A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Behcet-kór gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Behcet-kór a kis erek szisztémás vaszkulitisze, amely érfal-nekrózissal és perivaszkuláris limfomonocitás infiltrációval jár; jellemzője a visszatérő aorta stomatitis, a genitális fekélyek és az uveitis triásza. Bármely életkorban előfordulhat, de gyermekeknél a Behcet-kór ritka kórkép. Genetikai hajlamot, valamint a HLA-B5, B-51h és DRW52 antitestekkel való összefüggést azonosítottak.
[ A Behcet-kór okai gyermekeknél
A Behçet-kór oka ismeretlen. A betegséget vírusos, bakteriális és környezeti tényezők provokálják.
Patogenezis. A betegség alapja a kiserek vaszkulitisze. Keringő immunkomplexek, megnövekedett lokális immunglobulinszint, C3 és C9 komplement komponensek, valamint neutrofil kemotaxis észlelhető . Azérfal nekrózisa és perivaszkuláris limfomonocitás infiltrátumok figyelhetők meg.
Az utóbbi időben a trombotikus változások kialakulásában, az endothelsejt-citokinek mellett, az érszűkítő peptid, az endothelin részvételét is megvitatták.
A Behcet-kór tünetei gyermekeknél
Akut vagy fokozatos kezdet. Indoklatlan láz, visszatérő szájgyulladás, kétoldali uveitis formájában jelentkező szemkárosodás. Gyermekeknél bőrelváltozások figyelhetők meg erythema nodosum, fekélyesedés, majd mély hegesedés formájában. Előfordulhat ízületi szindróma a középső ízületek monoartritiszének vagy oligoartritiszének formájában, a szinovitisz típusa szerint. Generalizált érkárosodás esetén súlyos lefolyás figyelhető meg az emésztőrendszer károsodásával (eróziós nyelőcsőgyulladás, Crohn-betegségre emlékeztető fekélyes vastagbélgyulladás), a központi idegrendszer károsodásával (mentális zavarok, meningoencephalitis). A nemi szervek fekélyei ritkák gyermekeknél.
Behcet-kór diagnosztizálása gyermekeknél
Akut fázisban - fokozott ESR, leukocitózis, mérsékelt vérszegénység, hipergammaglobulinémia, hiperimmunoglobulinémia. A Behcet-kór "hiányos" formáit is leírták. Ilyen esetekben a következő diagnosztikai kritériumokat alkalmazzák:
- Ismétlődő aftás szájgyulladás.
- Szinovitisz.
- Bőr vaszkulitisz.
- Uveitis.
- Genitális fekélyek.
- Meningoencephalitis.
A kötelező tünettel (ismétlődő fekélyes szájgyulladás) kombinálva további 2 vagy 3 tünetnek (hiányos formában) kell jelen lennie.
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Behcet-kór kezelése gyermekeknél
A glükokortikoszteroidokat 1 mg/kg/nap, ciklofoszfamidot és levamizolt 50-150 mg/nap dózisban írják fel heti 1-2 napon. Kolhicint 1-1,5 mg/nap, majd áttérnek a fenntartó terápiára 0,5-0,25 mg/nap dózisban. Minden fenntartó dózisú gyógyszert több hónaptól több évig írnak fel. Súlyos esetekben az aciklovirt intravénásan 5 mg/kg dózisban adagolásonként, 8 óránként 5 napig. Plazmaferézis. Prednizolont 1 mg/kg/nap.
A betegség súlyos formáiban és a vesék érintettsége esetén (ritka) a prognózis kétséges.
Использованная литература