A zuzmó szklerotizáló és atrófiás: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Lishar sclerosing és atrophic (szin: teardrop scleroderma, fehér folt betegség, fehér lychen Tsumbusha). A betegség függetlenségének kérdését még nem sikerült megoldani.

Az okok, amelyek megfosztják a szklerotizáló és atrófiát

A legtöbb szerző úgy, mint egy önálló kórkép, míg mások - mint egy változata korlátozott scleroderma, és végül, néhány úgy, hogy egy betegség, amelynek köztes helyzetet scleroderma és lichen planus, és a lokalizáció nemi beazonosítani kraurosis. Szerint MG Connelly és RK Winkelmann (19S5), a hasonlóság szklerotizáló szövettani és a lichen planus, mindenekelőtt jelenlétében szalag-infiltráció közelében az epidermisz, a buborékok képződését a szubepidermális régióban, a lehetőségét, fekélyes változások. Leírása különböző kombinációi szklerotizáló lichen, lichen planus és a lokalizált szkleroderma, beleértve a rendelkezésre álló ezen formák ugyanazon betegnél, alapot nyújt figyelembe véve a betegség szempontjából a reakció „graft-versus-host”.

Olyan tünetek, amelyek megfosztják a szklerotizáló és atrófiát

Klinikailag megnyilvánult kiütés szétszórt vagy csoportos, néha átmegy, kis telepeket a kis papulák, kerek vagy policiklusos kontúrokat mélyedések a központban, fehér lividnym árnyék, a kupát a nyak, váll, törzs, a nemi szervek területén. A Comedon-féle follicularis keratotikus dugók az egyes elemek felületén találhatók. Ritka esetekben hólyagok képződnek, és néha a felületes szkleroderma tipikus gócai is megtalálhatók. Ha a nemi szerveken lokalizálódik, a folyamat bonyolult lehet a laphámsejtes karcinóma kialakulásával.

Pathology. Atrophia zidermisa, hyperkeratosis a torlódások jelenlétében a szűkületekben és a szőrtüszőkben, a bazális rétegben - kifejezett vacuoláris dystrophiában. Közvetlenül az epidermisz alatt nagy kiterjedésű, kifejezett ödéma van, amelyben a kollagénszálak nem strukturáltak, szinte nem színesek. Az ödéma zónája alatt sűrű, szalag alakú infiltrátum található, amely limfocitákból és kis számú histiocitából áll. A dermis alsó részén lévő kollagénszálak edematosak, homogenizáltak, intenzíven festettek eozinnal. Idővel szubepidermális hólyagok képződnek az ödéma zónájában, az infiltráció kevésbé intenzív lesz, a dermis mélyebb részei felé mozog. Az elektronmikroszkópiával kimutatták, hogy a fő változások a kollagénszálak disztrófiáján keresztül manifesztálódnak, amelyben a keresztirányú csíkok nem expresszálódnak. A fibroblasztokban az endoplazmatikus retikulum kiterjedése és a csökkent fibrillogenezis jelei vannak. Egyes helyeken azonban 40-80 nm átmérőjű vékony, éretlen fibrillákat mutatnak ki. Roncsoló változások is megfigyelhetők rugalmas szálakban.

A hisztogenezis rosszul van megértve. A genetikai, hormonális, fertőző és autoimmun faktorok szerepe feltételezhető. Vannak megfigyelések a betegség családi esetekről, beleértve a monozigotikus ikreket. Megállapítottuk, hogy a betegség összefüggésbe hozható a HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 és HLA-Aw31 rendszer antigénjeivel. A hormonális rendellenességek befolyásolásának lehetőségét a menopauza során a túlnyomórészt női nem gyakori előfordulási gyakorisága jelzi. Más autoimmun betegségekkel (alopecia areata, hyper- és hypothyreosis, pernicious anaemia, cukorbetegség) társult az immunrendszer patológiájának jelenléte. Egyes betegek és hozzátartozóik az 1. Fokú rokonok érzékeli keringő autoantitestek hám a pajzsmirigy, a gyomor nyálkahártyáját, simaizom és antinukleáris antitestek. A kollagenáz aktivitás hiánya és a kollagén gátló enzim megnövekedett aktivitása, valamint az elasztáz aktivitás gátlása a léziókban fontos lehet a betegség kialakulásában.

[1], [2], [3]