A gyermek legfontosabb betegségei

Gyermekeknél, különösen a korai életkorban, a leggyakoribb a vérzavar, mint a vérszegénység. A vérszegénységet a hemoglobin (kevesebb mint 110 g / l) vagy a vörösvérsejtek (kevesebb, mint 4 x 10 ¹² / l) vagy mindkettő számának csökkenése jelenti . Attól függően, hogy a csökkentés mértékét a hemoglobin-tartalom megkülönböztetésére fény (Hb 90-110 g / l), mérsékelt (60-80 g Hb / l) és súlyos (Hb kevesebb, mint 60 g / l) formáit vérszegénység.

A gyermekek vérszegénységét klinikailag a bőr és a látható nyálkahártyák különböző mértékű pallorusa manifesztálja. Az akut anaemia (posthemorrhagic) beteg panaszkodik szédülés, fülzúgás, a szív fölött auscultated szisztolés zörej, és a vaszkuláris - zaj „a tetején.” A leggyakoribb a gyermekek az első három évben a jelölt vashiányos vérszegénység az iskoláskorú gyermekek - posthemorrhagic után kialakuló kifejezett vagy rejtett vérzés (különösen a gastrointestinalis, vese- és a méh). Anémiás betegeknél fontos tudni a csontvelő regeneráló képességét. Ehhez meghatároztuk a retikulociták számát. A retikulocitózis mindig a csontvelő elégséges regeneráló funkcióját jelzi. Ugyanakkor, a retikulociták hiánya a perifériás vérben vagy nagyon alacsony értékek (amelyek nem felelnek meg a vérszegénység mértékének) lehetnek a hypoplasia (hypoplastic anemia) egyik jelei.

A vérszegénységben általában szabálytalan alakú (poikilocitózis) és különböző méretű (anizocitózis) eritrociták találhatók. Egy különleges helyet hemolitikus anémiában szenved. Ezek veleszületettek vagy szerzettek lehetnek. Klinikailag a hemolízist gyakran kísérik a testhőmérséklet emelkedése, a sápadtság és a sárgaság különböző szintje, a máj és a lép emelkedése. A hemolítikus vérszegénység miatt Minkowski-Schoffar megfigyelte a mikrosperóziózist. A szerzett hemolitikus vérszegénység esetén az eritrociták mérete általában változatlan.

Gyakran hemolízis figyelhető meg, ha eritrotsitopatiyah szindróma, amelyek alapján a csökkenés enzimaktivitás vörösvértestek hemoglobinopátiák, amelyben van egy veleszületett rendellenesség a globin részének hemoglobin szerkezetét.

Ez különleges helyet foglal el hemolitikus betegsége az újszülött miatt antigén összeférhetetlensége magzati vörösvértestek és anyák. Ez az összeférhetetlenség lehet az Rh faktor (LI) vagy az ABO rendszerben. Az első forma súlyosabb. Ezekben az esetekben a magzat vörösvérsejtjei behatolnak az anya vérébe, és a hemolizinek termelését okozzák. Alaplap hemolizineket növekvő terhességi kort át transplacentally a magzat, és okoz neki hemolízis, amely klinikailag megnyilvánuló születéskor vérszegénység, súlyos sárgaság (akár nukleáris), megnagyobbodott máj és lép. Különösen súlyos formákban a magzat elpusztulhat (a magzat leesése).

Leukocytosis és leukopenia gyermekeknél

A fehérvér megváltozása a leukociták számának növekedésével és csökkenésével magyarázható. Számának növelése leukociták (feletti gyermekek 10x10 ⁹ / l) nevezzük leukocytosis, csökkentése (kevesebb, mint 5x10 ⁹ / l) _ leukopéniát. Fontos tudni, hogy a fehérvér formájának milyen elemei vannak a leukociták számának növekedésében vagy csökkenésében. A leukociták számának változása gyakran előfordulhat neutrofil vagy limfocita miatt. Kevésbé megfigyelt változások az eozinofilek és monociták számában. Leukocytosis - abszolút neutrophilia - Tulajdonságok és szeptikus gennyes gyulladásos betegségek (septicaemia, pneumonia, szeptikus meningitisz, osteomyelitis, vakbélgyulladás, gennyes epehólyag-gyulladás). Neutrophilia során szeptikus megbetegedések kíséretében néhány fiatalítás - eltolódása leukocita képletű balra szúrt és Young, ritkán mielocitákra. Kevésbé hangsúlyos neutrofilia a diftéria, a vörös láz. A hematológiai rosszindulatú gyermekeknél - Blood rendellenességek (különösen a leukémiák) - is megfigyelhető különösen magas leukocytosis jellemzője az, amely a jelenléte éretlen perifériás vérsejtek (nyirok- és mieloblasztok). A krónikus leukémia, leukocytosis különösen magas (több százezer), ahol a formula tartalmaz minden fehérvérsejt leukociták átmeneti formák. Az akut leukémia, a vér a képlet általában megfigyelhető szünet leicemicus, amikor jelen vannak a perifériás vérben, mint különösen az éretlen sejteket, és egy kis számú érett (szegmentált neutrofilek) nélkül átmeneti formák. Lymphemia - abszolút lymphocytosis - jellemző tünetmentes fertőzést lymphocytosis (néha fenti 100x10 ⁹ / L), pertussis - (20 ... 30) × 10 ⁹ / l, fertőző mononucleosis. Amikor az első két feltétel - érett limfociták, a fertőző mononucleosis azonos szokatlan formájú - shirokotsitoplazmennye. Az éretlen sejtek - limfoblasztok által okozott limfocitózis - a limfoid leukémiára jellemző. Relatív lymphocytosis megfigyelt vírusfertőzések (influenza, akut légzőszervi vírusbetegségek, kanyaró, rubeola, stb).

Eozinofil leukemoid reakciók, így például megnő az eozinofil sejtek a perifériás vérben jellemző allergiás betegségek (asthma bronchiale, szérumbetegség), helminthiasis (ascariasis, toxocariasis et al.) És protozoa okozta fertőzések (giardiasisnak et al.). Néha leukemoid monocita reakció jellege azonban nem mindig egyértelmű. Relatív monocytosis jellemző rubeola, a malária, a leishmaniasis, a diftéria, Vincent angina, Simanovsky, mumpsz stb

Leukopenia gyakrabban csökkenése miatt a neutrofilek - neutropénia. A neutropenia gyermekeknél minősül csökkenése abszolút száma a fehérvérsejtek (neutrofilek) a 30% alatti kor norma. A neutropenia lehet veleszületett és szerzett. Gyakran fordulnak elő elfogyasztása után gyógyszerek (különösen citosztatikumok -. 6-merkaptopurin, a ciklofoszfamid, stb, kezelésére használt rákos betegek, valamint a szulfonamidok, amidopirina) lábadozó tífusz, a brucellózis, során a kitörés kanyaró és rubeola , maláriával. Leukopenia jellemzi vírusfertőzések, valamint számos betegség jellemezhető különösen súlyos.

A hipoplazmatikus vérszegénységnél súlyos anémiával kombinált neutropenia figyelhető meg. Relatív és abszolút limfopeniát mutatnak immunhiányos állapotokban. Néhány hónappal az immunhiányos klinikai tünetek megjelenése után alakul ki (főleg a T-limfociták miatt).

Hemorrhagiás szindróma gyermekekben

A „vérzéses szindróma” kifejezés a vérzés fokozott vérzés a nyálkahártyák, az orr, a megjelenése vérzések a bőr és az ízületek, gyomor-bélrendszeri vérzés, és így tovább .. A klinikai gyakorlatban célszerű kiválasztani több típusú vérzés.

1. Amikor gematomnom típusa határozza meg kiterjedt vérzések a bőr alatti szövet alatt aponeurosissal, a savós hártyák, az izmok és izületek a fejlődését deformálódó arthrosis, kontraktúrák, patológiás törések. Véres traumás és posztoperatív vérzések vannak, ritkábban spontán vérzés. A vérzés késői karakterét fejezzük ki, azaz néhány órával a trauma után. A hematomiás típus az A és B hemofíliára jellemző (a VIII. És IX. Faktor hiánya).
2. Pontszerű-foltos, vagy mikrocirkulációs típusú jellemzi petechiák, ecchymosis a bőrön és a nyálkahártyákon, a spontán vagy előforduló a legkisebb traumát vérzés - orrvérzés, gingivális, méh, vese. A hematoma ritka, az izomrendszer nem szenved. A műtét utáni vérzést, kivéve a tonsillectomia utáni vérzést, nem figyeltek meg. Gyakori és veszélyes vérzések az agyban; rendszerint előfordulnak petechiális vérzések a bőrben és a nyálkahártyákban. Mikrokeringési típusa figyelhető meg, amikor a trombocitopénia és thrombocytopathy a hipo- és disfibrinogenemiyah, hiány X, V faktort és a II.
3. Vegyes (mikrotsirkuljatorno-gematomny) típusú jellemzi a kettő kombinációjával előbbiekben említett alakokon és egyes funkciók: túlsúlyban mikrokeringési típusú gematomny típusú kifejezve enyhén (előnyösen vérzések a bőr alatti szövetekben). Az ízületek vérzése ritka. Ez a típusú vérzési megfigyelt a von Willebrand betegség és a szindróma, Willebrand-Jürgens veszteséges koaguláns aktivitása plazma faktorok (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) van kombinálva vérlemezke diszfunkció. A szerzett formája az ilyen típusú vérzés által okozott intravaszkuláris véralvadás-szindróma, antikoaguláns túladagolás.
4. A vaskulitikus-lilás típust mikrohullámok exudatív-gyulladásos jelenségei okozzák az immunallergiás és fertőző-toxikus rendellenességek hátterében. Ennek a csoportnak a leggyakoribb betegsége a vérzéses vasculitis (vagy Shenlaine-Henoch-szindróma). A hemorrhagiás szindrómát szimmetrikusan helyezik el, elsősorban a nagy ízületek végtagjaiban, az egészséges bőrből egyértelműen elválasztott elemekkel. A kiütés elemei a felszín felett helyezkednek el, papírok, hólyagok, hólyagok reprezentálják, melyeket nekrózis és crusting okozhat. Talán hullámzó folyás, az elemek "virágzása" lila-sárgától, majd a bőr finom hámlását követi. A vasculitikus-lila típusban a hasi válságok súlyos vérzéssel, hányással, makro- és (gyakrabban) mikro-vérképzéssel járhatnak.
5. Az angiomatózus típus a telangiectasiák különböző formáira jellemző. A leggyakoribb típus a Rundu-Osler-kór. Az ilyen típusú vérzés nem spontán és traumás vérzés a bőrbe, a bőr alatti szövet, és más szervek, de vannak visszatérő vérzés oldalak angiomatous-módosított hajók - nazális, intesztinális, ritkán - vérvizelés és a tüdő.

A vérzés ezen változatainak klinikai izolálása lehetővé teszi a vérzéses szindróma diagnózisának vagy okának tisztázásához szükséges laboratóriumi vizsgálatok meghatározását.

A csontvelő hematopoiesisének elégtelensége

Mieloftiz lehet telepíteni, sürgősen, ha van némi kárt mielotoxikus tényezők, mint például egy nagy adag benzol vagy ionizáló sugárzás. Néha ezt a reakciót gyermekekben fordul elő eredményeként az egyes nagy érzékenységű antibiotikumokkal (pl, kloramfenikol), szulfonamidok, citosztatikumok, gyulladásgátló vagy fájdalomcsillapító szerekkel. Ha a teljes vereség kórokozóit csontvelő vérképzésben beszélni „panmieloftize” vagy teljes aplasiája vérképzésre. Gyakori klinikai manifesztációk közé tartozik a magas láz, mérgezés, vérzéses kiütések vagy vérzés, nekrotikus gyulladás és fekély a nyálkahártyák folyamatokat, lokális vagy generalizált mikózisok fertőzés vagy tünetek. A vér - páncitopénia nélkül a fellendülés jeleit a vér, csontvelő pettyes - minden formáját sejt kimerülése csírák, a kép sejttörmelék és ürítése.

Sokkal gyakrabban a hematopoiesis elégtelensége a gyermekeknél lassan progresszív betegségként jelenik meg, és tünetei a hematopoiézis leginkább érintett csíkjának felelnek meg. Gyermekgyógyászati gyakorlatban a vérképzőszervi elégtelenség veleszületett alkotmányos formáival rendelkező betegek találhatók.

Az alkotmányos aplasztikus anémia, vagy a Fanconi anaemia, a leggyakoribb esetekben 2-3 év után, de néha még a középiskolás korban is. A betegség a monocytopenia vagy vérszegénység, vagy leukopenia vagy trombocitopénia kezdetétől kezdődik. Az első szakaszban a kezelés oka az általános gyengeség, gyengeség, dyspnoe, szívizom fájdalom. A második változatban - a szájüreg nyálkahártyájának tartós fertőzései és elváltozásai, a debütáló harmadik változata - fokozott vérzést és véraláfutást okoztak a bőrön. Néhány héten belül, néha hónapok és ritkán hosszabb ideig természetes átmenet van a bitsitopénia (két csírája) és végül a perifériás vér pancitopénia. A csontvelő többségében a csontváz többszörös anomáliája társul a csontvelő kudarcához, és különösen a radiális csontok egyik aplázisa esetében jellemző. Valójában az ilyen pancitopénia által okozott vérszegénység egyértelműen eltér a keringő vörösvérsejtek (makrocitás anaemia) és gyakran a leukociták méretének növekedésében. Egy citogenetikai vizsgálat megerősíti a kromoszómák megnövekedett "törékenységének" hatását a limfoid sejtekben.

A legjelentősebb veleszületett betegségeket, amelyeket perifériás vér monocitopéniás szindrómával kísérnek, az alábbiakban mutatjuk be.

Erythroblastic aplasia:

• veleszületett hipoplasztikus anaemia;
• Fekete fan-Dayemonda;
• a gyermekkori átmeneti erythroblastopenia;
• átmeneti aplázia krónikus vörösvértestek hemolízisében.

Neutropenia:

• Kostmann-kór;
• Schweckman-Daimond-szindróma;
• ciklikus neutropenia.

Thrombocytopenia:

• trombocitopénia a sugár aplázisa alatt;
• amahokariotikus thrombocytopenia.

A gyermekek számos vérbetegségét, valamint a nem hematológiai betegségeket a citopeniás szindrómák manifesztálják, függetlenül a csontvelő hematopoiézis veleszületett elégtelenségétől. Ezekben az esetekben vagy az átmeneti szerzett alacsony vérképzőképességet figyelték meg, mint például az alultápláltság, vagy a vérképződés relatív elégtelensége a vérsejtek nagy mértékű csökkenése vagy megsemmisülése esetén.

Alacsony erythropoesishez hatékonyság szimuláló klinikailag aplasztikus anémia, hiba léphet fel, ha a természetes élettani serkentője erythropoiesis. Ezek közé tartozik a vese-hipoplazia vagy a krónikus veseelégtelenség, melynek következtében csökken az eritropoetin termelése.

A pajzsmirigy elégtelenségét gyakran a perzisztens vérszegénység is manifesztálja. Néha az ok gátlására erythropoiesis látható patogenezisében több tényező elsődleges szomatikus betegségek, így az étkezési rendellenességek és, mielodepressivny hatást és a krónikus gyulladás, és a gyakori mellékhatások a gyógyszerek alkalmazhatók.

Táplálékhiányos vagy "tápláló" vérszegénység

Azokban az országokban, vagy újra Gion prevalenciája éhezés gyermekek által típusú alultápláltság természetes következménye anemizatsiya éhség és a Genesis mindig polyetiology. Az élelmiszer-elégtelenség tényezőivel együtt súlyos szerepet játszanak számos akut és krónikus fertőzés, a hemitis és a parazitózis. Azokban az országokban, valamelyest rendezett élet és egészség kultúrája táplálkozási vérszegénység leggyakrabban észlelt kisgyermekek, ahol korlátozott az élelmiszer lehetetlenné teszi, hogy egy kiegyensúlyozott az összes szükséges tápanyagot. Különösen kritikus a kor előtti vagy alacsony testtömegű gyermekek számára a vas rendelkezésre állása. Koraszülés egy gyerek meg van fosztva az időszak felhalmozódása tápanyagokat (letéti), feltételekkel kapcsolatos utolsó hetes terhesség. Hiányzik az újszülöttek, és különösen a vas, a réz és a B12-vitamin számára szükséges zsíros energiaforrások. Az anyatej, különösen az alultáplált ápoló anya esetében, nem tudja kompenzálni a letétbe helyezett táplálkozási összetevők hiányát. A vashiány a veszélye mind oxigénellátás útján vért hemoglobin deficit tünetek révén szöveti oxigén-átviteli mechanizmusok a vérből a szövetekbe. Ezért a koraszülött gyermekeket megfigyelő gyermekorvosok különös figyelmet fordítanak a megfelelő táplálkozással rendelkező gyermek ellátására, és megakadályozzák az elfojtását. Az egész tehéntej vagy keverékei a baba táplálékába történő bevezetése szintén hatással lehet az élet 1-2 évének végén a vas számára. Gyakran vörösvérsejtveszteségeket okoznak, amelyek a belekben a diapedesissel jelennek meg. Végül, a kamaszkorban, különösen a menstruációban szenvedő lányokban, ismét nagy a valószínűsége a vas bizonytalanságának és a vérszegénység előfordulásának. Gyermekgyógyászati használ több laboratóriumi megközelítések azonosítása kezdődött vashiány, különösen meghatározása ferritin, vas, transzferrin szaturáció, és így tovább. D. Azonban az első sorban diagnosztika kétségtelenül hematológiai vizsgálatokat, amelyek célja egy viszonylag korai felismerés a kezdeti vérszegénység tüneteit.

A tápanyagok listája, amelynek hiánya természetesen vérszegénységhez vezet, és néha leukopénia, elég széles lehet. A vas és réz hiányosságainak korai korban és táplálkozási rendellenességek kombinációját minden korcsoportban már jelezték. Ismertetett esetekben és megaloblasztos vérszegénység gyermekekben vitaminhiány vagy folsav vagy tiamin, hipokróm anémia vitamin hiánya B6, hemolitikus anémia A-vitamin E LBW csecsemők.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Gyermekek hemoglobinopátiája

Nagyon elterjedtek azok az etnikai csoportok képviselői, akik Afrikából, Ázsiából, a Közel-Keletről és a Földközi-tengerről származtak. Ennek a csoportnak a betegségei a hemoglobinban jelentkező abnormális globin szerkezetek kocsival és genetikai örökségével magyarázhatók. Ennek a csoportnak a képviselői a leggyakoribbak a sarlósejtes vérszegénység és a thalassemia (nagy és kicsi). A hemoglobinopathia gyakori megnyilvánulása krónikus anaemia, pericella és hepatomegalia, hemolítikus krízisek, hemosiderosis vagy hemochromatosis miatt kialakuló poliororganikus elváltozások. Az interkurrent infekciók válságokat okoznak az alapbetegségben.

Az elismerés kulcsa a hemoglobin biokémiai vizsgálata. Elismerés már a terhesség első harmadában lehetséges a trofoblaszt biopsziás adatok alapján.

Akut leukémia gyermekekben

A leukémia a gyermekeknél a rosszindulatú daganatok leggyakoribb formája. Ugyanakkor az akut leukémia túlnyomó többsége nyirokszövetből származik (85%). Ez valószínűleg a gyermekek limfoid formációinak kivételesen gyors növekedési üteme miatt alakul ki, ami meghaladja a szervezet bármely más szervének és szövetének növekedési ütemét. A növekedési hormon és az inzulin rendszerén keresztül a legerősebb növekedési stimuláción túl a limfoid formációkat számos fertőzés, immunizálás és trauma stimulálja. Kiderült, hogy a „csúcs” aránya a gyermekkori leukémia korában a 2 és 4 éves, és a legmagasabb előfordulási leukémia megfigyelhető a leggazdagabb család, hazai környezetben, és a táplálkozás. Különös kivételt jelentenek a Down-kórban szenvedő gyermekek, akiknek szintén magas a leukémia kockázata.

A klinikai tünetek a leukémia kombinált elmozdulását normális vérképzés a vérszegénység, thrombocytopenia és gyakran vérzéses megnyilvánulásai, hiperpláziás változások a vérképző szervek - májnagyobbodás, lép, nyirokcsomók, gyakran fogíny, herék a fiú és az összes a belső szervek, amelyekre a tumor proliferációját. A legjobb módja, hogy diagnosztizálni - nyilatkozat anaplasticus elterjedése a vérképző sejtek a csont biopszia vagy myelogram. Több mint 20 éve az akut limfoblasztos leukémia gyermekek már nem halálos betegség. A korszerű rendszerek kemoterápia, néha együtt csontvelő-átültetés, garanciák vagy tartós túlélés gyakorlati gyógymód a betegség a legtöbb betegnél.

Az akut leukémia egyéb morfológiai formái még makacsabbak lehetnek, és a kezelésük hosszú távú eredményei még mindig valamivel rosszabbak.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]