A középfül rosszindulatú daganatai

A középfül rosszindulatú daganatai ritka betegségek az fül-orr-gégészetben. Érdekes statisztikákat közöl Cornelia Paunescu román szerző. Adatai szerint a bukaresti (Románia) Colcius Kórházban a rosszindulatú daganatok és a középfül egyéb betegségeinek aránya 1960-ra 1:499 volt. Adams és Morrisson (1955) összefoglaló statisztikái szerint, amelyeket a birminghami kórházakban a teljes fennállásuk ideje alatt gyűjtöttek, a 29 727 különböző fülbetegség közül mindössze 18 betegnél fordult elő rosszindulatú füldaganat, ami 0,06%-ot jelent. A középfül szarkómái még ritkábbak.

A középfül rosszindulatú daganatai mindkét nemben egyenlő arányban fordulnak elő, az epitheliomák 40 és 50 év között, a szarkómák pedig 10 éves kor előtt alakulnak ki.

A középfül rosszindulatú daganatai primer és szekunder daganatokra oszlanak.

Az elsődleges daganat a középfül leggyakoribb és legjellemzőbb betegsége az itt kialakuló összes rosszindulatú daganat közül. Az elsődleges rák a dobhártya nyálkahártyájának hámjából, a szarkóma pedig a csonthártya rostos szövetéből alakulhat ki, és leggyakrabban jóindulatú kötőszöveti daganatok vagy a középfülben lévő hosszú távú gennyes folyamatok előzik meg.

A középfül másodlagos daganata a szomszédos anatómiai struktúrákból (a koponya alapja, az orrnyálkahártya, a fültőmirigy régiója) származó daganatok behatolása vagy távoli daganatok áttéte következtében alakul ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mi okozza a középfül rosszindulatú daganatait?

A középfülrák leggyakoribb oka a hosszú távú krónikus epitympanitis, amelyet csontszuvasodás és cholesteatoma bonyolít. A középfül primer rosszindulatú daganatainak kialakulását elősegíti az ezüst-nitrát oldat ismételt használata a dobhártya granulációinak eloltására, a másodlagosak - ekcéma, exostózisok, a külső hallójárat jóindulatú daganatai - kialakulását, ami a külső hallójárat rosszindulatú daganatainak kialakulásához és a dobhártya üregébe való terjedéséhez vezet.

A szarkómák okai között számos szerző említi a traumát és a kocsonyás mezenchimális szövet maradványainak jelenlétét az újszülöttek epitympanikus terében, amelynek felszívódása késik, ami rosszindulatú degenerációjához vezet. A középfül rosszindulatú daganatainak kialakulásának mechanizmusát az epitympanikus tér nyálkahártyájának metapláziája magyarázza egy hosszú távú gyulladásos folyamat során ezen a területen, vagy a külső hallójárat bőrhámjának a középfülbe történő migrációja következtében a dobhártya marginális perforációján keresztül.

A középfül rosszindulatú daganatainak patológiai anatómiája

A középfülrák leggyakoribb formája a spinocelluláris epithelioma. Ezt követi a bazálissejtes, a hengeressejtes és a mirigyes epithelioma. A középfül szarkómák differenciálatlanok, fibroszarkómák, rabdomioszarkómák, angioszarkómák, oszteoszarkómák és limforetikuloszarkómák.

A középfül rosszindulatú daganatainak tünetei

A középfül rosszindulatú daganatainak első tüneteit általában elnyomják a krónikus gennyes gyulladás jelei, és a daganat jelenlétének gyanúja csak akkor merül fel, ha a röntgenvizsgálat atipikusan kiterjedt csontszövet-pusztulást mutat, amely túlmutat a dobhártyán, az epitympanikus téren és a barlangon.

A fő tünet a halláskárosodás, amelynek azonban a diagnózis szempontjából nincs különösebb jelentősége. Az egyetlen jel, ami riaszthatja az orvost, a szokatlanul gyorsan progrediáló halláskárosodás, akár az egyik fülben a teljes süketségig. A középfül rosszindulatú daganatainak állandó tünetei a nem tonális fülzúgás, és amikor a daganat a dobhártya mediális fala és az ablakok felé terjed, megjelennek a vestibularis zavarok jelei (mechanikai nyomás a kengyel alján, rákot okozó toxinok behatolása az ablakokon keresztül), és hozzáadódik az érzékelési halláskárosodás.

Sok szerző az arcidegbénulást a középfül rosszindulatú daganatainak patognomonikus tünetének tekinti. Valójában előrehaladott esetekben, amikor az arcidegcsatorna a dobhártya mediális falának területén, az alsó vesztibuláris ablak és a felső laterális félkörös ív közötti szakaszon károsodik, az ideg bénulása vagy bénulása lép fel, de ez a szövődmény gyakran krónikus gennyes folyamattal jár a középfülben, szuvasodással és epeúti elváltozással, ezért ezt a tünetet nem szabad "túl" patognomonikusnak tekinteni. A gennyesedés, akár szerózus jellegű is, a banális krónikus gennyes gyulladásnak tulajdonítható. A fájdalom szindróma talán döntő szerepet játszhat a középfül rosszindulatú daganatának diagnózisában: különleges tartósság jellemzi, amely nem jellemző a banális krónikus középfülgyulladásra; a fájdalom állandó, mély természetű, éjszaka fokozódik, néha gyötrő rohamokig fajul. Még a bőséges fülfolyás esetén is, ami azt jelzi, hogy nincs késés, ez a fájdalom nem enyhül, hanem éppen ellenkezőleg, folyamatosan fokozódik.

Otoszkópia során egy húsos vörös képződmény nyúlik ki a teljesen elpusztult dobhártyán keresztül a külső hallójáratban, általában gennyes-véres tömegekben "fürödve", amelyeket gyakran granulációnak néznek ki. A képződmény Voyachek gombszondával történő tapintása feltárja annak morzsalékonyságát, vérzését, és a szonda szinte akadálytalanul behatol a dobhártya mély részeibe, amelynek tartalma homogén vérző tömegnek tűnik. Jobb elkerülni a középső fal tapintását szondával, mivel könnyen behatolhat a destruktívan megváltozott csonton keresztül az előcsarnokba vagy a csiga fő ívébe, és ezáltal súlyos labirintitiszhez vezethet, kiszámíthatatlan következményekkel.

Amikor a folyamat a retroauricularis térbe terjed, vizuálisan és tapinthatóan egy sűrű, daganatszerű képződmény simítja a fülkagyló utáni redőt és kidudorodik a fülkagylóból. A külsőleg elhelyezkedő daganat másodlagos fertőzése periaurikuláris gyulladásos infiltrációhoz, fokozott fájdalomhoz vezet, az endaurális fertőzés pedig a mediális fal malaciájával gyorsan kialakuló labirintitiszhez és többszörös intrakraniális szövődményekhez vezet.

Más esetekben a középfül rosszindulatú daganatai krónikus banális középfülgyulladás álcája alatt különösebb világos megnyilvánulások nélkül zajlanak, és csak a sebészeti beavatkozás során egy tapasztalt fülsebész gyaníthatja a daganat jelenlétét a vöröses és sűrű, homogén szövetben, ezért a krónikus gennyes gyulladás miatti középfülsebészeti beavatkozások során minden eltávolított, kórosan megváltozott szövetet szövettani vizsgálatra kell küldeni.

Előrehaladott esetekben a középfül rosszindulatú daganatait bonyolíthatja a fültőmirigy, az etmoid csont, az orrgarati képződmények, a füllabirintus, az időleges csont piramisa, a középfül idegtörzseinek (lacerált foramen, Gradenigo, Colle-Sicard szindrómák stb.) károsodása.

A beteg általános állapota fokozatosan romlik (vérszegénység, kachexia). Kezeletlen vagy gyógyíthatatlan esetekben a betegek kachexia következtében vagy olyan szövődmények következtében halnak meg, mint a bronchopneumonia, agyhártyagyulladás, a belső nyaki verőérből, a szigmabél szinuszából vagy a belső nyaki vénából eredő erős erozív vérzés.

A középfül rosszindulatú daganatainak diagnosztizálása

A középfül rosszindulatú daganatainak diagnózisa magában foglalja az anamnézis gyűjtését, a szubjektív és objektív klinikai adatok értékelését, szövettani és radiológiai (CT és MRI) vizsgálatok elvégzését. A radiológiai vizsgálatot Schuller, Stenvers, Shosse II és Shosse III szerinti vetületekben végzik. A kezdeti stádiumban a középfül üregeinek többé-kevésbé intenzív árnyékolása jelentkezik csontszövet-károsodás jelei nélkül (ha ez a károsodás korábban nem következett be, korábbi krónikus gennyes epitympanitis következtében). A folyamat további fejlődése csontkárosodáshoz vezet, ami csontszövet-reszorpcióban, egyenetlen oszteolízisben nyilvánul meg, egyenetlen és homályos szélű hibák kialakulásával.

Bizonyos esetekben a destruktív folyamat átterjedhet az egész petromastoid tömegre, és az elveszett csontszövetet határoló határokat az elmosódás, az elmosódás jellemzi, ami megkülönbözteti a középfül rosszindulatú daganatainak röntgenképét a cholesteatoma vagy glomus tumor képétől, amelyekben a keletkező üregek sima felületűek és egyértelmű határokkal rendelkeznek. Az epiteliómákban a csontpusztulás sokkal korábban következik be, és sokkal gyorsabban progrediál, mint a középfül jóindulatú daganataiban. A középfül szarkómáinak nincs szignifikáns különbsége sem a klinikai lefolyásban, sem a radiográfiai vizsgálat eredményeiben. Azonosításuk szövettani vizsgálati adatok alapján történik.

A középfül rosszindulatú daganatainak differenciáldiagnosztikáját krónikus gennyes középfülgyulladás, glomus tumor és a külső és középfül egyéb jóindulatú daganatai esetén végzik, amelyeket fentebb említettünk. Sok esetben a végső diagnózis csak a műtőasztalon, szövettani vizsgálat céljából biopszia vételekor állítható fel, ami alapvető fontosságú mind a prognózis, mind a későbbi kezelési taktika kidolgozása szempontjából. Meg kell jegyezni, hogy a glomus tumor intrakraniális terjedése a VII, IX és XII agyidegek károsodásával jelentősen bonyolítja a differenciáldiagnosztikát.

Ahogy Cornelia Paunescu (1964) megjegyzi, egyes szisztémás betegségek hallási manifesztációja a középfül rosszindulatú daganatát utánozhatja, különösen a szarkómák, mint például a leukémia, a leukoszarkómatózis, a mielóma, az eozinofil granulómák stb. Ezen betegségek közül különösen a fent leírt Hand-Schüller-Christian szindrómát (és a Letterer-Siwe betegséget) emeljük ki.

A fülben megjelenő megnyilvánulás kezdetben gyakran 2 és 5 év közötti gyermekeknél figyelhető meg, és jellemző rá az elsődleges lokalizáció a mastoid folyamatban, és összetéveszthető a szarkómával. A koponyacsontokban és más csontokban megjelenő többszörös megvilágosodások, valamint egyéb tünetek (exophthalmus, agyalapi mirigy tünetei, májmegnagyobbodás stb.) differenciáldiagnosztikai jelként szolgálnak, amelyek kizárják a rosszindulatú daganat lehetőségét.

A Letterer-Siwe betegségben, amely egy kivételesen súlyos retikuloendoteliózis gyermekeknél, a keresztcsont régiójában jelentkező elsődleges manifesztáció a szarkómát utánozhatja, de a vér citológiai képének jellegzetes változásai, a megnövekedett testhőmérséklet és az infiltrátum szövettani képe (monocitózis, óriás deformált sejtek) - mindezek meghatározzák a végső diagnózist.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

A középfül rosszindulatú daganatainak kezelése

A középfül rosszindulatú daganatainak kezelése sebészeti, kemoterápiás és sugárterápiás módszereket foglal magában, amelyek alkalmazásának sorrendjét elsősorban a daganatos folyamat prevalenciája határozza meg. A középfül rosszindulatú daganatainak tüneti kezelése magában foglalja fájdalomcsillapítók alkalmazását, a sav-bázis egyensúly és a vörösvértestek összetételének normalizálását, valamint a felülfertőzés megelőzését.

Ma a kezelés fő módja a sebészeti beavatkozás, és azokban az esetekben, amikor a sebészeti módszer nemcsak a betegséget képes megszüntetni, hanem a beteg életét is meghosszabbítja, legalább egy ideig megakadályozva a daganatos folyamat terjedését és a relapszus előfordulását.

A sebészeti beavatkozás indikációit és jellegét Cornelia Paunescu (1964) szerint a következőképpen határozzák meg.

Korlátozott, vezetéses halláskárosodásban megnyilvánuló daganatok esetén kiterjesztett petromastomastoideális extirpációt végzünk a dura mater és a szigmahártya, egyes esetekben pedig a transzverzális sinus feltárásával. Ezzel egyidejűleg eltávolítjuk az érintett oldalon található nyaki és állkapocs alatti nyirokcsomókat.

Ha a középfül rosszindulatú daganatát másodlagos fertőzés éri, és beszivárog a tragus területére, akkor a műtétet a fültőmirigy nyálmirigyének eltávolítása egészíti ki.

Ha a daganat az epitympanust érinti, akkor a fülkagyló régiónak nevezett teljes anatómiai struktúrát – amely magában foglalja a középfület, a mastoid régiót, a külső hallójáratot és a fülkagylót – egyben eltávolítják; az érintett oldalon az összes nyaki és állkapocs alatti nyirokcsomót is eltávolítják. A beteget ezután sugárterápiának vetik alá.

Ha az epitympanikus tér szintjén arcidegbénulás, a fül labirintusának károsodásának jelei (süketség, a vestibularis készülék elvesztése) vannak, akkor a korábbi sebészeti beavatkozásokat a labirintuscsomó teljes tömegének és a halántékcsont piramisának eltávolításával egészítik ki a Ramadier-módszerrel.

Ennél a műtétnél a labirintus ganglion és a piramis elválasztását a középfül struktúráinak teljes eltávolításával segítik elő, melynek során a dobhártya mediális falát teljesen eltávolítják, valamint a külső hallójárat alsó és elülső csontos falának előzetes reszekcióját. Ennek eredményeként megnyílik a hallócső csontos csatornájához való hozzáférés, amelynek falát szintén reszekciónak vetik alá. Ezáltal hozzáférést biztosít a belső carotis artéria csatornájához, amelyet trepanációval tisztítanak, és az utóbbit szabaddá teszik. A carotis artéria itt a hallócső csontos fala és a csiga között helyezkedik el. A carotis artériát előrehúzzák, majd a halántékcsont piramisának tömegét szabaddá teszik. A piramis csúcsához vezető utat a belső carotis artéria csontos csatornájának szabaddá vált mediális falának oldaláról fektetik le. A belső carotis artéria gondos elválasztása után, amelyet előzetesen egy ideiglenes ligatúrával vettek fel, a halántékcsont piramisát a labirintus ganglion maradványaival és a benne található vestibulocochlearis ideggel együtt eltávolítják. Ezután a szigmaüreget szabaddá teszik egészen az izzóig, majd megvizsgálják a dura matert és a szomszédos struktúrákat. A műtét utáni defektust a fej felszínéről vett kocsányos bőrlebennyel zárják. Antibiotikumokat írnak fel, és ha indokolt, megfelelő tüneti és rehabilitációs kezelést. A sugárterápia 3 hét elteltével kezdődik.

Mi a prognózisa a középfül rosszindulatú daganatainak?

A középfül rosszindulatú daganatai általában súlyos vagy pesszimista prognózissal rendelkeznek (a betegség gyakran késői felismerése miatt), különösen a gyermekkorban kialakuló szarkómák esetében.