A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Nekrotizáló urticariás vasculitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Krónikus idiopátiás urticariában szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus) és más hatások miatt necrotizáló urticaro-szerű vasculitis alakulhat ki. Az ilyen típusú vasculitis először az FC McDuffic és munkatársai által azonosították. (1973) a krónikus urticariás betegek körében. Később ezt a betegséget "urticariform vasculitisnek" nevezték.
A bőrkiütések klinikailag hasonlítanak egy idiopátiás urticar kiütéshez, amelyet figyelembe kell venni a differenciáldiagnózisban. Között a hagyományos urticariás léziók találhatók sűrűbb és nagyobb lapos zseb, meglévő 24 és 72 óra. Néha a központ látható gócok kiütéses vérzések, ezek különböznek a kiütés közönséges urticaria. A lila foci eltűnése után enyhe pigmentáció marad. A ritka klinikai opciók bulóus elváltozások, amelyek sok formájú exudatív erythemiát idéznek. A kiütést gyakran viszketés kísérte, és egyes betegeknél a fókák, a hasi fájdalom, a megnövekedett ESR súlyosbodt. Szisztémás elváltozások, arthralgia, lymphadenopathia, myositis és kevésbé diffúz glomerulonephritis figyelhető meg. A klinikai kép alapján WP Sanchez et al. (1982) urticaroid-szerű vasculitist kétféleképpen osztanak meg: hipokomplexia és normo-komplementáció. A legtöbb hypocomplexia betegségben ízületi gyulladás és hasi fájdalom tapasztalható, normokomplamenia esetén szisztémás elváltozások, hematuria és proteinuria jelentkezik.
A necrotizáló urticaro-szerű vasculitis patomechanizmusa. Fedezze fel a klasszikus képet a necrotizáló leukoclastic vasculitisről. Jellemző jellemzői a vaszkuláris falak fibrinoid nekrózisának, elsősorban a venuláknak, egyes vírusok endotheliotikus hiperpláziájával és perivaszkuláris vérzéssel kombinálva. Vannak beszűrődés az erek körül különböző méretű, mely limfociták elegyített nagy mennyiségű neutrofil granulociták leykoklazii jelenségek, különösen, ha kifejezett gipokomplementemii. Vannak esetek, amelyekben az eozinofil granulociták élesen expresszált szöveti infiltrációi vannak, amelyek magjai karyorexis és degranuláció jelei vannak. A degranuláció állapotában vannak szöveti bazofilek is. Nagy felületeken a felületi plexus hajói mellett a fentiekben leírt karakter gyulladásos jelenségei is megfigyelhetők a mélyvénás plexusban.
A necrotizáló urticaro-szerű vasculitis kialakulása. A közvetlen immunfluoreszcencia reakciója az érintett bőrben meglehetősen változó. Először is, az IgG és IgM lerakódások, valamint a komplement C3 komplexek, ritkábban az IgA találhatóak az edények körül. Az aljzatmembrán régiójában gyakoribbak a komplement IgG és C3 komplex összetevői, és az IgM granuláris lerakódása kevésbé krétás.
McDuffic és mtsai. (1973), az ilyen típusú vaszkulitisz a betegek többségében immunológiai komplexeket mutatott ki, ezért tulajdonítható az immunkomplex betegségeknek. Gyakran, különösen a súlyos esetekben, mivel a megfigyelt csökkenés gipokomplementemiya teljes hemolitikus komplement egyes tényezők a komplement kaszkád (Clq, C4, C2, WS), míg a tényezők C5 és C9 nem változott. A vérben az antinukleáris antitestek és a reumatoid faktorok a legtöbb esetben nem mutatkoznak.
A krónikus idiopátiás urticariától, a szisztémás lupus erythematosustól, az IgG és IgM típusok kevert krioglobulinémiájától és a veleszületett angioödémától eltérő.
[Hogyan kell megvizsgálni?