányoknál nőgyógyászati széken végzett vizsgálat és hasi tapintás során 2-8 cm távolságra a végbélnyílástól tömörödést észlelnek, amely cisztával vagy daganattal téveszthető össze. A fájdalmas érzéseket összetéveszthetik az akut vakbélgyulladás, a petefészek kocsányának torziója vagy vulvovaginitis rohama.

Kezelés hüvelyi aplasia

A hüvelyi aplázia kezelése a veleszületett rendellenesség megszüntetését jelenti colpopoiesis – a neovagina mesterséges létrehozása – segítségével. Ez nem mindig plasztikai sebészet. Létezik vértelen módszer is, amely egy colpoelongatort – egy speciális védőeszközt – használ. A módszer lényege a hüvely előcsarnokának membránjának fokozatos nyújtása egy speciális eszköz segítségével. Az eljárást orvosi személyzet felügyelete mellett végzik, a szövetekre gyakorolt nyomást a nő érzései alapján állítják be. Az eljárás időtartama az első szakaszban 20 perc, fokozatosan növelve fél óráról negyven percre naponta kétszer. A kezelés kúra 15-20 eljárásból áll. 2 hónap után megismételhető. A legtöbb beteg akár 10 cm-es szövetnyúlást is elér. Gyógyszeres kezelés nem szükséges.

Ha a konzervatív kezelés nem jár sikerrel, sebészeti beavatkozáshoz folyamodnak. Az ilyen műtétek története a 19. század elejére nyúlik vissza. Endoszkópos eszközök nélkül azonban a műtétek nagy traumával és jelentős szövődményekkel jártak. Különböző technológiák léteztek: ezüst vagy rozsdamentes fém protézisek használata a létrehozott csatornában, a végbélen keresztül, valamint bőrlebenyekből neovagina kialakítása stb. A colpopoiesis modern módszere az invazív és laparoszkópos módszerek kombinációját foglalja magában. A műtétet egyszerre két helyen végzik: egyes sebészek a medencehashártyán, mások a gáton keresztül, ahol csatorna alakul ki a húgyhólyag és a végbél között. Ezután a hashártya falát a hüvely előcsarnokához varrják, és kialakítják a kupolát.

A műtét után egy hónappal megkezdődhet a teljes értékű szexuális élet. Az újonnan kialakult hüvely falainak összetapadásának megakadályozása érdekében rendszeres szexuális életet kell élni, vagy mesterséges bougienage-ot kell végezni. A jövőben félévente egyszer orvosi vizsgálaton kell részt venni a hüvely hegeinek időben történő diagnosztizálása érdekében.

Megelőzés

Jelenleg nincs megelőzés a hüvelyi aplázia kialakulására. Létezik ajánlások szintjén a várandós nők számára, akik egészséges utódot szeretnének szülni - legyenek nagyon óvatosak a terhesség első trimeszterében, amikor a nemi szervek embrionális szinten kialakulnak. Alkohol, dohányzás, különféle vegyi anyagoknak való kitettség, káros iparágak, vírusfertőzések - ezek olyan tényezők, amelyek károsíthatják a leendő lányt, a pszichéjét, elvehetik a teljes szexuális élet örömét és az anyaság örömét.

[ 31 ], [ 32 ]

Előrejelzés

A modern technológiák, a nagy pontosságú diagnosztikai és sebészeti berendezések feltalálása és használata reményt ad a betegeknek, és kedvezővé teszi a betegség prognózisát. Az in vitro megtermékenyítés lehetővé tette a hüvelyi apláziában szenvedő nők számára, hogy a béranyaság révén megtapasztalják az anyaság örömét.

[ 33 ], [ 34 ]