Limfopénia

A limfopenia a limfociták teljes számának csökkenése (<1000 / µl felnőtteknél vagy <3000 / µl a 2 év alatti gyermekeknél).

A limfopenia következményei közé tartozik az opportunista fertőzések kialakulása és a rák és az autoimmun betegségek fokozott kockázata. Ha általános vérvizsgálat során lymphopeniát észlelnek, immunhiányos állapotokra és a limfocita alpopulációk elemzésére diagnosztikai vizsgálatokat kell végezni. A kezelés az alapbetegségre irányul.

A felnőtteknél a normál limfociták száma 1000 és 4800 / μl között van, 2 év alatti gyermekeknél 3000 és 9500 / μl között. 6 éves korban a limfociták normál alsó határa 1500 / µl. Mind a T, mind a B limfociták jelen vannak a perifériás vérben. Mintegy 75% a T-limfociták és 25% a B-limfociták. Mivel a limfociták aránya a vérleukociták teljes számának mindössze 20-40% -a, a limfopeniát nem lehet vérvizsgálattal meghatározni a leukocita képlet meghatározása nélkül.

A T-vérsejtek közel 65% -a CD4 T-limfociták (segítők). A lymphopenia legtöbb betegnél csökken a T-sejtek abszolút száma, különösen a CD4 T-sejtek száma. A CD4 T-sejtek átlagos száma a felnőttekben 1100 / μl (300–1300 / μl), a T-limfociták egy másik nagy alpopulációjának átlagos száma, a CD8 T-sejtek (szuppresszorok) 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

A limfopenia okai

A veleszületett limfopénia veleszületett immunhiányos betegségekben és betegségekben jelentkezik, amelyekben a limfociták termelése megsértődik. Egyes örökletes betegségekben, mint például a Wiskott-Aldrich-szindróma, hiányzik az adenozin-deamináz, a purin-nukleozid-foszforiláz, a T-limfociták fokozott pusztulása van. Számos örökletes betegségben is hiányoznak az antitestek.

A megszerzett limfopenia számos különböző betegséggel fordul elő. Világszerte a lymphopenia leggyakoribb oka az elégtelen fehérje táplálkozás. A limfopeniát okozó leggyakoribb fertőző betegség az AIDS, amelyben a HIV-fertőzött CD4 T-sejtek elpusztulnak. A limfopenia a csecsemőmirigy-mirigy vagy a nyirokcsomók szerkezetének károsodása által okozott károsodott limfocita-termelés következménye lehet. A HIV vagy más vírusok által okozott akut virémiában a limfociták gyorsított megsemmisülést okozhatnak egy aktív fertőző folyamat által, amelyet a lép vagy a nyirokcsomók rögzítenek, vagy a légutakba vándorolnak.

A psoralen és az ultraibolya sugárzás hosszú ideig tartó psoriasis-terápiája elpusztíthatja a T-sejteket.

Az iatrogén limfopeniát a citotoxikus kemoterápia, a sugárkezelés vagy az anti-limfocita immunoglobulin bevezetése okozza. A glükokortikoidok limfociták pusztulását indukálhatják.

Lymphopenia fordulhat elő olyan autoimmun betegségekben, mint az SLE, a reumatoid arthritis, a myasthenia gravis és az enteropátia, a fehérje elvesztésével.

A limfopenia okai

Veleszületett

Szerzett

Lymphopoietis őssejtek Aplázia. Ataxia telangiэktaziya. Idiopátiás CD4 + T limfopenia. Immunhiány thymomával. Súlyos kombinált immunhiány, amely az interleukin-2 receptor y-láncának anomáliájával, ADA vagy PNP hiányával vagy ismeretlen etiológiával kapcsolatos. Wiskott-Aldrich-szindróma

Fertőző betegségek, beleértve az AIDS-et, a hepatitist, az influenzát, a tuberkulózist, a tífuszot, a szepszist. Alultápláltság alkohollal, elégtelen fehérje- vagy cinkhiány. A citotoxikus kemoterápia, a glükokortikoidok, a psoralen nagy dózisai és az ultraibolya sugárzás, az immunszuppresszív terápia, a sugárzás vagy a mellkasi csatorna vízelvezető alkalmazása után. Autoimmun komponensekkel járó szisztémás betegségek: aplasztikus anaemia, Hodgkin limfóma, myasthenia gravis, fehérje-vesztes enteropátia, reumatoid arthritis, SLE, termikus sérülés

ADA - adenozin deamináz; PNP - purinukleozid-foszforiláz.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

A lymphopenia tünetei

A limfopenia általában tünetmentes. Ugyanakkor a kapcsolódó betegségek jelei, a mandulák vagy nyirokcsomók hiánya vagy csökkentése sejtes immunhiányt jelez. A limfopenia leggyakoribb tünetei olyan bőrbetegségek, mint az alopecia, az ekcéma, a pyoderma és a telangiectasia; hematológiai megbetegedések jelei, mint például a szájnyálkahártya fekélye, petechiae, sárgaság, fekély; általánosított limfadenopátia és splenomegalia, amely jelezheti a HIV-fertőzés jelenlétét.

Lymphopeniában szenvedő betegeknél gyakori a ritka mikroorganizmusok, például a Pneumocystis által előidézett ismétlődő fertőzések vagy fertőzések (korábban P. Carinii), a citomegalovírus, a rubeola, a tüdőgyulladás és a limfopenia. Lymphopeniában szenvedő betegeknél szükség van a limfocita szubpopulációk számlálására és az immunglobulinok szintjének meghatározására. A gyakori ismétlődő fertőzésekben szenvedő betegeket az immunhiány felmérése érdekében alaposan meg kell vizsgálni, még akkor is, ha a kezdeti szűrővizsgálatok normálisak.

[20], [21], [22]

Lymphopenia kezelés

A lymphopenia eltűnik, ha az okozó tényezőt vagy betegséget eltávolítják. Az intravénás immunoglobulin célját akkor jelzik, ha a betegnek krónikus IgG-hiánya, limfopenia és ismétlődő fertőzése van. A hematopoetikus őssejt-transzplantáció sikeresen alkalmazható a veleszületett immunhiányos betegeknél.

[23], [24], [25], [26]