Mikroszkopikus polyangiitis

Mikroszkópos poliangiitisz - nekrotizáló vasculitis minimális immun betétek vagy nem üti a kis erek (arteriolák, kapillárisok, venulák), legalább közepes kaliberű artériák, a túlsúlya a klinikai képét nekrotizáló glomerulonephritis és tüdő kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Járványtan

Jelenleg a mikroszkopikus polyangiitiset csaknem tízszer gyakrabban regisztrálják, mint a csomók poliarteritise. A mikroszkopikus polyangiitis előfordulási gyakorisága 100 000 lakosra vonatkoztatva 0,36. A betegség mikroszkopikus polyangiitis gyakran alakul 50-60 éves korban, majdnem ugyanolyan gyakorisággal férfiaknál és nőknél.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Okoz mikroszkopikus polyangiitis

Betegség mikroszkópos poliangiitisz leírt és J. Davson soavg. 1948-ban D. Mivel különálló megvalósítási mód polyarteritis nodosa, ahol a magas vérnyomás ritka, de van fokális nekrotizáló glomerulonefritisz, jelezve a lézió kis hajók. A forma vesekárosodás (maloimmunny szegmentális nekrotizáló glomerulonefritisz) kombinálásával mikroszkópos poliangiitisz, Wegener granulomatosis és gyorsan progrediáló glomerulonephritis nélkül extrarenális jellemzői vasculitis megerősíti jogszerűségét elosztása mikroszkopikus poliangiitisz független nosological eltérő alakú polyarteritis nodosa. Vér kimutatására betegekben mikroszkópos poliangiitisz ANCA lehet végezni ebben a formában a szisztémás vaszkulitisz csoport ANCA-asszociált vasculitis, glomerulonephritis és vasculitis ebben a formában - a maloimmunnomu gyorsan progrediáló glomerulonephritis társított jelenlétében ANCA (III típusú nem R. Glassock, 1997).

Az ANCA szerepét a szisztémás vaszkulitisz patogenezisében betöltött alapfogalmakról a Wegener granulomatosis leírásában ismertetik. Az utóbbival ellentétben a legtöbb betegben a myeloperoxidáz elleni pANCA kimutatja a vérben lévő mikroszkopikus polyangiitis kialakulását.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Pathogenezis

A mikroszkopikus polyangiitis megkülönböztető jellemzője a kisméretű erek szegmenses necrotizáló vasculitisa, a granulomatous gyulladás jelei nélkül. A mikrocirkulációs ágy edényeinek vaszkulititása mellett kialakulhat necrotizáló arteritis is, amely szövettanilag hasonló a  csomók poliarteritiszéhez. A leggyakoribbak a vesék, a tüdő és a bőr kis hajói.

• A bőrt a dermális leukocytoclastic venuleum kifejlődése jellemzi.
• A tüdőkben a septális kapillaritisz által okozott necrotizáló alveolitis jelentősebb neutrofil infiltráció alakul ki. Ha a páciens halálát a boncolás során a tüdővérzés során elhalálozta, a tüdő hemosiderózisát észlelték.
• A vesék érzékeli morfológiai képe fokális szegmentális glomerulonephritis nekrotiziruyushego sarlós glomerulonephritis azonos Wegener. Ellentétben az utóbbi, vesekárosodás mikroszkopikus poliangiitisz nem jellemző interstitialis granulomák és nekrotizáló érgyulladás efferens  vasa recta  és peritubuláris kapillárisok.

[23], [24], [25], [26]

Tünetek mikroszkopikus polyangiitis

Tünetei mikroszkopikus polyangiitis kezdődik lázzal, vándorló ízületi és  izomfájdalom, vérzéses purpura, fogyás. A betegségnek a betegség egyharmadában fekélyes nekrotikus rhinitisben szenvednek. Ellentétben Wegener granulomatosis felső légúti változások visszafordíthatók, nem kíséri megsemmisítése a szövet, és ezért nem deformációt okozhat az orr.

Ha az orr nyálkahártya biopsziáját nem mutatják granuloma, és csak nemspecifikus gyulladást jegyeznek fel. A mikroszkopikus polyangiitis és a Wegener granulomatosisának belső szervek sérüléseinek megnyilvánulása hasonló.

A prognózis meghatározza a tüdő és a vesék vereségét.

• A páciensek 50% -ában a tüdők részt vesznek a patológiás folyamatban. Klinikailag  hemoptysis, dyspnea, köhögés,  mellkasi fájdalom. A legveszélyesebb tünet a tüdő vérzés, amely az akut időszakban a mikroszkopikus polyangiitisben szenvedő betegek halálának fő oka. A röntgen mindkét tüdőben hatalmas infiltrálást mutat, a hemorrhagiás alveolitis jelei.
• A vesekárosodást a mikroszkopikus polyangiitisben szenvedő betegek 90-100% -ában észlelték. Ez nyilvánul meg a legtöbb esetben a tünetek gyorsan progrediáló glomerulonephritis progresszív veseelégtelenség, kitartó vérvizelés és mérsékelt proteinuria nem éri el, mint általában, nephrosis szinten. Az artériás hipertónia mérsékelten expresszálódik, és a Wegener granulomatosisától eltérően nem gyakran alakul ki.

Mintegy 20% -ánál, valamint a Wegener, van a diagnózis időpontjában veseelégtelenség és szükségük van a hemodialízis, amely később sikerül megállítani a legtöbbjük.

A mikroszkopikus polyangiitis vesével és tüdőjével együtt a gasztrointesztinális traktus és a perifériás idegrendszer is hatással van. A sérülésük természete megegyezik a Wegener granulomatosisával.

Diagnostics mikroszkopikus polyangiitis

Azoknál a betegeknél, mikroszkópos poliangiitisz mutatnak megnövekedett ESR, mérsékelt hipokróm anaemia, növekvő abban az esetben, tüdővérzés, neutrofil leukocytosis, megnövekedett C-reaktív protein.

A noduláris poliarteritissel ellentétben a legtöbb betegben a HBV markerek hiányoznak. A vérben lévő betegek csaknem 80% -ánál találtak ANCA-t, főleg a myeloperoxidázra (p-ANCA), de 30% -ánál van a c-ANCA.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Megkülönböztető diagnózis

A mikroszkopikus polyangiitiset klinikai kép, morfológiai és laboratóriumi adatok alapján diagnosztizálják. Azonban a betegek közel 20% -ánál nincs ANCA a vérben, és a vese biopszia nem mindig lehetséges. Ezekben az esetekben a gyorsan fejlődő glomerulonephritis és a kis vasculitis egyéb tüneteinek kombinációja lehetővé teszi a nekrotizáló vasculitis gyanúját.

Mivel a kezelés mikroszkopikus polyangiitis és Wegener egyaránt jelenlétében nehéz vistseritov meghatározó prognózis, nincs szükség lehatárolása chotkom ezen formáit szisztémás vasculitis.

Differenciáldiagnosztikája mikroszkopikus polyangiitis hajtjuk végre csomós polyarteritis. Vdannom esetben az orvos a klinikai és laboratóriumi jellemzői mindkét betegség. A polyarteritis nodosa jellemzi hasi fájdalom és polineuropátia, súlyos, néha rosszindulatú, magas vérnyomás, amely gyakorlatilag nem fordul elő olyan betegeknél, mikroszkopikus poliangiitisz, sovány húgysav-szindróma, érszűkület vagy aneurizma angiográfia, a gyakori fertőzés, a HBV. Mikroszkópos polyangiitis gyakran ötvözi a vérzéses alveolitis a gyorsan progrediáló glomerulonephritis, ANCA szérum.

Vese- és tüdőszindrómában a mikroszkopikus polyangiitisben szenvedő betegeknél szükség van differenciáldiagnózisra számos hasonló klinikai tünettel jellemzett betegség esetén.

Kezelés mikroszkopikus polyangiitis

A mikroszkopikus polyangiitis kezelése ANCA-asszociált vasculitis formájában a glükokortikoidok citosztatikumokkal való kombinációja. Az immunszuppresszív kezelés elvei és kezelési rendszerei hasonlóak a Wegener granulomatosisának kezeléséhez.

Amikor kezelésére maloimmunnogo gyorsan progrediáló glomerulonephritis mikroszkópos poliangiitisz lehet használni egy rövid során ciklofoszfamid elengedési indukciós, majd az átvitelt azatioprin kezelés szupportív kezelés, bár a jelenléte vérzéses alveolitis, kombinálva gyorsan progrediáló glomerulonephritis, ez az adagolási rend nem használják. Nehéz pulmonalis vasculitis keretében mikroszkopikus poliangiitisz jelzi az ismételt kúrák a plasmapheresis és intravénás immunglobulin. További indikációja immunglobulin úgy rezisztencia az aktív immunszuppresszív terápia, amely utal, hogy nincs hatása (folytatjuk progresszió vasculitis) 6 hét után, vagy több alkalmazás a glükokortikoidok és a citosztatikus gyógyszerek.

Előrejelzés

Prediction mikroszkopikus poliangiitisz a Wegener-féle granulomatosis, tüdőléziók meghatározva és a vesére. A betegek teljes túlélésében prognosztikusan kedvezőtlen tényező a hemoptysis. A vér kreatininszintje a kezelés előtt meghaladja a 150 μmol / l-ot, ami a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázati tényezője. Figyelembe véve az előfordulási gyakorisága a masszív tüdővérzés, amelyek a fő halálok betegek mikroszkópos poliangiitisz, még a kombinált használata a glükokortikoidok és a citosztatikumok 5 éves túlélési ráta 65%. A tüdővérzéssel egy akut időszakban a halálos kimenetel gyakran fertőző szövődményekből származik.

[33], [34], [35], [36]