A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Landau-Kleffner-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Landau-Kleffner-szindrómát a beszédkészség visszaesése jellemzi az EEG epilepsziás változásai és az epilepsziás görcsök hátterében álló normális beszédfejlődés után.
ICD-10 kód
R80.3. Megszerzett afázia epilepsziával (Landau-Kleffner).
Járványtan
A rendellenesség gyakoriságát nem állapították meg.
Mi okozza a Landau-Kleffner-szindrómát?
A Landau-Kleffner-szindróma kialakulásának okai szintén ismeretlenek. A klinikai adatok azt sugallják, hogy lehet encefalitikus folyamat. A Landau-Kleffner-szindrómával szenvedő gyermekek 12% -a családtagja az epilepsziának. Az agy biopszia és a szerológiai vizsgálatok vegyes eredményeket adnak, és nem igazolják a specifikus encephalopathia jelenlétét.
Hogyan alakul ki a Landau-Kleffner-szindróma?
A betegség kialakulásához mindig társul az EEG paroxysma patológiája és a legtöbb esetben (akár 70%) epilepsziás rohamok. Az első jelek 3-7 évesen jelentkeznek. Az esetek egynegyedében a beszédkészség fokozatosan elveszett hónapok alatt, de gyakrabban veszteségük hirtelen, néhány nap alatt vagy hetekben történik. Gyakran megfigyelhető a teljes beszédvesztés. A gondolkodás operatív oldala megmarad. A gyermekek felében viselkedési rendellenességeket találtak, főként a hyperkinetikus szindróma típusával. Korban az epilepsziás rohamok eltűnnek, 15-16 éves korukban minden beteg észlelte a beszéd kis javulását.
Hogyan ismerhető fel a Landau-Kleffner-szindróma?
Diagnosztikai algoritmus (ICD-10)
- A kifejező és receptív beszéd jelentős csökkenése a periódus alatt, amely nem haladja meg a 6 hónapot.
- Korábbi rendes beszédfejlődés.
- Az EEG paroxizmális anomáliáit, amelyek egy vagy mindkét temporális lebenyhez kapcsolódnak, két évvel korábban és két évvel az első beszédvesztés után észlelhetők.
- A meghallgatás normál határértékeken belül van.
- A nem verbális intellektualitás szintjének megőrzése a normákon belül van.
- A diagnosztizált neurológiai állapot hiánya, ha nem veszi figyelembe az EEG anomáliáit és epilepsziás görcsrohamokat.
- Ne mutasson általános fejlődési zavarokat.
Differenciáldiagnosztika
- Differenciálása különleges receptív nyelvi zavar alapul nyilatkozatokat időszak normális nyelvi fejlődés a betegség megnyilvánulása, az észlelési rohamokban jelentkező EEG-rendellenességek, kapcsolódó egyik vagy mindkét halántéklebeny megjelenő megelőző két évben a kezdeti veszteség a beszéd.
- Mivel a legtöbb gyermekek felügyelete alatt pszichiáterek kapcsolatban hiperdinámiás szindróma, miután a rohamok szükség van a differenciál diagnosztikájában hiperkinetikus rendellenesség, alapuló kórtörténetét (különösen az elején a betegség, dinamikáját, eredményeit), valamint az adatok a klinikai és műszeres vizsgálata betegek (súlyossága rendellenességek fogékony beszéd a Landau-Kleffner-szindrómában szenvedő gyermekeknél, az EEG paroxizmális anomáliáinak jelenléte).
Kezelés
A betegség kezdetén a glükokortikoidok szedésének pozitív hatása lehetséges. A betegség teljes ideje alatt antikonvulzív szerek ajánlottak. Az elsődleges gyógyszerek a karbamazepinek, a második a lamotrigin. A betegség egészében ajánlott beszédterápiát és családi pszichoterápiát folytatni.
Milyen prognózisú a Landau-Kleffner-szindróma?
A beszéd visszaállításának képessége a megnyilvánulás korától, az antiepileptikus terápia kezdetétől és a beszédterápiától függ. A gyermekek 2/3-án a receptív beszéd többé-kevésbé súlyos hibája fennáll.
Использованная литература