Piros lapos zuzmó

A piros lapos zuzmó a bőr és a nyálkahártyák közös, nem fertőző gyulladásos betegsége, melynek folyamata akut és krónikus lehet.

A betegség kialakulásának oka még mindig nem ismert.

[1]

Járványtan

A vörös lapos lichen általános előfordulása az általános populációban körülbelül 0,1-4%. Gyakrabban fordul elő a nőknél, mint a férfiaknál, 3: 2 arányban, és a legtöbb esetben 30 és 60 év közötti korban diagnosztizálják.

[2]

Okoz piros lapos zuzmó

A vörös lichen okait és patogenezisét nem állapították meg. Lichen planus - polietioloticheskoe betegség leggyakrabban alakul miatt gyógyszeres kezelés, expozíció kémiai allergének, különösen a reagensek színesfényképészethez, fertőzések, különösen vírusos, neurogén rendellenességek. A vörös lapos lichen szájüreg nyálkahártyájának veresége gyakran a fogprotézisek és a pecsétek összetevőivel szembeni túlérzékenységnek köszönhető. Vannak adatok a betegség májbetegséggel, a szénhidrát-anyagcsere rendellenességeivel, autoimmun betegségekkel, elsősorban a lupus erythematosus-szal.

Vannak a vírusos, fertőző-allergiás, mérgező-allergiás és neurogén eredetű elméletek. Az utóbbi években a vizsgálatok kimutatták, hogy a vörös lichen planus patogenezisében nagy jelentőséggel bír az immunrendszer megváltozása. Ezt bizonyítja a T-limfociták teljes számának és funkcionális aktivitásának csökkenése, az IgG és IgM lerakódása a dermoepidermális határon stb.

[3], [4]

Pathogenezis

Egy tipikus formája lichen planus a fémjelzi hyperkeratosis szabálytalan granulosa, acanthosis, vakuoláris degenerációja a bazális réteg az epidermisz, a szalag-diffúz infiltrátum a felhámban, közvetlenül szomszédos az epidermisz, az alsó határ „homályos” beszivárog sejtek. Megemlítjük az egzocitózist. A mélyebb régiókban a dermis látható értágulatot és a perivaszkuláris beszűrődés, amely főleg a limfociták, amelyek között hisztiociták, bazofilek és a szöveti melanophages. A régi fókuszokban az infiltrátumok kevésbé sűrűek és túlnyomórészt histiocitákból állnak.

A Verrux vagy a hypertrophiás, vörös lapos lichen formáját hyperkeratosis jellemzi masszív kancsókkal, hipergranulózissal, jelentős akantózissal, papillomatosisszal. Mint egy tipikus formája a felső része a bőrben - csík diffúz beszűrődése limfoid sejtek, melyek behatolnak az epidermisz, mint a „folt” alsó határa a felhám.

A vörös lapos zuzmó tüsző alakját a szőrtüszők szájának tágulása jellemzi, melyet masszív kancsókkal töltenek meg. Haj, általában nincs jelen. A szemcsés réteg megvastagodott, a tüsző alsó pólusán sűrű lymphocytás infiltrátum van. A sejtjei behatolnak a haj epitél hüvelyébe, mintha törölnék a határt a férfi és a dermis között.

A piros lapos zuzmó atrófiás formáját az epidermis atrófiája jellemzi az epitheliális kúposodás simításával. A hipergranulózis és a hyperkeratosis kevésbé hangsúlyos, mint a szokásos formában. Ritka a csíkos infiltráció a dermisben, a tál perivaszkuláris vagy összevonva, elsősorban a limfocitákból áll, a szub epidermális területeken a histiociták proliferációja meg van jegyezve. Mindig, bár nehézségek nélkül, az "elmosódó" sejtek területei beszivárognak a bazális réteg alsó határában. Néha az infiltrátum sejtjei között kimutatták a citoplazmában lévő pigmenttel rendelkező melanophagok jelentős mennyiségét - a pigmentformát.

A vörös lapos zuzmó pemphigoid formáját főként az epidermisz atrophiás jelenségei jellemzik, kiegyenlítve a kiütéseket, bár a hyperkeratosis és granulosis szinte mindig expresszálódik. A limfociták dermatitiszos, gyakoribb perivascaláris infiltrációja nagyszámú histiocit keverékével. Bizonyos területeken az epidermis repedések vagy meglehetősen nagy buborékok képződésével exfoliálódik az alatta lévő dermisből.

A vörös lapos zuzmó korolloid formáját az a hajószám növekedése jellemzi, amely körül a limfocitás infiltrátumot detektálják. A hyperkeratosis és a granulózis sokkal kevésbé hangsúlyos, néha parakeratosis. Az epidermális kitágulás egyes részeiben mindig látható a bazális réteg alsó határának "elmosása" a sejtek vakuolizálódásához.

A vörös lapos nyálkahártya-elvonással járó elváltozás szövettani képe hasonló a fent leírtakkal, de nincs hypergranulosis és hyperkeratosis, gyakoribb parakeratosis.

A vörös lichen planus hisztogenezise

A fejlesztés a betegség tulajdonítanak jelentőséget citotoxikus immunválaszokat a bazális rétegben az epidermisz, mint a celluláris infiltráció, különösen a hosszú meglévő elemek dominálnak aktivált citotoxikus T-limfociták. A Langerhans sejtek száma az epidermiszben jelentősen megnőtt. RG Olsen és mtsai. (1984) segítségével indirekt immunfluoreszcenciával, és megállapította, spinosum és szemcsés rétegeinek a felhám-specifikus antigén planus. Amikor immunnoelektronno-mikroszkópos vizsgálata pemfigondnoy Forma C. Prost és munkatársai. (19? 5) talált lerakódás IgG és C3 komponense komplement lamina hicula bazális membrán peribulleznoy zóna a lézió, mint a hólyagos pemphigoid, de ellentétben az utóbbi ezek nem a gumiabroncs húgyhólyag, és a terület a bazális membrán alján a buborék. Familiáris betegség sugallják lehetséges szerepét a genetikai tényezők mellett, amit az is jelzi lehetőségét egyesület lichen planus néhány szöveti antigének HLA-rendszer kompatibilitás.

[5], [6]

A lichen planus hepatopatológiája

Szövettanilag jellemző hyperkeratosis, megvastagodása szemcsés réteg növekedése sejtjeiben keratohyalin, egyenetlen acanthosis. Vakuoláris degenerációja a bazális sejtréteg, diffúz beszűrődés szalagszerű papilláris bőrben, amely a limfociták, sokkal kevesebb - histiocyták, plazma sejtek, és a polimorfonukleáris leukociták és szorosan szomszédos az epidermisz penetráció sejt infiltráció a felhámban (exocitózis).

Tünetek piros lapos zuzmó

A betegség gyakran felnőttekben fordul elő, főleg a nőknél. Jellegzetes alakja planus jellemezve monomorf bőrkiütés (1-től 3 mm átmérő), mint a sokszögű papulák vörös-bíbor színű umbilicated közepén az elem. A felszínen a nagyobb elemek a látható rács Wickham (opalovidnye fehér vagy szürkés pontok és csíkok - megnyilvánulása egyenetlen granulózis), amely jól kenésű elemek nyilvánul meg, amikor a növényi olaj. A papulák plakkokba, gyűrűkbe, füzérekbe olvadhatnak, és lineárisan rendezhetők. A dermatosis exacerbációjának szakaszában pozitív Köbner-jelenség figyelhető meg (új bőrkiütések megjelenése a bőrbetegség területén). A kitörések általában az alkarok, a csuklócsuklók, a derék, a hasfal flexor felületén lokalizálódnak, de a bőr más területein is megjelenhetnek. A folyamat néha széles körben elterjedt, egészen az univerzális erythrodermáig. A kiütés regresszióját általában hyperpigmentáció kísérte. A nyálkahártyák veresége izolálható (szájüreg, nemi szervek), vagy kombinálható a bőr patológiájával. A papuláris elemek fehéres színűek, hálós vagy lineáris jellegűek, és nem emelkednek a környező nyálkahártya szintje fölé. Vannak nyálkahártya-elváltozások, erozív-fekélyes formák is.

A körömlemezeket hosszanti hornyok, mélyedések, zavarossági területek, hosszanti hasítás és onokolízis alakjában érinti. Szubjektív módon intenzív, néha fájdalmas viszketés van.

Forms

A betegség számos klinikai formája létezik:

• Bullous, melyet a papulák felületén sárgás-vérzéses tartalmú hólyagok képződnek, vagy a bőrön és a nyálkahártyán lévő vörös lapos lichen jellegzetes megnyilvánulásainak hátterében;
• gyűrű alakú, amelynél a papulák gyűrű formájában csoportosulnak, gyakran az atrófia központi zónájával;
• verejtékeny, amelyben a kiütések általában az alsó végtagokon helyezkednek el, és sárgák, kékeszöld vagy barna színűek. Az ilyen károsodások nagyon ellenállóak a terápiával szemben;
• erozív-fekélyes, gyakrabban fordul elő a száj nyálkahártyájára (pofa, gumik) és a nemi szervek, a formáció a fájdalmas eróziók és fekélyek szabálytalan alakú vörös bársony alján. A bőr más területein tipikus papularis elemek vannak megfigyelhetők. Gyakrabban fordul elő cukorbetegségben és magas vérnyomásban szenvedő betegeknél;
• Atrofikus, melyet atrophiás változások mutatnak ki a vörös lapos lichen tipikus fókuszaival együtt. Lehetséges másodlagos bőr-atrófia az elemek, különösen a plakkok felbontása után;
• pigmentosa, melyet papulák képződését megelőző pigmentfoltok jeleznek, gyakrabban érintik az arcot és a felső végtagokat;
• Lineáris, melyet a kiütések lineáris léziója jellemez;
• psoriatsformnaya, papulák és plakkok formájában nyilvánul meg, mérlegekkel borított, ezüstös fehér színű, mint a psoriasisban.

A szokásos formában planus jellemezve kiütések kis fényes papulák sokszög alakú, a piros-lila szín egy központi umbilicate vlavlennem, kezdve túlnyomórészt flexiós a végtagok, a törzs, a szájnyálkahártya, nemi szervek, gyakran csoportosítva gyűrűk formájában, koszorúkat, fél-ívek, lineáris és zosteres formák. A szájnyálkahártya, valamint a tipikus bőrkiütés megfigyelt váladékos hyperaemiás, erozív-fekélyes és hólyagos. Peeling felületén a papulák általában kisebb, pehely elválasztjuk nehezen, esetenként megfigyelhető psoriaziformnoe peeling. Miután kenés csomók növényi olaj megtalálható felületén retikuláris mintázat (Wickham mesh). Gyakran változik a körmök a hosszirányú csíkok és repedések formájában a körömlemezeken. Az aktív fázisban a folyamat van egy pozitív tünete Koebner, és, mint általában, van viszketés változó intenzitással.

A betegség folyamata krónikus, csak ritkán előfordul az akut megjelenés, néha polimorf kiütés formájában, amely nagy fókuszokká egészen az erythrodermáig terjed. A folyamat hosszú távú fennállása, különösen akkor, ha a nyálkahártyákon, verruxokban és erozív-fekélyes formákban lokalizálódik, a rák kialakulása lehetséges. A vörös lapos lichen és a discoid lupus erythematosus kombinációit fókuszos lokalizációval főként a végtagok disztális szakaszaira, mindkét betegség szövettani és immunomorfológiai jeleire leírták.

Szemöicsös vagy hipertrófiás, formája lichen planus sokkal ritkább, ez klinikailag jelenléte jellemzi a anterolaterális felületén a tibia, legalább a kéz és egyéb részeinek a bőr, élesen definiált plakkok képez szemölcsös felülete, jelzett hyperkeratosis, jelentősen emelte a bőr felülete fölött, kíséri intenzív viszketés. Mintegy ezek az elváltozások, valamint a szájnyálkahártya mutatható tipikus planus bőrkiütés.

A vegetatív forma eltér az előzőtől a papillómás növények felszínén kialakuló elváltozások jelenlétével.

Follikuláris vagy hegyes alakja azzal jellemezve genitális bőrkiütések csomók follicularis kürt dugóval egy felület, amelyen a helyszínen alakulhat atrófia, alopecia, különösen a lokalizáció elváltozások a fej (Graham-Kis-szindróma-Piccardi-Lassyuera).

Az atrófiás formát a regressziós, túlnyomórészt gyűrű alakú kiütések helyén atrophia jelenléte jellemzi. Az atrófiás elemek szélén a gyűrűk maradék beszűrődésének barnás-cyanotikus peremét észlelhetjük.

A vörös lapos lichen pemphigoid formáját a leggyakrabban észlelték, klinikailag jellemző az áttetsző tartalmú, általában viszketéssel járó vesikulum-bulilus elemek kialakulása. Bullous gócok a papularis kitörések és a plakk elváltozások területén, valamint erythema vagy klinikailag egészséges bőrterületen helyezkednek el. Ez a forma lehet paraneoplasia.

Coralloid alakja nagyon ritka, klinikailag jellemzően bőrkiütés leginkább a nyak, a váll öv, mellkas, has, nagy lapos kiütések elrendezve egy rózsafüzért, retikuláris, a szalagok formájában. Ilyen fókuszok körül gyakran megfigyelhetőek a tipikus kiütések, amelyek hiperpigmentáltak. AN Mehregan és mtsai. (1984) nem tekintik ezt a formát egyfajta piros lapos zuzmónak. Úgy vélik, hogy ez valószínűleg abnormális reakció a bőrre a traumára, amit a lineáris hipertrófiás hegek kialakulása okoz.

A vörös lapos zuzmó változataként, amely a korall formájú klinikai jellemzőkhöz hasonló, " keratosis lichenoides chronica " -nak tekinthető, amelyet M.N. Margolis és mtsai. (1972) és a fejlett kiütések a fejbőr és az arc, hasonló seborrhoeás dermatitis és lichenoid hiperkeratikus papulák a bőrön a végtagok. A legtöbb betegben háromféle hyperkeratotikus elváltozás figyelhető meg:

1. lineáris, lichenoid és verruzovye;
2. sárga keratotikus foci és
3. kissé felemelt papulák hornyos dugókkal.

Megjegyzi, hogy a gyakori hiba a tenyér és a talp formájában diffúz keratosis és egyes hiperkeratikus papulák, néha befolyásolja a köröm, akkor megvastagszik, festett sárga szín, a felszínen vannak hosszanti bordák. Az A.N. Mehregan és mtsai. (1984), ez nem felel meg a klinikai formájában korall, és verrucosus lichen planus.

A vörös lapos lichen fekélyes formája szintén nagyon ritka. A fekélyes elváltozások fájdalmasak, különösen ha az alsó végtagokon lokalizálódnak, kis méretűek, beszivárgott élek, vöröses-cianotikus színűek. Ugyanakkor más területeken a bőr megtalálható tipikus piros lapos kiütés.

Pigmens formájában lichen planus megnyilvánulhat formájában tipikus morfológiáját noduláris elemek, de a vöröses barna színű, diffúz zsebek pigmentáció változások, hasonló poykilodermicheskimi amelyben kemény noduláris elváltozások lehet kimutatni. Egyes esetekben, mutatnak tipikus tünetei a lichen planus a szájnyálkahártya. A variáns formája pigment planus egyes szerzők úgy diskhromicheskuyu tartós bőrpír, vagy a „hamuszürke bőrgyulladás” klinikailag több hamuszürke foltok vannak elhelyezve főleg a nyak, váll, hát, nem kíséri szubjektív érzés.

A szubtrópusi forma elsősorban a Közel-Kelet országaiban fordul elő, melyeket pigmentgyűrű alakú léziók jellemeznek, amelyek főként a test nyílt részeiben helyezkednek el. A viszketés kicsi vagy hiányzik, a körmök és a fejbőr ritkán érinti.

A vörös lapos lichen folyamata általában krónikus. A nyálkahártyán levő elemek lassabban térnek vissza, mint a bőrön. A hosszútávú hypertrophiás és erozív-ulceratív fókuszok squamous cell carcinoma alakulhatnak át.

[7]

Megkülönböztető diagnózis

A vörös lapos zuzmó differenciáldiagnózisát a következőképpen végezzük:

• psoriasis,
• csomós prurigo,
• lichenoid és warty bőr tuberculosis.

[8], [9], [10]

Kezelés piros lapos zuzmó

A terápia függ a mértéke, súlyossága és klinikai formája a betegség, valamint a társbetegségek. Alkalmazott gyógyszerek az idegrendszerre ható (bróm, valeriána, motherwort, elenium, seduksen et al.), Hingaminovye készítmények (delagil, plakvepil et al.), És az antibiotikumok (tetraciklin), vitaminok (A, C, B, PP, B1, B6, B22,). Amikor gyakori formái, és súlyos esetekben kijelölje aromás retinoidok (neotigazon et al.), Kortikoszteroid hormonok, PUVA terápia (Fe PUVA terápia).

Antipruritic helyileg (Az így kapott szuszpenziót a anestezin, mentol), kenőcs, ami a kortikoszteroidok (Elokim betnoveyt, dermoveyt et al.) Gyakran alkalmazzák alatt okkluzív kötés; a verukoznye fókákat hingaminnal vagy diproszánnal gyógyítják; a kezelés a nyálkahártyák használt dibunolovuyu egy 1% kenőcs, öblítés zsálya kivonat, kamilla, eukaliptusz.

Előrejelzés

A piros lapos zuzmó orális nyálkahártya veresége évekig fennmaradhat, és általában nehéz kezelni, gyakran visszatér.

A piros lapos zuzmó atrófiás és / vagy erozív vörös formája a rosszindulatú daganatok kockázatával jár.

[11], [12]