Kényszerített fejtartás és lógó fej szindróma

A fej tartósan az egyik vagy a másik oldalra dől vagy fordul. A bemutatott betegségek listája nem teljes. Nem elemzi a fejtartási zavarokat kómában lévő vagy súlyos állapotban lévő betegeknél, akiket az agyféltekék és/vagy az agytörzs kiterjedt károsodása okoz.

I. A fej kényszerhelyzetének fő okai:

1. A trochlearis ideg (IV. ideg, n. trochlearis) egyoldali bénulása.
2. Az abducens ideg (VI ideg, n. abducens) egyoldali bénulása.
3. Teljes homonim hemianopszia.
4. Vízszintes tekintetbénulás.
5. A szemek oldalra vándorolnak.
6. A hátsó koponyaüreg daganata.
7. A járulékos ideg (XI. ideg, n. accessorius) bénulása.
8. A fej retroflexiója okuláris myopathiában.
9. Görcsös torticollis.
10. Vertebrogén torticollis (beleértve a nyaki osteochondrosis neurológiai szövődményeinek képét is).
11. Myogen torticollis (myofascialis fájdalom szindróma; daganatok, sérülések, a sternocleidomastoid izom veleszületett visszahúzódásai stb.).
12. Grisel-szindróma.
13. Meningeális szindróma.
14. Fejremegés.
15. Nystagmus.
16. Sandifer-szindróma.
17. Jóindulatú torticollis csecsemőknél.
18. Progresszív szupranukleáris bénulás.
19. Pszichogén torticollis.
20. Pszichogén és organikus hiperkinézis kombinációja (keveréke) a nyakizmokban.
21. Periodikus váltakozó tekinteteltérés másodlagos disszociált fejfordításokkal.

II. A „lelógó fej” szindróma fő okai:

1. Kullancs által terjesztett agyvelőgyulladás.
2. Amiotrófiás laterális szklerózis.
3. Polimiozitisz.
4. Dermatomyositis.
5. Myasthenia gravis.
6. Miopátia.
7. Karnitin hiány.
8. Endokrin myopathia.
9. HFDP.
10. Parkinsonizmus.
11. Bechterew-kór.
12. Hipokalémia.

I. Kényszerített fejtartás

A trochlearis ideg (IV. agyideg, n. trochlearis) egyoldali bénulása.

A trochlearis ideg bénulása esetén jelentkező szemek függőleges divergenciája nehezen észlelhető. A betegek gyakran nem tudják tisztán leírni a kettős látást lefelé nézve, például lépcsőzéskor. A legtöbben azonban a fejüket az ép (egészséges) oldal felé fordítják vagy döntik, hogy kompenzálják a felső ferde hasizom károsodott működését. Ha a fej és a tekintet egyenesen marad, az érintett szem enyhe felfelé irányuló kitérése észlelhető, ami az abdukcióval fokozódik, mivel ebben a helyzetben a felső ferde hasizomnak lefelé kell mozgatnia a szemet. A szemek függőleges divergenciája akkor a legnyilvánvalóbb, amikor a fej az érintett oldal felé billen, mert ebben a helyzetben a felső egyenes hasizom működését nem teljesen egyensúlyozza ki a felső ferde hasizom - Bielschowsky-tünet.

Az abducens ideg (VI cranialis nerve, n. abducens) egyoldalú bénulása.

Sok, de nem minden abducens ideg bénulásában szenvedő beteg megpróbálja elkerülni a kettős látást azzal, hogy a fejet az érintett oldalra fordítja, kompenzálva a szem bénult külső abdukcióját. A kiinduló helyzetben (előre nézve) konvergens kancsalság figyelhető meg, amely az érintett oldalra irányuló szemmozgással fokozódik, valamint kettős látás is előfordulhat. Felnőttkori izolált VI. ideg bénulást cukorbetegség, aneurizma, szarkoidózis, áttétek, agyalapi mirigy adenoma, óriássejtes arteritis, sclerosis multiplex, szifilisz, meningióma, glioma, trauma és egyéb elváltozások esetén írtak le.

Meglehetősen nehéz probléma az abducens (VI) agyideg izolált krónikus károsodásának szindrómája. A krónikus lefolyás kritériumaként 6 hónapos időszakot javasoltak. A VI ideg krónikus parézisének okait hagyományosan primer és szekunder részekre osztják. A primer bénulásnak nincs nyilvánvaló oka. Rendkívül fontos figyelmet fordítani a stacionárius vagy progresszív lefolyására. A VI ideg szekunder parézise ismert okokat foglal magában (például mielográfia vagy lumbálpunkció után, megnövekedett koponyaűri nyomással, craniocerebrális trauma, daganat és egyéb agyi betegségek hátterében).

Gyermekeknél és felnőtteknél az izolált krónikus VI idegbénulások gyakran eltérő eredetűek. Gyermekeknél a VI idegbénulás az esetek körülbelül 30%-ában a daganat első megnyilvánulása lehet. Ezen gyermekek többségénél néhány héten belül más neurológiai tünetek is kialakulnak.

Izolált VI idegbénulás és a hozzá tartozó kettőslátás esetén felnőtteknél a vizsgálat során gyakran kimutatható a cukorbetegség vagy az artériás magas vérnyomás. Ezekben a betegségekben a VI idegbénulás általában jóindulatú lefolyású, és 3 hónapon belül nagyrészt visszafejlődik. Azonban, még ha a VI idegbénulás több mint 3 hónapig fennáll jelentős javulás nélkül egy cukorbeteg betegnél, akkor is mérlegelni kell a VI idegbénulás valamilyen alternatív okát.

Azt is meg kell jegyezni, hogy léteznek „pszeudo-abducens bénulás” vagy „pszeudo-abducens” szindrómák szindrómái: a dysthyroid orbitopathia, a konvergencia görcs az abducens ideg kétoldali bénulásának illúzióját keltheti, veleszületett Down-szindróma, myasthenia és más okok is okozhatják.

Teljes homonim hemianopszia.

A látópályák károsodása a chiasmánál való részleges kereszteződésük után (általában érrendszeri vagy daganatos eredetű) teljes homonim hemianopsiához vezet. A betegek az érintett oldallal ellentétes látótérben „vakok”.

Némelyikük ösztönösen kompenzálja az egyik látótér hiányát a fej „vak” oldalra fordításával. Nincs fejbillentés. A szemmozgások nem károsodnak, kivéve, ha a hemianopsiát horizontális nézésbénulás vagy kontralaterális neglekt kíséri. Mindkét esetben a beteg nem tudja, vagy legalábbis vonakodik a szemét a hemianoptikus mező felé mozgatni. Néha nagyon nehéz megkülönböztetni a nézésbénulást a neglekt szindrómától. A hemianopsiát az úgynevezett konfrontációs módszerrel észlelik. A beteget arra kérik, hogy nézzen a vizsgálóra, aki a karját mindkét oldalra kinyújtva tartja a feje szintjén. A betegnek látnia kell a vizsgáló ujjainak mozgását - az egyik vagy a másik kezén, vagy egyszerre mindkét oldalon.

Vízszintes tekintetbénulás.

Az agy frontális lebenyének vagy az agytörzsnek a sérülése a vízszintes nézés bénulásához vezethet. Általában az ép agyi szemmozgató központok "tolja" a tekintetet az ellenoldali oldalra. Ha a féltekék sérültek, a szemek a nem bénult végtagok felé térnek el (a beteg "a lézióra néz"). Az agytörzsben lévő vezetési pályák sérülése miatt a szemek az érintett oldalra térnek el (a beteg "a bénultra néz"). A hemianopsiával ellentétben a betegek nem kompenzálják a nézésbénulást azzal, hogy a fejüket a bénult oldalra, azaz a sérüléstől elfordítják. Gyakran nemcsak a szemek, hanem a fej is az érintett oldalra fordul. A féltekei nézésbénulás általában átmeneti, az agytörzsben - szintén, de tovább tart.

Szemdőlés.

Egy ritka állapot, amely ipsilaterális oldalirányú fejdöntéssel, konszenzusos szemforgatással ugyanarra az oldalra, és az ipsilaterális szem lassú lefelé irányuló kitérésével jár (az egyik szem alacsonyabban van, mint a másik). A szindróma az agytörzs ipsilaterális károsodását jelzi a középagy tegmentum szintjén. Ritkán a szindróma a csiga előcsarnokának károsodásával jelentkezik, amely a perifériás vesztibuláris szerv (labirintus) része, és részt vesz a testtartás szabályozásában. A szem eltérésére adott válasz lehet tónusos (tartós) vagy fázisos.

Okok: vestibularis idegsérülés, barotrauma, laterális agytörzsi szélütés (Wallenberg-Zakharchenko szindróma), laterális velőűrkompresszió, pontomedulláris ischaemia és mesodiencephalicus léziók.

A hátsó koponyaüreg daganata.

A hátsó koponyaüreg képződmények területén található daganat esetén a fej kényszeres helyzete figyelhető meg enyhe dőlés vagy elfordulás formájában a lézió felé, amelyet nem kísérnek nyilvánvaló szemmozgási zavarok vagy látótérkiesések. A régebbi szakirodalomban a jelenséget "vestibularis tilt"-nek nevezték. A diagnózishoz elegendő a fejfájás, a nyakmerevség és a látóidegfő ödémája, amelyet neuroképalkotással könnyen megerősíthetnek.

Járulékos idegbénulás.

Mind a sternocleidomastoideus izmot, mind a trapezius izom felső részét a járulékos ideg (XI. agyideg) idegzi be. Mivel a sternocleidomastoideus izmok az ellenkező irányba forgatják a fejet, az egyikük bénulása felborítja a köztük lévő fiziológiai egyensúlyt. Ennek eredményeként a fej enyhén a bénult izom oldala felé fordul, és az áll ugyanabba az irányba emelkedik; az érintett oldalon a váll kissé lejjebb kerül.

Okok: a XI pár izolált parézise alacsony (szubnukleáris) sérülésekkel figyelhető meg a nyaki területen, és a belső juguláris véna sebészeti beavatkozásának szövődményeként jelentkezik carotis endarterectomia, nyak- és vállterületi trauma, sugárterápia után.

A fej retroflexiója neuromuszkuláris betegségek szemészeti formáiban.

A szemmiopátia bármely formája, amely gyengíti a szemhéjat és/vagy a szemhéjemelést, kompenzáló fej retroflexiót eredményez. Ebben az esetben számos diagnózist mérlegelnek. A myasthenia gravist az ismétlődő mozgások végrehajtásának gyengesége jellemzi, amelyet kolinészteráz-gátlók szubkután vagy egyéb módon történő adagolása enyhít. A dysthyroid orbitopathiát nem mindig diagnosztizálják a laboratóriumi adatok kóros változásai alapján. Gyakran a szemüregek neuroképalkotása a szemen kívüli izmok jellegzetes változásait mutatja, ami lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását. Bizonyos esetekben az izomdisztrófia változatai léteznek, más esetekben a szemizmok gyengesége neurogén, amely a központi és perifériás idegrendszer más részeinek rendellenességeivel kombinálódik ("ophthalmoplegia plus" vagy Kearns-Sayre szindróma; a mitokondriális citopátia egy változata).

Görcsös torticollis.

A görcsös torticollis (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, „torticollis torticollis nélkül”) nem mindig jár hiperkinetikus komponenssel, ami jelentősen megkönnyíti a diagnózist. Léteznek tisztán tónusos formák („beszorult fej”, „behajtott fej”).

A diagnózist az olyan jelenségek jelenléte igazolja az anamnézisben, mint a korrekciós gesztusok, paradox kinézia, a torticollis változékonysága a napi ciklus különböző fázisaiban, fekvő helyzetben, alkoholterhelés alatt, a rotációs inverzió jelensége, disztóniás szindrómák a test más részein.

Csigolyás torticollis.

A torticollis ezen formája a nyaki gerinc mozgásának mechanikai korlátozása miatt alakul ki (Bechterew-kór, egyéb spondylitisek és spondylopátiák, beleértve a kompressziós radikulopátiát és az oszteokondrozis, spondylosis és a nyaki gerinc egyéb életkorral összefüggő változásainak izomtónusos reflexes megnyilvánulásait). Fájdalom szindróma, izomfeszültség jelentkezik a nyakban, neurológiai (motoros, reflexes és szenzoros) és neuroképalkotó jelek jelentkeznek a gerincbetegségekre. A görcsös torticollisszal ellentétben a dystoniára jellemző tünetek dinamizmusa nem figyelhető meg.

Miogén torticollis.

A miogén torticollis a sternocleidomastoid és más nyakizmok veleszületett visszahúzódásaira, az egyes nyakizmok traumás, daganatos, gyulladásos és egyéb betegségeire jellemző.

Grisel-szindróma.

A Grisel-szindróma az atlanto-epistropheális ízület (torticollis atlanto-epistrophealis) gyulladásos folyamatával alakul ki, gyakran aszténiás testalkatú lányoknál. A fájdalmas torticollis mandulaműtét, angina pectoris, orrmelléküreg-gyulladás hátterében fordul elő. A torticollis az ízületi tok ellazulása vagy a harántszalag szakadása miatt alakul ki.

A diagnózist elsősorban a kraniovertebrális régió röntgenvizsgálata biztosítja.

Meningeális szindróma.

A kifejezett meningeális szindróma néha a fej retroflexiójában, sőt az egész test testtartásának megváltozásában is megnyilvánul. Jellemzőek a membránok irritációjának tünetei (Kernig, Brudzinsky stb.) és a cerebrospinális folyadék szindróma.

Okok: subarachnoidális vérzés, agyhártyagyulladás, agyödéma és mások.

Fejremegés, nystagmus.

A fej kényszeres pozíciója néha kompenzációs, akaratlagos reakcióként alakul ki fejtremegés esetén (különösen aszimmetrikus fejlengések esetén, amelyek nagyfokú egyik oldalra történő elmozdulást eredményeznek - rotációs komponensű tremor), valamint egyes nystagmus formákban (spasmus nutans). A beteg akaratlagosan változtatja a fej helyzetét, hogy zavartalanul láthasson.

Sandifer-szindróma.

Nyelőcsősérv és gyomor-nyelőcső reflux esetén a gyermekeknél néha "disztóniás" testtartások alakulnak ki (néhány esetet csak torticollisszal is leírtak). A gyermekek a leghihetetlenebb testtartásokat veszik fel (testcsavarás, fej hátravetése stb.), hogy az étel késedelem nélkül jusson a nyelőcsőből a gyomorba. A nyelőcsőtükrözés megerősíti a diagnózist. Az ebben a rendellenességben szenvedő gyermekeket gyakran tévesen elsődleges neurológiai rendellenességnek tekintik.

Jóindulatú torticollis csecsemőknél.

A betegség néhány perctől több óráig tartó torticollis rohamokban nyilvánul meg, amelyek általában az élet első évében alakulnak ki, és 2-5 éves korban spontán megszűnnek. Ezen gyermekek egy részénél később migrén alakul ki, amelyre ezekben a családokban általában genetikai hajlam mutatkozik.

Pszichogén torticollis.

A pszichogén dystonia, beleértve a pszichogén torticollis-t is, klinikai jellemzői: hirtelen (gyakran emotiogén) kezdet nyugalmi dystoniával; gyakran fix izomgörcs az organikus dystoniára jellemző dinamizmus nélkül (korrekciós gesztusok hiánya, paradox kinéziák, éjszakai (reggeli) alváshatás; a klinikai tünetek nem függenek a testhelyzettől). Ezeknél a betegeknél gyakran megfigyelhető az érintett izmok szelektív elégtelensége (a betegek bizonyos cselekvések végrehajtását megtagadják, arra hivatkozva, hogy nem tudják azokat végrehajtani, ugyanakkor könnyen végrehajtanak más, ugyanazokat az izmokat érintő cselekvéseket, ha elvonják a figyelmüket); az ilyen betegekre jellemző más rohamokban jelentkező állapotok, valamint többszörös mozgászavarok (a vizsgálatkori állapotban vagy az anamnézisben) pszeudoparézis, pszeudodadogás, pszeudorohamok stb. formájában. A betegek gyakran reagálnak a placebóra. A pszichogén dystoniát általában fájdalom kíséri az érintett területen passzív mozgások során. A betegekre jellemző a többszörös szomatizáció (többszörös szomatikus panaszok objektíven azonosított zsigeri patológia hiányában).

Az izolált (monosimpontikus) pszichogén torticollis jelenleg rendkívül ritka.

Pszichogén és organikus hiperkinézis kombinációja.

Pszichogén és organikus hiperkinézis (vegyes) kombinációja ugyanazon betegen belül is lehetséges (beleértve a nyakizmokat is). Ezekben a diagnosztikailag nagyon nehéz esetekben az ilyen szindróma-kombináció klinikai képének legjellemzőbb vonásait a szakirodalom fogalmazza meg.

Periodikus váltakozó tekinteteltérés másodlagos disszociált fejfordításokkal.

Ez egy ritka, klinikai tüneteiben egyedülálló szindróma, amely nem téveszthető össze más neurológiai szindrómákkal.

II. Csüngő fej szindróma

A neurológiai szakirodalomban a „lelógó fej szindrómát” gyakran önálló tünetegyüttesként azonosítják, amelyben a vezető klinikai megnyilvánulás a nyakfeszítő izmok gyengesége, jellegzetes „lelógó” fejjel (floppy head szindróma, leejtett fej szindróma).

Fő okok:

Kullancs által terjesztett agyvelőgyulladás.

Kullancsencephalitis esetén a betegség általános fertőző tünetekkel kezdődik (láz, általános gyengeség, fejfájás, gyulladásos változások a vérben), majd meningeális szindróma és a nyak, a vállöv és a karok proximális részeinek izmainak sorvadásos bénulása következik be. A „lelógó”, erőtlenül leeső fej a kullancsencephalitis akut időszakának egyik legjellemzőbb jele. Néha a bulbáris izmok is érintettek. A piramispálya érintettségének tünetei a lábakon is észlelhetők.

Az akut időszakban differenciáldiagnózist járványos agyhártyagyulladással, akut gyermekbénulással végeznek. A diagnózis olyan tényezőket vesz figyelembe, mint a kullancscsípés, a járványhelyzet, a szerológiai vizsgálatok.

Amiotrófiás laterális szklerózis.

A laterális amiotrófiás szklerózis főként az extenzor izmokat érinti, és ha ritkán kezdődik a nyakizmokban, a beteg nehézségeket tapasztal a fej szokásos függőleges helyzetben tartásával; végül az állát a kezére vagy öklére támasztva kezdi megtámasztani a fejét. Jellemző atrófiák jelentkeznek fascikulációkkal és az elülső szarvak károsodásának EMG-jeleivel, beleértve a klinikailag ép izmokat is. A felső motoros neuron károsodásának tünetei ("hiperreflexiával járó atrófia") korán észlelhetők, és a bulbáris funkciók zavarával járó, folyamatosan progresszív lefolyás figyelhető meg.

Polimiozitisz és dermatomyositisz.

A polimiozitisz és a dermatomiozitisz gyakran „lelógó fej” mintázatot eredményez, amelyet myalgia szindróma, izomfeszülés, proximális izomgyengeség, emelkedett vér CPK-szint, jellegzetes EMG-változások (fibrillációs potenciálok, pozitív hullámok, csökkent motoros egység akciós potenciál időtartama) és izombiopszia kísér.

Myasthenia gravis.

A myasthenia a nyakfeszítő izmainak gyengeségével jelentkezhet, amely antikolinészteráz gyógyszerek adására helyreáll; a diagnózist EMG és proserin teszt igazolja.

Miopátiák.

A myopathia egyes formái perzisztáló „lelógó fej” szindrómával jelentkeznek. Általában a törzs és a végtagok más izmai is érintettek. Ismeretlen etiológiájú myopathiát is leírtak, amely a nyakfeszítő izmok izolált gyengeségével és kifejezett lelógó fejjel („fej a mellkason”) jár.

Egyéb okok.

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (CIDP) súlyos formái (ritkán) a nyakizmok bénulásához is vezethetnek, amit EMG-vizsgálat során generalizált motoros defektus és súlyos myelinopathia képében figyelnek meg.

A Parkinson-kór és a Bechterew-kór különböző formáiban nemcsak a fej, hanem a gerinc is hajlított (a "hajlító" póz, a "könyörgő" póz) ezen betegségek egyéb neurológiai (Parkinson-kór) és radiológiai (Bechterew-kór) megnyilvánulásainak hátterében.

A lógó fej szindróma viszonylag akut kialakulását a kemoterápiával összefüggő hasmenés okozta súlyos hipokalémia esetén is leírták.

A lógó fej szindróma szakirodalomban leírt egyéb okai mellett ritkán említik a polyneuropathiák, a hyperparathyreosis és a kataplexia részleges formáit.