Idiopátiás fibrózisos alveolitis: az információk áttekintése

Az intersticiális tüdőbetegségek a különböző etiológiájú betegségek nagy csoportja, amelyet az alveolusok (alveolitis) és a környező interstitialis szövetek gyulladásos elváltozásai jellemeznek. Jelenleg ez a csoport több mint 130 betegséget tartalmaz; de az intersticiális tüdőbetegségek nem az ismert etiológiájú és rosszindulatú daganatok (pl. Lymphogén karcinómás betegségek) fertőző tüdőbetegségeinek tulajdoníthatók, amelyekben hasonló klinikai tünetek jelentkezhetnek.

Az etiológiától függően az interstitiális tüdőbetegségek megkülönböztethetők az ismert és ismeretlen etiológiától, és minden csoporton belül két alcsoport különböztethető meg (a granulomák jelenléte vagy hiánya az interstitialis szövetben).

BM Korenev, EA Kogan és EN Popova (1996) az intersticiális tüdőbetegségek osztályozását javasolja, figyelembe véve a tüdő intersticiális elváltozások morfológiai jellemzőit. Az intersticiális tüdőbetegségek számos közös jellemzővel rendelkeznek:

• progresszív klinikai vizsgálat;
• a korlátozó típusú légzési elégtelenség fokozása;
• Röntgenképi kép a tüdőszövet diffúz léziójának a tüdőmintázat erősítésével és deformációjával, valamint a kis- vagy közepes fókuszos terjesztéssel;
• az immunrendszer mechanizmusainak vezető szerepe a legtöbb nosológiai formák patogenezisében.

Akut interstitialis pneumonitis - disszeminált tüdőbetegség gyulladással jellemezhető és fibrózis és a pulmonális pórusterek pneumatikus megzavarása szerkezeti és funkcionális egységek a parenchyma, kialakulásához vezető korlátozó tüdő változások, gázcsere rendellenességek, progresszív légúti elégtelenség.

A betegséget először Hamman és Rich 1935-ben írta le.

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis okai és patogenezise

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis okait nem állapították meg teljes mértékben. A következő lehetséges etiológiai tényezőkről van szó:

• vírusfertőzés - az úgynevezett latens, "lassú" vírusok, elsősorban a hepatitisz C vírus és a humán immunhiányos vírus. Az adenovírusok, az Epstein-Barr vírus (Egan, 1995) lehetséges szerepe szintén feltételezhető. Van egy szempontból a kettős szerepét a vírusok a fejlesztés idiopátiás rostos fogmedergyulladást - vírusok elsődleges kiváltó tüdő szöveti károsodás, és emellett van egy vírus replikációt a már károsodott szövetet, ami természetesen hozzájárul a betegség progresszióját. Azt is megállapították, hogy a vírusok kölcsönhatásba lépnek a szabályozó gének a sejtek növekedését és ezáltal stimulálják a kollagén előállítására, fibroeoobraeovanie. A vírusok szintén növelhetik a már meglévő krónikus gyulladást;
• környezeti és munkahelyi tényezők - bizonyíték van kommunikációs idiopátiás rostos fogmedergyulladást meghosszabbított foglalkozási expozíció fűrészport és fém, réz, ólom, acél, bizonyos típusú szervetlen por - azbeszt, szilikát. Az agresszív etiológiai tényezők etiológiai szerepe nem kizárt. Mindazonáltal hangsúlyozni kell, hogy ezek a foglalkozási tényezők pneumoconiózist okoznak, és az idiopátiás fibroszkópos alveolitisre való utalással valószínűleg kiváltó tényezők lehetnek;

Idiopátiás fibroszkópos alveolitis - Okok és patogenezis

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis tünetei

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis leggyakrabban 40 és 70 év közötti, férfiaknál 1,7-1,9-szer nagyobb valószínűséggel alakul ki, mint a nőknél.

A leginkább jellemző a fokozatos, finom kezdés, de a betegek 20% -ában a betegség a testhőmérséklet és a súlyos dyspnoe fokozódásával kezdődik, de később a testhőmérséklet normális lesz, vagy subfebrillá válik.

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis esetében a betegek panaszai rendkívül jellegzetesek, és gondos elemzése lehetővé teszi a betegség gyanúját:

• a légzési nehézség a betegség fő és tartós megnyilvánulása. Először a légzési nehézség kevésbé hangsúlyos, de a betegség előrehaladtával egyre nő és egyre hangsúlyosabbá válik, hogy a beteg nem tud járni, szolgálni és még beszélni is. Minél súlyosabb és hosszabb a betegség, annál nagyobb a dyspnoe. A betegek megjegyzik a dyspnoe állandó jellegét, a fulladás elleni támadások hiányát, de gyakran hangsúlyozzák a mély lélegzet képtelenségét. A fokozatos dyspnoe miatt a betegek fokozatosan csökkentik tevékenységüket, és passzív életmódra vágynak;

Idiopátiás fibroszkópos alveolitis - Tünetek

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis diagnosztizálása

Egy fontos marker aktivitást idiopátiás fibrózisos alveolitis van a növekedés a szérumban glikoproteinek surfakganga A és D, köszönhetően hirtelen megnő a permeabilitása az alveoláris kapilláris membrán.

A dekompenzált pulmonalis szív kialakulásával a bilirubin, az alanin-aminotranszferáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz mérsékelt növekedése a vérben lehetséges.

Immunoassay Blood - jellemzi számának csökkentésével a T-limfociták és a szuppresszor T-segítők növekedését, növeli a teljes szintjét immunglobulinok és krioglobulinok, megnövekedett a reumatoid faktor titerei és antinukleáris lehet protivolegochnyh megjelenése antitestek, keringő immunkomplexek. Ezek a változások tükrözik a intenzitása autoimmun folyamatok és az intersticiális tüdőgyulladás.

Idiopátiás fibroszkópos alveolitis - Diagnózis

[1], [2], [3], [4]