Idiopátiás fibrózisos alveolitis: diagnózis

Laboratóriumi adatok

1. Általános vérvizsgálat - a vörösvértestek és a hemoglobin értékek általában normálisak, azonban súlyos légzési elégtelenség kialakulásával, eritrocitózis jelenik meg, és a hemoglobin szint emelkedik. A betegek 25% -ában kis mértékű normokróm anaemia lehetséges. A leukociták száma normális vagy mérsékelten emelkedett, a betegség akut folyamán, a baloldali leukocita képlet eltolódása figyelhető meg. Az ESR jellemző növekedése, amely a legerősebb a gyulladásos folyamat magas aktivitása mellett.
2. Általános vizeletelemzés jelentős változások nélkül. A dekompenzált pulmonalis szív kialakulásával mérsékelt proteinuria van, egy mikro-vérkép.
3. A vér biokémiai analízise - a vér szérumkoid, haptoglobin, a2- és y-globulin növekedése (ezek a mutatók tükrözik a kóros folyamat aktivitását). Jellemző az LDH szintjének emelkedése, amelynek forrásai alveoláris makrofágok és 2. Típusú alveolociták. Az LDH-szintek korrelálnak a tüdőben előforduló kóros folyamat hatásával.

Egy fontos marker aktivitást idiopátiás fibrózisos alveolitis van a növekedés a szérumban glikoproteinek surfakganga A és D, köszönhetően hirtelen megnő a permeabilitása az alveoláris kapilláris membrán.

A dekompenzált pulmonalis szív kialakulásával a bilirubin, az alanin-aminotranszferáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz mérsékelt növekedése a vérben lehetséges.

4. Immunoassay Blood - jellemzi számának csökkentésével a T-limfociták és a szuppresszor T-segítők növekedését, növeli a teljes szintjét immunglobulinok és krioglobulinok, megnövekedett a reumatoid faktor titerei és antinukleáris lehet protivolegochnyh megjelenése antitestek, keringő immunkomplexek. Ezek a változások tükrözik a intenzitása autoimmun folyamatok és az intersticiális tüdőgyulladás.

Az elmúlt években nagy jelentőséget tulajdonítanak a vérben lévő mucin antigének meghatározásának, amelyek tükrözik mind a pulmonalis interstitium gyulladásának intenzitását, mind az autoimmun folyamatok súlyosságát. A mucinok olyan felületi glikoproteinek, amelyek "ragasztást" nyújtanak, az epitheliális sejtek (beleértve az alveolocytákat is) és a monolayer kialakulása. A vérben lévő mucinok szintje a 2-es típusú alveolocyták hiperplázia és hipertrófiáját tükrözi, valamint megnövekedett mucinogenezis funkciójukat. Ezenkívül a mucinok előállíthatók a hörgőhám és a submucosalis réteg mirigyének szekréciós sejtjeiben. A mucinok a kóros folyamat aktivitási markerek és az autoimmun reakciók expressziója. Az idiopátiás fibroszkópos alveolitisben szenvedő vérszérumban SSEA-1, KL-6, 3EG5 mucinantigéneket detektálnak.

5. Tanulmány lavage a hörgők (nyert lavage a hörgők) - jelentősen megnövekedett száma neutrofilek, eozinofilek, limfociták, alveoláris makrofágok, fokozott aktivitás hangsúlytalan enzimekkel elasztáz és kollagenáz (a későbbi szakaszaiban idiopátiás fibrózisos alveolitis lehetséges csökkentése proteolízissel aktivitás) jelentősen megnövekedett tartalma immunkomplexek, IgG .

Az aktív áram alveolitisre jellemző a neutrofil-eozinofil vegyületek és a kimondott limfocitózis. A bronchiális mosófolyadékok súlyos eozinofilizálását kedvezőtlen prognózisban szenvedő betegeknél és a glükokortikoid kezelésre adott gyenge reakció esetén figyelték meg. A hörgőmosó folyadék citológiai összetételét a dohányzás befolyásolja: a dohányzás alveoláris makrofágok, neutrofilek, eozinofilok szignifikánsan magasabbak a nemdohányzókhoz képest.

Nagy jelentőséggel bír a hörgő-lipidek és bizonyos fehérjék mosófolyadékban való meghatározása, amely tükrözi a felületaktív anyag szintézisét és működését. A következő változtatások történtek:

• a foszfolipidek általános szintje csökken (minél alacsonyabb a szintje, annál rosszabb a prognózis);
• a teljes foszfolipidek frakcionált összetétele (a foszfatidil-glikol és a foszfatidilinozitol aránya csökken);
• a fehérje-szennyező A-tartalom csökken (ez a jel korrelál az alveolitis aktivitásával).

A gyulladásos folyamat aktivitását az idiopátiás rostos alveolitisben az azt jelzi, hogy a mosószer bronchiális folyadékának nagy koncentrációja van a következő komponensekben:

• mucinantigének KL-6 - 2-es típusú alveolociták szekréciójának termékei;
• procollagen-3 peptidáz (fibroblasztok által kiválasztva);
• elasztáz (neutrofil sejtek termelése);
• hisztamin és tryptáz (kiválasztódik a hízósejtek degranulálása során);
• angiotenzin-konvertáló enzim (endothelsejtek által termelt);
• fibronektin és vitronektin - összetevői az extracelluláris mátrixban.

6. Sputum elemzés - nincs jelentős változás. A krónikus bronchitis hozzáadásával megnövekszik a neutrofil leukociták száma.

Instrumentális kutatás

A tüdő radiográfiája az idiopátiás fibroszkópos alveolitis legfontosabb diagnosztikai módszere. A tüdő alsó részein kétoldalú változások vannak.

M. M. Ilkovich (1998) az idiopátiás fibroszkópos alveolitisben három változatot idéz elő:

• az intersticiális tüdőszövet elsődleges elváltozása (falfestmény);
• Elsődleges alveolitis (desquamative variáns);
• A "honeycomb light" -nek megfelelő röntgenkép.

Variant primer lézió jellemzi intersticiális szövetben a korai szakaszában a tüdőbetegség csökkenő átláthatóságát a típusú „matt”, néhány térfogatának csökkenését az alsó tüdőlebenyek, csökkentett strukturális gyökerek, hálós deformáció pulmonális mintázat, peribronchiális, perivaszkuláris muftoobraznymi változások. A háttérben a az ELISA progresszió tyazhistosti durva beállító és pulmonális mintázat jelenik kerekítve cisztás fehérítő átmérője 0,5-2 cm ( „darázsfészkek”). A későbbi szakaszokban idiopátiás rostos fogmedergyulladást lehetséges traheomegaliya légcső és a szórás jobbra.

Az alveolusok domináns elváltozásával (desquamative variant) rendelkező változatot a különböző súlyossági és mértékű kétoldalú infiltratív sötétedés jellemzi.

A pulmonalis hipertónia kialakulásakor a tüdőartéria fő ágai bõvülnek.

Johnson et al. (1997) a következő radiográfiai tüneteket tekintik az idiopátiás fibroszkópos alveolitis leginkább jellemzőinek:

• vázolt csomó-lineáris fényerő (51%);
• a "sejtes tüdő" típusának változása (15%);
• a "matt üveg" típusának változása (5%).

Komputertomográfia könnyű, nagyon informatív diagnózisára szolgáló eljárás tüdőkárosodás idiopathiás fibrózisos alveolitis, és lehetővé teszi, hogy változások kimutatására a tüdő intersticiumát szakaszában a betegség, amikor a hagyományos radiográfiai nem észleli azokat.

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis legfontosabb jelei a tüdő számítógépes tomográfiájával:

• az interalveolar és interlobularis septa egyenetlen megvastagodása (a tüdőháló mintája, amely a tüdő szubpleurális és bazális régióinál leginkább kifejezett);
• csökkenése az átláthatóságot a tüdő mezők a típus „matt” (ezt a funkciót érzékeli minimális megvastagodása alveoláris falak, interstitialis vagy alveolaris részleges feltöltés a sejtek, folyékony törmelék);
• a "celluláris tüdő" (az esetek 90% -ában feltárt) tünetei a 2-20 mm átmérőjű (sokkal korábban, mint a tüdő radiográfiával meghatározva) légsejtek formájában.

Angiopulmonográfia - lehetővé teszi a pulmonalis véráram állapotának megítélését az idiopátiás fibroszkópos alveolitisben szenvedő betegeknél. Azonosított bővítése a központi ágai a pulmonális artériák, szűkülő őket, és fuzzy kontúrok a periférián, lassuló artériás véráramlás fázisban, jelenlétében területek gyors arteriovénás sönt, vénás homályosodása felgyorsult.

A tüdők szcintigráfiai vizsgálata radioaktív Ga-módszerrel lehetővé teszi az alveolitis aktivitásának megítélését, mivel ez az izotóp koncentrálódik a gyulladás által módosított szövetekben. A Gali a transzferrin receptorokhoz kötődik, amelyek csak az aktív alveoláris makrofágok membránján expresszálódnak, ezért az aktív alveolitisben a gallium intenzív felhalmozódása figyelhető meg. Az izotóp felhalmozódási együtthatója függ az alveolitis súlyosságától, és nem függ a prevalenciától.

Pozitron tomográfiás vizsgálat a tüdők belégzés után dietilén triaminpentaatsetata technécium-99 C-Tc-DTPA) - lehetővé teszi, hogy értékelje a permeabilitása az alveoláris kapilláris membrán, és azonosítsák a DAD. A jelölt gyulladásos aktivitás felezési izotóp (T1 / 2) jelentősen csökken.

A bronchoszkópia - nem játszik jelentős szerepet az idiopátiás fibroszkópos alveolitis diagnózisában. A bronchoszkópia a mérsékelt, hiperhólyag-hörghurut okozhatja.

A külső légzés funkciójának vizsgálata. Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis esetében a pulmonalis szellőzés tüneti komplexuma jellemző:

• fokozott légzési arány;
• az inspiráció mennyiségének csökkenése;
• A ZHEL csökkentése, a maradék tüdõtérfogat, a teljes tüdõkapacitás;
• a tüdő rugalmasabb ellenállása;
• a tüdő diffúzivitásának csökkenése;
• a hörgőképesség megsértése vagy a benne kevéssé kifejezett változások hiánya.

Meg kell jegyezni, hogy a számadatok spirography a betegség korai lehet normális, de ugyanakkor lehet egy csökkentését értékei teljes tüdő kapacitás, funkcionális reziduális kapacitás és a visszamaradó térfogat, amely érzékeli a test pletizmográfiával módszerrel vagy gáz hígítás. A teljes tüdőkapacitás csökkenése korrelál a tüdőszövetben fellépő gyulladásos válasz súlyosságával, és sajnos kedvezőtlen prognózissal.

Nagyon érzékeny módszer a korai szakaszban ELISA elemzés nyomás-térfogat görbét (mérésével a nyomás a középső harmadában a nyelőcső, amely megfelel intrapleurális nyomáson, majd regisztráltuk azt a nyomást, és a tüdő térfogata az egész tartományban VC). Ezzel a technikával a tüdő megnyúlásának csökkenése és a tüdőtérfogat csökkenése kiderül.

Nagy jelentőséggel bír a tüdő diffúzivitásának meghatározása is, amelyet a tesztgáz (szén-monoxid) egyszeres inhalációs módszerével vizsgálnak légúti leállással. Az elmúlt években a szénmonoxid belélegzésének technikája késleltetett lélegzést igényel, fokozatosan sima kiáradással. Idiopátiás rostos fogmedergyulladást jellemző a csökkent diffúziós kapacitás a tüdő által okozott csökkenése a tüdő térfogata, megvastagodása alveoláris kapilláris membrán, csökkenő kapilláris hálózat.

A jelentős progresszió a patológiás folyamat akut interstitialis pneumonitis képezhet elzáródásos rendellenességek szintjén a perifériás légutak, ami akkor fordulhat elő csökkenése az erőltetett kilégzési térfogat az első másodpercben.

Meg kell jegyezni, hogy a tüdő funkcionális kapacitásának tanulmányozását nem csak nyugalomban kell elvégezni, hanem a testmozgás során is, ami különösen fontos a betegségek korai stádiumában fellépő rendellenességek kimutatásához.

Az artériás vér gázösszetételének vizsgálata. A betegség korai stádiumában csak fizikai terhelés esetén észlelhető az oxigén parciális nyomásának csökkenése, de a betegség előrehaladtával a hypoxémia nyugalmi állapotban jelenik meg. Hypercapnia kialakul az idiopátiás fibroszkópos alveolitis terminális szakaszában (a vér telítettségének jelentős növekedése szén-dioxiddal).

Nyílt tüdőbiopszia - ez a módszer az idiopátiás fibroszkópos alveolitis diagnózisának "arany standardja". A módszer informatíve meghaladja a 94% -ot. A biopsziát a tüdő számos helyén végzik - a legnagyobb és legkevesebb változás a tüdő radiográfiája és számítógépes tomográfiája szerint. Ajánlatos 2-4 mintát venni a tüdő felső és alsó lebenyéből. A bioprotátumokat morfológiai, bakteriológiai, virológiai, immunfluoreszcens, immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos vizsgálatoknak vetik alá. Ezeknek a módszereknek köszönhetően az idiopátiás fibroszkópos alveolitisre jellemzőek változások.

Az utóbbi években egyre gyakoribbá vált a televíziós kísérő tüdőbiopszia.

A diagnózist az idiopátiás rostos fogmedergyulladást is javasolta, perkután biopszia a tüdő, amely informatív körülbelül 90%, de ez a szám a szövődmények (különösen légmell) körülbelül 30%.

Transbrochialis tüdőbiopsziát ritkán használják, mivel a kis tájékoztató a diagnózis idiopátiás fibrotizáló alveolitis, de van egy érték differenciáldiagnózisában sarcoidosis, bronchiolitis obliterans, bronchus carcinoma.

EKG - meghatározzák a krónikus tüdő szívében jellemző változásokat (a jobb kamrai szívizom hipertrófiájának jelei, a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra).

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis diagnosztikai kritériumai

Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis diagnózisának fő kritériumai:

• progresszív dyspnoe (nem más betegség miatt);
• diffúz szürke-hamu cianózis;
• az inspiráció és a lejárat fázisainak lerövidítése;
• állandó "gyengéd" kételkedés, mindkét tüdőnél hallható;
• elsősorban intersticiális változások mindkét tüdőben,
• a különböző súlyossági és mértékű kétoldalú infiltratív sötétedés, a "sejtes tüdő" képe a tüdő radiográfiai vizsgálatával);
• korlátozott típusú légzési elégtelenség (spirográfia szerint);
• hypoxia hypercapnia nélkül nyugalomban vagy csak fizikai erőfeszítéssel;
• a tüdőbiopsziák jellemző morfológiai mintázata;
• az összefüggés hiánya e kritériumok megjelenése és bármely megbízható etiológiai tényező között.

Differenciáldiagnózis

A leggyakrabban idiopátiás fibroszkópos alveolitiset a következő betegségekkel kell megkülönböztetni.

1. Fibrózisos alveolitis szindróma a diffúz kötőszöveti betegségekben. Azok a jelek, amelyek megkülönböztetik ezt a szindrómát az idiopátiás fibroszkópos alveolitistól, a következők:
   • súlyos szisztémás megnyilvánulások (bőr, vesék, izmok, ízületek, idegrendszeri elváltozások); e megnyilvánulások klinikai jellemzői jellemzőek a diffúz kötőszöveti betegségek egyes nosológiai formáira;
   • poliszterositis szindróma gyakori jelenléte (különösen a lupus erythematosus rendszerben);
   • ízületi szindróma;
   • autoantitestek meghatározását specifikus meghatározott klinikai entitások diffúz kötőszöveti betegségek (antinukleáris antitestek a szisztémás lupus erythematosus, a reumatoid faktor - reumás ízületi gyulladás, stb);
   • a folyamatosan előrehaladó dyspnoe hiánya.
2. Az idiopátiás fibroszkópos alveolitis tüdők szarkoidózisát a következő jellemző tulajdonságok jellemzik:
   • szisztémás elváltozások (leggyakrabban a bazális nyirokcsomók, a tüdő, a bőr, az ízületek, ritkábban a máj, a lép, a szív, az idegrendszer és az endokrin rendszer);
   • a Löfgren-szindróma (lyfridka, erythema nodosum, polyarthritis kombinációja);
   • pozitív Kveim-reakció (lásd " Sarcoidosis ");
   • az angiotenzin-konvertáló enzim megemelkedett vérszintje;
   • a korlátozó típusú súlyos progresszív légzési elégtelenség hiánya (egyes betegekben mérsékelt megnyilvánulásai lehetségesek);
   • viszonylag jóindulatú és malosimptomatikus áramlás;
   • specifikus sarcoid tubercles jelenléte a hörgő nyálkahártyán (bronchoscopy);
   • a jellegzetes epithelioid-sejt granulomák kimutatása a transzbronchialis biopsziával kapott tüdőszövet biopsziamintáin.
3. A tüdők disszeminált tuberkulózisa. Az idiopátiás fibroszkópos alveolitisektől eltérően a disszeminált tüdő tuberkulózist a következők jellemzik:
   • anamnesztikus adatok (kontaktus egy tuberkulózisos beteggel, a tüdő vagy egyéb szervek korábbi tuberkulózisa);
   • visszatérő fibrinusos vagy exudatív mellhártya;
   • más szervek és rendszerek gyakori tuberkulózis elváltozása (vesék, gerinc stb.);
   • jellegzetes radiográfiai változások (sok szimmetrikus kis fókusz árnyalat 1-2 mm méretű összes tüdőtérben, perifocális gyulladás zónájával, esetenként barlangképződéssel);
   • pozitív tuberkulin tesztek;
   • a tuberkulózis bacillusának kimutatása köpetben, hörgő öblítővizek.
4. Exogén allergiás alveolitis. Az exogén allergiás alveolitis egyik jellegzetessége egyértelmű összefüggés a betegség kialakulásának és egy ismert etiológiai tényező között.
5. Pnevmokotozy. A legfontosabb jelek, amelyek megkülönböztetik a pneumoconiosist az idiopátiás fibroszkópos alveolitistól:
   • összekapcsolják a betegség kialakulását a poros termelésben végzett munkával;
   • a középső laterális tüdőmezőben a radiográfiai változások túlnyomó lokalizálása, valamint a kis fókuszú árnyékok közép és nagy mértékű összevonására való hajlam;
   • a szilikozit granulomák detektálása a tüdőszövet biopsziás mintáin.
6. Idiopátiás hemosiderosis. A tüdő hemosiderózisának fő megkülönböztető jellemzője hemoptizis, vérszegénység, korlátozó típusú légzési elégtelenség kombinációja.

Felmérési program

1. Általános vérvizsgálat.
2. Immunológiai vizsgálatok: a B- és T-limfociták, a T-limfociták, immunglobulinok, keringő immun komplexek szubpopulációinak meghatározása.
3. Biokémiai vérvizsgálat: a teljes fehérje, fehérjefrakciók, haptoglobin, seromucoid, bilirubin, alanin és aszparagin aminotranszferázok, karbamid, kreatinin meghatározása.
4. EKG.
5. A tüdő radiográfiája (lehetőleg a tüdő számítógépes tomográfiája).
6. A vér gázösszetételének meghatározása.
7. Spirography.
8. Hörgőmosó folyadék vizsgálata: a sejtes készítmény, a felületaktív szer, a proteolitikus enzimek, a mucin antigének lipidjei és fehérjeinek meghatározása.
9. Nyílt tüdő biopszia.

Példák a diagnózis megfogalmazására

1. Idiopátiás fibroszkópos alveolitis, akut betegség, II.
2. Idiopátiás rostos alveolitis, krónikus betegség, lassú progresszió, II st légzési elégtelenség, krónikus kompenzált pulmonalis szív.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]