Nekrotizáló csalánkiütésszerű vaszkulitisz: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Nekrotizáló, urticariához hasonló vaszkulitisz előfordulhat krónikus idiopátiás urticariában, szisztémás betegségekben (szisztémás lupus erythematosus) és egyéb tényezők hatására. Ezt a típusú vaszkulitist először FC McDuffic és munkatársai (1973) azonosították krónikus urticariában szenvedő betegek körében. Később ezt a betegséget „urticariához hasonló vaszkulitisznek” nevezték.

A bőrtünetek klinikailag hasonlítanak az idiopátiás urticariás kiütésekre, amelyeket a differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni. A szokásos urticariás gócok között sűrűbb és nagyobb, lapos gócok is vannak, amelyek 24-72 órán át fennállnak. Néha a gócok közepén pontszerű vérzések láthatók, amelyek megkülönböztetik őket a közönséges urticariás kiütésektől. A purpurás gócok eltűnése után enyhe pigmentáció marad vissza. Ritka klinikai változatok az erythema multiforme exudatívra emlékeztető bullózus elváltozások. A kiütést gyakran viszketés kíséri, és egyes betegek a gócok fájdalmát, hasi fájdalmat és megnövekedett ESR-t tapasztalnak. Szisztémás elváltozások esetén ízületi fájdalom, nyirokcsomó-gyulladás, izomgyulladás, ritkábban diffúz glomerulonefritisz figyelhető meg. A klinikai kép alapján WP Sanchez és munkatársai (1982) az urticariás vaszkulitist két típusra osztják: hipokomplementémiás és normo-komplementémiás. A hipokomplementémiás betegek többségénél ízületi gyulladás és hasi fájdalom jelentkezik, míg normo-komplementémiás betegeknél szisztémás elváltozások, vérvizelés és proteinuria jelentkezik.

A nekrotikus, urticariához hasonló vaszkulitisz patomorfológiája. A nekrotikus leukoklasztikus vaszkulitisz klasszikus képét mutatja. Jellemző tünetek az érfalak, főként a venulák fibrinoid nekrózisa, egyes erek endothelsejtjeinek hiperpláziájával és perivaszkuláris vérzéssel kombinálva. Az erek körül különböző méretű infiltrátumok találhatók, amelyek limfocitákból állnak, nagyszámú neutrofil granulocitával keveredve, leukoklázia jelenségeivel, különösen hipokomplementémia esetén kifejezett módon. Előfordulnak olyan esetek, amikor az eozinofil granulociták élesen kifejlődnek a szövetekben, amelyek magjai karyorrhexis és degranuláció jeleit mutatják. A szöveti bazofilek is degranulációs állapotban vannak. Nagy gócokban, a felületes plexus erei mellett, a fent leírt jellegű gyulladásos jelenségek a mélyvénás plexusban is megfigyelhetők.

A nekrotikus, urticariához hasonló vaszkulitisz hisztogenezise. Az érintett bőrfelületen a direkt immunfluoreszcens reakció eredményei meglehetősen változatosak. Az erek körül IgG és IgM lerakódások, valamint a komplement C3 komponense, ritkábban IgA található. Az alaphártya zónájában gyakoribbak az IgG és a komplement C3 komponense lerakódásai, ritkábban a finomszemcsés IgM lerakódások.

McDuffic és munkatársai (1973) a legtöbb ilyen típusú vaszkulitiszben szenvedő betegnél immunkomplexeket találtak, ezért sorolják az immunkomplex betegségek közé. Gyakran, különösen súlyos esetekben, hipokomplementémia figyelhető meg a teljes hemolitikus komplement, a komplement-kaszkád egyes faktorainak (Clq, C4, C2, C3) csökkenése miatt, míg a C5 és C9 faktorok nem változnak. Az antinukleáris antitestek és a reumatoid faktor a legtöbb esetben nem mutathatók ki a vérben.

Megkülönböztethető a krónikus idiopátiás urticariától, a szisztémás lupus erythematosustól, az IgG és IgM típusú kevert krioglobulinémiától és az örökletes angioödémától.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]