Idiopátiás fibrosing alveolitisz - Információs áttekintés

Az intersticiális tüdőbetegségek különféle etiológiájú betegségek nagy csoportját alkotják, melyeket az alveoláris falak (alveolitisz) és a környező intersticiális szövet gyulladásos elváltozásai jellemeznek. Jelenleg ez a csoport több mint 130 betegséget foglal magában; azonban az ismert etiológiájú fertőző tüdőbetegségek és a rosszindulatú daganatok (például limfogén karcinómatózis), amelyek hasonló klinikai tüneteket okozhatnak, nem minősülnek intersticiális tüdőbetegségnek.

Az etiológiától függően megkülönböztetünk ismert és ismeretlen etiológiájú intersticiális tüdőbetegségeket, és minden csoporton belül két alcsoportot különböztetünk meg (granulómák jelenléte vagy hiánya az intersticiális szövetben).

BM Korenev, EA Kogan és EN Popova (1996) az intersticiális tüdőbetegségek osztályozását javasolják, figyelembe véve a pulmonális interstitium károsodásának morfológiai képét. Az intersticiális tüdőbetegségeknek számos közös jellemzőjük van:

• progresszív klinikai lefolyás;
• progresszív restriktív légzési elégtelenség;
• A tüdőszövet diffúz károsodásának röntgenfelvétele megnövekedett és deformált tüdőmintázat, valamint kis vagy közepes fokális terjesztés formájában;
• az immunmechanizmusok vezető szerepe a legtöbb nozológiai forma patogenezisében.

Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz egy disszeminált tüdőbetegség, amelyet a pulmonális interstitium és a légterek gyulladása és fibrózisa, a parenchyma szerkezeti és funkcionális egységeinek dezorganizációja jellemez, ami a tüdőben restriktív változások kialakulásához, a gázcsere zavarához és a progresszív légzési elégtelenséghez vezet.

A betegséget először Hamman és Rich írta le 1935-ben.

Az idiopátiás fibrotikus alveolitisz okai és patogenezise

Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz okait még nem állapították meg véglegesen. A következő lehetséges etiológiai tényezőket jelenleg is vitatják:

• vírusfertőzés - az úgynevezett látens, "lassú" vírusok, elsősorban a hepatitis C vírus és a humán immunhiány vírus. Feltételezik az adenovírusok, az Epstein-Barr vírus lehetséges szerepét is (Egan, 1995). Létezik egy olyan nézőpont, amely szerint a vírusok kettős szerepet játszanak az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz kialakulásában - a vírusok a tüdőszövet-károsodás kialakulásának elsődleges kiváltói, emellett a vírus replikációja a már sérült szövetben is megtörténik, ami természetes módon hozzájárul a betegség progressziójához. Azt is megállapították, hogy a vírusok kölcsönhatásba lépnek a sejtek növekedését szabályozó génekkel, és így serkentik a kollagéntermelést, a fibroképződést. A vírusok képesek a meglévő krónikus gyulladás fokozására is;
• környezeti és szakmai tényezők - bizonyítékok vannak az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz és a fém- és faporral, sárgarézzel, ólommal, acéllal és bizonyos szervetlen porokkal - azbeszttel, szilikáttal - való hosszú távú szakmai érintkezés közötti összefüggésre. Az agresszív etiológiai tényezők etiológiai szerepe sem zárható ki. Hangsúlyozni kell azonban, hogy a fent említett szakmai tényezők pneumokoniózist okoznak, és az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz kapcsán valószínűleg kiváltó tényezőnek tekinthetők;

Idiopátiás fibrotizáló alveolitisz - Okok és patogenezis

Az idiopátiás fibrotikus alveolitisz tünetei

Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz leggyakrabban 40 és 70 év között alakul ki, férfiaknál 1,7-1,9-szer gyakoribb, mint nőknél.

A legjellemzőbb a fokozatos, alig észrevehető kezdet, azonban a betegek 20%-ánál a betegség akut módon kezdődik a testhőmérséklet emelkedésével és súlyos légszomjjal, de ezt követően a testhőmérséklet normalizálódik vagy szubfebrilis lesz.

Idiopátiás fibrotikus alveolitisz esetén a betegek panaszai rendkívül jellemzőek, amelyek alapos elemzése lehetővé teszi számunkra, hogy gyanítsuk ezt a betegséget:

• A nehézlégzés a betegség fő és állandó megnyilvánulása. Eleinte a nehézlégzés kevésbé hangsúlyos, de a betegség előrehaladtával fokozódik, és annyira hangsúlyossá válik, hogy a beteg nem tud járni, gondoskodni magáról, sőt beszélni sem. Minél súlyosabb és elhúzódóbb a betegség, annál kifejezettebb a nehézlégzés. A betegek a nehézlégzés állandó jellegét, a fulladásos rohamok hiányát hangsúlyozzák, de gyakran hangsúlyozzák a mély lélegzetvétel képtelenségét. A progresszív nehézlégzés miatt a betegek fokozatosan csökkentik aktivitásukat, és a passzív életmódot részesítik előnyben;

Idiopátiás fibrotizáló alveolitisz - Tünetek

Idiopathiás fibrotizáló alveolitisz diagnózisa

Az idiopátiás fibrotikus alveolitisz aktivitásának fontos markere a felületaktív A és D glikoproteinek szintjének növekedése a vérszérumban, ami az alveoláris-kapilláris membrán permeabilitásának hirtelen növekedésének köszönhető.

Dekompenzált pulmonális szívbetegség kialakulásával a bilirubin, az alanin-aminotranszferáz és a gamma-glutamil-transzpeptidáz vérszintjének mérsékelt emelkedése lehetséges.

Immunológiai vérvizsgálat - jellemzően a T-szuppresszor limfociták számának csökkenése és a T-helperek számának növekedése, az immunglobulinok és krioglobulinok általános szintjének emelkedése, a reumatoid és antinukleáris faktorok titerének emelkedése, antipulmonális antitestek, keringő immunkomplexek esetleges megjelenése. A jelzett változások az autoimmun folyamatok intenzitását és a tüdőinterstitium gyulladását tükrözik.

Idiopátiás fibrotizáló alveolitisz – Diagnózis

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]