Kényszerített fejpozíció és "lógó fej" szindróma

A fej folyamatosan megfordul vagy dönthető az egyik oldalra vagy a másikra. A betegségek bemutatott listája nem teljes. Itt a fejpálcák megsértését nem vizsgálták kóma vagy súlyos állapotban lévő betegeknél, mivel az agyféltekék kiterjedt károsodása és (vagy) az agytörzs miatt következett be.

I. A fej kényszerhelyzetének fő okai:

1. Az idegblok egyoldalú bénulása (IV ideg, Trochlearis n.).
2. Az ideg egyoldalú bénulása (VI ideg, Abducens).
3. Teljes homonim hemianopsia.
4. A vízszintes pillantás bénulása.
5. A szemek elkerülése oldalra.
6. A hátsó koponyacsont tumora.
7. A kiegészítő ideg bénulása (XI ideg, n. Accessorius).
8. A fej retroflexiója szemészeti myopathiával.
9. Spasmodic torticollis.
10. Vertebrogenic torticollis (beleértve a cervicalis osteochondrosis neurológiai szövődményeinek képét).
11. Myogenic torticollis (myofasciális fájdalom-szindróma, daganatok, sérülések, a bólogató izomzat veleszületett retrakciói stb.).
12. Grisel-szindróma.
13. Meningeal-szindróma.
14. A fej remegése.
15. Verjo.
16. Sandifer-szindróma.
17. Jóindulatú corticollis csecsemőknél.
18. Progresszív szupranukleáris bénulás.
19. Pszichogén torticollis.
20. Pszichogén és szerves hyperkinesis kombinációja (keverék) a nyak izmokban.
21. Időszakos váltakozó irányú eltolódás a másodlagos disszociált fejfordulatokkal.

II. A "drooping head" szindróma fő okai:

1. Tick-borne encephalitis.
2. Amiotrófiás laterális szklerózis.
3. Polymyositis.
4. Dermatomyositis.
5. Myasthenia.
6. Myopathia.
7. A karnitin elégtelensége.
8. Endokrin myopathia.
9. XVDP.
10. A Parkinson-kór.
11. Bechterew-kór.
12. Gipokaliemiya.

I. A kényszerített fej pozíciója

Az idegblok egyoldalú bénulása (IV. Agykoponya, Trochlearis n.).

Nehéz lehet azonosítani a szemek függőleges eltérését, amely akkor fordul elő, amikor az idegblokk megbénult. Gyakran a betegek nem tudják egyértelműen leírni a kettős látást, amikor lefelé néznek, például amikor lefelé járnak a lépcsőn. Többségük azonban megtartja a fejét, vagy elfordítja az érintetlen (egészséges) oldalt, hogy ellensúlyozza a felsőbb oblique izom károsodott működését. Ha a fej és a tekintet egyenesen tartva van, észreveheti, hogy az érintett szem könnyen eltávolítható a tetejére, amit a szem visszahúzása fokoz, mivel ebben a helyzetben a felső ferde izomnak lefelé kell mozgatnia a szemet. Függőleges divergencia szem válik különösen nyilvánvaló, ha a fej eltér, hogy az érintett oldalon, mint ebben a helyzetben a felső rectus izom művelet nem egyensúlyban teljesen superior ferde izom - Bilshovskogo tünet (Bielschowskys).

Az abducens ideg egyoldalú bénulása (VI kranialis ideg, Abducens).

Sok, de nem minden beteg bénulás a abducens, és megpróbálta elkerülni szellemkép, fejét elfordítva az érintett oldalon, hogy kompenzálják a bénult külső elterelés szemét. A kiindulási helyzet esotropia előfordulhat (ha várjuk), amely növeli szemmozgás az érintett oldalon, valamint a kettős látás. Az izolált ideg bénulása VI leírt felnőtt cukorbetegség, aneurizma, szarkoidózis, áttétek, hipofízis adenoma, óriássejtes arteritis, a sclerosis multiplex, a szifilisz, meningióma, glióma, sérülés, és egyéb elváltozások.

Egy meglehetősen nehéz probléma az agykoponya abductor (VI) izolált krónikus vereségének szindróma . A krónikus betegség kritériumaként 6 hónapos időszak javasolt. A VI-ideg krónikus parézisének okai hagyományos módon primer és másodlagosak. Az elsődleges bénulásnak nincs nyilvánvaló oka. Rendkívül fontos, hogy figyeljen állandó vagy progresszív pályájukra. A VI ideg másodlagos parézise magában foglalja az ismert okokat (pl. Myelogoraphy vagy az ágyéki lyukasztás után, megnövekedett koponyaűri nyomás, agysérülés, tumor és más agybetegségek hátterében).

Gyermekek és felnőttek esetében a hatodik ideg elszigetelt krónikus bénulása gyakran más eredetű. A gyermekeknél az esetek mintegy 30% -ában a hatodik ideg parézise lehet a tumor első megnyilvánulása. Ezeknek a gyermekeknek többsége néhány héten belül más neurológiai tüneteket idéz elő.

A VI-ideg elszigetelt bénulása és a megfelelő diplopia esetében a cukorbetegség gyakran jelenik meg a vizsgálat során, vagy az artériás magas vérnyomásban. Ezekben a betegségekben a hatodik ideg bénulása általában jóindulatú, és 3 hónap alatt nagymértékben megfordul. Azonban még akkor is, ha egy cukorbeteg betegnek idegsérülése van, amely 3 hónapnál hosszabb ideig fennmarad, jelentős fellendülés nélkül, meg kell fontolni az idegi bénulás bármely alternatíváját.

Azt is meg kell jegyezni, hogy vannak olyan szindrómák „psevdoparalicha abdutsensa” vagy szindrómák „psevdoabdutsensa”: distireoidnaya orbitopathia, görcsös konvergencia azt a benyomást kelthetik a kétoldalú abducens bénulás, veleszületett Down-szindróma, myasthenia gravis, és egyéb okok miatt.

Teljes homonim hemianopsia.

A vizuális útvonalak károsodása, miután részleges csomópontjaik (gyakran vaszkuláris vagy daganat eredetűek), teljes homonim hemianopsziahoz vezetnek. A betegek "vakok" a látás területén, a lézió ellenoldali oldalán.

Néhányan ösztönösen kompenzálják az egyik látómező hiányát úgy, hogy a fejét a "vak" oldalra fordítják. A fej nem hajlik. A szemmozgásokat nem sértik meg, ha a hemianopszia nincs vízszintes szembénulással vagy ellentétes figyelmetlenséggel (elhanyagolással). Mindkét esetben a páciens képtelen vagy legalábbis vonakodik ahhoz, hogy a szemét a hemaiapikus terület felé mozgassa. Néha nagyon nehéz megkülönböztetni a szem bénulását a figyelmetlenség szindrómától. A hemianopszia az úgynevezett konfrontációs módszeren keresztül tárul fel. A beteget arra kérik, hogy nézze meg az elbírálót, aki mindkét irányba kihúzta karját fejének szintjén. A betegnek látnia kell a vizsgázó ujjai mozgását - egyrészt vagy mindkét oldalról egyidejűleg.

A vízszintes pillantás bénulása.

Az agy vagy agytörzs elülső lebenyének veresége a vízszintes tekintet bénulásához vezethet. Rendszerint ugyanakkor a megőrzött agyi oculomotor központok "tolják" a tekintetet az ellenoldali oldal felé. Ha a félgömbök megsérülnek, a szemeket a nem bénult végtagok elől elutasítják (a beteg "néz a kandallóra"). Az agytörzsben lévő vezetőképes utak károsodását figyelték meg az érintett oldalról a szem eltérése (a beteg "bénulást néz"). A hemianopsziával ellentétben a betegek nem kompenzálják a szem bénulását, ha a fejét a bénult oldal felé forgatják, vagyis a károsodástól. Éppen ellenkezőleg, elég gyakran nemcsak a szemek, hanem a fej is az érintett oldal felé fordul. A szemgolyó félgömbös bénulása általában átmeneti, a mellbimbó paralízise is, de hosszabb ideig tart.

Szembetegedés (Ocular tilt).

Ritkán előforduló állapot a fej ipsilaterális oldalirányú dőlésszögét, a szemek azonos irányú fordulását és az ipsilateralis szemtől való lassú eltérést lefelé húzva (az egyik szem az egyik alatt helyezkedik el). A szindróma az ipsilaterális agytörzsi károsodást jelzi a középagy szintjén. Ritka esetekben a szindróma akkor fordul elő, amikor a test, a testtartás szabályozásában részt vevő perifériás vestibularis szerv (labirintus) része, a cochlea előterme sérül. A szemkárosodás reakciója lehet tónusos (tartós) és fázisos.

Okoz: károsodása a vesztibuláris ideg, barotraumát, oldalsó törzs a stroke (Zaharchenko-Wallenberg-szindróma), laterális agytörzsi kompresszió, ischaemia és pontomedullyarnaya mezodientsefalnye károkat.

A hátsó koponyacsont tumora.

Abban az esetben, daganatok a hátsó scala szerkezetek figyelhetők kénytelen a fej helyzetének a fény formájában, vagy billentse a forgásiránya a vereség, amely nem kíséri egyértelmű szemmozgás rendellenességek vagy bármely látótér. A régi irodalomban a jelenséget "vestibularis hajlamnak" nevezték. A fejfájás, a nyaki merevség és az optikai ideglemez ödémája elegendő a diagnózishoz, amit a neuro-képalkotás könnyen igazolhat.

A kiegészítő ideg bénulása.

Mind a mellbimbó izomzatát, mind a trapézizmok felső részét a további ideg (XI agykoponya idegje) innerválja. Mivel a bólogató izmok az ellenkező irányba forgatják a fejüket, egyikük bénulása megzavarja a közöttük lévő fiziológiai egyensúlyt. Ennek eredményeképpen a fej helyzete enyhén elfordul a bénult izom irányába és egy emelkedett álla ugyanabba az irányba; míg a vállat a sérülés oldalán kissé elhagyják.

Okoz: Isolated paresis XI pár figyeltek meg alacsony (subnuclear) sérülések a nyak és komplikációjaként fordul elő, a sebészeti beavatkozás a belső nyaki vénába, carotis után endarterioektomii, a nyak és a váll sérülés, sugárkezelés.

A fej reflexiója a neuromuszkuláris betegségek szem formáiban.

Bármilyen forma okuláris miopátiák, ahol legyengült emelő szemhéjak és / vagy szem ólom kompenzációs retroflection fejét. Ebben az esetben számos diagnózist veszünk figyelembe. Myasthenia gravis jellemzi gyengesége a teljesítménye ismétlődő mozdulatok, amely csökkenti szubkután vagy más kolinészteráz inhibitorok. A disztridális orbitopátia nem mindig diagnosztizálható a laboratóriumi adatok kóros változásai miatt. Gyakran a keringési képalkotás neuro-képalkotó képessége jellemzően megváltozik az extraokuláris izmokban, ami lehetővé teszi a pontos diagnózis megállapítását. Egyes esetekben, vannak variánsai izomsorvadás, másokban - a gyengesége az izmok a szem neurogén, kombinálva zavarok más részein a központi és perifériás idegrendszer ( „ophthalmoplegia plusz” szindróma vagy Kearns-Sayre; variáns mitokondriális tsitopatii).

Spasmodic torticollis.

Torticollis (tortikollis, retrokollis, anterolaterális Collis laterokollis „anélkül, torticollis tortikollisz”) nem mindig kíséri a hiperaktivitás komponens, ami nagyban megkönnyíti a diagnózist. Pusztán tónusos formák vannak ("zárt fej", "szögezett fej").

Diagnózis bizonyítéka, akiknek a kórtörténetében olyan jelenségeket, mint ízesítő gesztusok paradox kinesis, torticollis variabilitása különböző fázisaiban napi ciklus, hason fekvő helyzetben, a alkoholos terhelés rotációs inverziós jelenség disztóniás szindrómák máshol a szervezetben.

Vertebrogenic torticollis.

Ez a forma a torticollis alakul miatt mechanikus mozgáskorlátozottság a nyaki gerinc (spondylitis ankylopoetica, csigolyagyulladás és más spondylopathies, beleértve tömörítés ideggyökbántalom és az izom- és tónusos reflex tünetei degeneratív betegség lemez, spondylosis és egyéb korral járó változásokat a nyaki gerinc). Van egy fájdalom szindróma, izom feszültséget a nyak, neurológiai (motoros, szenzoros és reflex) és a képalkotó jeleket gerinc megbetegedés. Ezzel szemben a torticollis nincs jellegzetes tünetek a disztónia dinamikáját.

Myogenic torticollis.

A myogenic torticollis jellemző a csomó- és más nyaki izmok veleszületett retrakciójára, traumás, tumoros, gyulladásos és egyéb egyedi nyaki izmok megbetegedésére.

Griselle-szindróma.

Grisel szindróma (Grisel) alakul gyulladásos folyamatok a Atlanti-epistrofealnogo csukló (torticollis atlanti-epistrophealis), gyakran lányok legyengült alkotmány. Fájdalmas torticollis van a tonsillectomia, a mandulagyulladás, a paranasalis sinusok gyulladása ellen. A torticollis a közös kapszula relaxációjának vagy a keresztirányú ínszalag felszakadásának eredményeként alakul ki.

A diagnózist elsősorban a craniovertebrális terület röntgenvizsgálata biztosítja.

Meningeal-szindróma.

A kimondott meningealis szindrómát néha a fej reflexiója és az egész testtartás megváltozása okozza. A kagyló irritáció jellegzetes tünetei (Kernig, Brudzinsky, stb.) És likőr szindróma.

Okok: szubarachnoidis vérzés, agyhártyagyulladás, az agy ödémája és mások.

A fej remegése, nystagmus.

Kényszerített helyzetben a fej néha kialakítva kompenzációs reakciót egy tetszőleges fej tremor (különösen aszimmetrikus rezgések a fej egy nagy egyik oldalán van eltolva az ő - egy tremor rotációs komponens), bizonyos formái nystagmus (spasmus nutans). A páciens önkényesen megváltoztatja a fej helyzetét úgy, hogy akadálytalanul használhatja a látását.

Sandifer-szindróma.

A membrán nyelőcső nyelőcsöve és a gastrooesophagealis reflux eszméletvesztése esetén a gyermekek néha "dystonikus" testhelyzeteket fejlesztenek (több esetben csak a corticollist írtak le). A gyerekek a legcsodálatosabb pózokat vesznek fel (a test csavarodása, a fej megdöntése stb.), Hogy az étkezés haladéktalanul a nyelőcsőből a gyomorba kerüljön. Az eszofagoskópia megerősíti a diagnózist. Gyakran a betegségben szenvedő gyermekeket tévesen kezelik elsődleges neurológiai betegségben szenvedő betegekként.

Jóindulatú corticollis csecsemőknél.

A betegség több percig terjedő, több órán át tartó torticollis támadásokkal is előfordul, amelyek általában az élet első évében fejlődnek és spontán megszűnnek az élet 2-5 évében. Ezek közül a gyerekeknél migrén alakul ki, amely általában genetikai hajlamot mutat ezeken a családokban.

Pszichogén torticollis.

A pszichogén dystónia klinikai jellemzői, beleértve a pszichogenikus torticollisokat is: hirtelen (gyakran érzelmileg), amely pihenés dystoniájával kezdődik; gyakran rögzített nélkül izomgörcs a dinamika, amely jellemző a szerves disztónia (nincs korrekciós gesztusok paradox kinesis, a hatás egy éjszakai alvás (reggel), a klinikai tünetek nem függnek testhelyzet). Ezek a betegek gyakran észlelt választási kudarca az érintett izmok (a betegek megtagadják végezni néhány intézkedés, hivatkozva, hogy nem képesek elvégezni, és ugyanakkor könnyen más műveleteket végezni, azonos izmok figyelemelterelés, az ilyen típusú betegek jelenléte jellemzi más, rohamokban feltételek és többszörös motoros rendellenességek (az állapot idején ellenőrzés vagy a történelem), mint psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov stb betegek gyakran reagálnak a placebo. Sihogennaya dystonia, általában együtt járó fájdalom az érintett területen passzív mozgását. A betegek különböznek több szomatizációt (a készlet fizikai tünetek hiányában zsigeri betegségek észlelt objektív).

Az elkülönített (monoszimptomatikus) pszichogén torticollis rendkívül ritka.

A pszichogén és szerves hyperkinesis kombinációja.

Az is lehet kombinálni a pszichogén és szerves hyperkinesis (vegyes) egy és ugyanazon beteg (beleértve a nyak izmait). Ezekhez a diagnosztikusan nagyon egyszerű esetekhez a szindrómák ilyen kombinációjának klinikai képének leginkább jellemző tulajdonságait a szakirodalomban ismertetik.

Időszakos váltakozó irányú eltolódás a másodlagos disszociált fejfordulatokkal.

Ez ritka és egyedi tünetegyüttes klinikai tüneteiben, amelyeket nem lehet összekeverni más neurológiai szindrómákkal.

II. Lógó fej szindróma

A neurológiai szakirodalomban gyakran elszigetelt, mint egy független tünet-szindróma „lógó fej”, amelyben egy vezető klinikai megnyilvánulás az a gyengeség a extensor izmok, a nyak, jellegzetes „csökkentette” fej (floppy fej szindróma, csökkent fej szindróma).

Fő okok:

Tick-borne encephalitis.

Amikor a kullancs enkefalitisz, a betegség kezdődik obscheinfektsionnyh tünetek (láz, gyengeség, fejfájás, gyulladásos változások a vérben), majd hozzáadunk a meningeális szindróma és atrófiás bénulást az izmok, a nyak, a vállöv és a proximális kezét. A "lógó" impotensen leeső fej a kullancs encephalitis akut periódusának egyik legszembetűnőbb jele. Néha bulbar izomzat is érintett. A piramis útvonalak tünetei észlelhetők a lábakon.

A differenciáldiagnózis akut periódusban epidémiás agyhártyagyulladással, akut poliomyelitisszel történik. A diagnózis figyelembe veszi az olyan tényezőket, mint a kullancs, a járványos helyzet, a szerológiai vizsgálatok.

Amiotrófiás laterális szklerózis.

Az amyotrófiás laterális szklerózis túlnyomórészt az extenzorizmokat érinti, és a nyaki izomzat ritka csillapításával a páciensnek nehézségei vannak ahhoz, hogy a fejét a szokásos álló helyzetben tartsa; végül elkezdi támogatni a fejét, az állát a csuklójára vagy ökölére támaszkodva. Az elülső szarvakkal jellemzett jellegzetes atrophiák, valamint az elülső szarvak elváltozásainak EMG jelei, beleértve a klinikailag megmaradt izmokat is. Előbb észlelt tünetek felső motoros neuron ( „sorvadás hiperreflexiás”), van egy folyamatosan progresszív lefolyású sérti a bulbáris funkciókat.

Poliomyositis és dermatomyositis.

Polimiozitisz és dermatomiozitisz gyakran vezetnek kép „lógó fej”, amely kíséri mialgiás szindróma tömítés izom, proximális izomgyengeség, fokozott CPK-szint a vérben, jellemző változásai EMG (potenciálok fibrilláció, a pozitív hullám, csökkentve a hatástartama motor egység potenciálok) és az izomszövet biopsziája.

Myasthenia.

A myasthenia gravis a nyak extenzorizomzatának gyengeségét fejezheti ki, amelyet az antikolinészteráz-készítmények bevezetésével reagálnak vissza; A diagnózist az EMG-vizsgálat és a proserin szondával erősíti meg.

Myopathiákkal.

A myopathia bizonyos formái a "lógó fej" tartós szindrómája által manifesztálódnak. Rendszerint a törzs és végtagok más izmai is érintettek. Ismerteti az ismeretlen etiológiájú myopátia, a nyak extenzorizomzatának elszigetelt gyengeségével és egy határozott lógó fejjel ("fej a mellkason").

Egyéb okok.

Súlyos formái, krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia (CIDP) is lehet (ritkán) vezethet bénulása az izmok, a nyak, amely megfigyelhető a képen generalizált mozgásszervi rendellenességek és nehéz mielinopatii a EMG vizsgálat.

A különböző formák a Parkinson-kór és spondylitis figyelhető nemcsak hajlítás a fejét, de a gerinc (testtartás „flexor”, „petíció” pozíció) a háttérben más neurológiai (Parkinson-kór) és radiológiai (Bechterew-kór) megnyilvánulásai ezek a betegségek.

A lógó fej szindrómájának viszonylag éles fejlődését a kemoterápiával kapcsolatos hasmenés miatt súlyos hypokalaemia esetén is leírták.

A lógó fej szindrómájának egyéb okai között, amelyeket a szakirodalomban ismertetnek, ritkán említik a polineuropátia, a hyperparathyreosis, a kataplexi részleges formáinak más formáit.