Gyermekek főbb vérzavarai

Gyermekeknél, különösen fiatal korban, a leggyakoribb vérbetegség a vérszegénység. A vérszegénység a hemoglobin mennyiségének csökkenését (kevesebb, mint 110 g/l), vagy az eritrociták számának csökkenését (kevesebb, mint 4x1012/l), vagy mindkettőt jelenti ^. A hemoglobin-tartalom csökkenésének mértékétől függően enyhe (Hb 90-110 g/l), közepes (Hb 60-80 g/l) és súlyos (Hb kevesebb, mint 60 g/l) vérszegénységi formákat különböztetünk meg.

Gyermekkori vérszegénység klinikailag a bőr és a látható nyálkahártyák különböző fokú sápadtságában nyilvánul meg. Akut vérszegénység (poszthemorrhagiás) esetén a betegek szédülésre, fülzúgásra, a szív feletti szisztolés zörejre és az erek feletti "búgó" zörejre panaszkodnak. A vashiányos vérszegénység leggyakrabban az első három éves gyermekeknél fordul elő, míg a súlyos vagy lappangó vérzés (különösen a gyomor-bélrendszeri, vese- és méhvérzés) után kialakuló poszthemorrhagiás vérszegénység leggyakrabban iskoláskorú gyermekeknél fordul elő. Vérszegénységben szenvedő betegeknél fontos ismerni a csontvelő regeneratív kapacitását. Ehhez meghatározzák a retikulociták számát. A retikulocitózis mindig a csontvelő megfelelő regeneratív funkcióját jelzi. Ugyanakkor a retikulociták hiánya a perifériás vérben vagy nagyon alacsony szintje (ami nem felel meg a vérszegénység mértékének) a hipoplazia (hipoplasztikus vérszegénység) egyik jele lehet.

Vérszegénység esetén általában szabálytalan alakú (poikilocitózis) és különböző méretű (anizocitózis) eritrociták találhatók. Különleges helyet foglalnak el a hemolitikus anémiák. Lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. Klinikailag a hemolízist gyakran kíséri a testhőmérséklet emelkedése, sápadtság és különböző fokú sárgaság, a máj és a lép megnagyobbodása. Minkowski-Chauffard hemolitikus anémiában mikroszferocitózis figyelhető meg. Szerzett hemolitikus anémiákban az eritrociták mérete általában változatlan.

A hemolízis szindrómát gyakran megfigyelik eritrocitopátiákban, amelyek az eritrociták enzimaktivitásának csökkenésén alapulnak, és hemoglobinopátiákban, amelyeket a hemoglobin globin részének szerkezetében veleszületett rendellenesség jellemez.

Különleges helyet foglal el az újszülött hemolitikus betegsége, amelyet a magzati és az anyai eritrociták antigén inkompatibilitása okoz. Ez az inkompatibilitás lehet az Rh-faktor (RI) vagy az ABO-rendszer által okozott. Az első forma súlyosabb. Ezekben az esetekben a magzati eritrociták behatolnak az anya vérébe, és hemolizinek termelését okozzák. A terhességi kor előrehaladtával az anyai hemolizinek transzplacentán átjutnak a magzatba, és hemolízist okoznak, amely klinikailag születéskor vérszegénységben, súlyos sárgaságban (akár magzati sárgaságban), valamint máj- és lépmegnagyobbodásban nyilvánul meg. Különösen súlyos formákban a magzat elpusztulhat (hydrops fetalis).

Leukocitózis és leukopénia gyermekeknél

A fehérvérsejtek számának változásai a leukociták számának növekedésében vagy csökkenésében fejeződhetnek ki. A leukociták számának növekedését (gyermekeknél 10x109 ^{/ l felett) leukocitózisnak, a csökkenését (5x109} /l alatt ) leukopéniának nevezzük. Fontos tudni, hogy a fehérvér mely képződött elemei miatt következik be a leukociták számának növekedése vagy csökkenése. A leukociták számának változása leggyakrabban a neutrofilek vagy a limfociták miatt következhet be. Ritkábban az eozinofilek és a monociták számának változása figyelhető meg. A neutrofil leukocitózis - abszolút neutrofília - a szeptikus és gennyes-gyulladásos betegségekre (szepszis, tüdőgyulladás, gennyes agyhártyagyulladás, osteomyelitis, vakbélgyulladás, gennyes epehólyag-gyulladás) jellemző. A gennyes-szeptikus betegségekben a neutrofíliát némi megfiatalodás kíséri - a leukocita-képlet balra, a sávos és fiatal, ritkábban a mielociták felé tolódik el. A neutrofília kevésbé kifejezett diftéria és skarlát esetén. Gyermekkori rosszindulatú vérbetegségekben - hemopátiákban (különösen leukémiában) - különösen magas leukocitózis figyelhető meg, amelynek jellemző vonása az éretlen, kialakult elemek (limfoblasztok és mieloblasztok) jelenléte a perifériás vérben. Krónikus leukémiában a leukocitózis különösen magas (több százezer), és a leukociták minden átmeneti formája jelen van a fehérvérképletben. Akut leukémiában általában hiatus leicemicus figyelhető meg a vérképletben, amikor a perifériás vérben különösen éretlen sejtek és kis számú érett, átmeneti formák nélküli sejtek (szegmentált neutrofilek) is jelen vannak. A limfocitás leukocitózis - abszolút limfocitózis - a tünetmentes fertőző limfocitózisra (néha 100x109/l felett), a szamárköhögésre - (20...30)x109/l, a fertőző mononukleózisra jellemző ^. Az ^első két betegségben a limfociták érettek, míg egy szokatlan formájú fertőző mononukleózisban széles körben citoplazmatikusak. Az éretlen sejtek - limfoblasztok - okozta limfocitózis a limfoid leukémiára jellemző. Relatív limfocitózist figyelnek meg vírusfertőzések (influenza, akut légúti vírusfertőzések, kanyaró, rubeola stb.) esetén.

Az eozinofil leukémiás reakciók, amelyek az eozinofilek számának növekedése formájában jelentkeznek a perifériás vérben, allergiás betegségekre (hörgőasztma, szérumbetegség), helminthiázisokra (aszkariázis, toxokariázis stb.) és protozoonfertőzésekre (giardiázis stb.) jellemzőek. Néha monocitikus leukémiás reakciók is megfigyelhetők, amelyek jellege nem mindig egyértelmű. A relatív monocitózis a kanyaró, rubeola, malária, leishmaniázis, diftéria, Vincent-Simanovsky angina, járványos muszlimgyulladás stb. esetén jellemző.

A leukopéniát leggyakrabban a neutrofil-tartalom csökkenése - neutropenia - okozza. Gyermekeknél a neutropéniát a leukociták (neutrofilek) abszolút számának 30%-os csökkenését tekintik a korhatárhoz képest. A neutropénia lehet veleszületett és szerzett. Gyakran gyógyszerek (különösen citosztatikumok - 6-merkaptopurin, ciklofoszfamid stb., amelyeket rákos betegek kezelésében alkalmaznak, valamint szulfonamidok, amidopirin) szedése után, tífuszból, brucellózisból való felépülés során, kanyaró és rubeola kiütések, malária esetén jelentkezik. A leukopénia a vírusfertőzésekre, valamint számos olyan betegségre jellemző, amelyeket különösen súlyos lefolyás jellemez.

Hipoplasztikus anémiában súlyos anémiával kombinált neutropénia figyelhető meg. Immunhiányos állapotokban relatív és abszolút limfopeniát figyelnek meg. Az immunhiány klinikai tüneteinek megjelenése után néhány hónappal alakul ki (főként a T-limfociták miatt).

Hemorrhagiás szindróma gyermekeknél

A "vérzéses szindróma" kifejezés fokozott vérzésre utal, amely az orr nyálkahártyáiból vérzik, vérzik a bőrt és az ízületeket, és gyomor-bélrendszeri vérzést okoz. A klinikai gyakorlatban célszerű megkülönböztetni a vérzés több típusát.

1. A hematómás típusban kiterjedt vérzések alakulnak ki a bőr alatti szövetben, az aponeurosisok alatt, a serózus membránokban, az izmokban és ízületekben, deformáló ízületi gyulladás, kontraktúrák és kóros törések kialakulásával. Bőséges poszttraumás és posztoperatív vérzés figyelhető meg, ritkábban spontán. A vérzés késői jellege kifejeződik, azaz a sérülés után néhány órával. A hematómás típus az A és B hemofíliára jellemző (VIII. és IX. faktor hiánya).
2. A petechiás-foltos, vagy mikrokeringési típust petechiák, bőr- és nyálkahártya-vérzések, spontán vérzés vagy a legkisebb trauma - orr-, íny-, méh-, vese - hatására jelentkező vérzés jellemzi. A vérömlenyek ritkák, a mozgásszervi rendszert nem érinti. Posztoperatív vérzés, kivéve a mandulaműtét utáni vérzést, nem figyelhető meg. Az agyvérzés gyakori és veszélyes; általában a bőrben és a nyálkahártyákban jelentkező petechiás vérzések előzik meg őket. A mikrokeringési típus thrombocytopeniában és thrombocytopeniában, hipo- és diszfibrinogenémiában, valamint az X, V és II faktorok hiányában figyelhető meg.
3. A kevert (mikrokeringési-hematómás) típust a korábban felsorolt két forma kombinációja és néhány jellemző jellemzi: a mikrokeringési típus dominál, a hematómás típus jelentéktelenül kifejeződik (a vérzés főként a bőr alatti szövetbe irányul). Az ízületi vérzés ritka. Ez a típusú vérzés von Willebrand-betegségben és von Willebrand-Jürgens-szindrómában figyelhető meg, mivel a plazma faktorok (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) koaguláns aktivitásának hiánya vérlemezke-diszfunkcióval kombinálódik. A szerzett formák közül ezt a típusú vérzést intravaszkuláris koagulációs szindróma, antikoagulánsok túladagolása okozhatja.
4. A vaszkulitisz-lila típust a mikroerek váladékos-gyulladásos jelenségei okozzák immunoallergiás és fertőző-toxikus rendellenességek hátterében. E csoport leggyakoribb betegsége a vérzéses vaszkulitisz (vagy Schönlein-Henoch-szindróma). A vérzéses szindrómát szimmetrikusan elhelyezkedő, főként a végtagokon, a nagy ízületek területén található elemek képviselik, amelyek egyértelműen elkülönülnek az egészséges bőrtől. A kiütés elemei a felszín fölé emelkednek, papulák, hólyagok, hólyagok formájában jelentkeznek, amelyeket nekrózis és pörkösödés kísérhet. Hullámszerű lefolyás lehetséges, az elemek "virágzása" a bíbortól a sárgáig, majd a bőr finom hámlása. A vaszkulitisz-lila típusban hasi krízisek lehetségesek bőséges vérzéssel, hányással, makro- és (gyakrabban) mikrohematuriával.
5. Az angiomatózus típus a telangiektáziák különböző formáira jellemző. A leggyakoribb típus a Rendu-Osler-kór. Az ilyen típusú vérzés esetén nincsenek spontán és poszttraumás vérzések a bőrben, a bőr alatti szövetben és más szervekben, de ismételt vérzések vannak az angiomatózusan megváltozott erek területeiről - orr, bél, ritkábban - vérvizelés és tüdő.

Ezen vérzési variánsok klinikai azonosítása lehetővé teszi számunkra, hogy meghatározzuk a vérzéses szindróma diagnózisának vagy okának tisztázásához szükséges laboratóriumi vizsgálatok sorozatát.

Csontvelő-elégtelenség

A mielophthisis akut módon alakulhat ki mielotoxikus tényezők, például nagy dózisú benzol vagy áthatoló sugárzás okozta károsodás esetén. Gyermekeknél is előfordulhat ilyen reakció az antibiotikumokkal (például klóramfenikol), szulfonamidokkal, citosztatikumokkal, gyulladáscsökkentőkkel vagy fájdalomcsillapítókkal szembeni egyéni magas érzékenység miatt. A csontvelő összes vérképző csírájának teljes károsodása esetén „panmyelophthisisről” vagy teljes vérképző apláziáról beszélünk. Az általános klinikai tünetek közé tartozhat a magas láz, mérgezés, vérzéses kiütések vagy vérzés, nekrotikus gyulladás és fekélyes folyamatok a nyálkahártyákon, fertőzések vagy gombás fertőzések lokális vagy generalizált megnyilvánulásai. A vérben - pancitopénia a vérregeneráció jeleinek hiányában, csontvelő-punkcióban - az összes csíra sejtes formáinak kimerülése, a sejtek pusztulásának és pusztulásának képe.

Sokkal gyakrabban a gyermekeknél jelentkező vérképzőszervi elégtelenség lassan progrediáló betegségként jelentkezik, és tünetei megfelelnek a leginkább érintett vérképző csírának. A gyermekgyógyászati gyakorlatban előfordulhatnak veleszületett, alkatilagos vérképzőszervi elégtelenségben szenvedő betegek.

Az alkotmányos aplasztikus anémiát, vagy Fanconi-anémiát leggyakrabban 2-3 év után diagnosztizálják, de néha már iskoláskorban is. A betegség monocitopénia vagy anémia, leukopénia vagy trombocitopénia kialakulásával kezdődik. Az első esetben az orvosi ellátás iránti kérelem oka az általános gyengeség, sápadtság, légszomj és szívfájdalom. A második esetben a szájnyálkahártya tartós fertőzései és elváltozásai; a harmadik esetben a fokozott vérzés és a bőrön megjelenő "zúzódások" a debütáló tünetek. Néhány hét, néha hónap, ritkán hosszabb idő alatt természetes átmenet következik be a bicitopéniába (két hajtás), végül a perifériás vér pancitopéniájába. A csontvelő-elégtelenség a legtöbb betegnél többszörös csontváz-rendellenességekkel jár, és különösen jellemző az egyik radiális csont apláziája. Valójában az ilyen pancitopéniában fellépő anémiát a keringő eritrociták (makrocita anémia), gyakran leukociták méretének növekedésére irányuló egyértelmű tendencia jellemzi. A citogenetikai vizsgálatok megerősítik a kromoszómák fokozott "törékenységének" hatását a limfoid sejtekben.

Az alábbiakban a perifériás vérben monocitopéniás szindrómával járó legjelentősebb veleszületett betegségeket mutatjuk be.

Eritroblasztos aplázia:

• veleszületett hipoplasztikus vérszegénység;
• Blackfan-Diamond;
• átmeneti gyermekkori eritroblasztopenia;
• átmeneti aplázia krónikus eritrociták hemolízisével járó betegségekben.

Neutropénia:

• Kostmann-kór;
• Schwekman-Diamond szindróma;
• ciklikus neutropenia.

Trombocitopénia:

• trombocitopénia a radius apláziájában;
• amegakariocita thrombocytopenia.

Számos gyermekkori vérképzőszervi betegség, valamint a nem hematológiai betegségek is citopéniás szindrómákként jelentkeznek, függetlenül a veleszületett csontvelő vérképzési hiányosságától. Ezekben az esetekben vagy átmenetileg szerzett alacsony vérképzési termelékenység figyelhető meg, mint például az alultápláltság esetén, vagy relatív vérképzési hiány, amely magas vérsejtveszteséggel vagy -pusztulással jár.

Az eritropoézis természetes fiziológiai stimulátorainak elégtelensége esetén az eritropoézis alacsony hatékonysága, ami klinikailag hipoplasztikus anémiát szimulál, előfordulhat. Ezek közé tartozhat a vese hypoplasiája vagy a krónikus veseelégtelenség, amely az eritropoetin termelés elvesztésével jár.

A pajzsmirigy-elégtelenség gyakran tartós vérszegénységben is megnyilvánul. Az eritropoézis-gátlás oka néha az alapbetegség patogenezisének számos tényezőjében keresendő, beleértve a táplálkozási zavarokat, a krónikus gyulladás mieloszuppresszív hatását és az alkalmazott gyógyszerek gyakori mellékhatásait.

Táplálkozási hiány, vagy "táplálkozási" vérszegénység

Azokban az országokban vagy régiókban, ahol a fehérje-energia hiány miatt széles körben elterjedt a gyermekkori éhezés, a vérszegénység az éhség természetes velejárója, és mindig polietiológiai eredetű. A táplálkozási hiányosságok tényezői mellett számos akut és krónikus fertőzés, helminthiázis és parazitózis játszik komoly szerepet a kialakulásában. A némileg szervezettebb élettel és egészségügyi kultúrával rendelkező országokban az emésztési vérszegénységet leggyakrabban kisgyermekeknél észlelik, ahol az élelmiszerek korlátozott választéka nem biztosítja a szükséges tápanyagok teljes komplexumának kiegyensúlyozott ellátását. A vasellátás különösen fontos a koraszülött vagy alacsony testsúlyú gyermekek számára. Koraszülés esetén a gyermek elveszíti a tápanyagok felhalmozódásának (lerakódásának) időszakát, amely a terhesség utolsó heteihez kapcsolódik. Nem rendelkeznek az újszülött számára szükséges zsíros energiaanyagok, különösen a vas, a réz és a B12-vitamin raktáraival. Az anyatej, különösen egy rosszul táplált szoptató anya esetében, nem tudja pótolni a tárolt tápanyagok hiányát. A vashiány veszélyezteti az oxigénellátást mind a vér hemoglobin hiánya, mind a vérből a szövetekbe történő oxigénátadás szöveti mechanizmusainak zavarai révén. Ezért a kisgyermekeket megfigyelő gyermekorvosok különös éberséget tanúsítanak a gyermek megfelelő táplálkozásának biztosítása és a vérszegénység megelőzése tekintetében. A teljes tehéntej vagy keverékeinek bevezetése a gyermek étrendjébe szintén befolyásolhatja a vasellátást az élet 1-2. évének végén. Itt gyakran előfordul vasveszteség az eritrocitákkal, amelyek a diapedézis révén jutnak be a bél lumenébe. Végül, serdülőkorban, különösen a menstruáció megkezdődött lányoknál, ismét nagy a valószínűsége a vashiánynak és a vérszegénység kialakulásának. A gyermekgyógyászati gyakorlatban számos laboratóriumi módszert alkalmaznak a vashiány kezdetének azonosítására, különösen a ferritin-tartalom, a transzferrin vassal való telítettségének stb. meghatározásával. A diagnózis első vonala azonban kétségtelenül a hematológiai vizsgálatok, amelyek célja a vérszegénység kezdeti jeleinek viszonylag korai felismerése.

A tápanyagok listája, amelyek hiánya természetes módon vérszegénységhez, és néha leukopéniához vezet, meglehetősen széles lehet. A vas- és rézhiány kombinációját már megfigyelték fiatal korban és táplálkozási zavarokban minden korcsoportban. Leírtak már megaloblasztikus vérszegénység eseteit vitamin-, folsav- vagy tiaminhiányos gyermekeknél, hipokróm vérszegénységet B6-vitamin-hiányban, hemolitikus vérszegénységet E-vitamin-hiányban altestsúlyos gyermekeknél is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hemoglobinopátiák gyermekeknél

Elég gyakoriak az Afrikából, Ázsiából, a Közel-Keletről és a Földközi-tenger térségéből származó etnikai csoportok körében. Az ebbe a csoportba tartozó betegségeket a hemoglobinban található rendellenes globinstruktúrák hordozása és genetikai öröklődése okozza. A csoport leggyakoribb képviselői a sarlósejtes vérszegénység és a talasszémia (súlyos és enyhe). A hemoglobinopátiák gyakori tünetei a krónikus vérszegénység, a lép- és hepatomegalia, a hemolitikus krízisek, valamint a hemosiderosis vagy hemochromatosis okozta több szervkárosodás. Az interkurrens fertőzések az alapbetegség krízisét váltják ki.

A felismerés kulcsa a hemoglobin biokémiai vizsgálata. A felismerés már a terhesség első trimeszterében is lehetséges a trofoblaszt biopszia adatai alapján.

Akut leukémia gyermekeknél

A leukémia a gyermekeknél a rosszindulatú daganatok leggyakoribb formája. Az akut leukémiák túlnyomó többsége (85%) a nyirokszövetből indul ki. Ez valószínűleg a nyirokképződmények kivételesen gyors növekedési ütemének köszönhető a gyermekeknél, amely meghaladja a szervezet bármely más szervének és szövetének növekedési ütemét. A növekedési hormon és az inzulin rendszer által kiváltott legerősebb növekedési stimuláció mellett a nyirokképződményeket számos fertőzés, immunizáció és sérülés is serkenti. Megállapították, hogy a gyermekkori leukémia "csúcsa" 2 és 4 éves kor között van, és a leukémia legmagasabb előfordulása azoknál a gyermekeknél figyelhető meg, akiknek a legjobb családi, lakókörnyezetük és táplálkozásuk van. Különös kivételt képeznek a Down-szindrómás gyermekek, akiknél szintén nagy a leukémia kialakulásának kockázata.

A leukémia klinikai képe a normális vérképzés eltolódásának jeleit vérszegénységgel, trombocitopéniával és gyakran vérzéses manifesztációkkal, a vérképző szervek hiperplasztikus változásaival - a máj, a lép, a nyirokcsomók, gyakran az íny, a herék megnagyobbodásával fiúknál, valamint a tumor proliferációja által érintett belső szervekkel - ötvözi. A diagnosztika fő módja az anaplasztikus vérképző sejtek proliferációjának kimutatása mielográfiában vagy csontbiopsziában. Több mint 20 éve a gyermekek akut limfoblasztos leukémiája már nem halálos betegség. A modern polikemoterápiás kezelések alkalmazása, néha csontvelő-transzplantációval kombinálva, a legtöbb betegnél garantálja a hosszú távú túlélést vagy a betegség gyakorlati gyógyulását.

Az akut leukémia más morfológiai formái tartósabban progrediálhatnak, és kezelésük hosszú távú eredményei még mindig valamivel rosszabbak.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]