Lymphopenia

A limfopenia a limfociták teljes számának csökkenése (< 1000/μl felnőtteknél vagy < 3000/μl 2 év alatti gyermekeknél).

A limfopénia következményei közé tartozik az opportunista fertőzések kialakulása, valamint a rák és az autoimmun betegségek fokozott kockázata. Ha a teljes vérkép során limfopéniát mutatnak ki, immunhiányos állapotok diagnosztikai vizsgálatai és limfocita-alpopuláció-elemzés szükséges. A kezelés az alapbetegségre irányul.

A normális limfocitaszám felnőtteknél 1000 és 4800/μl között van, 2 év alatti gyermekeknél 3000 és 9500/μl között. 6 éves korban a limfociták normál alsó határa 1500/μl. Mind a T-, mind a B-limfociták jelen vannak a perifériás vérben. Körülbelül 75%-uk T-limfocita, 25%-uk pedig B-limfocita. Mivel a limfociták aránya a vérben lévő összes leukocita számának mindössze 20-40%-át teszi ki, a limfocitaszám csökkenése vérvizsgálattal a leukocita-képlet meghatározása nélkül nem feltétlenül mutatható ki.

A vérképző T-sejtek közel 65%-a CD4 T-limfociták (segítősejtek). A limfopeniában szenvedő betegek többségénél csökken a T-sejtek abszolút száma, különösen a CD4 T-sejtek száma. A CD4 T-sejtek átlagos száma felnőtteknél 1100/μl (300-ról 1300/μl-re), a T-limfociták egy másik fő alpopulációjának, a CD8 T-sejteknek (szupresszorok) az átlagos száma 600/μl (100-ról 900/μl-re).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

A limfopénia okai

A veleszületett limfopenia veleszületett immunhiányos betegségekben és a limfocita-termelés zavarában szenvedő betegségekben fordul elő. Egyes örökletes betegségekben, például a Wiskott-Aldrich-szindrómában, az adenozin-deamináz és a purin-nukleozid-foszforiláz hiánya, valamint a T-limfociták fokozott pusztulása figyelhető meg. Számos örökletes betegségben antitesthiány is megfigyelhető.

A szerzett limfopénia számos betegségben előfordulhat. Világszerte a limfopénia leggyakoribb oka a fehérjehiány. A limfopéniát okozó leggyakoribb fertőző betegség az AIDS, amelyben a HIV-fertőzött CD4 T-sejtek elpusztulnak. A limfopénia a csecsemőmirigy vagy a nyirokcsomók szerkezetének károsodása miatti károsodott limfocita-termelésből eredhet. HIV vagy más vírusok által okozott akut virémia esetén a limfociták az aktív fertőzés miatt felgyorsult pusztulásnak lehetnek kitéve, a lép vagy a nyirokcsomók befoghatják őket, vagy a légutakba vándorolhatnak.

A psoralennel és ultraibolya sugárzással végzett hosszú távú pikkelysömör-terápia elpusztíthatja a T-sejteket.

Az iatrogén limfopeniát citotoxikus kemoterápia, sugárterápia vagy antilimfocita immunglobulin adagolása okozza. A glükokortikoidok limfocita pusztulást okozhatnak.

Limfopénia előfordulhat autoimmun betegségekben, például SLE-ben, reumatoid artritiszben, myasthenia gravisban és fehérjevesztő enteropátiában.

A limfopénia okai

Veleszületett

Szerzett

Lympopoietikus őssejt aplázia. Ataxia-telangiektázia. Idiopátiás CD4 + T-limfopénia. Immunhiány thymomában. Súlyos kombinált immunhiány, amely az interleukin-2 receptor γ-láncának rendellenességével, ADA- vagy PNP-hiányával, vagy ismeretlen etiológiával társul. Wiskott-Aldrich szindróma

Fertőző betegségek, beleértve az AIDS-et, hepatitiszt, influenzát, tuberkulózist, tífuszt, szepszist. Alultápláltság alkoholfogyasztás, nem megfelelő fehérjebevitel vagy cinkhiány miatt. Iatrogén citotoxikus kemoterápia, glükokortikoidok, nagy dózisú pszoralén és ultraibolya besugárzás, immunszuppresszív terápia, sugárterápia vagy mellkasi vezeték drenázs után. Autoimmun komponensekkel járó szisztémás betegségek: aplasztikus anémia, Hodgkin-limfóma, myasthenia gravis, fehérjevesztéses enteropátia, reumatoid artritisz, SLE, termikus trauma

ADA - adenozin-deamináz; PNP - purin-nukleozid-foszforiláz.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

A limfopénia tünetei

Maga a limfopenia általában tünetmentes. A társuló betegségek jelei, a mandulák vagy nyirokcsomók hiánya vagy csökkenése azonban sejtes immunhiányra utalnak. A limfopenia leggyakoribb tünetei a bőrbetegségek, mint például a hajhullás, ekcéma, pyoderma, teleangiektázia; hematológiai betegségek jelei, mint például sápadtság, petechiák, sárgaság, a szájnyálkahártya fekélyesedése; generalizált nyirokcsomó-megnagyobbodás és lépmegnagyobbodás, amelyek HIV-fertőzés jelenlétére utalhatnak.

A limfopeniában szenvedő betegeknél gyakran ismétlődő fertőzések vagy ritka organizmusokkal, például Pneumocystis (korábban P. carinii), citomegalovírus, rubeola és bárányhimlő okozta fertőzések jelentkeznek tüdőgyulladással és limfopeniával, ami immunhiányra utal. Limfopéniában szenvedő betegeknél meg kell mérni a limfocita alcsoportok számát és az immunglobulin szintet. A gyakran visszatérő fertőzésekben szenvedő betegeknél teljes körű laboratóriumi vizsgálatot kell végezni az immunhiány megállapítására, még akkor is, ha a kezdeti szűrővizsgálatok normálisak.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

A limfopénia kezelése

A limfopenia megszűnik, ha a kiváltó ok vagy betegség megszűnik. Intravénás immunglobulin adása javasolt, ha a beteg krónikus IgG-hiányban, limfopeniában és visszatérő fertőzésekben szenved. A vérképző őssejt-transzplantáció sikeresen alkalmazható veleszületett immunhiányos betegeknél.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]