A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Schönlein-Genoch-kór és vesekárosodás
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Henoch-Schönlein purpura egy szisztémás vaszkulitisz, amely főként a kis ereket érinti, falukban IgA-t tartalmazó immunkomplexek rakódnak le, és bőrelváltozásokban, valamint a gyomor-bél traktus, a vese glomerulusai és az ízületek elváltozásaival kombinálva jelentkezik. A "Henoch-Schönlein purpura betegség" névnek több szinonimája van: anafilaktoid purpura, allergiás vaszkulitisz, leukocitoklasztikus vaszkulitisz, reumatoid purpura. Oroszországban a leggyakoribb kifejezés a "vérzéses vaszkulitisz".
Járványtan
A Schönlein-Henoch purpura nevű betegséget Schönlein 1838-ban írta le ízületi gyulladás és tapintható purpura kombinációjaként. 1868-ban Henoch 4 gyermek esetét írta le, akiknél bőr- és ízületi folyamatok jelenlétében gyomor-bél traktusbeli elváltozások jelentkeztek, majd 30 évvel később beszámolt a vesekárosodás lehetőségéről ebben a szindrómában.
A vérzéses vaszkulitisz a szisztémás vaszkulitisz leggyakoribb formája. A Henoch-Schönlein purpura bármilyen korú embernél előfordulhat, de leggyakrabban 3-15 éves gyermekeknél. Európában a Henoch-Schönlein purpura előfordulása a 14 év alatti gyermekek körében 14 eset 100 000 gyermekre vetítve, az Egyesült Államokban - 10 eset 100 000 esetre vetítve. A fiúk kétszer gyakrabban betegek, mint a lányok, de az életkorral az előfordulási különbség eltűnik. A betegséget gyakrabban jegyzik fel a téli hónapokban. A vesekárosodás átlagosan a Henoch-Schönlein purpurában szenvedő betegek 25-30%-ánál fordul elő (Olaszországban 10-20%-tól Ausztriában, az Egyesült Államokban és Lengyelországban 50-60%-ig).
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]
Okoz Schönlein-Genoch-kór
A Schönlein-Tenoch purpura okai összefüggésben állnak fertőzésekkel, ételallergiákkal, gyógyszerintoleranciával és alkoholfogyasztással. A legtöbb esetben a betegséget orrgarati vagy bélfertőzés előzi meg.
A vérzéses vaszkulitisz kialakulása számos baktériummal és vírussal hozható összefüggésbe. A betegség legegyértelműbben követhető összefüggése a streptococcusok és staphylococcusok, a citomegalovírus, a parvovírus B19 és a humán immundeficiencia vírus okozta fertőzéssel van. Ritkábban megfigyelhető az összefüggés a bélbaktériumokkal, a yersiniával és a mikoplazmával.
A Henoch-Schönlein purpura kialakulását bizonyos gyógyszerek, köztük vakcinák és szérumok, antibiotikumok (penicillin), tiazid diuretikumok és kinidin alkalmazása után írták le.
Tünetek Schönlein-Genoch-kór
A vérzéses vaszkulitisz a legtöbb esetben jóindulatú betegség, amely a megjelenésétől számított néhány héten belül spontán remisszióra vagy felépülésre hajlamos. Egyes betegeknél, főként felnőtteknél azonban a Henoch-Schönlein purpura súlyos vesekárosodással járó relapszusos lefolyásúvá válik.
A Henoch-Schönlein purpura jellegzetes extrarenális tünetei (bőr-, ízületi és gyomor-bélrendszeri elváltozások) bármilyen sorrendben jelentkezhetnek több nap, hét alatt, vagy egyidejűleg.
Hol fáj?
Diagnostics Schönlein-Genoch-kór
Nincsenek specifikus laboratóriumi vizsgálatok a Henoch-Schönlein purpura diagnosztizálására.
A magas vaszkulitisz aktivitású betegek többségénél az ESR emelkedik. Gyermekeknél az esetek 30%-ában az antistreptolizin-O titerek, a reumatoid faktor és a C-reaktív protein szintjének emelkedése figyelhető meg.
A Henoch-Schönlein purpura fő laboratóriumi jele – a vérplazma emelkedett IgA-szintje – a betegség akut stádiumában a betegek 50-70%-ánál észlelhető. Az akut epizód után egy évvel az IgA-tartalom a legtöbb esetben normalizálódik a purpura kiújulásának hiányában, még akkor is, ha a húgyúti szindróma továbbra is fennáll. A betegek egyharmadánál IgA-tartalmú immunkomplexeket mutatnak ki a magas vaszkulitisz aktivitás idején.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Kezelés Schönlein-Genoch-kór
A Henoch-Schönlein purpura kezelése a domináns klinikai tünetektől függ.
- Fertőzés jelenlétében antibakteriális terápiát írnak elő.
- A viscerális manifesztációk nélküli bőr- és ízületi szindrómák a NSAID-ok alkalmazásának indikációi.
- Súlyos bőr- és gyomor-bélrendszeri elváltozások esetén glükokortikoidokat írnak fel. Egyes szerzők szerint a prednizolon korai, rövid kúrás alkalmazása megakadályozza a glomerulonephritis kialakulását Henoch-Schönlein purpurában.
Előrejelzés
A Henoch-Schönlein purpura prognózisa általában kedvező, a betegség gyakori kiújulásai ellenére, amelyeket a betegek közel 50%-ánál figyeltek meg. A glomerulonephritis kialakulása rontja a vérzéses vaszkulitiszben szenvedő betegek prognózisát. A krónikus veseelégtelenséggel járó nephritis a Henoch-Schönlein purpurában szenvedő betegek fő haláloka. Európában a gyermekeknél a terminális krónikus veseelégtelenség okai között a Henoch-Schönlein purpurában a nephritis aránya meghaladja a 3%-ot.
A glomerulonephritis lefolyása vérzéses vaszkulitiszben felnőtteknél és gyermekeknél jelentősen eltér. Gyermekeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki átmeneti vérvizelés jelentős proteinuria és funkcionális zavarok nélkül. Felnőtteknél nagyobb valószínűséggel alakul ki gyorsan progrediáló glomerulonephritis, artériás magas vérnyomás, nephrotikus szindróma és korai veseelégtelenség, ami agresszívebb terápiás kezelési módok alkalmazását teszi szükségessé. 1 g/nap feletti proteinuria és/vagy veseelégtelenség esetén a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázata gyermekeknél 18%, felnőtteknél pedig 28%.
A Henoch-Schönlein purpurában szenvedő betegek nephritisének prognosztikai értéke nemcsak az életkor, hanem a klinikai tünetek és a morfológiai jelek is.
Az izolált mikrohematuria a 10 éves túlélés 100%-ával jár. Az 1 g/nap feletti proteinuria, a nephrotikus vagy akut nephritikus szindrómák a glomerulonephritis kezdetén rontják a prognózist. A makrohematuria a vese biopsziában nagy valószínűséggel nagy százalékban előforduló félhold alakú elváltozásokkal és a vesefunkció gyors romlásával jár.
A morfológiai jellemzők közül a crescentes glomerulusok és az intersticiális fibrózis százalékos aránya prognosztikai jelentőséggel bír. Ebben az esetben a glomerulusok kevesebb mint 50%-ában crescentes jelenléttel rendelkező felnőtt betegeknél a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázata magasabb, mint a gyermekeknél.
Általánosságban elmondható, hogy a Henoch-Schönlein purpura és a kapcsolódó nephritis viszonylag kedvező kimenetellel jár: a beteg gyermekek általános populációjában az esetek 94%-ában, felnőtteknél pedig 89%-ában teljes gyógyulást figyelnek meg.