Haemorrhagiás vasculitis gyermekeknél

A Henoch-Schönlein-kór (vérzéses vaszkulitisz, anafilaktoid purpura, vérzéses vaszkulitisz, allergiás purpura, Henoch-féle vérzéses purpura, kapilláris toxikózis) egy gyakori szisztémás betegség, amely elsősorban a bőr, az ízületek, a gyomor-bél traktus és a vesék mikrokeringési rendszerét károsítja. A terminális érrendszer legsebezhetőbb részét a posztkapilláris venulák alkotják; a kapillárisok a második helyen állnak a károsodás tekintetében, az arteriolák pedig a harmadik helyen. Különböző szervek, köztük a bőr mikrokeringési rendszere is érintett.

[ 1 ], [ 2 ]

Járványtan

A vérzéses vaszkulitisz előfordulása 10 000 lakosra vetítve 23-25 eset; a 4-7 éves gyermekeket leggyakrabban, a fiúkat valamivel gyakrabban érinti.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Okoz vérzéses vaszkulitisz gyermekeknél.

A vérzéses vaszkulitisz okai továbbra sem tisztázottak. Egyes szerzők a vérzéses vaszkulitist különféle fertőzésekkel társítják, míg mások nagyobb jelentőséget tulajdonítanak a szervezet allergiás hajlamának, amely krónikus fertőzési gócok (krónikus mandulagyulladás, fogszuvasodás, tuberkulózis fertőzés stb.) jelenlétében az immunitás csökkenéséhez vezet. A vérzéses vaszkulitisz hiperergikus érrendszeri reakció különféle, leggyakrabban fertőző tényezőkre (streptococcus és más baktériumok, vírusok, mikoplazma). Bizonyos esetekben a betegség kialakulását oltás, étel- és gyógyszerallergének, rovarcsípések, trauma, lehűlés stb. előzi meg. A betegség kialakulását gyakran vírusos vagy bakteriális fertőzés előzi meg. Az anamnézisben szereplő allergiás reakciók, főként ételallergia vagy gyógyszerintolerancia formájában, sokkal ritkábbak. Az örökletes tényezők szerepe sem kizárt, például megfigyelték a HLA B35-tel való összefüggést.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenezis

A vérzéses vaszkulitisz patogenezisében a következő tényezők játszanak fontos szerepet: immunkomplexek hiperprodukciója, a komplementrendszer aktiválódása, fokozott érpermeabilitás, az ér endotéliumának károsodása és a hiperkoaguláció. Az érkárosodás alapja ebben a betegségben a kis erek (arteriolák, venulák, kapillárisok) generalizált vaszkulitisze, amelyet a granulociták perivaszkuláris infiltrációja, endoteliális változások és mikrotrombózis jellemez. A bőrben ezek az elváltozások a dermisz ereire korlátozódnak, de az extravazátumok elérik az epidermiszt. A gyomor-bél traktusban ödéma és submucosalis vérzések lehetnek, és a nyálkahártya erozív és fekélyes elváltozásai is előfordulhatnak. A vesékben szegmentális glomerulitisz és fibrinoid tömegek okozta kapilláris elzáródás figyelhető meg; az idősebb elváltozásokat a hialin anyag lerakódása és a fibrózis jellemzi. Ennek eredményeként aszeptikus gyulladás alakul ki a mikroérben a fal pusztulásával, permeabilitásának növekedésével, a hiperkoagulációs mechanizmus beindulásával, a vér reológiai tulajdonságai romlanak, a véralvadási rendszer antikoaguláns kapcsolatának kimerülése lehetséges, szabad gyökös stressz figyelhető meg, ami szöveti ischaemiához vezet.

A vérzéses vaszkulitisz (Schönlein-Henoch-kór) patológiája

A bőrben az elváltozások főként a dermisz kis ereiben lokalizálódnak leukoklasztikus vaszkulitisz formájában, az eritrociták extravazációjával a környező szövetekbe. Kapillárisokban és más erekben gyakran alakulnak ki fibrinoid nekrózis típusú destruktív változások a falakban. Fibrinoid elváltozások figyelhetők meg az ereket körülvevő kollagénrostokban is. Néha az érfalak és a környező kollagén nekrózisa is előfordul, ami az ér lumenének elzáródásához vezet. Perivaszkuláris infiltráció figyelhető meg, de gyakran előfordul az érfalak infiltrációja, amely főként neutrofil granulocitákból és limfocitákból áll. Jellemző a karyorrhexis vagy leukoklázia, amely "nukleáris por" képződésével jár. Bizonyos esetekben a dermisz felső részeinek diffúz infiltrációja figyelhető meg a kifejezett ödéma és fibrinoid duzzanat hátterében, az eritrociták extravazációjával. Ilyen esetekben az epidermisz is nekrózison megy keresztül, fekélyes defektusok kialakulásával.

Krónikus esetekben a nekrobiotikus változások és az eritrociták extravazációi kevésbé kifejezettek. A kapilláris falak megvastagodtak, néha hyalinizálódnak, az infiltrátum főként limfocitákból áll, kis számú neutrofil és eozinofil granulocita keverékével. Általában karyorrhexist észlelnek, ami az anafilaktoid állapot kifejeződése. Az eritrociták további változásai és makrofágok általi fagocitózisuk eredményeként hemosziderin granulátumok találhatók bennük.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

A vérzéses vaszkulitisz (Schönlein-Henoch-kór) hisztogenezise

A betegség az IgA lerakódására épül a bőrerek falában és a vese glomerulusaiban. Gyakran fibrinogént és a komplement C3 komponenst is kimutatnak. A betegek szérumában emelkedett IgA és IgE szintet mutatnak ki. Elektronmikroszkópos és immunológiai vizsgálatok kimutatták, hogy az adaptív változások kezdetben az érintett kapillárisok endothelsejtjeiben jelentkeznek: mitokondriális hipertrófia, intenzív pinocitózis, a lizoszómák számának növekedése és az aktív citoplazmatikus transzport, sőt fagocitózis is előfordulhat. Az immunkomplexek jelenléte az ér lumenében vérlemezke-aggregációt okoz az endothel felszínén és a falon keresztüli migrációjukat. Ugyanakkor a vérlemezkék károsodnak és vazoaktív anyagokat választanak ki. Ezt követően a neutrofil granulociták és a szöveti bazofilek, amelyek vazoaktív anyagokat választanak ki, fokozzák az infiltrátum sejt érfalának károsodását.

Tünetek vérzéses vaszkulitisz gyermekeknél.

A vérzéses vaszkulitisz általában akut módon kezdődik, szubfebrilis, ritkábban lázas testhőmérséklet-emelkedéssel, néha hőmérsékleti reakció nélkül. A klinikai képet egy vagy több jellegzetes szindróma (bőr-, ízületi, hasi, vese) jellemezheti, attól függően, hogy a betegség mely egyszerű és vegyes formáit különböztetjük meg.

A bőrszindróma (purpura) minden betegnél előfordul. Leggyakrabban a betegség kezdetén, néha a hasi vagy más jellegzetes szindróma után, szimmetrikus, apró pöttyös vagy makulopapuláris vérzéses kiütés jelenik meg a végtagok, főként az alsó végtagok feszítőizmainak bőrén, a fenéken, a nagy ízületek körül. A kiütés intenzitása változó - az egyes elemektől a bőséges, összefolyó, néha angioödémával kombinálva. A kiütés hullámszerű, visszatérő. A legtöbb esetben a vérzéses vaszkulitisz tipikus bőrkiütésekkel kezdődik - apró pöttyös, szimmetrikusan elhelyezkedő, zúzódásokhoz hasonló elemekkel, amelyek nyomásra sem tűnnek el. Az arc, a törzs, a tenyér és a láb bőrén megjelenő kiütések ritkábban fordulnak elő. Amikor a kiütés elhalványul, pigmentáció marad, amelynek helyén hámlás jelenik meg, gyakori kiújulásokkal.

Az ízületi szindróma a vérzéses vaszkulitisz második leggyakoribb tünete. Az ízületi károsodás mértéke az ízületi fájdalomtól a reverzibilis ízületi gyulladásig terjed. A nagy ízületek túlnyomórészt érintettek, különösen a térd- és bokaízületek. Fájdalom, duzzanat és az ízületek alakjának megváltozása jelentkezik, amelyek több órától több napig tartanak. Az ízületeknél nincs tartós deformáció, amely károsítaná azok működését.

A bélfal, a bélfodros vagy a hashártya ödémája és vérzése által okozott hasi szindróma a gyermekek közel 70%-ánál figyelhető meg. A betegek mérsékelt hasi fájdalomra panaszkodhatnak, amelyhez nem társulnak diszpepsziás zavarok, nem okoz sok szenvedést, és magától, vagy a kezelés kezdetétől számított első 2-3 napon belül elmúlik. A súlyos hasi fájdalom azonban gyakran rohamokban jelentkezik, hirtelen, kólikához hasonlóan jelentkezik, nincs egyértelmű lokalizációja, és több napig tart. Előfordulhat hányinger, hányás, instabil széklet, bél- és gyomorvérzés epizódjai. A hasi szindróma jelenléte a betegség kezdetétől fogva, a fájdalom visszatérő jellege a beteg gyermekorvos és sebész közös megfigyelését igényli, mivel a vérzéses vaszkulitiszben a fájdalom szindrómát mind a betegség manifesztációja, mind annak szövődménye (bélelzáródás, bélperforáció) okozhatja.

A vese szindróma ritkábban fordul elő (40-60%), és a legtöbb esetben nem először jelentkezik. Különböző súlyosságú vérvizelésként, ritkábban glomerulonephritis (Schönlein-Henoch nephritis) kialakulásában nyilvánul meg, főként vérvizeléses, de esetleg nephrotikus formában (hematuriával). A glomerulonephritist morfológiailag fokális mesangiális proliferáció jellemzi, IgA-t, valamint a komplement C3 komponensét és fibrint tartalmazó immunkomplexek lerakódásával. Néha diffúz mesangiokapilláris glomerulonephritis figyelhető meg, súlyos esetekben extrakapilláris crescentekkel kombinálva. Az életkorral a vesekárosodás gyakorisága növekszik. A vérzéses vaszkulitisz vezető tünete a mérsékelt vérvizelés, általában mérsékelt proteinuriával (kevesebb, mint 1 g/nap) kombinálva. Akut esetekben makrohematuria jelentkezhet a betegség kezdetén, amelynek nincs prognosztikai értéke. A glomerulonephritis gyakran a betegség első évében fordul elő, ritkábban - a relapszusok egyike során vagy a vérzéses vaszkulitisz extrarenális megnyilvánulásainak eltűnése után.

A vérzéses vaszkulitisz lefolyása ciklikus: egyértelműen meghatározott debütálás 1-3 héttel akut vírusos vagy bakteriális fertőzés, oltás és egyéb okok után, majd 4-8 hét után a gyógyulás. Gyermekeknél izoláltan megfigyeltek vérzéses vaszkulitiszről, amely rendkívül súlyos lefolyású, fulmináns purpura formájában jelentkezik.

Gyakran a lefolyás hullámszerűvé válik ismétlődő kiütésekkel (monoszindrómaként vagy más szindrómákkal kombinálva), amelyek 6 hónapon keresztül, ritkán 1 évig vagy tovább ismétlődnek. Általában a hasi szindróma jelenlétében ismétlődő kiütéshullámok vese szindróma megjelenésével járnak.

A krónikus lefolyás jellemző a Schönlein-Henoch nephritisben vagy az izolált, folyamatosan visszatérő bőrvérzéses szindrómában szenvedő változatokra.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Forms

Nincs elfogadott osztályozás. A Henoch-Schönlein-betegség munkaosztályozásában a következőket különböztetjük meg:

• a betegség fázisa (kezdeti időszak, relapszus, remisszió);
• klinikai forma (egyszerű, vegyes, vesekárosodással kevert);
• főbb klinikai szindrómák (bőr, ízületi, hasi, vese);
• súlyosság (enyhe, közepes, súlyos);
• a lefolyás jellege (akut, elhúzódó, krónikus, visszatérő).

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnostics vérzéses vaszkulitisz gyermekeknél.

A vérzéses vaszkulitisz diagnózisát az akut bőrszindróma jellege, elsősorban az alsó végtagokon szimmetrikusan elhelyezkedő, apró pöttyös vérzéses kiütések jelenléte határozza meg. Nehézségek merülnek fel, ha a betegség első megnyilvánulása ízületi fájdalom, hasi fájdalom vagy a vizeletvizsgálatok változása. Ezekben az esetekben a diagnózis csak a tipikus kiütés későbbi megjelenésével lehetséges.

A vérzéses vaszkulitisz laboratóriumi diagnosztikája

A vérzéses vaszkulitisz tipikus képében a perifériás vérvizsgálat mérsékelt leukocitózist mutathat neutrofíliával, eozinofíliával és trombocitózissal. Bélvérzés hiányában a hemoglobinszint és az eritrociták száma normális.

Nephritis esetén megváltozik az általános vizeletvizsgálat eredménye; átmeneti változások a vizeletüledékben is előfordulhatnak.

A véralvadási rendszert hemorrhagiás vaszkulitiszben a hiperkoagulációra való hajlam jellemzi, ezért kezdetben meg kell határozni a hemosztázis állapotát, majd ezt követően ellenőrizni kell a terápia megfelelőségét. A hiperkoaguláció súlyos esetekben a legkifejezettebb. A hemosztázis állapotának és az előírt kezelés hatékonyságának meghatározásához monitorozni kell a fibrinogén, az oldható fibrin-monomer komplexek, a trombin-antitrombin III komplex, a D-dimerek, az Fw protrombin fragmens szintjét _és a vér fibrinolitikus aktivitását.

A vérzéses vaszkulitisz hullámszerű lefolyása, a nephritis tünetei megjelenése képezi az immunstátusz meghatározásának alapját, azonosítva a perzisztáló vírusos vagy bakteriális fertőzést. Általános szabály, hogy a vérzéses vaszkulitiszben szenvedő gyermekeknél megnövekedett a C-reaktív protein, az IgA koncentrációja a vérszérumban. Az immunológiai változások, az IgA, a CIC és a krioglobulinok szintjének emelkedése gyakran kíséri a visszatérő formákat és a nephritist.

A biokémiai vérvizsgálatnak gyakorlati jelentősége van; csak vesekárosodás esetén lehet kimutatni a vérszérumban lévő nitrogéntartalmú hulladék és kálium szintjének változását.

[ 22 ], [ 23 ]

A vérzéses vaszkulitisz instrumentális módszerei

A javallatok szerint EKG-t, mellkasröntgent és hasi szervek ultrahangvizsgálatát írják fel. A vesekárosodás jeleinek megjelenése képezi az alapját a vesék ultrahangvizsgálatának, a dinamikus nefroszcintigráfiának, mivel ezeknél a gyermekeknél gyakran megfigyelhetők a húgyúti rendszer fejlődési rendellenességei, a vese dysembryogenezisének jelei, valamint a vesék tárolási és kiválasztási funkcióinak károsodása. Ezek az eredmények lehetővé teszik a Henoch-Schönlein-betegségben a nephritis lefolyásának előrejelzését, a kezelés monitorozását, a glomerulonephritis manifesztációinak tartós fennállása a terápia ellenére vesebiopszia indikációját jelenti.

Megkülönböztető diagnózis

A vérzéses vaszkulitisz differenciáldiagnózisát elsősorban olyan betegségekkel kell elvégezni, amelyeket vérzéses purpura jellemez: fertőzések (fertőző endocarditis, meningokokkémia), egyéb reumás betegségek, krónikus aktív hepatitisz, daganatok, limfoproliferatív betegségek, ezek közül sok betegség az ízületek és a vesék károsodásával jár.

Egy kis (petechiális) kiütés jelenléte felvetheti a trombocitopéniás purpura gyanúját, de a Henoch-Schönlein-betegségre a kiütés tipikus lokalizációja jellemző (a fenéken, az alsó végtagokon), és nincs trombocitopénia.

A vérzéses vaszkulitiszben jelentkező hasi szindrómát meg kell különböztetni az akut hasi tünetekkel járó betegségektől, beleértve az akut vakbélgyulladást, a bélelzáródást, a perforált gyomorfekélyt, a yersiniosist és a nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladást. A Schönlein-Henoch-kór mellett szólnak a görcsös fájdalmak, amelyek csúcspontján véres hányás és meléna jelentkezik, valamint a kísérő bőrelváltozások és az ízületi szindróma. A gyomor-bélrendszeri tünetek túlsúlya esetén a klinikai kép hasonlíthat az akut hasi tünetekre, ezért minden akut hasi fájdalommal küzdő beteg vizsgálatakor emlékezni kell a vérzéses vaszkulitiszre, és keresni kell a kísérő kiütéseket, nephritist vagy ízületi gyulladást.

Súlyos vesekárosodás esetén akut glomerulonephritis gyanúja merülhet fel; a vérzéses vaszkulitisz egyéb manifesztációinak azonosítása segít a differenciáldiagnózisban. Ha a beteg krónikus vesebetegségben szenved, ki kell deríteni, hogy volt-e korábban vérzéses vaszkulitisze. A betegség veseformáit elsősorban az IgA nephropathiától kell megkülönböztetni, amely a makrohematuria vagy mikrohematuria kiújulásaival jelentkezik.

A differenciáldiagnózis más reumás betegségekkel ritkán okoz nehézséget. Kivételt képez a szisztémás lupus erythematosus, amely kezdetben vérzéses vaszkulitisz tüneteit mutathatja, de ugyanakkor olyan immunológiai markerek (DNS elleni antitestek, ANF) is kimutathatók, amelyek nem jellemzőek a vérzéses vaszkulitiszre.

Kezelés vérzéses vaszkulitisz gyermekeknél.

A kórházi kezelés indikációi a vérzéses vaszkulitisz kialakulása és kiújulása.

A vérzéses vaszkulitisz nem gyógyszeres kezelése

A vérzéses vaszkulitisz akut időszakában kórházi kezelés, ágynyugalom a bőrkiütések időszakára és hipoallergén étrend szükséges. Az ágynyugalom a vérkeringés javítása érdekében szükséges, amíg a kiütés és a fájdalom el nem múlik, majd fokozatosan kiterjed. Az ágynyugalom megsértése gyakran a kiütések növekedéséhez vagy ismétlődéséhez vezet. Az akut időszakban minden beteg számára hipoallergén étrend ajánlott, amely kizárja az obligát allergéneket (csokoládé, kávé, kakaó, citrusfélék - citrom, narancs, grapefruit, mandarin; csirke, chips, szénsavas színes italok, diófélék, sós keksz, minden piros zöldség és gyümölcs). Súlyos hasi fájdalom esetén az 1. táblázatot (fekélyellenes) írják fel. A glomerulonephritis nephrotikus változatában sómentes, fehérjemegvonásos diétát alkalmaznak.

A vérzéses vaszkulitisz gyógyszeres kezelése

A gyógyszeres kezelést a betegség fázisának, klinikai formájának, a fő klinikai szindrómák jellegének, a súlyosságnak és a lefolyás jellegének figyelembevételével végzik.

A vérzéses vaszkulitisz súlyossági kritériumai:

• enyhe - kielégítő egészségi állapot, kisebb kiütések, ízületi fájdalom lehetséges;
• mérsékelt súlyosságú - bőséges kiütések, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, időszakos hasi fájdalom, mikrohematuria, nyomokban proteinuria;
• súlyos - bőséges, összefolyó kiütések, nekrotikus elemek, angioödéma; tartós hasi fájdalom, gyomor-bélrendszeri vérzés; makrohematuria, nephrotikus szindróma, akut veseelégtelenség.

A gyógyszeres kezelés patogenetikai és tüneti beavatkozásokból áll.

A vérzéses vaszkulitisz patogenetikai terápiája az érkárosodás lokalizációjának jellegétől és időtartamától, valamint súlyosságától függ. A kezeléshez nátrium-heparint alkalmaznak, egyénileg kiválasztott dózisban. Szinte minden esetben vérlemezke-gátló szereket írnak fel, és szükség esetén fibrinolízis aktivátorokat. Továbbá, ha a vérlemezke-gátló szerekkel történő kezelés önmagában elegendő a betegség enyhe lefolyására, akkor közepesen súlyos és súlyos formák esetén antikoagulánsok és vérlemezke-gátló szerek kombinációja szükséges. Súlyos betegség esetén és Henoch-Schönlein nephritis esetén glükokortikoszteroidokat írnak fel. Az immunszuppresszív hatású gyógyszerek közül nephritis esetén ciklofoszfamidot, azatioprint és 4-aminokinolin-származékokat írnak fel. Akut vagy krónikus fertőzési gócok súlyosbodásakor antibiotikumokat alkalmaznak; ha a fertőző folyamat fenntartja a vérzéses vaszkulitisz kiújulását, az intravénás beadásra szánt immunglobulinokat a kezelési komplexumba foglalják.

Az alábbiakban a hemorrhagiás vaszkulitisz kezelésének patogenetikai módszereire vonatkozó jelzések és módszerek láthatók.

• Vérlemezkegátló szerek - a betegség minden formája. Dipiridamol (curantil, persantin) napi 5-8 mg/kg dózisban, 4 adagban; pentoxifillin (trental, agapurin) napi 5-10 mg/kg, 3 adagban; tiklopidin (ticlid) napi 250 mg. Súlyos esetekben két gyógyszert írnak fel egyidejűleg a vérlemezkegátló hatás fokozása érdekében. Fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav, xantinol-nikotinát (teonikol, komplamin) - az adagot az egyéni érzékenység figyelembevételével választják ki, általában napi 0,3-0,6 g. A kezelés időtartama a klinikai formától és a súlyosságtól függ: enyhe esetekben 2-3 hónap; közepesen súlyos esetekben 4-6 hónap; súlyos, kiújuló esetekben és Schönlein-Henoch nephritisben legfeljebb 12 hónap; krónikus esetekben 3-6 hónap alatt ismételt kúrákat végeznek.
• Antikoagulánsok - közepesen súlyos és súlyos formák aktív időszaka. Nátrium-heparint vagy kis molekulatömegű analógját - kalcium-nadroparint (fraxiparint) alkalmaznak. A nátrium-heparin dózisát a betegség súlyosságától függően egyénileg választják ki (átlagosan 100-300 E/kg, ritkábban - nagyobb dózisok), a pozitív dinamikára és a koagulogram mutatóira összpontosítva. Mérsékelt esetekben a kezelés általában 25-30 napig tart; súlyos esetekben - a klinikai szindrómák stabil enyhüléséig (45-60 nap); vérzéses vaszkulitisz nephritis esetén a heparin-terápia időtartamát egyénileg határozzák meg. A gyógyszereket fokozatosan, napi 100 E/kg-mal, 1-3 naponta kell leállítani.
• Glükokortikoszteroidok - súlyos bőr-, ízületi-, hasi szindrómák, vesekárosodás. Egyszerű és vegyes formában, vesekárosodás nélkül a prednizolon orális adagja napi 0,7-1,5 mg/kg rövid kúra (7-20 nap) alatt. Schonlein-Henoch nephritis kialakulása esetén napi 2 mg/kg-ot írnak fel 1-2 hónapig, majd 5-7 naponta egyszer 2,5-5,0 mg-mal csökkentik a lemondásig.
• Citosztatikumok - súlyos nephritis formák, bőrszindróma nekrózissal a magas immunológiai aktivitás hátterében. 4-aminokinolin származékai - amikor a súlyos tünetek a prednizolon dózisának csökkentése vagy annak leállítása után enyhülnek.
• Antibiotikumok - interkurrens fertőzések a betegség kezdetén vagy lefolyása alatt, fertőzési gócok jelenléte.
• Az IVIG a betegség súlyos, folyamatosan visszatérő lefolyása, amely bakteriális és/vagy vírusos fertőzésekkel jár, és nem kezelhető. Az IVIG-t alacsony és közepes dózisokban (400-500 mg/kg) adják be.

A vérzéses vaszkulitisz tüneti kezelése infúziós terápiát, antihisztaminokat, enteroszorbenseket és NSAID-okat foglal magában. A visszatérő formák kezelésénél különös figyelmet kell fordítani a kóros folyamatot támogató lehetséges ok megtalálására. Leggyakrabban ezek fertőző tényezők, így a fertőzés gócainak fertőtlenítése gyakran remisszióhoz vezet.

Súlyos vérzéses vaszkulitisz esetén az akut időszakban dextrán (reopoliglukin) és glükóz-novokain keverék (3:1 arányban) intravénás adagolását alkalmazzák. Az antihisztaminok hatékonyak olyan gyermekeknél, akiknek kórtörténetében étel-, gyógyszer- vagy háztartási allergia, exudatív-katarrális diatézis megnyilvánulásai, allergiás betegségek (szénanátha, Quincke ödéma, obstruktív hörghurut, hörgőasztma) szerepel. A klemasztint (tavegil), klórpiramint (suprastin), mebhidrolint (diazolin), kifenadint (fenkarol) és más gyógyszereket életkorfüggő dózisokban 7-10 napig alkalmazzák. Enteroszorbensek [hidrolitikus lignin (polifepán), dioktaéderes szmektit (smekta), povidon (enterosorb), aktív szén naponta 3-4 alkalommal 5-10 napig] szükségesek bonyolult allergológiai anamnézisben szenvedő betegeknél, olyan esetekben, amikor az élelmiszer-ágensek a betegség provokáló tényezői voltak. Az enteroszorbensek megkötik a toxinokat és a biológiailag aktív anyagokat a bél lumenében, ezáltal megakadályozva azok behatolását a szisztémás véráramba. Súlyos ízületi szindróma esetén az NSAID-okat rövid ideig írják fel.

A vérzéses vaszkulitisz sebészeti kezelése

Sebészeti kezelést (laparoszkópia, laparotomia) akkor jeleznek, ha hasi szindrómában szenvedő betegnél "akut has" tünetei jelentkeznek. Ezenkívül a remisszió időszakában, az indikációk szerint (krónikus mandulagyulladás), mandulaműtétet végeznek.

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

• Sebész - súlyos hasi szindróma.
• Fül-orr-gégész, fogorvos - fül-orr-gégészeti szervek patológiája, fogászati higiénia szükségessége.
• Nephrológus - Henoch-Schönlein nephritis.

Megelőzés

A vérzéses vaszkulitisz elsődleges megelőzését még nem fejlesztették ki. A Henoch-Schönlein-betegség súlyosbodásának és kiújulásának megelőzése az exacerbációk megelőzéséből, a fertőzés gócainak fertőtlenítéséből, az antibiotikumok szedésének megtagadásából, az allergénekkel való érintkezés megszüntetéséből, provokáló tényezőkből - hűtés, fizikai aktivitás, stresszes helyzetek - áll.

[ 24 ], [ 25 ]

Előrejelzés

A vérzéses vaszkulitisz kimenetele általában kedvező. A betegek több mint felénél a kezdeti szakasz után felépülés figyelhető meg. A betegség hosszú távú, visszatérő lefolyása lehetséges, a relapszusok gyakorisága az évek során jelentkező egyszeri relapszusoktól a havi rendszerességekig terjedhet. A hasi szindróma kialakulásával sebészeti szövődmények is előfordulhatnak (bélelzáródás, bélperforáció peritonitis kialakulásával). A Schönlein-Henoch nephritist akut veseelégtelenség bonyolíthatja. A prognózis meghatározza a vesekárosodás mértékét, ami krónikus veseelégtelenséghez vezethet. A vérzéses vaszkulitisz kedvezőtlen prognózisa a nephrotikus szindróma, az artériás magas vérnyomás és a félhold alakú extrakapilláris proliferáció jelenlétével jár.

[ 26 ]