Polyarteritis nodosa

A polyarteritis nodosa (Kussmaul-Mayer-kór, klasszikus polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa, amelyben a belső szervek dominánsan károsodnak, polyarteritis nodosa, amelyben a perifériás erek dominánsan károsodnak, polyarteritis nodosa, amelyben a tromboangiitis szindróma vezet) egy akut, szubakut vagy krónikus betegség, amely a perifériás és zsigeri artériák, főként a kis és közepes kaliberűek károsodásán, a destruktív-proliferatív arteritis kialakulásán és az azt követő perifériás és zsigeri ischaemián alapul.

ICD 10 kód

• M30.0 Noduláris polyarteritis.
• M30.2 Juvenilis polyarteritis.

A polyarteritis nodosa epidemiológiája

A polyarteritis nodosa ritka betegségnek számít (100 000 lakosra vetítve 0,7-18 eset gyakorisággal regisztrálták); a populációban férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint nőknél (6:4).

A polyarteritis nodosa gyakorisága gyermekeknél nem ismert. Jelenleg a klasszikus polyarteritis nodosa rendkívül ritka; a juvenilis polyarteritis gyakoribb, amelyet kifejezett hiperergikus komponens jellemez, a bőr és a nyálkahártyák nekrózisának gócainak kialakulásával és a disztális végtagok üszkösödésével. A betegség a gyermekkor minden szakaszában előfordulhat, de a juvenilis polyarteritis leggyakrabban 7 éves kor előtt és lányoknál kezdődik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A polyarteritis nodosa okai

A betegség etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen. A polyarteritis nodosa kialakulásának hajlamosító tényezői között a következők különböztethetők meg:

• hepatitis B vírusok (leggyakoribb), hepatitis C, citomegalovírus, parvovírus, HIV;
• gyógyszerek szedése (antibiotikumok, szulfa-gyógyszerek);
• oltás, szérumok;
• szülés;
• besugárzás.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A polyarteritis nodosa patogenezise

Az érrendszeri károsodás patogenezise a keringő immunkomplexek falában történő lerakódásával és sejtes immunreakciók kialakulásával jár, amelyek gyulladásos infiltrációhoz és a komplementrendszer aktiválódásához vezetnek, ezt követően fibrinoid nekrózis kialakulásával, az artériás fal szerkezeti szerveződésének megzavarásával és aneurizmák kialakulásával. Ezt követően szklerotikus folyamatok lépnek fel, amelyek az artériák lumenének elzáródásához vezetnek.

Mi okozza a polyarteritis nodosa-t?

A polyarteritis nodosa tünetei

A polyarteritis nodosa klinikai manifesztációinak polimorfizmusa jellemzi (többszörös mononeuritisz, fokális nekrotikus glomerulonefritisz, bőr érinfarktusok, livedo reticularis, ízületi gyulladás, izomfájdalom, hasi fájdalom, görcsök, stroke stb.). A betegek 10%-ánál lokális (egyszerves) bőrforma alakulhat ki: tapintható purpura, livedo reticularis, fekélyek, fájdalmas csomók. Azonban gyakrabban megfigyelhető az összes szövet és szerv (ritkábban a tüdő és a lép ereinek) károsodása fibrinoid nekrózis, polimorf sejtes infiltráció, az elasztikus membránok lokális pusztulása, trombózis és az érfal aneurizmái jeleivel.

A polyarteritis nodosa a szisztémás vaszkulitiszek közül az első helyen áll a szív- és érrendszeri szövődmények kialakulásában, amelyek közül megkülönböztethető a koronariitis. Ez utóbbira jellemző a lézió disztális jellegének előfordulása, az ischaemia fájdalommentes formái és a fokális miokardiális nekrózis, a boncolás során fokális miokardiális fibrózis kialakulásával. Klinikailag a koszorúér-naszkulitisz angina pectorisként, akut miokardiális infarktusként, hirtelen szívhalálként és krónikus szívelégtelenségként jelentkezhet. E. N. Semenkova szerint a krónikus szívelégtelenség a polyarteritis nodosa betegek 39%-ánál fordul elő.

Fibrinoid pericarditis alakulhat ki, de ezekben az esetekben mindig ki kell zárni az urémiát. Jellemző az artériás magas vérnyomás (AH), amely a vér renintartalmának növekedésével jár (AH hiperrenin formája), ami viszont a vese érrendszerének bevonásával és egyes esetekben ischaemiás vesebetegség kialakulásával jár. Az artériás magas vérnyomásra jellemzőek a tartósan magas vérnyomásértékek, az esetek egyharmadában a célszerv gyors károsodásával járó rosszindulatú lefolyás, ischaemiás és vérzéses stroke kialakulása, a szívüregek tágulása és a krónikus szívelégtelenség progressziója.

A polyarteritis nodosa tünetei

A polyarteritis nodosa diagnózisa

A polyarteritis nodosa diagnózisa a jellegzetes klinikai kép kialakulása előtt rendkívül nehéz. A laboratóriumi adatok nem tartalmaznak a polyarteritis nodosára specifikus eltéréseket.

• Klinikai vérvizsgálat (enyhe normokróm anémia, leukocitózis, trombocitózis, fokozott ESR).
• Vér biokémia (megnövekedett kreatinin-, karbamid-, C-reaktív protein-, valamint alkalikus foszfatáz- és májenzimszint normál bilirubinszinttel).
• Általános vizeletvizsgálat (hematuria, mérsékelt proteinuria).
• Immunológiai vizsgálat (a keringő immunkomplexek szintjének emelkedése, a C3 és C4 komplement komponensek szintjének csökkenése) a betegek 40-55%-ánál foszfolipidek (aPL) elleni antitesteket mutatnak ki, ami livedo reticularis-szal, fekélyekkel és bőrnekrózissal, ANCA-val (a polyarteritis nodosa klasszikus lefolyásában három ritkán észlelhető) jár.
• HBsAg kimutatása a betegek vérszérumában.

A polyarteritis nodosa diagnózisának morfológiai megerősítéséhez izombiopsziát, valamint vese-, máj-, here-, gyomornyálkahártya- és végbélbiopsziát javasolnak. Ha ez nem lehetséges, vagy kétes adatokat kapunk, a vesék, a máj, a gyomor-bél traktus és a bélfodrozódás angiográfiáját javasoljuk, amely 1-5 mm-es aneurizmákat és/vagy közepes méretű artériák szűkületét mutatja ki.

[ 8 ], [ 9 ]

A polyarteritis nodosa diagnosztikai kritériumai

A polyarteritis nodosa diagnosztizálására az Amerikai Reumatológiai Kollégium által 1990-ben javasolt kritériumokat alkalmazzák (Lightfoot R. et al., 1990).*

• A betegség kezdete óta 4 kg-os vagy annál nagyobb súlycsökkenés (amely nem kapcsolódik az étrendi tényezőkhöz).
• Livedo reticularis - foltos, hálószerű elváltozások a végtagok és a törzs bőrmintázatában.
• Fájdalom a herékben vagy azok érzékenysége tapintáskor, amely nem kapcsolódik traumás sérüléshez, fertőző folyamathoz stb.
• Diffúz myalgia, gyengeség vagy fájdalom tapintáskor az alsó végtagok izmaiban.
• A mononeuritisz a többszörös mononeuropátia vagy polyneuropatia kialakulása.
• Artériás magas vérnyomás kialakulása, amikor a diasztolés vérnyomás >90 mm Hg.
• A vérszérumban a karbamidszint >40 mg% és/vagy a kreatininszint >15 mg%, ami nem kapcsolódik kiszáradáshoz vagy csökkent vizeletürítéshez,
• Hepatitis B vírusfertőzés (HBsAg vagy hepatitis B vírus elleni antitestek jelenléte a vérszérumban).
• Angiográfiai elváltozások (aneurizmák és/vagy zsigeri artériák elzáródása, amelyek nem kapcsolódnak ateroszklerózishoz, fibromuszkuláris dysplasiához és más nem gyulladásos betegségekhez).
• Biopsziás adatok (közepes és kis artériák falainak neutrofil infiltrációja, nekrotizáló vaszkulitisz).

Három vagy több kritérium jelenléte lehetővé teszi a polyarteritis nodosa diagnózisát (érzékenység - 82%, specificitás - 87%), azonban a diagnózis csak biopszia vagy angiográfia után tekinthető megbízhatónak.

A polyarteritis nodosa diagnózisa

[ 10 ], [ 11 ]

A polyarteritis nodosa kezelése

A polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegeknek glükokortikoidokat írnak fel. A javallatok szerint metilprednizolonnal végzett pulzusterápia alkalmazható. A betegség progressziójának magas gyakorisága miatt a glükokortikoidokkal történő monoterápia hatástalan lehet. A hepatitis B vírus replikációjának markereinek hiányában meg kell fontolni a napi orális ciklofoszfamid bevonását a kezelési programba. A hepatitis B vírus replikációjának markereinek jelenlétében az interferon-alfa és a ribavirin glükokortikoidokkal kombinálva, valamint plazmaferézis javallt.

Hogyan kezelik a polyarteritis nodosa-t?

Hogyan előzhető meg a polyarteritis nodosa?

A polyarteritis nodosa elsődleges megelőzését még nem fejlesztették ki. Az exacerbációk és relapszusok megelőzése az exacerbációk megelőzéséből és a fertőzési gócok fertőtlenítéséből áll.

A polyarteritis nodosa prognózisa

A noduláris polyarteritis prognózisa viszonylag kedvező. Az ötéves túlélés körülbelül 60%. A betegség lefolyását és ennek megfelelően a prognózist súlyosbító tényezők közé tartozik: 50 év feletti életkor, kardiomiopátia kialakulása, a központi idegrendszer, a vesék és a gyomor-bél traktus károsodása. A halál oka a szív- és érrendszer károsodásának következményei.

A probléma története

A polyarteritis nodosa részletes klinikai és morfológiai képét először 1866-ban írta le A. Kussmaul és R. Maier, akik egy 27 éves férfit figyeltek meg lázas lázzal, izomfájdalommal, produktív köhögéssel, protsinuriával és hasi szindrómával, aki a betegség első tüneteinek megjelenése után 1 hónappal meghalt. A boncolás során több aneurizmát találtak az izomtípus közepes és kis kaliberű artériáiban.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]