Atrófiás malignus papulózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Papulosis maligna atrophica (szinonima: halálos bőr-bél szindróma, disszeminált Kellmeyer-féle bőr-bél tromboangiitisz, Degos-kór) egy ritka betegség, melynek tünetei közé tartoznak a bőr és a belső szervek (főként a vékonybél) elváltozásai, melyeket valószínűleg autoimmun eredetű endothrombovaszkulitisz okoz. A vírusfertőzés szerepe a betegség kialakulásában még nem bizonyított.

A rosszindulatú atrófiás papulózis tünetei

A papulosis maligna atrophica általában fiataloknál, ritkábban gyermekeknél alakul ki. Egyedi esetektől eltekintve a folyamat bőrkiütésekkel kezdődik, amelyek hosszú ideig, néha évekig is, a betegség egyetlen klinikai tünetét jelenthetik. A kiütések elszigetelt, szétszórt, halvány rózsaszín papulákból állnak, amelyek átmérője 2-10 mm. Középső részük besüllyed, fokozatosan porcelánfehérré válik, a megmaradt perifériás gerinc pedig kékes árnyalatot vesz fel, felszínén telangiektáziák láthatók. A kezdetben kevés számú kiütések idővel számuk növekedhet, és az egész bőrt beboríthatják. Némelyikük visszafejlődik, "bélyegzett" hegeket hagyva maga után, de helyettük újak jelennek meg. Leggyakrabban a papulák a törzsön és a végtagok proximális részén helyezkednek el. Egy viszonylag nyugodt, csak bőrtünetekkel jellemzett időszak után hirtelen bekövetkezik a második szakasz - a gyomor-bél traktus károsodása a vékonybél perforációjával, hashártyagyulladás kialakulása, amely a halál fő oka.

Agyi infarktus eseteit, valamint a központi és perifériás idegrendszer, a szemek és a szájnyálkahártya jelentős változásait ismertetik a gyomor-bél traktus károsodásának jelei nélkül, a betegség hosszú távú lefolyása ellenére.

A rosszindulatú atrófiás papulózis patomorfológiája. A bőr kezdeti elváltozásai ischaemiás infarktus, széles alapon néznek ki az epidermisz felé, szerkezet nélküli tömeg megjelenését mutatják, halványan hematoxilinnel és eozinnal festve. A toluidinkék metakromatikusan rózsaszínes-lila színűre festi a 8 NMG jelenléte miatt. A nekrotikus góc körül gyenge gyulladásos reakció jellemző, és csak a periférián, helyenként észlelhetők kis mononukleáris sejtek felhalmozódásai. Az infarktus területén az epidermisz atrófiás, főként a hámsejtek nekrotikus elváltozásaival, amikor a nekrotikus tömegek megolvadnak, elválhatnak a dermisztől. A nekrotikus gócban a szőrtüszők és az erek többnyire hiányoznak.

Későbbi stádiumokban a kollagénrostok az infarktuszónában jelennek meg, részben hyalinizálva, különböző irányú kötegekben elrendezve. Általában nagyon kevés sejtes elem található. A kollagénkötegek között különálló, apró nekrotikus területek láthatók.

A rosszindulatú atrófiás papulózis hisztogenezise. Az infarktus oka a kis artériák és arteriolák károsodása endovaszkulitisz formájában, amelyet az intima proliferációja és az endothelsejtek duzzanata jellemez, gyakran trombózissal kísérve. Az infarktusok központi zónájában fibrinolízis-hiba észlelhető. Az endotheliumot károsító tényezők ismeretlenek, de feltételezik, hogy ezek mononukleáris leukociták. A mély irha ereiben végzett közvetlen immunfluoreszcencia a komplement C3 komponensével összefüggő IgM vagy IgG lerakódásokat mutatott ki, amelyek endovaszkulitiszhez vezető immunológiai rendellenességekre utalhatnak. Néha IgG, IgA és a komplement C3 komponensének szemcsés lerakódásait észlelik a dermoepidermális zóna mentén, valamint a kis vénák körül.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat paramyxovírusokra emlékeztető részecskéket mutatott ki egyes endotélsejtekben. Bár a legtöbb szerző az elváltozásokban kimutatott glükózaminoglikán-lerakódásokat az ischaemiás zóna másodlagos változásainak tulajdonítja, vannak olyanok is, akik a betegség kialakulásának elméletét a bőr mucinosisának progressziója hátterében tartják valószínűsíthetőnek. Genetikai tényezők szerepe is lehetséges.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]