A leukémia tünetei

Tipikus esetekben az akut leukémiát anémiás és mérgezési tünetegyüttes kombinációja jellemzi (sápadt nyálkahártyák és bőr szürkés-sárga árnyalattal, letargia, gyengeség, subfebrile hőmérséklet stb.), proliferatív (perifériás, mediastinális vagy hasi nyirokcsomók megnagyobbodása, hepatosplenomegalia, a szemüreg daganatos képződményei, a koponya lapos csontjai stb.) és vérzéses szindrómák. Ezenkívül gyakran már az akut leukémia első klinikai kimutatásakor is jelentkezhetnek klinikai és radiológiai jelek a csontrendszer, az agy és membránjai károsodására (fejfájás, hányinger, hányás, tudatzavar, agyidegek károsodása - leggyakrabban a hatodik pár, paraparézis, bénulás, görcsök stb.), herék, leukémiás infiltrátumok a bőrön stb. Sok gyermeknél az akut leukémiára jellemző egy vagy két szindróma 4-6 héttel vagy még régebben jelentkezik a helyes diagnózist lehetővé tevő klinikai tünetek kialakulása előtt. DR Miller (1990) 4455 akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermek leírását adja:

• egy év alatti gyermekek - 3%, 1-10 évesek - 77%, 10 év felettiek - 20%;
• fiúk - 57%, lányok - 43%;
• láz - 61%; vérzések - 48%; csontfájdalom - 23%; nyirokcsomó-megnagyobbodás - 63% (súlyos - 17%); lépmegnagyobbodás - 57% (17%-nál a lép a köldök alatt tapintható volt), hepatomegalia - 61% (17%-nál a máj alsó széle a köldök alatt volt), megnagyobbodott mediastinális nyirokcsomók - 7%, központi idegrendszeri károsodás - 3%;
• vérszegénység - 80% (20%-ban a hemoglobin 100 g/l vagy annál nagyobb); thrombocytopenia 20 ezer/µl alatti vérlemezkeszámmal - 28%, 20-100 ezer - 47%, 100 ezer vagy annál nagyobb - 25%; a leukociták száma 10 ezer/µl alatti - 51%, 10-50 ezer/µl - 30%, 50 ezer/µl feletti - 19%;
• limfoblaszt morfológia: L1 - 85%; L2 - 14%, L3 - 10%.

ONLL esetén a proliferatív szindrómák ritkábbak, mint akut limfoblasztos leukémia esetén, de gyakoribbak az intoxikáció, anémiás és vérzéses szindrómák, a központi idegrendszer, a csontok elváltozásai, az íny hipertrófiája és a hiperleukocitózis.

A leukosztázis szindróma akut leukémiában szenvedő betegeknél alakul ki, akiknél a perifériás vérben magas a leukocitaszint (több mint 100 000/μl), és a kapillárisokban lévő blastaggregáció eredménye. Leggyakrabban kardiorespirációs rendellenességekkel kezdődik, akut légzési elégtelenség és tüdőödéma kialakulásával, vagy tüdőgyulladás képével, ritkábban a központi idegrendszeri tünetekkel, éles fejfájással vagy stroke-szerű állapottal.

A fertőzések az akut leukémia természetes szövődményei, amelyek az elsődleges és másodlagos immunhiányos szindróma (citosztatikus terápia, granulocitopénia következménye) kialakulásának következményei. Különösen veszélyes a neutropénia, ha a neutrofilszám kevesebb, mint 500/μl. Úgy vélik, hogy a harmadik héten a neutropénia ilyen súlyossága esetén a fertőző szövődmények rétegződésének aránya megközelíti a 100%-ot. Ezért az ilyen súlyos neutropéniában szenvedő gyermekeknél bármilyen láz az aktív fertőzésellenes terápia (harmadik és negyedik generációs cefalosporinok, meronem, imipenem, tazocin stb.) indikációja. A komplex citosztatikus terápia hátterében a teljes vérátömlesztés nemcsak a hepatitis B, C, E vírusok, hanem a herpeszvírusok, a Candida gombák stb. fertőzése szempontjából is veszélyes.

A teljes klinikai remisszió szakaszában nincsenek akut leukémia klinikai tünetei, azaz a gyermek vizsgálata során nincsenek eltérések a normától: a mielogramban a blasztsejtek százalékos aránya nem haladja meg az 5%-ot, a limfociták száma pedig a mielogramban kevesebb, mint 20%; a perifériás vérben nem lehetnek blasztsejtek, de a terápia citosztatikus hatása miatt mérsékelt thrombocytopenia és leukopénia lehetséges; az agy-gerincvelői folyadékban nincsenek eltérések a normától.

Az akut leukémia relapszusa lehet csontvelői (több mint 5% blasztsejt kimutatása a mielogramban) és extramedulláris („extramedulláris”), a leukémiás infiltráció különböző lokalizációival (neuroleukémia, a herék, a lép, a nyirokcsomók, a maxilláris orrmelléküregek stb. leukémiás infiltrációja).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]