A myelophytis anémia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Anaemia van mieloftize normochrom normocitás-és alakul ki, amikor infiltráció vagy cseréje a normális, nem-hematopoietikus csontvelő terek vagy abnormális sejtek. A vérszegénység okai a daganatok, granulomatosus betegségek és a lipidek felhalmozódása. Gyakran van csontvelő-fibrosis. A splenomegália kialakulhat. A perifériás vérben jellemző változások az anizocitózis, a poikilocitózis, a vörösvérsejtek és a leukocita progenitorok jelenléte. A diagnózis általában trepanobiopsziát igényel. A kezelés a fenntartó terápia és az alapbetegség megszüntetése.
Az ilyen típusú anémiában alkalmazott leíró terminológia zavaró lehet. A myelofibrosis, amelyben a csontvelőnek egy szálas szövet által történő pótlása idiopátiás (primer) vagy másodlagos. Az igazi myelofibrosis az őssejt anomáliája, amelyben a fibrózis másodlagosan más hematopoietikus eseményekhez vezet. A myelosclerosis egy új csontszövet kialakulása, melyet néha myelofibózis kísér. A myeloid metaplasia tükrözi extramedulláris hemopoezis jelenlétét a májban, a lépben vagy a nyirokcsomókban, és más oka miatt myelophthisis is társulhat. A "idiopátiás myeloid metaplasia" régi terminusa primer myelofibrosisra utal, myeloid metaplasia mellett vagy anélkül.
[Okoz myelophthisis anaemia
A leggyakoribb ok a rosszindulatú daganatos csontvelő metasztázisok (gyakrabban a mell vagy a prosztata, ritkábban a vesék, a tüdő, a mellékvese vagy a pajzsmirigy) pótlása; A extramedulláris hemopoízis nem jellemző. Egyéb okok közé tartozik a myeloproliferatív betegségek (különösen későbbi szakaszokban vagy progresszív erythemia), granulomatózus betegségek és felhalmozódási betegségek (lipidek). A myelofibrosis a fent felsorolt esetekben előfordulhat. A gyermekeknél ritka ok lehet Apberus-Schoenberg-betegség.
A myeloid metaplasia splenomegáliához vezethet, különösen akkumulációs betegségekben szenvedő betegeknél. A hepatosplenomegália ritkán kombinálódik a myelofibrosissal a rosszindulatú daganatok miatt.
Kockázati tényezők
Hozzájáruló tényezők csökkenése a vörös vérsejtek lehet egy számának csökkenése a működő hematopoietikus sejtek, összefüggő metabolikus rendellenességek az alapbetegség, és bizonyos esetekben erythrophagocytosis. Az extramedulláris hemopoízis, vagy a medulláris üreg megrongálódása fiatal sejtek felszabadulását okozza. A vörösvérsejtek rendellenes formái gyakran az eritrociták fokozott megsemmisülésének eredménye.
Tünetek myelophthisis anaemia
Súlyos esetekben az anémia tünetei és az alapbetegség manifesztálódnak. A masszív splenomegália fokozott nyomást okozhat a hasüregben, gyors telítettségben és fájdalomban a has felső bal oldali negyedében. Előfordulhat, hogy hepatomegalia.
A myelofthisis gyanúja normocyticus anaemiában szenvedő betegeknél, különösen splenomegalia jelenlétében, ha potenciális alapbetegség áll fenn. Ha feltételezzük, a perifériás vér kenetét kell tanulmányozni, mivel az éretlen myeloid sejtek és a nucleated erythrocyták, például a normoblastok jelenléte feltételezi a myelophthosis jelenlétét. Az anémia általában közepes intenzitású, normocitikus, de hajlamos makrocitózisra. Az eritrociták morfológiája szélsőséges változatokat mutathat meg méretükben és formájukban (anizocitózis és poikilocitózis). A leukociták száma változhat. A vérlemezkék száma gyakran alacsony, óriási, díszes vérlemezkék vannak. Gyakran retikulocitózis lép fel, amelyet a reticulociták csontvelőből vagy extramedulláris zónákból történő felszabadulása okozhat, és mindig utal a hematopoiesis regenerálására.
Diagnostics myelophthisis anaemia
Bár a perifériás vér tanulmányozása lehet informatív, csontvelővizsgálatra van szükség a diagnózishoz. A puncture indikációi leukoerythroblast vér változásokként és megmagyarázhatatlan splenomegalitásként szolgálhatnak. Gyakran nehéz csontvelő aspirátumot szerezni, általában trepanobiopsziára van szükség. Az észlelt változások az alapbetegségtől függenek. Az eritropóziás normális vagy bizonyos esetekben megerősített. Az eritrociták élettartama azonban gyakran csökken. A lépben vagy a májban a hemopoízis gerincei mutathatók ki.
A röntgenvizsgálata csontok képes azonosítani csontelváltozások (mieloskleroz) jellemző a hosszú távú mielofibrózis, vagy más csontrendellenességek (oszteoblaszt vagy csont lítikus elváltozások), amelyek azt sugallják, az oka a vérszegénység.
Ki kapcsolódni?
Kezelés myelophthisis anaemia
Az alapbetegség kezelése. Idiopátiás esetekben fenntartó terápiát biztosítanak. Az eritropoietin (a 20 000 és 40 000-NE szubkután egyszer vagy kétszer egy héten) lehet használni glükokortikoidok (így például prednizon 10 és 30 mg-os orálisan naponta), azonban általában jelentéktelen választ. A hidroxiurea (500 mg orálisan naponta vagy minden más napon) csökkenti a lép méretét, és számos betegnél a vörösvértestek normalizálódásához vezet, de a kezelésre 6-12 hónapig tart. A Thalidomide (50-100 mg orálisan naponta este) enyhe reakciót ad.