Landau-Kleffner-szindróma.

A Landau-Kleffner-szindrómát a beszédkészség regressziója jellemzi a normális beszédfejlődési időszak után, az EEG epilepsziás változásainak és epilepsziás rohamoknak a hátterében.

ICD-10 kód

P80.3. Szerzett afázia epilepsziával (Landau-Kleffner).

Járványtan

A rendellenesség gyakoriságát nem állapították meg.

Mi okozza a Landau-Kleffner-szindrómát?

A Landau-Kleffner szindróma kialakulása és okai ismeretlenek. A klinikai adatok encephaliticus folyamat lehetőségére utalnak. A Landau-Kleffner szindrómás gyermekek 12%-ánál epilepszia esetei fordulnak elő a családi kórtörténetben. Az agybiopszia és a szerológiai vizsgálatok kétértelmű eredményeket adnak, és nem teszik lehetővé egy specifikus encephalopathia jelenlétének megerősítését.

Hogyan jelentkezik a Landau-Kleffner-szindróma?

A betegség kezdetét mindig rohamokban jelentkező EEG-patológia és a legtöbb esetben (akár 70%-ban) epilepsziás rohamok kísérik. Az első jelek 3-7 éves korban jelentkeznek. Az esetek körülbelül egynegyedében a beszédkészség fokozatosan, hónapok alatt elvész, de gyakrabban hirtelen, több nap vagy hét alatt következik be. Gyakran megfigyelhető a beszéd teljes elvesztése. A gondolkodás operatív oldala megmarad. A gyermekek fele viselkedési zavarokkal küzd, főként hiperkinetikus szindróma típusú. Az életkorral az epilepsziás rohamok eltűnnek; 15-16 éves korra minden betegnél megfigyelhető a beszéd némi javulása.

Hogyan lehet felismerni a Landau-Kleffner-szindrómát?

Diagnosztikai algoritmus (az ICD-10 szerint)

• A kifejező és receptív nyelv jelentős elvesztése legfeljebb 6 hónapon keresztül.
• Korábbi normális beszédfejlődés.
• Paroxizmális EEG-eltérések, amelyek egy vagy mindkét temporális lebenyt érintik, két évvel a kezdeti beszédvesztés előtt és két évvel utána észlelhetők.
• A hallás a normál határokon belül van.
• A nonverbális intelligencia szintjének fenntartása a normál határokon belül.
• Az EEG-eltéréseken és epilepsziás rohamokon kívül diagnosztizálható neurológiai állapot hiánya.
• Átható fejlődési rendellenességet nem észlelnek.

Differenciáldiagnózis

• A specifikus receptív nyelvi zavartól való elkülönítés a betegség manifesztációja előtti normális beszédfejlődési időszak azonosításán, az egyik vagy mindkét temporális lebenyhez kapcsolódó paroxizmális EEG-eltérések kimutatásán alapul, amelyek a beszédképesség kezdeti elvesztése előtt két évvel jelentkeznek.
• Mivel a legtöbb gyermeket a pszichiáterek hiperdinamikus szindróma miatt figyelik meg, a rohamok megszűnése után differenciáldiagnózisra van szükség hiperkinetikus rendellenességekkel az anamnesztikus adatok (a betegség kialakulásának jellemzői, dinamikája, kimenetelei), valamint a betegek klinikai és instrumentális vizsgálatából származó adatok (a receptív beszédzavarok súlyossága Landau-Kleffner-szindrómás gyermekeknél, paroxizmális EEG-eltérések jelenléte) alapján.

[ 1 ], [ 2 ]

Kezelés

A betegség kezdetén a glükokortikoidok szedésének pozitív hatása lehetséges. A betegség teljes időtartama alatt görcsoldók ajánlottak. Az elsődlegesen választott gyógyszerek a karbamazepinek, a másodikként a lamotrigin. A betegség teljes időtartama alatt logopédiai és családi pszichoterápiás kezelés ajánlott.

Mi a prognózisa a Landau-Kleffner-szindrómának?

A beszéd helyreállításának lehetősége a manifesztáció életkorától, az antiepileptikus terápia és a logopédiai kezelés kezdetétől függ. A gyermekek 2/3-ánál a receptív beszéd többé-kevésbé súlyos hibája továbbra is fennáll.