Szklerotizáló és atrófiás lichen: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Lichen sclerosus és atrophicus (szinonima: guttate scleroderma, fehérfoltos betegség, Zumbusch-féle fehér zuzmó). E betegség önállóságának kérdése még nem tisztázott.

A lichen sclerosus és atrophicus okai

A legtöbb szerző különálló nozológiai entitásnak tekinti, mások a korlátozott szkleroderma egy változatának, végül pedig egyesek olyan betegségnek tartják, amely a szkleroderma és a lichen planus között helyezkedik el, és ha a nemi szerveken lokalizálódik, a kraurosissal azonosítják. MG Connelly és RK Winkelmann (1985) szerint a szklerotizáló lichen és a lichen planus szövettani képének hasonlósága elsősorban a felhám közelében lévő csíkszerű infiltrátum jelenlétében, a szubepidermális régióban hólyagok kialakulásában és a fekélyes elváltozások lehetőségében rejlik. A szklerotizáló lichen, a lichen planus és a fokális szkleroderma különböző kombinációinak leírása, beleértve a felsorolt formák jelenlétét ugyanazon a betegen, okot ad arra, hogy ezt a betegséget a "graft versus host" reakció szempontjából vizsgáljuk.

A lichen sclerosus és atrophicus tünetei

Klinikailag szétszórt vagy csoportosított, néha apró papulákból álló, kerek vagy policiklusos körvonalakból álló, középen bemélyedéssel rendelkező, fehér, élénk színű kiütésként nyilvánul meg, általában a nyakon, a vállakon, a törzsön, a nemi szervek területén. Az egyes elemek felszínén komedószerű follikuláris keratózisos dugók találhatók. Ritka esetekben hólyagok is előfordulhatnak, néha a felületes szkleroderma tipikus gócai egyidejűleg észlelhetők. A nemi szerveken lokalizálva a folyamatot laphámsejtes karcinóma kialakulása bonyolíthatja.

Patomorfológia. Az epidermisz sorvadása, hiperkeratózis, dugók jelenlétével a mélyedésekben és a szőrtüszők szájában, a bazális rétegben - kifejezett vakuoláris disztrófia. Közvetlenül az epidermisz alatt egy széles, kifejezett ödémás zóna található, amelyben a kollagénrostok szerkezettelenek, szinte színezetlenek. Az ödéma zóna alatt egy sűrű, csíkszerű infiltrátum található, amely limfocitákból és kis számú hisztiocitából áll. A dermisz alsó részén található kollagénrostok ödémásak, homogenizáltak, intenzíven eozinnal festődnek. Idővel az ödéma zónában szubepidermális hólyagok képződnek, az infiltrátum kevésbé intenzív lesz, a dermisz mélyebb részeibe vándorol. Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a fő változások a kollagénrostok disztrófiájában nyilvánulnak meg, amelyben a transzverzális striák nem expresszálódnak, tubulusok formájában jelennek meg. A fibroblasztokban az endoplazmatikus retikulum ciszternáinak tágulása és a fibrillogenezis csökkenésének jelei figyelhetők meg. Egyes helyeken azonban vékony, éretlen fibrillák találhatók, amelyek átmérője 40-80 nm. A rugalmas rostokban is megfigyelhetők destruktív változások.

A hisztogenezis kevéssé ismert. Feltételezik a genetikai, hormonális, fertőző és autoimmun tényezők szerepét. Vannak megfigyelések a betegség családi előfordulásáról, beleértve a monozigóta ikreket is. Megjegyezték a betegség összefüggését a HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 és HLA-Aw31 rendszer antigénjeivel. A hormonális zavarok befolyásának lehetőségét jelzi az előfordulási gyakoriság, főként a menopauza alatt álló nőknél. Más autoimmun betegségekkel (alopecia areata, hyper- és hypothyreosis, perniciózus anémia, diabetes mellitus) való összefüggés az immunrendszer patológiájának jelenlétére utal. Egyes betegeknél és elsőfokú rokonaiknál a pajzsmirigy hámja, a gyomornyálkahártya, a simaizmok elleni keringő autoantitestek, valamint antinukleáris antitestek is kimutathatók. A kollagenáz aktivitás hiánya és a kollagén-gátló enzim aktivitásának növekedése, valamint az elasztáz aktivitásának elnyomása a léziókban fontos lehet a betegség kialakulásában.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]