Idiopátiás fibrosing alveolitisz - Tünetek

Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz leggyakrabban 40 és 70 év között alakul ki, férfiaknál 1,7-1,9-szer gyakoribb, mint nőknél.

A legjellemzőbb a fokozatos, alig észrevehető kezdet, azonban a betegek 20%-ánál a betegség akut módon kezdődik a testhőmérséklet emelkedésével és súlyos légszomjjal, de ezt követően a testhőmérséklet normalizálódik vagy szubfebrilis lesz.

Idiopátiás fibrotikus alveolitisz esetén a betegek panaszai rendkívül jellemzőek, amelyek alapos elemzése lehetővé teszi számunkra, hogy gyanítsuk ezt a betegséget:

• A nehézlégzés a betegség fő és állandó megnyilvánulása. Eleinte a nehézlégzés kevésbé hangsúlyos, de a betegség előrehaladtával fokozódik, és annyira hangsúlyossá válik, hogy a beteg nem tud járni, gondoskodni magáról, sőt beszélni sem. Minél súlyosabb és elhúzódóbb a betegség, annál kifejezettebb a nehézlégzés. A betegek a nehézlégzés állandó jellegét, a fulladásos rohamok hiányát hangsúlyozzák, de gyakran hangsúlyozzák a mély lélegzetvétel képtelenségét. A progresszív nehézlégzés miatt a betegek fokozatosan csökkentik aktivitásukat, és a passzív életmódot részesítik előnyben;
• A köhögés a betegség második jellemző tünete, a betegek körülbelül 90%-a panaszkodik köhögésre, de ez nem az első tünet, később, általában az idiopátiás fibrotikus alveolitisz kifejezett klinikai képének időszakában jelentkezik. Leggyakrabban a köhögés száraz, de a betegek 10%-ánál nyálkás köpetváladékozással jár;
• mellkasi fájdalom - a betegek felénél megfigyelhető, leggyakrabban mindkét oldalon az epigasztrikus régióban lokalizálódik, és általában mély belégzéssel fokozódik;
• A fogyás az idiopátiás fibrotikus alveolitisz jellegzetes tünete, és általában a betegség progressziós fázisában lévő betegeket zavarja; a fogyás mértéke a tüdőben zajló kóros folyamat súlyosságától és időtartamától függ, 10-12 kg-os fogyás 4-5 hónapon belül lehetséges;
• általános gyengeség, gyors fáradtság, csökkent teljesítmény - minden betegre jellemző panaszok, különösen a betegség progresszív lefolyása során kifejezettek;
• az ízületi fájdalom és a reggeli merevség ritka panaszok, de a betegség súlyos eseteiben észrevehetőek lehetnek;
• A testhőmérséklet emelkedése nem tipikus panasz az idiopátiás fibrotikus alveolitis esetében, azonban MM Ilkovich és LN Novikova (1998) szerint a betegek 1/3-ánál szubfebrilis vagy lázas testhőmérséklet figyelhető meg, leggyakrabban 10 és 13 óra között. A láz aktív kóros folyamatot jelez a tüdőben.

Az objektív vizsgálat az idiopátiás fibrotikus alveolitisz következő jellegzetes megnyilvánulásait tárja fel:

• a bőr és a látható nyálkahártyák nehézlégzése és cianózisa - kezdetben főként fizikai megterhelés során figyelhető meg, és a betegség előrehaladtával jelentősen fokozódnak és állandóvá válnak; ezek a tünetek az idiopátiás fibrotikus alveolitisz akut formájának korai jelei; súlyos légzési elégtelenség esetén szürkés-hamu színű diffúz cianózis jelenik meg; a légzés jellegzetes jellemzője a belégzési és kilégzési fázisok lerövidülése;
• a körömpercek változásai (a körömpercek megvastagodása „dobcomb” formájában és a körmök „óraüveg” – hippokratészi ujjak – formájában) – a betegek 40-72%-ánál fordulnak elő, gyakrabban férfiaknál, mint nőknél. Ez a tünet természetesebb a betegség kifejezett aktivitásával és hosszú időtartamával;
• a hang változásai a tüdő ütőereje során - a tompaság jellemző az érintett területre, főként a tüdő alsó részeire;
• Jellemző hallgatózási jelenségek a hólyagos légzés gyengülése és a krepitáció. A hólyagos légzés gyengülését a belégzési és kilégzési fázis lerövidülése kíséri. A krepitáció az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz legfontosabb tünete. Mindkét oldalon hallható, főként a lapockák közötti régióban a hátsó és a középső hónaljvonal mentén, egyes betegeknél (a betegség legsúlyosabb lefolyásában) - a tüdő teljes felületén. A krepitáció a "celofán repedéséhez" hasonlít. Más tüdőbetegségekben (tüdőgyulladás, pangás) jelentkező krepitációhoz képest az idiopátiás fibrotizáló alveolitiszben a krepitáció "gyengédebb", magasabb frekvenciájú, kevésbé hangos, és a belégzés végén hallható a legjobban. Ahogy a tüdőben a kóros folyamat előrehalad, a krepitáció "gyengéd" hangszíne hangzásosabbá és durvábbá változhat.

Előrehaladott idiopátiás fibrotizáló alveolitisz esetén egy másik jellegzetes tünet jelentkezik - a "nyikorgás", amely a dugó súrlódásának vagy forgatásának hangjára hasonlít. A "nyikorgás" jelensége belégzéskor hallható, főként a felső tüdőmezők felett, főként kifejezett pleuropneumoszklerotikus folyamatokban.

A betegek 5%-ánál száraz zihálás hallható (általában egyidejű hörghurut kialakulásával).

Az idiopátiás fibrotikus alveolitisz lefolyása

Az IFA folyamatosan progrediál, és elkerülhetetlenül súlyos légzési elégtelenség kialakulásához vezet (ami súlyos, állandó nehézlégzésben, a bőr és a látható nyálkahártyák diffúz szürke cianózisában nyilvánul meg) és krónikus pulmonális szívbetegséghez (kompenzált, majd dekompenzált). A betegség akut lefolyása az esetek 15%-ában figyelhető meg, és súlyos gyengeségben, nehézlégzésben, magas testhőmérsékletben nyilvánul meg. Más betegeknél a betegség kezdete fokozatos, a lefolyás lassan progresszív.

Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz fő szövődményei a krónikus pulmonális szívbetegség, a súlyos légzési elégtelenség, amely a betegség végén hipoxiás kóma kialakulásával jár. Ritkábban fordul elő pneumothorax (a kialakult "méhsejt tüdővel"), tüdőembólia és exudatív mellhártyagyulladás.

Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz diagnózisának felállításától számítva a betegek körülbelül 3-5 évig élnek. A halál fő okai a súlyos szív- és légzési elégtelenség, a tüdőembólia, a másodlagos tüdőgyulladás és a tüdőrák. Az IFA-ban szenvedő betegeknél a tüdőrák kialakulásának kockázata 14-szer magasabb, mint az azonos korú, nemű és dohányzási előzményekkel rendelkező átlagpopulációban. Emellett arról is beszámoltak, hogy a modern terápiás módszerek alkalmazásával a gyógyulás lehetséges az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz olyan formáiban, mint a desquamatív intersticiális, az akut intersticiális és a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) megkülönböztetik az idiopátiás fibrotikus alveolitisz korai és késői stádiumát.

A korai stádiumot az 1. fokozatú légzési elégtelenség, enyhe immun-gyulladásos reakció, diffúz intersticiális mintázat-növekedés jellemzi jelentős deformáció nélkül. A betegek izzadásra, ízületi fájdalomra, gyengeségre panaszkodnak. Cianózis egyelőre nincs. A tüdőben „érzékeny” krepitáció hallható, hipertrófiás osteoarthropathia („dobcomb” és „óraüveg” tünete) nincs. A tüdőszövet biopsziáiban az interstitiumban exudatív és exudatív-proliferatív folyamatok dominálnak, az alveoláris hám hámlásának és obstruktív bronchiolitisnek a jelei mutatkoznak.

A késői stádium súlyos légzési elégtelenségben, a dekompenzált krónikus pulmonális szívbetegség kifejezett tüneteiben, diffúz hamuszürke cianózisban és akrocianózisban, hipertrófiás osteoarthropathiában nyilvánul meg. A vérben magas IgG-szintet és keringő immunkomplexeket mutatnak ki, jellemző a lipidperoxidáció magas aktivitása és az antioxidáns rendszer csökkent aktivitása. A tüdőszövet biopsziája kifejezett szklerotikus változásokat és a "méhsejt tüdő" típusú szerkezeti átrendeződését, az alveoláris és hörgőhám atípusos diszpláziáját és adenomatózisát mutatja.

Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz lefolyásának akut és krónikus változatai vannak. Az akut változat ritka, és a légzési elégtelenség hirtelen fokozódása jellemzi, amely 2-3 hónapon belül halálos kimenetelű. Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz krónikus lefolyása során agresszív, perzisztáló, lassan progresszív változatok vannak. Az agresszív változatot gyorsan progrediáló nehézlégzés, kimerültség, súlyos légzési elégtelenség jellemzi, a várható élettartam 6 hónaptól 1 évig terjed. A perzisztáló változatot kevésbé kifejezett klinikai tünetek jellemzik, a várható élettartam akár 4-5 évig is terjedhet. Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz lassan progresszív változatát a fibrózis és a légzési elégtelenség lassú kialakulása jellemzi, a várható élettartam akár 10 évig is terjedhet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]