A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Vérszegénység myelophthisisben: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Myelophthisisben a vérszegénység normokróm-normocitás, és a normál csontvelői tér nem hematopoietikus vagy kóros sejtekkel való beszűrődésével vagy helyettesítésével alakul ki. Az anémiákat daganatok, granulomatózus betegségek és lipidtárolási betegségek okozzák. A csontvelő-fibrózis gyakori. Lépmegnagyobbodás is kialakulhat. A perifériás vérben jellemző elváltozások az anizocitózis, a poikilocitózis, valamint az eritrocita- és leukocita-prekurzorok jelenléte. A diagnózishoz általában trefinbiopszia szükséges. A kezelés támogató kezelésből és az alapbetegség megszüntetéséből áll.
Az ilyen típusú vérszegénység leíró terminológiája zavaró lehet. A mielofibrózis, amelyben a csontvelőt rostos szövet váltja fel, lehet idiopátiás (primer) vagy szekunder. Az igazi mielofibrózis egy őssejt-rendellenesség, amelyben a fibrózis más vérképző események másodlagos következménye. A mieloszklerózis új csontképződés, amelyet néha mielofibrózis kísér. A mieloid metaplázia az extramedulláris vérképzés jelenlétét tükrözi a májban, a lépben vagy a nyirokcsomókban, és más okból eredő mielophthízis is kísérheti. A régebbi idiopátiás mieloid metaplázia kifejezés primer mielofibrózisra utal mieloid metapláziával vagy anélkül.
[ Okoz vérszegénység myelophthisisben
A leggyakoribb ok a csontvelő helyettesítése rosszindulatú daganat áttéteivel (általában az emlőmirigyben vagy a prosztatában, ritkábban a vesékben, a tüdőben, a mellékvesékben vagy a pajzsmirigyben); az extramedulláris vérképzés nem jellemző. Egyéb okok közé tartoznak a mieloproliferatív betegségek (különösen a késői stádiumban vagy progresszív eritrémia), a granulomatózus betegségek és a tárolási betegségek (lipidek). Mielofibrózis a fenti esetek mindegyikében előfordulhat. Gyermekeknél ritka ok lehet az Albers-Schönberg-kór.
A mieloid metaplázia lépmegnagyobbodáshoz vezethet, különösen tárolási betegségekben szenvedő betegeknél. A hepatosplenomegalia ritkán társul rosszindulatú daganatok okozta mielofibrózissal.
Kockázati tényezők
A csökkent vörösvérsejt-termeléshez hozzájáruló tényezők közé tartozhat a működő vérképző sejtek számának csökkenése, az alapbetegséggel összefüggő anyagcserezavarok, és bizonyos esetekben az eritrofagocitózis. Az extramedulláris vérképzés, vagyis a csontvelő üregeinek pusztulása fiatal sejtek felszabadulását okozza. A vörösvértestek rendellenes alakja gyakran a fokozott vörösvérsejt-pusztulás eredménye.
Tünetek vérszegénység myelophthisisben
Súlyos esetekben a vérszegénység és az alapbetegség tünetei jelentkeznek. A masszív splenomegalia megnövekedett hasűri nyomást, korai jóllakottsági érzést és a bal felső hasnegyedben jelentkező fájdalmat okozhat. Hepatomegalia is előfordulhat.
Mielophthisis gyanúja merül fel normocitás anémiában szenvedő betegeknél, különösen splenomegalia jelenlétében, ha fennáll egy lehetséges mögöttes rendellenesség. Gyanú esetén perifériás vérkenetet kell vizsgálni, mivel az éretlen myeloid sejtek és a magvas vörösvértestek, például a normoblasztok jelenléte mielophthisre utal. Az anémia általában közepes intenzitású és normocitás, de hajlamos lehet makrocitás is lenni. A vörösvértestek morfológiája szélsőséges méretet és formát mutathat (anizocitózis és poikilocitózis). A fehérvérsejtszám változhat. A vérlemezkeszám gyakran alacsony, óriási, bizarr alakú vérlemezkékkel. A retikulocitózis gyakori, és a retikulociták csontvelőből vagy extramedulláris területekről történő felszabadulásának köszönhető, és mindig a vérképző regenerációra utal.
Diagnostics vérszegénység myelophthisisben
Bár a perifériás vérvizsgálat informatív lehet, a diagnózis felállításához csontvelővizsgálat szükséges. A punkció indikációi lehetnek a vér leukoeritroblasztikus elváltozásai és a megmagyarázhatatlan splenomegalia. A csontvelő-aspirátum vétele gyakran nehézkes; általában trepane biopsziára van szükség. A talált elváltozások az alapbetegségtől függenek. Az eritropoézis normális vagy egyes esetekben megnövekedett. A vörösvértestek élettartama azonban gyakran csökken. A vérképzés gócai megtalálhatók a lépben vagy a májban.
A csontrendszer röntgenfelvétele feltárhatja a hosszú távú mielofibrózisra jellemző csontelváltozásokat (mieloszklerózist) vagy más csontrendellenességeket (oszteoblasztikus vagy litikus elváltozások a csontokban), amelyek a vérszegénység okára utalnak.
Ki kapcsolódni?
Kezelés vérszegénység myelophthisisben
Az alapbetegség kezelése. Idiopátiás esetekben támogató kezelést alkalmaznak. Eritropoetin (20 000-40 000 egység szubkután hetente egyszer vagy kétszer) és glükokortikoidok (pl. prednizolon 10-30 mg szájon át naponta) alkalmazhatók, de a válasz általában mérsékelt. A hidroxiurea (500 mg szájon át naponta vagy minden második nap) sok betegnél összezsugorítja a lépet és normalizálja a vörösvérsejtszámot, de a válasz 6-12 hónapig is eltarthat. A talidomid (50-100 mg szájon át naponta este) mérsékelt választ válthat ki.