A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Vörös pikkelyes lichen planus
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A lichen planus a bőr és a nyálkahártyák gyakori, nem fertőző gyulladásos betegsége, amelynek lefolyása lehet akut vagy krónikus.
A betegség oka még mindig ismeretlen.
[ 1 ]
Járványtan
A lichen planus teljes prevalenciája az átlagnépességben körülbelül 0,1-4%. Nőknél gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál, 3:2 arányban, és a legtöbb esetben 30 és 60 év közötti korban diagnosztizálják.
[ 2 ]
Okoz vörös pikkelyes lichen planus
A lichen planus okait és patogenezisét még nem teljesen tisztázták. A lichen planus egy polietiológiai betegség, amely leggyakrabban gyógyszerek alkalmazásával, kémiai allergénekkel, elsősorban színes fényképezéshez használt reagensekkel való érintkezéssel, fertőzésekkel, különösen vírusos fertőzésekkel és neurogén rendellenességekkel összefüggésben alakul ki. A lichen planusban a szájnyálkahártya elváltozásait gyakran a fogsorok és tömések összetevőivel szembeni túlérzékenység okozza. Bizonyítékok vannak a betegség és a májbetegségek, a szénhidrát-anyagcsere zavarai, az autoimmun betegségek, elsősorban a lupus erythematosus közötti összefüggésre.
A betegség vírusos, fertőző-allergiás, toxikus-allergiás és neurogén eredetére vonatkozó elméletek léteznek. Az utóbbi években a vizsgálatok kimutatták, hogy az immunrendszer változásai nagy jelentőséggel bírnak a lichen planus patogenezisében. Ezt bizonyítja a T-limfociták teljes számának és funkcionális aktivitásának csökkenése, az IgG és IgM lerakódása a dermoepidermális határon stb.
Pathogenezis
A lichen planus tipikus formájára jellemző tünetek a hiperkeratózis egyenetlen granulózissal, akantózis, az epidermisz bazális rétegének vakuoláris disztrófiája, diffúz csíkszerű infiltrátum a dermis felső részében, az epidermiszhez szorosan közel, amelynek alsó határát az infiltrátum sejtjei "elmossák". Exocitózis figyelhető meg. A dermis mélyebb részein tágult erek és perivaszkuláris infiltrátumok láthatók, amelyek főként limfocitákból állnak, köztük hisztiocitákból, szöveti bazofilekből és melanofágokból. Régi gócokban az infiltrátumok kevésbé sűrűek, és főként hisztiocitákból állnak.
A lichen planus verrucosa vagy hipertrófiás formáját a hiperkeratózis jellemzi hatalmas szarudugók, hipergranulózis, jelentős akantózis és papillomatózis formájában. A tipikus formához hasonlóan a dermis felső részében diffúz, csíkszerű limfoid sejtinfiltrátum található, amely az epidermiszbe behatolva úgy tűnik, hogy "elmosja" az epidermisz alsó határát.
A lichen planus follikuláris formáját a szőrtüszők szájának hirtelen kiszélesedése jellemzi, melyeket hatalmas szarudugók töltenek ki. A szőrzet általában hiányzik. A szemcsés réteg megvastagodott, a tüsző alsó pólusánál sűrű limfocitás infiltrátum található. Sejtjei behatolnak a szőrtüsző hámrétegébe, mintha eltörölnék a határt a haj és a dermisz között.
A lichen planus atrófiás formáját az epidermális sorvadás jellemzi, amely az epiteliális kinövések kisimulásával jár. A hipergranulózis és a hiperkeratózis kevésbé kifejezett, mint a szokásos formában. A dermiszben csíkszerű infiltrátum ritka, gyakrabban perivaszkuláris vagy összeolvadó, főként limfocitákból áll, a szubdermális szakaszokban hisztiociták proliferációja figyelhető meg. Mindig lehetséges, bár nehezen, megtalálni azokat a területeket, ahol az infiltrátum sejtek "elmosódnak" az alsó határon a bazális rétegben. Az infiltrátum sejtek között néha jelentős számú, citoplazmában pigmentet tartalmazó melanofág található - egy pigmentforma.
A lichen planus pemphigoid formáját főként az epidermisz atrófiája, a kinövések kisimulása jellemzi, bár a hiperkeratózis és a granulózis szinte mindig kifejeződik. A dermiszben - ritka, gyakran perivaszkuláris limfocita-infiltrátum, nagyszámú hisztiocita keverékével. Egyes területeken a felhám leválik az alatta lévő irharétegről, repedések vagy meglehetősen nagy hólyagok képződésével.
A lichen planus korall alakú formáját az erek számának növekedése jellemzi, amelyek körül fokális limfocitás infiltrátum észlelhető. A hiperkeratózis és a granulózis sokkal kevésbé kifejezett, néha parakeratózis is előfordulhat. Az epidermális kinövések egyes területein mindig megfigyelhető a bazális réteg alsó határának "elmosódása" a sejtek vakuolizációja miatt.
A nyálkahártyák lichen planusában a lézió szövettani képe hasonló a fent leírtakhoz, azonban hipergranulózis és hiperkeratózis hiányzik; a parakeratózis gyakoribb.
A lichen planus hisztogenezise
A betegség kialakulásában nagy jelentőséget tulajdonítanak a citotoxikus immunreakcióknak az epidermisz bazális rétegében, mivel az aktivált citotoxikus T-limfociták dominálnak a sejtes infiltrátumokban, különösen a régóta létező elemekben. A Langerhans-sejtek száma az epidermiszben jelentősen megnő. RG Olsen és munkatársai (1984) indirekt immunfluoreszcens reakcióval lichen planusra specifikus antigént találtak mind az epidermisz tövises, mind szemcsés rétegében. A C. pemphigoid formájának immunelektronmikroszkópos vizsgálata során Prost és munkatársai (19?5) IgG és a komplement C3 komponensének lerakódásait találták az alaphártya lamina hiculájában, az elváltozás peribullosus zónájában, a bullosus pemphigoidhoz hasonlóan, de az utóbbival ellentétben ezek nem a hólyag tetején, hanem az alaphártya zónájában találhatók a hólyag alja mentén. A betegség családi esetei genetikai tényezők lehetséges szerepére utalnak, amit a lichen planus és egyes HLA hisztokompatibilitási antigének közötti kapcsolat lehetősége is alátámaszt.
A lichen planus hisztopatológiája
Hisztológiailag jellemző a hiperkeratózis, a szemcsés réteg megvastagodása a keratohyalin sejtek számának növekedésével, egyenetlen akantózis, a bazális réteg sejtjeinek vakuoláris degenerációja, a dermis papilláris rétegének diffúz csíkszerű infiltrációja, amely limfocitákból, sokkal ritkábban hisztiocitákból, plazmasejtekből és polimorfonukleáris leukocitákból áll, és szorosan az epidermisz mellett helyezkedik el, az infiltrátum sejtek behatolásával az epidermiszbe (exocitózis).
Tünetek vörös pikkelyes lichen planus
A betegség gyakran felnőtteknél, főként nőknél fordul elő. A lichen planus tipikus formáját monomorf kiütés jellemzi (1-3 mm átmérőjű), vörös-ibolya színű sokszögű papulák formájában, az elem közepén köldök alakú bemélyedéssel. A nagyobb elemek felületén Wickham-háló látható (opál alakú fehér vagy szürkés pontok és csíkok - az egyenetlen granulózis megnyilvánulása), amely jól látható, ha az elemeket növényi olajjal bekenjük. A papulák plakkokká, gyűrűkké, füzérekké egyesülhetnek, és lineárisan helyezkedhetnek el. A dermatózis akut stádiumában pozitív Koebner-jelenség figyelhető meg (új kiütések megjelenése a bőrsérülés területén). A kiütések általában az alkarok, a csuklóízületek, a derék, a has hajlítófelületein lokalizálódnak, de a bőr más területein is megjelenhetnek. A folyamat néha széles körben elterjedt lehet, akár univerzális eritrodermáig. A kiütés regresszióját általában hiperpigmentáció kíséri. A nyálkahártya-károsodás lehet izolált (szájüreg, nemi szervek) vagy kombinálható bőrpatológiával. A papuláris elemek fehéres színűek, retikulárisak vagy lineárisak, és nem emelkednek ki a környező nyálkahártya szintje fölé. Vannak szemölcsös, erozív-fekélyes formák is a nyálkahártya-elváltozásokban.
A körömlemezeket hosszanti barázdák, mélyedések, homályos területek, hosszanti repedések és onikolízis formájában érinti. Szubjektíven intenzív, néha gyötrő viszketés figyelhető meg.
Forms
A betegségnek számos klinikai formája létezik:
- bullous, melyet a papulák felületén vagy a bőrön és a nyálkahártyákon a lichen planus tipikus megnyilvánulásainak hátterében kialakuló serózus-vérzéses tartalmú hólyagok képződése jellemez;
- gyűrűs, amelyben a papulák gyűrűk formájában vannak csoportosítva, gyakran egy központi atrófia zónával;
- szemölcsös, amelyben a kiütés általában az alsó végtagokon található, és sűrű, szemölcsös plakkok képviselik, amelyek kékesvörös vagy barna színűek. Az ilyen elváltozások nagyon ellenállóak a terápiával szemben;
- erozív-fekélyes, leggyakrabban a szájüreg (arc, íny) és a nemi szervek nyálkahártyáján fordul elő, fájdalmas, szabálytalan alakú, vörös bársonyos aljú eróziók és fekélyek kialakulásával. Tipikus papuláris elemek figyelhetők meg a bőr más területein. Gyakrabban fordul elő cukorbetegségben és magas vérnyomásban szenvedő betegeknél;
- atrófiás, amely atrófiás változásokban nyilvánul meg a lichen planus tipikus gócaival együtt. A bőr másodlagos atrófiája az elemek, különösen a plakkok feloldódása után lehetséges;
- pigmentált, amelyet a papulák kialakulását megelőző pigmentfoltok nyilvánulnak meg, leggyakrabban az arcot és a felső végtagokat érintve;
- lineáris, lineáris elváltozásokkal jellemezhető;
- pikkelysömörös, amely papulák és plakkok formájában nyilvánul meg, amelyek ezüstfehér színű pikkelyekkel vannak borítva, mint a pikkelysömörben.
A lichen planus szokásos formáját apró, fényes, sokszögletű körvonalú, vörös-ibolya színű, központi köldök alakú gödörrel rendelkező papulákból álló kiütések jellemzik, amelyek főként a végtagok, a törzs hajlító felszínén, a szájüreg nyálkahártyáján, a nemi szerveken helyezkednek el, gyakran gyűrűk, füzérek, félívek, lineáris és zosteriform gócok formájában csoportosulva. A szájüreg nyálkahártyájában a tipikus kiütések mellett váladékozó-hiperémiás, erozív-fekélyes és bullózus kiütések is megfigyelhetők. A papulák felszínén a hámlás általában jelentéktelen, a pikkelyek nehezen válnak le, esetenként pikkelysömörhöz hasonló hámlás is megfigyelhető. A csomók növényi olajjal való bekenése után hálószerű minta (Wickham-háló) található a felületükön. Gyakran előfordulnak a körmökben hosszanti csíkok és repedések formájában jelentkező változások a körömlemezeken. A folyamat aktív fázisában pozitív Koebner-tünet figyelhető meg, és általában változó intenzitású viszketés jelentkezik.
A betegség lefolyása krónikus, csak ritka esetekben figyelhető meg akut kezdet, néha polimorf kiütés formájában, amely nagy gócokba egyesül, egészen az eritrodermáig. A folyamat hosszú távú fennállása esetén, különösen a nyálkahártyákon, szemölcsös és erozív-fekélyes formákon történő lokalizáció esetén, rák kialakulása lehetséges. Leírták a lichen planus és a discoid lupus erythematosus kombinációit, amelyekben a gócok főként a végtagok disztális részein lokalizálódnak, mindkét betegség szövettani és immunomorfológiai jeleit mutatva.
A lichen planus szemölcsös, vagy hipertrófiás formája sokkal ritkább, és klinikailag élesen definiált, szemölcsös felszínű plakkok jelenléte jellemzi, kifejezett hiperkeratózissal, amelyek jelentősen kiemelkednek a bőr felszíne fölé, és intenzív viszketéssel járnak a sípcsont anterolaterális felszínén, ritkábban a kézen és a bőr más területein. Ezen elváltozások körül, valamint a szájüreg nyálkahártyáján a lichen planusra jellemző kiütések észlelhetők.
A vegetatív forma az előzőtől eltér a léziók felszínén található papillomatózus növekedések jelenlétében.
A follikuláris, vagy hegyes formát hegyes follikuláris csomók kiütései jellemzik, amelyek felszínén egy kanos dugó található, amelynek helyén sorvadás és kopaszság alakulhat ki, különösen akkor, ha a kiütés a fejen lokalizálódik (Graham-Little-Piccardi-Lassuer szindróma).
Az atrófiás formát a visszafejlődő, túlnyomórészt gyűrű alakú kiütések helyén jelentkező atrófia jellemzi. Az atrófiás elemek szélén barnáskék színű, konzervált gyűrűs infiltrációjú szegély látható.
A lichen planus pemphigoid formája a legritkább, klinikailag átlátszó tartalmú hólyagos-bullózus elemek kialakulása jellemzi, amelyeket általában viszketés kísér. A bullózus elváltozások papuláris kiütések és plakkos elváltozások területén, valamint eritéma vagy klinikailag egészséges bőr hátterében helyezkednek el. Ez a forma paraneoplázia lehet.
A korall alakú forma nagyon ritkán fordul elő, klinikailag főként a nyakon, a vállövben, a mellkason, a hason megjelenő nagy, lapos papulák formájában jelentkező kiütések jellemzik, amelyek gyöngyök formájában, retikulárisan, csíkok formájában helyezkednek el. Az ilyen gócok körül tipikus kiütések figyelhetők meg, gyakran hiperpigmentáltak. AN Mehregan és munkatársai (1984) nem tekintik ezt a formát a lichen planus egy változatának. Úgy vélik, hogy ez valószínűleg a bőr traumára adott rendellenes reakciója, amely lineáris hipertrófiás hegek kialakulásában nyilvánul meg.
A MN Margolis és munkatársai (1972) által leírt „Keratosis lichenoides chronica”, amely a fejbőrön és az arcon megjelenő, a seborrhoeás dermatitishez hasonló kiütésekben, valamint a végtagok bőrén megjelenő lichenoid hiperkeratotikus papulákban nyilvánul meg, a lichen planus egyik változatának tekinthető, klinikai tüneteiben a korall formához hasonló. Háromféle hiperkeratotikus elváltozást különböztetünk meg, amelyek a legtöbb betegnél megfigyelhetők:
- lineáris, lichenoid és szemölcsös;
- sárga keratózisos elváltozások és
- enyhén kiemelkedő papulák kanos dugókkal.
A tenyér és a talp gyakori érintettsége diffúz keratózis és egyedi hiperkeratotikus papulák formájában megfigyelhető; néha a körmök is érintettek, megvastagodnak, sárgulnak, és hosszanti bordák jelennek meg a felületükön. AN Mehregan és munkatársai (1984) szerint ez a klinikai forma nem korall alakú, hanem szemölcsös vörös lapos zuzmónak felel meg.
A lichen planus fekélyes formája is nagyon ritka. A fekélyes elváltozások fájdalmasak, különösen, ha az alsó végtagokon lokalizálódnak, kis méretűek, beszűrődött szélekkel, vöröses-kékes színűek. Ugyanakkor a lichen planusra jellemző kiütések a bőr más területein is előfordulhatnak.
A lichen planus pigmentált formája tipikus morfológiai göbös elemek formájában jelentkezhet, de barnásbarna színű, diffúz pigmentációs gócokkal, poikilodermiához hasonló elváltozásokkal, amelyekben a göbös kiütések alig észlelhetők. Bizonyos esetekben a lichen planus tipikus tünetei a szájüreg nyálkahártyáján találhatók. Egyes szerzők a perzisztáló diszkróm erythema, vagy „hamu dermatosis”-t a lichen planus pigmentált formájának egy változatának tekintik, amely klinikailag több hamvas-szürke folt formájában jelentkezik, amelyek főként a nyakon, a vállakon és a háton helyezkednek el, és nem járnak szubjektív érzésekkel.
A szubtrópusi forma főként a Közel-Keleten található, jellemzői a pigmentált, gyűrű alakú elváltozások, amelyek főként a test szabadon lévő részein helyezkednek el. A viszketés jelentéktelen vagy hiányzik, a körmök és a fejbőr ritkán érintett.
A lichen planus lefolyása általában krónikus. A nyálkahártyákon lévő elemek lassabban regenerálódnak, mint a bőrön. A régóta fennálló hipertrófiás és erozív-fekélyes elváltozások laphámsejtes karcinómává alakulhatnak át.
[ 7 ]
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Megkülönböztető diagnózis
A lichen planus differenciáldiagnózisát a következőkkel végezzük:
- pikkelysömör,
- noduláris viszketés,
- a bőr lichenoid és szemölcsös tuberkulózisa.
Ki kapcsolódni?
Kezelés vörös pikkelyes lichen planus
A terápia a betegség prevalenciájától, súlyosságától és klinikai formáitól, valamint a kísérő patológiáktól függ. Idegrendszerre ható gyógyszereket (bróm, valeriana, anyafű, elenium, seduxen stb.), hingamin gyógyszereket (delagil, plaquepil stb.), valamint antibiotikumokat (tetraciklin sorozat), vitaminokat (A, C, B, PP, B1, B6, B22) alkalmaznak. Kiterjedt formákban és súlyos esetekben aromás retinoidokat (neotigazon stb.), kortikoszteroid hormonokat, PUVA-terápiát (Re-PUVA-terápia) írnak fel.
Külsőleg viszketéscsillapító szereket (anestezinnel, mentollal összerázott szuszpenziók), kortikoszteroid hormonokkal (elokom, betnovate, dermovate stb.) készült kenőcsöket írnak fel, amelyeket gyakran okklúziós kötszer alatt alkalmaznak; a szemölcsös elváltozásokat hingaminnal vagy diprospannal injektálják; nyálkahártyák kezelésekor 1%-os dibunol kenőcsöt használnak, zsálya, kamilla, eukaliptusz infúzióval öblítik.