Kisfejűség

A mikrocefália rendkívül nehéz gyógyíthatatlan patológia, amelyben a koponya fejlodése, az agy elégtelen működése, dementia és egyéb pszicho-neurológiai rendellenességek fordulnak elő. Sok esetben mikrocefália okozza az oligofrenia kialakulását. Gyakran a patológiát kombinálják a központi idegrendszer egyéb fejlődési rendellenességeivel, spasztikus bénulással, rohamokkal.

Járványtan

Az előfordulási arány tízezer újszülött esetében körülbelül két eset.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Okoz kisfejűség

A betegség az idegrendszer veleszületett rendellenességeire utal.

A mikrocefália kialakulásának okai közé tartoznak a szervezetre gyakorolt radioaktív hatások, intrauterin fertőző patológiák, genetikai hajlam, toxikus tényezők, kromoszómális rendellenességek. A patológia oka lehet az anya jövőbeli alkoholtartalma vagy gyógyszereinek alkalmazása a gyermek viselése során.

[8],

Tünetek kisfejűség

• teljes vagy részleges hiánya a corpus callosumnak (a jobb és a bal féltekét összekötő idegrostok).
• abnormálisan nagy agyi görcsök.
• nagyon keskeny vagy vékony gyrus az egész agy vagy annak egyedi szegmenseiben.
• atipikus szöveti lokalizáció.
• lissencephaly - az agyféltekék agykéregének kavargóinak simítása.

A mikrocefália külső jelei közé tartozik a test és a koponya nagysága aránytalan aránya, a fontanel idő előtti túlszaporodása.

Mikrocefália újszülöttekben

Az újszülöttekben kialakuló mikrocefália különböző neurológiai rendellenességek és rohamok formájában jelentkezik. A szellemi fejlődés elmaradottságán túl a motorfunkciók megsértése is van, amelyek a jövőben is megnyilvánulnak. A mikrocefálissal rendelkező újszülötteknél a születéskor a koponya mennyisége csökken, és ezután nem növekszik, bár az arcrész fejlődése megfelelhet a normáknak. Emiatt a fej mérete nem arányos a test méretével, a homloka lejtős alakú, a fej bőre gyűrött. Idővel a test és a test mérete közötti különbség egyre hangsúlyosabbá válik, a növekedési és súlymutatók szintén jelentősen alacsonyabbak a normálisnál.

Forms

• A veleszületett mikrocefália a koponya rendellenes kicsi fejlődése és az agy nem megfelelő fejlődése a normál testméret hátterétől függ.
• Az elsődleges mikrocefália a traumás faktorok következtében alakul ki a terhesség első vagy második trimeszterében.
• A szekunder a terhesség harmadik harmadában, a szülés alatt vagy a születést követő első hónapokban a magzatra gyakorolt kedvezőtlen hatások következménye.

A másodlagos mikrocefália a terhesség harmadik harmadában, valamint a szülés és az élet első hónapjaiban negatív hatással van a káros tényezők magzatára. Ilyen tényezők közé tartozhatnak a magzati fertőző betegségek, az oxigénhiány, a trauma, az alkohol vagy a kábítószerek jövőjének anyja által történő felhasználása. Azoknál a betegeknél, amellett, hogy a nem megfelelő súlya az agy, vannak zsebek a pusztulás (ciszták, porentsefalii), vérzés, gyulladás, degeneráció, vagy területek szövetelhalás. Az agy kamrái általában szabályozottak. Születéskor fej átmérője csökkenthető nem nagyon fontos, de további lassuló fejlődése, a koponya lesz aszimmetrikus formák, jelei bénulás (bénulás), kifejezett jelei a mentális retardáció. A betegség kimenetele prognózisa nem kielégítő.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostics kisfejűség

A mikrocefália az egyik legnehezebb patológiai diagnózis a prenatális időszakban.

A felnőttek fejkörének negyvennyolc centiméteres vagy annál kisebb méretűre csökkentése agytömege kevesebb mint kilencszázezer grammnál a mikrocefália diagnosztizálására utal. Az agy tömege a mikrocefália gyermekeknél kétszázötventől kilencszáz grammig terjed. A fej kerülete harminc-negyven centiméter. Azonban kevesebb súlyt és agyi térfogatot tapasztaltunk.

Az ultrahangos mikrocefáliát nehéz diagnosztizálni, mivel nincsenek közös kritériumok erre a patológiára. Diagnózis feltételezni lehet, ha a magzati fej kerülete csökkent 2 és SD 3 SD, szintváltozás aránya az átmérője a fej és a combcsont hossza kevesebb, mint két és fél százalékosztályok. Meg kell jegyezni, hogy néha az értékelés a mérési eredmények a magzati fej kerülete problematikus, mivel a pontos információk hiánya a terhesség vagy megsértése miatt a csontképződést.

[14], [15], [16], [17]

Kezelés kisfejűség

Különleges kezelés nem létezik. A terápia minden esetben tüneti jellegű, és a betegek életének megőrzésére irányul. A mikrocefália nem reagál a kezelésre, és kedvezőtlen prognózisa van a fejlődésnek és a kimenetelvnek. A diagnózisban szenvedő betegek rendszerint speciális intézményekben maradnak az agy fejlődési rendellenességeinek kezelésében.

Előrejelzés

A betegség kimenetele minden esetben nem kielégítő, mivel ez a patológia gyógyíthatatlan. A támogató terápia jelentéktelen eredményeket ad, a betegeket speciális intézményekben felügyelik a mentális fogyatékkal élők számára.

Élettartam mikrocefáliában

A mikrocefáliában várható élettartam általában az agy elégtelen fejlesztése és működése miatt alacsony. Leggyakrabban az ilyen betegségben szenvedő betegek fertőző elváltozások következtében halnak meg.

[18], [19],