A krónikus mellékvese-elégtelenség kezelése

A krónikus mellékvese-elégtelenség kezelése egyrészt a mellékvesék károsodását okozó folyamat megszüntetésére, másrészt a hormonhiány pótlására irányul.

Ha gyanú merül fel a mellékvesékben tuberkulózisos folyamatra, tuberkulózis elleni szereket kell felírni egy fizioterapeuta felügyelete alatt végzett tanfolyamokon. A mellékvesék autoimmun károsodásában szenvedő betegeket levomisollal és timozinnal kezelik, amelyek célja a T-szupresszorok hiányának normalizálása. Jelenleg nem kapott széles körű alkalmazást.

A hipokorticizmusra ajánlott étrendnek napi 3-10 g-ig megnövelt mennyiségű kalóriát, fehérjét, vitamint és étkezési sót kell tartalmaznia.

A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek számára létfontosságú a glükokortikoid, mineralokortikoid és anabolikus hatású szintetikus hormonokkal végzett helyettesítő terápia, és semmilyen körülmények között sem hagyható abba. A mellékvese-elégtelenség kompenzációja nemcsak a beadott gyógyszer mennyiségétől függ, hanem a szervezet funkcionális állapotával kapcsolatos különféle körülményektől is. A hormonok szintetikus analógjai a szervezetben másképp viselkednek, mint a természetesek. Például ismert, hogy a transzkortin specifikus fehérje a kortizol körülbelül 92%-át, a szintetikus analógokét pedig csak 70%-át köti meg. Úgy vélik, hogy a hormonok felszívódása a gyomor-bél traktusban szinte teljes, de a gyomor és a bélrendszer különböző rendellenességeivel ezek a feltételek felborulhatnak. A glükokortikoid hatás szintetikus analógjait orális alkalmazásra alkalmazzák: hidrokortizon, kortizon-acetát, prednizolon, prednizon, metilprednizolon. A hidrokortizon az egyetlen glükokortikoid, amely természetes hormon tulajdonságokkal rendelkezik. Jelenleg Oroszországban Cortef néven van bejegyezve, és 5, 10 és 20 mg-os tablettákban alkalmazzák.

A kortizonnal történő kezelés az 1930-as években kezdődött, és számos új analóg megjelenése ellenére a mai napig nem veszítette el jelentőségét. A kortizon a májban főként kortizollá alakul, és fiziológiailag aktívvá válik. A gyógyszer legmagasabb koncentrációja a vérben a beadás után 1-2 órával alakul ki, és 8-10 óra elteltével szinte nem mutatható ki. A 9a-fluorokortizol hatékonyabb, mint a kortizon - már a beadás után 30 perccel szintje a vérben jelentősen megnő, 6-8 óra elteltével eléri a maximumát. A prednizolon 12-36 órán át, az intramuszkulárisan beadott hidrokortizon pedig 4-6 órán át marad a vérben. A krónikus mellékvese-elégtelenség kompenzálására prednizolon és kortizon kombinációját kell alkalmazni. A gyógyszerek adagja a betegség súlyosságától és a kompenzáció mértékétől függ.

Enyhe krónikus mellékvese-elégtelenség esetén kortizonnal ajánlott kezelni, napi 12,5-25 mg-os dózisban, egy vagy két részletben. Ha az adagot egyszer veszik be, akkor reggel, reggeli után. A kezelés kombinálható napi 1-1,5 g-os aszkorbinsav étkezés közbeni adagolásával.

A betegség mérsékelt súlyossága esetén a prednizolont általában felírják - 5-7,5 mg reggeli után, délután pedig 25 mg kortizon-acetátot.

Súlyos krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél, amely mind Addison-kórban, mind Itsenko-Cushing-kór és más betegségek miatti mellékvese-eltávolítás után megfigyelhető, néha három dózisban kell glükokortikoidokat felírni, és feltétlenül DOXA készítményekkel kell kombinálni őket. Például a prednizolont 5-7,5 mg dózisban ajánlják, reggeli után 1 DOXA tablettával a nyelv alá, a kortizont pedig 25 mg-os dózisban ebéd után és 12,5 mg-os dózisban vacsora után. Alacsony vérnyomás és rossz étvágy esetén a nap folyamán 1 DOXA tabletta is hozzáadható a recepthez. Úgy vélik, hogy a megadott adagok, bár sematikusnak tekinthetők, kompenzálják a mellékvese-elégtelenséget, ha nincsenek olyan okok, amelyek miatt növelni kellene azokat. A glükokortikoidok objektív indikatív hatásai közé tartozik a megnövekedett testsúly, a hányinger és a gyomor-bélrendszeri rendellenességek megszűnése, a bőr és a nyálkahártyák pigmentációjának csökkenése, valamint a víztolerancia javulása vagy helyreállítása.

Az ACTH, a kortizol, az aldoszteron és a renin aktivitásának plazmaszintjének radioimmunoassay-vizsgálata kevéssé hasznosnak tekinthető az Addison-kór helyettesítő terápiájának hatékonyságának szisztematikus értékeléséhez.

Közepes vagy súlyos krónikus mellékvese-elégtelenség esetén a legtöbb Addison-kóros betegnek és a mellékvese-eltávolításon átesett betegnek a glükokortikoid gyógyszerek mellett mineralokortikoid hatású gyógyszereket is kell adni. A dezoxikortikoszteron-acetát napi szükséglete 5-10 mg. A DOXA készítmények különböző formákban kaphatók orális és intramuszkuláris alkalmazásra. Az 5 mg-os DOXA tablettákat szublingválisan alkalmazzák. A DOXA 0,5%-os olajos oldatát 1 ml-rel intramuszkulárisan alkalmazzák. A dezoxikortikoszteron-trimetil-acetát nyújtott hatóanyag-leadású gyógyszerét intramuszkulárisan, 1 ml-rel 10-12 naponta egyszer írják fel. A legaktívabb szintetikus mineralokortikoid a fludrokortizon-acetát. Lengyelországban Cortinef, az Egyesült Királyságban pedig Florinef néven gyártják. A 0,05-0,1 mg-os dózisú gyógyszert fenntartó gyógyszerként alkalmazzák. A betegség dekompenzációjának időszakában az adagot 2-3-szorosára növelik. A mineralokortikoidok hatásának objektív mutatói közé tartozik a vérnyomás emelkedése, a nátrium/kálium arány normalizálódása, a plazma nátriumszintjének emelkedése és a káliumtartalom csökkenése.

Krónikus mellékvese-elégtelenség esetén a pótló terápiának számos fontos feltétele van. A gyógyszerek adagját és beadásának idejét az egészséges személy kortikoszteroid-termelésének és kiválasztásának napi ritmusának figyelembevételével kell meghatározni: a napi adag 2/3-át reggel 7-9 óra között, %-át pedig délután kell beadni; a gyógyszereket mindig étkezés után kell felírni. A kortikoszteroidok évekig tartó alkalmazása gyomor-bélrendszeri rendellenességekhez vezethet; stressz, fertőzések, műtétek, sérülések esetén a glüko- és mineralokortikoidok adagja 2-3-szorosára nő a fenntartó adaghoz képest.

Krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek gyomor-bélrendszeri rendellenességei esetén az orális gyógyszereket parenterálisan beadott hidrokortizonnal helyettesítik, napi 4-6 alkalommal 50-100 mg, és 5-15 mg DOXA-val, amíg az állapot kompenzálódik.

Szükséges részletesen kitérni a betegellátás sajátosságaira az Itsenko-Cushing-kór okozta mellékvese-eltávolítás után. Az egyik mellékvese eltávolítása után hormonterápiát nem írnak fel, mivel a megmaradt mellékvese kompenzálja a szervezet hormonigényét. A második mellékvese eltávolítása után (II. stádium) közvetlenül az első napon a betegek 75-100 mg vízben oldódó hidrokortizont kapnak intravénásan cseppinfúzióban. Ugyanakkor a hidrokortizon intramuszkuláris injekcióit a következő séma szerint írják fel: 1-2 nap - 50-75 mg 3 óránként, 3. nap - 50 mg 4-5 óránként, 4-5. - 50 mg 5 óránként, 6-7. nap - 50 mg 8 óránként, 9-10. - 50 mg naponta kétszer. Általában a 8-9. naptól kezdve a betegek fokozatosan átkerülnek orális kortikoszteroidokra, és a megfigyelés során fix gyógyszeradagot állapítanak meg. A prednizolont napi 5-15 mg-os dózisban, vagy reggel 5 mg gyógyszert 1 DOXA tablettával, vagy délután 1 Cortinef tablettával és 25 mg kortizonnal írják fel. Ha a mellékvesék eltávolítása után is fennáll a magas vérnyomás, a helyettesítő terápia adagját ugyanúgy kell felírni, mint magas vérnyomás nélkül, és DOXA gyógyszereket is alkalmaznak. A hormonpótló terápiát vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel kombinálják, előnyben részesítik a rauwolfia gyógyszereket. Meg kell jegyezni, hogy a mellékvese-elégtelenségben és magas vérnyomásban szenvedő betegeknél Addison-krízis a magas vérnyomás hátterében is előfordulhat. Ilyen körülmények között a betegeknek az Addison-krízis megszüntetését célzó terápiára van szükségük.

Kisebb sebészeti beavatkozások után krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknek (tályog megnyitása, biopszia, foghúzás) az első napon 3-szor 50 mg hidrokortizont, a 2-3. napon 2-szer 50 mg-ot adnak intramuszkulárisan, a 3-4. naptól kezdve pedig a beteget a szokásos kortikoszteroid gyógyszeradagra tablettákban kell átvinni.

Krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek tervezett sebészeti beavatkozása esetén a műtét előtti napon 8 óránként 50 mg hidrokortizont intramuszkulárisan adnak be. A műtét napján 75 mg hidrokortizont intramuszkulárisan, a műtét során pedig 75-100 mg vízben oldódó hidrokortizont sóoldatban vagy 5%-os glükózoldatban intravénásan cseppentenek be. A műtét utáni 1-2. napon 6 óránként 50-75 mg hidrokortizont intramuszkulárisan adnak be. A 3-4. napon 8 óránként 50 mg-ot, az 5-6. napon pedig naponta kétszer 50 mg-ot, a prednizolont pedig szájon át, napi 5-10 mg-os adagban alkalmazzák. A 7. napon 50 mg hidrokortizont intramuszkulárisan, napi 2-3 alkalommal 5 mg prednizolont pedig adnak be. A 8. naptól kezdve a betegeket a szokásos orális kortikoszteroid-pótló terápiára helyezik át, fix dózisban, minden beteg számára egyedileg. Ezenkívül az első 3-4 napban a betegek 5-10 mg DOXA-t kapnak egyetlen intramuszkuláris injekcióként. A posztoperatív időszakban a beteg állapotának gondos monitorozása szükséges. Ebből a célból óránként vérnyomást kell mérni. Mellékvese-elégtelenség jelei esetén sürgősen meg kell kezdeni a vízben oldódó hidrokortizon további intravénás adagolását 75 mg/1-1,5 óra sebességgel. A beadott hormonok mennyiségének nagynak kell lennie, és alkalmazásuk időtartama a beteg állapotától, a sebészeti beavatkozás súlyosságától és a szövődményektől függően változhat.

Sürgősségi műtét esetén közvetlenül a műtét előtt 75-100 ml hidrokortizont adnak be intramuszkulárisan, majd az adott séma szerint.

Krónikus mellékvese-elégtelenség kezelése során mind a glükokortikoid, mind a mineralokortikoid gyógyszerek túladagolásának tünetei jelentkezhetnek. Ezt bizonyítja a gyors súlygyarapodás, fejfájás, izomgyengeség, megnövekedett vérnyomás, folyadékretenció, arcduzzanat, csökkent plazma káliumszint és megnövekedett nátriumszint. A beadott gyógyszerek adagját legalább a felére kell csökkenteni. A túladagolás tünetei lassan, 4-8 hét alatt szűnnek meg. A fenntartó adagot a gyógyszer okozta hiperkorticizmus megszűnése után csökkenteni kell.

Ez a jelenség gyakran előfordul, amikor a glükokortikoszteroidokat megnövelt dózisban írják fel. A DOXA hozzáadása a terápiához lehetővé teszi a glükokortikoid hormonok dózisának csökkentését és a mellékvese-elégtelenség kompenzálását.

Összefoglalva, figyelembe kell venni a krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek terhesség alatti helyettesítő terápiájának sajátosságait, cukorbetegséggel, pajzsmirigy- és mellékpajzsmirigy-betegségekkel kombinálva. A terhesség alatti helyettesítő terápia adagja változatlan marad, a 3. hónap után enyhe emelésre van szükség. Minden beteget kórházba utalnak a szülés előtt. A szülés során a hormonokat ugyanolyan feltételek mellett adják be, mint a tervezett műtétek során. Krónikus mellékvese-elégtelenség és cukorbetegség kombinációja esetén először a mellékvese-elégtelenség kompenzálása javasolt, majd az inzulinadag növelése. Krónikus mellékvese-elégtelenség és pajzsmirigy-alulműködés vagy tireotoxikózis kombinációjában szenvedő betegeknél először a mellékvese-elégtelenség teljes kompenzációját érik el, majd tiroxin- vagy pajzsmirigy-gátló terápiát alkalmaznak. Ugyanezek a feltételek teljesülnek hipoparatireózis esetén is. A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeket ellenőrizni kell, és ingyenes kortikoszteroidokkal kell ellátni.

Előrejelzés

A szintetikus hormonok krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedőknek szánt helyettesítő terápiája széleskörű lehetőségeket nyitott a betegség kezelésére és a betegek életének meghosszabbítására.

A betegség prognózisa más szervekben (miliáris, vese, tüdő) aktív tuberkulózis jelenlététől és a beteg antibakteriális terápiára való érzékenységétől függ.

A mellékvesék autoimmun károsodása esetén a beteg jövője más endokrin mirigyek együttes károsodásától függ, például a cukorbetegség kialakulásában.

A beteg állapotát és életét a gyógyszeradagok helyes kiválasztása, kombinációjuk, gondos beadása és az önkontroll határozza meg.

A krónikus mellékvese-elégtelenség lefolyását bonyolító egyidejű betegségek nagy veszélyt jelentenek. A helyes taktika az interkurrens betegségek és sebészeti beavatkozások, valamint a vajúdás irányítása során megelőzheti a válság kialakulását és annak következményeit.

[ 1 ]

Munkaképesség

A beteg könnyű munkára, nehéz fizikai megterheléstől mentesre, éjszakai műszakra és standardizált munkanapra való áthelyezése segít megőrizni a munkaképességet.

A krónikus mellékvese-elégtelenség megelőzése a tuberkulózis és az autoimmun betegségek előfordulásának csökkentésére irányuló intézkedéseken múlik. Ezek a problémák társadalmi és környezeti problémákkal kapcsolatosak.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]