A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Megaloblasztos anaemiák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A megaloblasztikus anémiákat a B12-vitamin- és a folsavhiány okozza . A nem hatékony vérképzés minden sejtvonalat érint, de különösen az eritroid sejtvonalat. A diagnózis a teljes vérképen és a perifériás vérkeneten alapul, amelyek makrocitás anémiát mutatnak anizocitózissal és poikilocitózissal, nagy ovális vörösvértesteket (makro-ovalocitákat), neutrofil hiperszegmentációt és retikulocitopéniát. A kezelés célja a kiváltó ok megszüntetése.
A makrociták megnagyobbodott vörösvértestek (MCV > 95II). A makrocitás vörösvértestek számos betegségben megtalálhatók, amelyek közül sok nem kapcsolódik megaloblasztózishoz és vérszegénység kialakulásához. A makrocitózist megaloblasztok vagy más megnagyobbodott vörösvértestek okozhatják. A megaloblasztok a vörösvértestek nagy, magvas prekurzorai, amelyek kondenzálatlan kromatint tartalmaznak. A megaloblasztózis megelőzi a makrocitás vérszegénység kialakulását.
Okoz megaloblasztos vérszegénység
Az interregionális vérképzés leggyakoribb oka a B12 -vitamin vagy a folsav hasznosulásának zavara. Egyéb okok közé tartozik a DNS-szintézist megzavaró gyógyszerek (általában citosztatikumok vagy immunszuppresszánsok) szedése, ritkábban pedig anyagcsere-betegségek. Bizonyos esetekben a megaloblastózis etiológiája ismeretlen.
Pathogenezis
A megaloblasztikus vérképzés a DNS-szintézis hibájából ered, ami nagy sejteket és nagy magokat eredményez. Minden sejtvonal érési hibát mutat, amelyben a citoplazma érése meghaladja a magérést, aminek eredményeként a megaloblasztok a csontvelőben megjelennek, mielőtt a vérben változások következnének be. A vérképzés hibája csontvelői sejtek pusztulását okozza, ami az eritropoézist hatástalanná teszi, valamint indirekt hiperbilirubinémiát és hiperurikémiát. Mivel az érési hiba minden sejtvonalat érint, retikulocitopénia jelentkezik, leukopénia és trombocitopénia később jelentkezik. Nagy ovális vörösvértestek (makro-ovalocyták) jelennek meg a keringésben. Jellemzőek a hiperszegmentált polimorfonukleáris neutrofilek, amelyek mechanizmusa nem tisztázott.
Tünetek megaloblasztos vérszegénység
A vérszegénység fokozatosan alakul ki, és tünetmentes lehet, amíg súlyossá nem válik. A B12-vitamin hiánya neurológiai tünetek megjelenéséhez vezethet, beleértve a perifériás neuropátiát, a demenciát és a szubakut kombinált degenerációt. A folsavhiány hasmenést, nyelvgyulladást és fogyást okozhat.
A legtöbb makrocitás (MCV > 95 fl/sejt) anémia interregionális. A nem megaloblasztikus makrocytosis számos klinikai állapotban előfordulhat, amelyek közül nem mindegyik egyértelmű. Az anémia általában a makrocytosistól független mechanizmusok révén alakul ki. A vörösvérsejt-membrán túlzott mennyisége miatt kialakuló makrocytosis krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél fordul elő, akiknél a koleszterin-észterifikáció károsodott. A 95-105 95A/sejt MCV-vel rendelkező makrocytosis krónikus alkoholizmusban fordul elő folsavhiány nélkül. Mérsékelt makrocytosis aplasztikus anémiában fordul elő, különösen a felépülés során. A makrocytosis a myeloid dysplasiára is jellemző. Mivel a vörösvértestek alakváltozáson mennek keresztül a lépben, miután elhagyják a csontvelőt, makrocytosis lépeltávolítás után is előfordulhat, bár ezek a változások nem kapcsolódnak a vérszegénységhez.
Nem-megaloblasztikus makrocytosis gyanúja merül fel makrocitás anémiában szenvedő betegeknél, akiknél a B12-vitamin- és folsavhiányt vizsgálatokkal kizárták. A perifériás vérkenetben található makroovalociták és az emelkedett RDW, amelyek jellemzőek a klasszikus megaloblasztikus anémiára, hiányozhatnak. Ha a nem-megaloblasztikus makrocytosis klinikailag megmagyarázhatatlan (pl. aplasztikus anémia, krónikus májbetegség vagy alkoholfogyasztás esetén), vagy ha mielodiszplázia gyanúja merül fel, citogenetikai vizsgálatokat és csontvelő-vizsgálatot kell végezni a mielodiszplázia kizárására. Nem-megaloblasztikus makrocytosis esetén a megaloblasztok nem mutathatók ki a csontvelőben, de mielodiszplázia és előrehaladott májbetegség esetén sűrű kromatinkondenzátumokkal rendelkező megaloblasztoid vörösvérsejt-prekurzorok jellemzőek, amelyek eltérnek a megaloblasztikus anémiákra jellemző szokásos vékony filamentumoktól.
Diagnostics megaloblasztos vérszegénység
Megaloblasztikus anémiát feltételeznek vérszegénység és a vörösvértestek makrocitás indexe esetén. A diagnózis általában a perifériás vérkenet vizsgálatán alapul. Az anémia teljes képében makrocytosis figyelhető meg, MCV> 100fl. A kenetben ovalocitózis, anizocitózis és poikilocitózis figyelhető meg. A vörösvértestek térfogat szerinti szórása (RDW) magas. Gyakran találhatók Howell-Jolly testek (magfragmensek). Retikulocitopéniát állapítanak meg. A granulociták hiperszegmentációja korán, a neutropenia később alakul ki. Súlyos esetekben gyakori a thrombocytopenia, és a vérlemezkék mérete és alakja is rendellenességeket mutathat. Nem egyértelmű esetekben csontvelővizsgálatot kell végezni.
Ki kapcsolódni?
Kezelés megaloblasztos vérszegénység
A kezelés megkezdése előtt meg kell állapítani a vérszegénység okát. Megaloblasztikus vérszegénység kimutatása esetén B12-vitamin- vagy folsavhiány feltételezhető. Ha a perifériás vér és a csontvelő vizsgálati eredményei nem kielégítőek, meg kell határozni a B12-vitamin és a folsav szintjét .
A kezelés a vérszegénység okától függ. A megaloblasztikus állapotokat okozó gyógyszereket abba kell hagyni, vagy csökkenteni kell az adagjukat.
További információ a kezelésről