^

Egészség

A
A
A

Landau-Kleffner-szindróma

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A Landau-Kleffner-szindrómát a beszédkészség visszaesése jellemzi az EEG epilepsziás változásai és az epilepsziás görcsök hátterében álló normális beszédfejlődés után.

ICD-10 kód

R80.3. Megszerzett afázia epilepsziával (Landau-Kleffner).

Járványtan

A rendellenesség gyakoriságát nem állapították meg.

trusted-source

Mi okozza a Landau-Kleffner-szindrómát?

A Landau-Kleffner-szindróma kialakulásának okai szintén ismeretlenek. A klinikai adatok azt sugallják, hogy lehet encefalitikus folyamat. A Landau-Kleffner-szindrómával szenvedő gyermekek 12% -a családtagja az epilepsziának. Az agy biopszia és a szerológiai vizsgálatok vegyes eredményeket adnak, és nem igazolják a specifikus encephalopathia jelenlétét.

Hogyan alakul ki a Landau-Kleffner-szindróma?

A betegség kialakulásához mindig társul az EEG paroxysma patológiája és a legtöbb esetben (akár 70%) epilepsziás rohamok. Az első jelek 3-7 évesen jelentkeznek. Az esetek egynegyedében a beszédkészség fokozatosan elveszett hónapok alatt, de gyakrabban veszteségük hirtelen, néhány nap alatt vagy hetekben történik. Gyakran megfigyelhető a teljes beszédvesztés. A gondolkodás operatív oldala megmarad. A gyermekek felében viselkedési rendellenességeket találtak, főként a hyperkinetikus szindróma típusával. Korban az epilepsziás rohamok eltűnnek, 15-16 éves korukban minden beteg észlelte a beszéd kis javulását.

Hogyan ismerhető fel a Landau-Kleffner-szindróma?

Diagnosztikai algoritmus (ICD-10)

  • A kifejező és receptív beszéd jelentős csökkenése a periódus alatt, amely nem haladja meg a 6 hónapot.
  • Korábbi rendes beszédfejlődés.
  • Az EEG paroxizmális anomáliáit, amelyek egy vagy mindkét temporális lebenyhez kapcsolódnak, két évvel korábban és két évvel az első beszédvesztés után észlelhetők.
  • A meghallgatás normál határértékeken belül van.
  • A nem verbális intellektualitás szintjének megőrzése a normákon belül van.
  • A diagnosztizált neurológiai állapot hiánya, ha nem veszi figyelembe az EEG anomáliáit és epilepsziás görcsrohamokat.
  • Ne mutasson általános fejlődési zavarokat.

Differenciáldiagnosztika

  • Differenciálása különleges receptív nyelvi zavar alapul nyilatkozatokat időszak normális nyelvi fejlődés a betegség megnyilvánulása, az észlelési rohamokban jelentkező EEG-rendellenességek, kapcsolódó egyik vagy mindkét halántéklebeny megjelenő megelőző két évben a kezdeti veszteség a beszéd.
  • Mivel a legtöbb gyermekek felügyelete alatt pszichiáterek kapcsolatban hiperdinámiás szindróma, miután a rohamok szükség van a differenciál diagnosztikájában hiperkinetikus rendellenesség, alapuló kórtörténetét (különösen az elején a betegség, dinamikáját, eredményeit), valamint az adatok a klinikai és műszeres vizsgálata betegek (súlyossága rendellenességek fogékony beszéd a Landau-Kleffner-szindrómában szenvedő gyermekeknél, az EEG paroxizmális anomáliáinak jelenléte).

trusted-source[1], [2]

Kezelés

A betegség kezdetén a glükokortikoidok szedésének pozitív hatása lehetséges. A betegség teljes ideje alatt antikonvulzív szerek ajánlottak. Az elsődleges gyógyszerek a karbamazepinek, a második a lamotrigin. A betegség egészében ajánlott beszédterápiát és családi pszichoterápiát folytatni.

Milyen prognózisú a Landau-Kleffner-szindróma?

A beszéd visszaállításának képessége a megnyilvánulás korától, az antiepileptikus terápia kezdetétől és a beszédterápiától függ. A gyermekek 2/3-án a receptív beszéd többé-kevésbé súlyos hibája fennáll.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.