A krónikus hepatitis diagnózisa gyermekeknél

A krónikus hepatitisz diagnózisa a beteg átfogó vizsgálatán alapul:

Az emésztőrendszer betegségei

1. klinikai és biokémiai;
2. virológiai;
3. immunológiai;
4. morfológiai;
5. A portális hemodinamika állapotának felmérése.

A máj állapotát a citolitikus szindróma, a hepatocita-elégtelenség szindróma, a mezenchimális-gyulladásos szindróma, a kolesztatikus szindróma, a máj shunt szindróma súlyossága, valamint a regeneráció és a tumornövekedés indikátorainak jelenléte alapján értékelik.

A hepatitiszvírusok markereinek meghatározását végzik - vírusantigének (Ag) és antitestek (Ab) ellen.

A hepatitiszvírusok szerológiai markerei

Vírus	Szerológiai markerek
HAV	HAV antitest IgG, HAV antitest IgM, HAV RNS
HBV	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNS
HCV	HCV antitest IgG, HCV antitest IgM, HCV RNS
HDV	HDV antitest IgG, HDV antitest IgM, HDV RNS
HEV	HEV antitest IgG, HEV antitest IgM, HEV RNS

A máj szerkezetének morfológiai vizsgálatát májpunkciós biopsziával és a biopszia szövettani vizsgálatával, valamint ultrahanggal vagy komputertomográfiával, laparoszkópiával végzett vizsgálattal végzik.

Differenciáldiagnózist végeznek:

1. veleszületett fejlődési rendellenességekkel:
   • máj (veleszületett májfibrózis, policisztás betegség);
   • epevezetékek (arteriohepatikus dysplasia - Alagille-kór, Zellweger és Byler szindrómák, Caroli-kór);
   • a portális véna intrahepatikus ágai (veno-okklúziós betegség, szeptumok és a májvénák trombózisa);
2. örökletes pigment hepatózisokkal (Gilbert-kór, Dubin-Jones-kór, Rotor-kór, I. és II. típusú Crigler-Najjar-kór).

A Gilbert-kór az örökletes hiperbilirubinémia leggyakoribb formája, amelynek eredete a bilirubin plazmából való elégtelen adszorpciójával és esetleg intracelluláris transzportjának zavarával jár. Autoszomális domináns módon öröklődik, magas penetranciával. A fiúk kétszer olyan gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok. A Gilbert-kór bármely életkorban jelentkezik, leggyakrabban a prepubertás és a pubertás időszakban.

A főbb tünetek az ikterikus ínhártya és a változó világossárga bőrszín. A betegek 20-40%-ánál megfigyelhetők aszthenovegetatív zavarok fokozott fáradtság, pszichoemocionális labilitás és izzadás formájában. A diszpepsziás tünetek ritkábbak. A betegek 10-20%-ánál a máj 1,5-3 cm-rel kiáll a hypochondriumból, a lép nem tapintható. A vérszegénység nem jellemző. Minden betegnél alacsony a hiperbilirubinémia (18-68 μmol/l), amelyet főként a nem konjugált frakció képvisel. Más májfunkciók nem károsodnak.

3. metabolikus májbetegségekkel:

A hepatolentikuláris degeneráció (Wilson-Konovalov-kór) egy autoszomális recesszív módon (13ql4-q21) terjedő örökletes betegség, amelyet a ceruloplazmin, a rezet szállító fehérje alacsony vagy rendellenes szintézise okoz.

A szállítási defektus következtében a réz lerakódik a szövetekben, különösen az írisz körül (zöld Kayser-Fleischer gyűrű) és a központi idegrendszerben.

Tipikus esetekben, a májkárosodás, például a krónikus hepatitis vagy cirrózis mellett, hemolitikus anémia, thrombocytopenia, leukopénia, idegrendszeri károsodás (hiperkinézis, bénulás, parézis, athetózis, epilepsziás rohamok, viselkedési, beszéd-, írászavarok, dysphagia, nyálfolyás, dysarthria), vese tubuláris acidózis (glükózuria, aminoaciduria, foszfaturia, uraturia, proteinuria) is előfordulhat.

A Wilson-Konovalov-kór diagnosztizálására a következőket alkalmazzák:

• réslámpás szemvizsgálat (Kayser-Fleischer gyűrű kimutatása);
• a ceruloplazmin szintjének meghatározása a vérszérumban (jellemzően 1 μmol/l-nél kisebb csökkenés);
• a vérszérum rézszintjének csökkenésének kimutatása (a betegség késői szakaszában kevesebb, mint 9,4 μmol/l) és a napi vizeletben a rézszint növekedése (1,6 μmol/nap vagy 50 μg/nap felett).

Örökletes szénhidrát-anyagcsere-zavarok (galaktozémia, I., III., IV., VI. típusú glikogenózis, fruktozémia, mukopoliszacharidózis).

Örökletes karbamid-anyagcsere-zavarok; I. és II. típusú tirozinémia, cisztinózis.

Örökletes lipidanyagcsere-zavarok (Wolman-kór, koleszterinózis, Gaucher-kór, Niemann-Pick C típusú betegség), steatorózis (zsírmájbetegség).

Hemokromatózis, májporfiria.

Cisztás fibrózis, α1-antitripszin hiány.

• májcirrózissal, amelyet a máj lobuláris-vaszkuláris architektúrájának dezorganizációja jellemez, portális hipertónia, hepatocelluláris és mezenchimális gyulladásos rendellenességek jeleinek megjelenésével;
• májfibrózissal - a kötőszövet fókuszos proliferációja a különböző májbetegségekben reaktív és reparatív folyamatok eredményeként: tályogok, infiltrátumok, ínyek, granulómák stb.;
• parazita májbetegségekkel (echinococcosis, alveoláris echinococcosis);
• májdaganatokkal (karcinóma, hepatoblasztóma, hemangioma, áttétek);

Másodlagos (tüneti) májkárosodás esetén:

• a portális keringés extrahepatikus blokádja esetén;
• a szív- és érrendszeri betegségek esetén (Epstein-anomália, adhéziós pericarditis, szívelégtelenség);
• a vérképzőrendszer betegségei esetén (leukémia, limfogranulomatózis, retikulohisztiocitózis, porfiria, sarlósejtes vérszegénység, limfómák, mieloproliferatív betegségek, hemokromatózis);
• immunopatológiai betegségekben (szisztémás lupus erythematosus, amiloidózis, szarkoidózis, primer immunhiányos betegségek - Shwachman-szindróma stb.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]