A bőr vaszkulitidái

A vaszkulitisz (szinonimája: bőrangiitis) egy olyan bőrbetegség, amelynek klinikai és patomorfológiai képében a kezdeti és vezető láncszem a különböző kaliberű bőrerek falainak nem specifikus gyulladása.

Okoz bőr vaszkulitisz

A vaszkulitisz okai és patogenezise a mai napig tisztázatlan, és úgy vélik, hogy a betegség polietiológiai eredetű. Kialakulásában fontos tényező a krónikus fertőzés, valamint a mandulagyulladás, arcüreggyulladás, visszérgyulladás, adnexitis stb. A fertőző ágensek közül a legfontosabbak a streptococcusok és a staphylococcusok, a vírusok, a tuberkulózis mycobacteriumok, valamint bizonyos típusú kórokozó gombák (Candida nemzetség, Trichophyton mentagraphytes). Jelenleg egyre elterjedtebb a vaszkulitisz immunkomplex eredetű kialakulásának elmélete, amely előfordulását a vérből kicsapódott immunkomplexek érfalra gyakorolt káros hatásával köti össze. Ezt megerősíti az immunglobulinok és a komplement kimutatása a vaszkulitiszben szenvedő betegek friss elváltozásaiban. Az antigén szerepét az egyik vagy másik mikrobiális ágens, egy gyógyszer vagy egy saját módosított fehérje játszhatja. Az endokrin rendszer betegségei, az anyagcserezavarok, a krónikus mérgezés, a mentális és fizikai túlterhelés stb. nagy jelentőséggel bírnak a vaszkulitisz patogenezisében.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kockázati tényezők

A bőr ereiben bekövetkező változások főként a véredények falát érintő, különböző eredetű gyulladásos reakciók (vaszkulitisz) eredményei. A gyulladásos folyamatban különböző méretű erek vesznek részt: kicsi (kapillárisok), közepes, nagy izmos, izom-elasztikus és elasztikus típusúak. A vaszkulitisz számos kiváltó oka közül a legfontosabbak a bakteriális antigének, gyógyszerek, autoantigének, élelmiszer- és tumorantigének. A vaszkulitisz leggyakrabban immunrendszeri rendellenességek alapján alakul ki azonnali és késleltetett túlérzékenységi reakciók, valamint ezek kombinációi formájában, amelyek változatos klinikai és szövettani képeket okozhatnak.

Azonnali túlérzékenység esetén az érrendszeri szövetek permeabilitása élesen kifejeződik, aminek következtében a gyulladásos gócban lévő érfalak fehérjefolyadékkal telítődnek, néha fibrinoid változásokon mennek keresztül; az infiltrátum főként neutrofil és eozinofil granulocitákból áll. Késleltetett túlérzékenység esetén a sejtes proliferatív változások kerülnek előtérbe, és a gyulladás immun jellegét az immunkomplexek jelenléte igazolja a mikrokeringési ágy ereiben és az infiltrátum sejtek citoplazmájában.

A szöveti reakció többnyire az Arthus és Sanarelli-Schwartzman jelenségek szerint zajlik le. Immunkomplexek találhatók a betegek bőrében, pozitív teszteredményeket produkálnak különböző allergénekre, változásokat figyelnek meg a sejtes és humorális immunitásban, valamint reakciókat mutatnak a vaszkuláris, streptococcus antigénekre. Fokozott érzékenységet tapasztalnak a coccus flórával, gyógyszerekkel, különösen az antibiotikumokkal, szulfonamidokkal és fájdalomcsillapítókkal szemben. A vaszkulitisz allergiás folyamatának kialakulásához hozzájáruló tényezők a hipotermia, az endokrin rendellenességek (diabetes mellitus), a neurotróf rendellenességek, a belső szervek patológiája (májbetegség), a mérgezés és egyéb hatások.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenezis

A hámréteg és a bőrfüggelékek általában nem jelentősek. A kis erek, főként a kapillárisok gócos elváltozásai figyelhetők meg; az érintett erek lumenében szegmentált leukociták felhalmozódása, az érfal pusztulása és az utóbbi, valamint a szomszédos szövetek sejtes beszűrődése figyelhető meg. Az infiltrátum szegmentált neutrofilekből, makrofágokból, limfocitákból és plazmasejtekből áll. Helyenként több mikrotrombus is jól látható. Súlyosabb esetekben (csomók jelenlétében) a kis artériák is érintettek.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tünetek bőr vaszkulitisz

A vaszkulitisz klinikai képe rendkívül változatos. Számos közös tünet létezik, amelyek klinikailag egyesítik ezt a polimorf dermatóziscsoportot:

• a változások gyulladásos jellege;
• a kiütések hajlama ödémára, vérzésre, nekrózisra;
• a sérülés szimmetriája;
• morfológiai elemek polimorfizmusa (általában evolúciós jellegűek):
• domináns lokalizáció az alsó végtagokon;
• egyidejűleg fennálló érrendszeri, allergiás, reumatikus, autoimmun és egyéb szisztémás betegségek jelenléte;
• a vaszkulitisz összefüggése korábbi fertőzéssel vagy gyógyszer-intoleranciával;
• akut vagy időszakosan súlyosbodó lefolyás.

Schönlein-Henoch vérzéses vaszkulitisz

A vérzéses vaszkulitisznek bőr-, hasi, ízületi, nekrotikus és fulmináns formái vannak.

A bőrön jelentkező formában az úgynevezett tapintható purpura megjelenése figyelhető meg - egy változó méretű ödémás, vérzéses folt, amely általában a sípcsonton és a lábfej hátsó részén lokalizálódik, és nemcsak vizuálisan, hanem tapintással is könnyen meghatározható, ami megkülönbözteti más purpuráktól. A vérzéses vaszkulitisz kezdeti kiütései ödémás, gyulladásos foltok, amelyek hólyagokhoz hasonlítanak, és gyorsan vérzéses kiütéssé alakulnak. Ahogy a gyulladásos jelenségek fokozódnak a purpura és az ecchymosis hátterében, vérzéses hólyagok képződnek, amelyek felnyílása után mély eróziók vagy fekélyek alakulnak ki. A kiütéseket általában az alsó végtagok enyhe ödémája kíséri. Az alsó végtagokon kívül a vérzéses foltok a combokon, a fenéken, a törzsön, valamint a száj és a garat nyálkahártyáján is elhelyezkedhetnek.

Hasi formában a hashártyán vagy a bélnyálkahártyán figyelhetők meg kiütések. A bőrkiütés nem mindig előzi meg a gyomor-bélrendszeri tüneteket. Ebben az esetben hányás, görcsös fájdalmak a hasban, feszültség és fájdalom tapintásra megfigyelhető. A vesék részéről különböző fokú kóros jelenségek is megfigyelhetők: a rövid távú instabil mikrohematuriától és albuminuriától a diffúz vesekárosodás kifejezett képéig.

Az ízületi formát az ízületek változásai és fájdalma jellemzi, amelyek a bőrkiütés előtt vagy után jelentkeznek. A nagy (térd- és boka-) ízületek károsodnak, ahol duzzanat és fájdalom jelentkezik, amely több hétig is eltart. Az érintett ízület feletti bőr színe megváltozik, és zöldessárga színűvé válik.

A vaszkulitisz nekrotikus formáját többszörös polimorf kiütések megjelenése jellemzi. Ugyanakkor a kis foltok, csomók és hólyagok mellett, amelyek serózus vagy vérzéses váladékkal vannak tele, nekrotikus bőrelváltozások, fekélyek és vérzéses hegek jelennek meg. Az elváltozások általában a sípcsont alsó harmadában, a boka területén és a lábfej hátsó részén helyezkednek el. A betegség kezdetén az elsődleges elem a vérzéses folt. Ebben az időszakban viszketés és égő érzés jelentkezik. Ezután a folt gyorsan megnő, és a felszínről nedves nekrózisnak van kitéve. A nekrotikus fekélyek különböző méretűek és mélységűek lehetnek, akár a csonthártyáig is elérhetik. Az ilyen fekélyek sokáig tartanak, és trofikus fekélyekké alakulnak. Szubjektíve a betegek fájdalomra panaszkodnak.

Forms

Az allergiás vaszkulitisznek nincs általánosan elfogadott osztályozása. ST Pavlov és OK Shaposhnikov (1974) osztályozása szerint a bőr vaszkulitiszét az érkárosodás mélysége szerint felületesre és mélyre oszlik. Felületes vaszkulitisz esetén a bőr felületes érhálózata érintett elsősorban (Ruiter-féle allergiás bőrvaszkulitisz, Schonlein-Henoch vérzéses vaszkulitisz, Miescher-Stork vérzéses mikrogyöngyös fertőzés, Werther-Dümling noduláris nekrotikus vaszkulitisz, Roskam-féle disszeminált allergiás angiitisz).

A mély vaszkulitiszek közé tartozik a bőrön jelentkező noduláris periarteritis, az akut és krónikus erythema nodosum. Ez utóbbiba tartozik a Montgomery-O'Leary-Barker noduláris vaszkulitisz, a Beufverstedt-féle vándorló erythema nodosum és a Vilanova-Piñol-féle szubakut vándorló hypodermitis.

NE Yarygin (1980) az allergiás vaszkulitiszeket két fő csoportra osztja: akut és krónikus, progresszív. A szerző az első csoportba sorolja a reverzibilis immunrendszeri rendellenességekkel járó allergiás vaszkulitiszeket, amelyek gyakrabban egyszer fordulnak elő, de progresszió nélküli relapszusok is lehetségesek (fertőző, gyógyszerallergia és trofoallergénekkel szembeni túlérzékenység). A második csoportot krónikus, relapszusos lefolyás jellemzi a folyamat progressziójával, amely nehezen visszafordítható vagy irreverzibilis immunrendszeri rendellenességeken alapul. Ide tartoznak az allergiás vaszkulitisz kollagénbetegségekben (reuma, reumatoid artritisz, szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma), a szisztémás vaszkulitisz vagy az immunrendszeri rendellenességekkel járó vaszkulitisz (noduláris periarteritis, Wegener-granulomatosis, Buerger-kór, Henoch-Schönlein-kór stb.).

A vaszkulitiszek WM Sams (1986) szerinti osztályozása a patogenetikai elven alapul. A szerző a következő csoportokat azonosítja:

1. leukocitoklasztikus vaszkulitisz, amely magában foglalja a leukocitoklasztikus vaszkulitist; urticaria-szerű (hipokomplementémiás) vaszkulitisz, esszenciális kevert krioglobulinémia; Waldenström-féle hipergammaglobulémiás purpura; perzisztáló emelkedett erythema és feltehetően speciális típusok - erythema multiforme exudatív és lichenoid parapsoriasis;
2. szisztémás lupus erythematosusban, reumatoid artritiszben, dermatomyositisben kialakuló reumás vaszkulitisz;
3. granulomatózus vaszkulitisz allergiás granulomatózus angiitis, arcidegranuloma, Wegener granulomatózisa, gyűrűs granuloma, lipoid necrobiózis, reumás csomók formájában;
4. periarteritis nodosa (klasszikus és bőrtípusú);
5. óriássejtes arteritisz (temporális arteritisz, polymyalgia rheumatica, Takayasu-kór).

A betegeknél megfigyelt kóros folyamat megnyilvánulásai nem mindig felelnek meg a bőr vaszkulitiszének egy adott nozológiai egységhez kapcsolódó változatának. Ez azzal magyarázható, hogy a betegség különböző szakaszaiban a klinikai kép megváltozhat, egy másik formára jellemző tünetek jelentkezhetnek. Ezenkívül a klinikai kép a beteg egyéni reakcióitól is függ. E tekintetben úgy véljük, hogy az allergiás vaszkulitisz egyes nozológiai formáinak elosztása többnyire feltételes. Ezt megerősíti az a tény is, hogy az allergiás vaszkulitisz egyes formáinak patogenezise és morfológiai megnyilvánulásai nagyon hasonlóak. Egyes szerzők bevezették a nekrotikus vaszkulitisz kifejezést a bőr allergiás vaszkulitiszére.

Jelenleg több tucat dermatózis tartozik a bőrvaszkulitiszek csoportjába. Legtöbbjük klinikai és morfológiai hasonlóságokat mutat. E tekintetben nincs egységes klinikai vagy patomorfológiai osztályozás a bőrvaszkulitiszekre vonatkozóan.

A vaszkulitisz osztályozása. A legtöbb bőrgyógyász, a lézió mélységétől függően, a bőr vaszkulitiszét a következő klinikai formákra osztja:

• dermális vaszkulitisz (polimorf dermális vaszkulitisz, krónikus pigmentpurpura);
• dermo-hypodermális vasculitis (levodoangiitis);
• hipodermális vaszkulitisz (noduláris vaszkulitisz).

Ezek a klinikai formák viszont számos típusra és altípusra oszlanak.

[ 16 ]

Megkülönböztető diagnózis

A betegséget meg kell különböztetni a fertőző betegségek (kanyaró, influenza stb.), májbetegségek, cukorbetegség, magas vérnyomás, C-vitamin- és PP-hiány, valamint a vaszkulitisz egyéb formái (vérzéses leukopláziás mikrobiota, allergiás arteriolitisz, Werlhof-kór stb.), az erythema multiforme exudatívum vérzéses kiütéseitől.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kezelés bőr vaszkulitisz

Ágynyugalom és diéta szükséges. Fertőző ágens jelenléte esetén antibiotikumokat írnak fel. Antihisztaminok, hiposzenzibilizáló gyógyszerek és az érfalat erősítő gyógyszerek (aszkorutin, nikotinsav) ajánlottak. Vérszegénység esetén vérátömlesztés szükséges. Súlyos esetekben kis vagy közepes dózisú glükokortikoszteroidokat írnak fel szájon át. Hatékonyak lehetnek a maláriaellenes és nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek.

Az immunkorrekciós gyógyszerek közül a proteflazitot írják fel (naponta kétszer 15-20 csepp), ami növeli a szervezet nem specifikus rezisztenciáját és az endogén interferon termelését.

A külsőleges kezelés a bőr kóros folyamatának stádiumától függ. Eróziós és fekélyes elváltozások esetén fertőtlenítő oldatokat írnak fel lotionok, nedvesen száradó kötszerek formájában; enzimkészítményeket (tripszin, kemotripszin) az elhalt szövetek eltávolítására. A fekélyek tisztítása után hámképző szereket és kortikoszteroidokat alkalmaznak. Jó hatással van a hélium-neon lézer.