A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Idiopátiás interstitiális tüdőgyulladás
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az idiopátiás intersticiális pneumóniák ismeretlen etiológiájú intersticiális tüdőbetegségek, amelyek hasonló klinikai tünetekkel rendelkeznek. 6 szövettani altípusba sorolhatók, és a gyulladásos válasz és a fibrózis különböző fokú előfordulása jellemzi őket, valamint nehézlégzéssel és tipikus radiográfiai elváltozásokkal járnak. A diagnózist az anamnézis, a fizikális vizsgálat, a radiográfiai vizsgálatok, a tüdőfunkciós tesztek és a tüdőbiopszia elemzése alapján állítják fel.
Az idiopátiás intersticiális pneumónia (IIP) hat szövettani altípusát határozták meg, gyakoriságuk csökkenő sorrendjében felsorolva: szokásos intersticiális pneumónia (UIP), klinikailag idiopátiás tüdőfibrózisként ismert; nem specifikus intersticiális pneumónia; bronchiolitis obliterans szerveződő pneumónia; intersticiális tüdőbetegséggel társuló légzőszervi bronchiolitis (RBAILD); desquamatív intersticiális pneumónia; és akut intersticiális pneumónia. A nyirokcsomó-intersticiális pneumóniát, bár néha még mindig az idiopátiás intersticiális pneumónia altípusának tekintik, ma már inkább a limfoproliferatív rendellenességek, mint az elsődleges IBLAP részének tekintik. Az idiopátiás intersticiális pneumónia ezen altípusait a különböző fokú intersticiális gyulladás és fibrózis jellemzi, és mindegyik nehézlégzést eredményez; diffúz elváltozásokat a mellkasröntgenen, általában fokozott tüdőjelek formájában, és gyulladás és/vagy fibrózis jellemzi őket szövettani vizsgálaton. A bemutatott osztályozás az idiopátiás intersticiális pneumónia egyes altípusainak eltérő klinikai jellemzői és a kezelésre adott eltérő válaszuk miatt alakult ki.
[ Idiopathiás intersticiális tüdőgyulladás diagnózisa
Az ILD ismert okait ki kell zárni. Minden esetben mellkasröntgen, tüdőfunkciós vizsgálat és nagy felbontású CT (HRCT) vizsgálatot végzünk. Ez utóbbi lehetővé teszi az üreges elváltozások elkülönítését az intersticiális elváltozásoktól, pontosabb felmérést nyújt az elváltozás kiterjedéséről és helyéről, és nagyobb valószínűséggel mutatja ki az alapbetegséget vagy a kapcsolódó betegségeket (pl. okkult mediastinális nyirokcsomó-megnagyobbodás, rosszindulatú daganat és emfizéma). A HRCT-t a legjobb hason fekvő betegnél elvégezni, hogy csökkentsük az alsó tüdőrészek atelektázisát.
A diagnózis megerősítéséhez általában tüdőbiopsziára van szükség, kivéve, ha a diagnózist HRCT-vel állapítják meg. A bronchoszkópos transzbronchiális biopszia egy másik rendellenesség diagnosztizálásával kizárhatja az IBLAR-t, de nem biztosít elegendő szövetmintát az IBLAR diagnosztizálásához. Ennek eredményeként a diagnózishoz több helyről vett biopszia szükséges lehet nyílt vagy VATS műtét során.
A bronchoalveoláris lavage segíthet leszűkíteni a differenciáldiagnózist egyes betegeknél, és információt nyújthat a betegség progressziójáról és a kezelésre adott válaszról. Azonban hasznossága a kezdeti klinikai értékelésben és a betegség legtöbb esetben történő nyomon követésében még nem bizonyított.
Ki kapcsolódni?
Idiopathiás intersticiális tüdőgyulladás kezelése
Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás kezelése az altípustól függ, de általában glükokortikoidokat és/vagy citotoxikus szereket tartalmaz, de gyakran hatástalan. Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás prognózisa változó. Altípustól függően a nagyon jótól a szinte mindig halálos kimenetelűig terjedhet.