Vörös papilláris hajszálak: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Pityriasis rubra pilaris (szinonimái: Devergie-kór, acuminate red lichen) egy heterogén betegség, amely mind az autoszomális dominánsan terjedő örökletes formákból, mind a follikuláris pikkelysömörhöz klinikailag közel álló sporadikus, szerzett formákból áll. A WAD Griffiths (1980) által azonosított öt klinikai típus közül az atipikus juvenilis örökletes. A betegség szerzett és örökletes formái klinikailag és szövettanilag hasonlóak. A betegség örökletes típusának klinikai tünetei gyermekkorban jelentkeznek, leggyakrabban a tenyér elváltozásaival, ahol vöröses-sárga erythema jelenik meg hámlással. A tenyér és a talp keratózisa alakul ki. Ezután megjelennek a perifollikuláris erythema follikuláris papulái, amelyek összeolvadva nagy gócokat alkotnak. Felnőttekben gyakran kialakul az eritroderma változatlan bőrű szigetekkel. A szájüreg és a szem nyálkahártyái is érintettek lehetnek, kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-disztrófia és ektropium kialakulásával. Jellemző a szaruhártya-csapok megjelenése az ujjak hátsó részén (Besnier-tünet) és a körömlemezek elváltozásai. Az allergiás dermatitis, különösen a tenyéren és a talpon, hozzájárulhat a betegség kialakulásához.

A vörös pityriasis versicolor szőrös zuzmó okai és patogenezise ismeretlen, egyes esetekben örökletes hajlam figyelhető meg. Az utóbbi években kétféle vörös pityriasis versicolor szőrös zuzmóról született vélemény, amelyek közül az egyik a születés után röviddel, gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik (gyermekkori típus), a másik pedig felnőttkorban jelentkezik (felnőttkori típus). Úgy vélik, hogy a betegség gyermekkori típusa örökletes, míg a felnőttkori típus szerzett.

A vörös pityriasis versicolor patogenezisének meglévő elméletei közül a legismertebb az A-vitamin hiányának vagy elégtelen felszívódásának koncepciója, a retinol-kötő fehérje szintjének csökkenése. Ezenkívül olyan tényezők is szerepet játszanak a vörös pityriasis versicolor kialakulásában, mint az endokrin rendellenességek, idegrendszeri rendellenességek, mérgezés stb.

A pityriasis versicolor pilaris tünetei

A betegség kezdetén elszigetelt, rózsaszín-vörös, élénkvörös vagy sötétvörös, korpaszerű pikkelyes, középen egy kis szaruhártyával rendelkező tüskék jelennek meg. Később, ahogy a papulák mérete növekszik vagy összeolvadnak, sárgásvörös színű, narancssárga árnyalatú plakkok képződnek, amelyek többé-kevésbé beszűrődtek, fehéres pikkelyekkel borítottak, és élesen kifejezett bőrbarázdákkal (lichenifikáció) vannak pontozva. Az érintett területek simogatása reszelős érzést kelt. A kiütés kedvelt lokalizációja a végtagok feszítőinek felszíne, különösen az ujjak háta, ahol a bőrbetegség patognómális elváltozásai Besnier által leírt tüszőszerű szaruhártya-kúpok formájában jelentkeznek, bár a kiütés a bőr más területein is előfordulhat. Egy másik patognóm tünet az egészséges bőr szabálytalan körvonalú szigetecskéi, amelyeken szaruhártyák helyezkednek el, és amelyek a sárgás-vörös beszűrődött bőr általános hátteréhez képest feltűnőek. A kiütés általában szimmetrikus. A fejbőrön nagy réteg szorosan elhelyezkedő, száraz, korpaszerű pikkelyek (azbesztpikkelyek) találhatók. Az arc bőre rózsaszín-vörös, lisztszerű hámlással. A tenyéren és a talpon fokális vagy diffúz keratoderma található - a bőr hiperémiás, megvastagodott, pikkelyekkel és repedésekkel borított. Univerzális eritroderma típusú bőrkárosodás alakulhat ki. A kezek és lábak körömlemezeinek károsodása a dermatózis egyik jellemző jele. Ebben az esetben hosszanti vagy harántcsíkolódás, a körömlemezek elhomályosodása és kifejezett hiperkeratózis figyelhető meg.

A betegség általában gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik (gyermekkori típus), de a későbbi kezdetű esetek (felnőttkori típus) viszonylag gyakoriak. A betegek általában enyhe viszketést tapasztalnak, és a bőr feszülésére panaszkodnak. Előfordul, hogy a pityriasis versicolor lefolyása nagyon hasonlít a pikkelysömörhöz, és ilyenkor pikkelysömör-szerű formáról, vagy a pityriasis versicolor versicolor lefolyásának pikkelysömör-szerű változatáról beszélnek.

Hisztopatológia. Follikuláris dugókkal járó hiperkeratózis, enyhe parakeratózis és granulózis, valamint a bazális réteg sejtjeinek vakuoláris degenerációja figyelhető meg. A felső dermiszben perivaszkuláris infiltrátum figyelhető meg, amely főként polimorfonukleáris leukocitákból és limfocitákból áll, amelyek az erek körül és a haj közelében helyezkednek el.

Patomorfológia. Megfigyelhető egyenetlen akantózis, parakeratózis gócokkal járó hiperkeratózis, a szőrtüszők szájában lévő szarudugók és az epidermális mélyedések, amelyek oldalán gyakran kifejeződik a parakeratózis. A szemcsés réteg kitágult, egyenetlen vastagságú, 1-4 sejtsorból áll. A szemcsés hámsejtek gyakran vakuoláltak. A dermis felső részén ödéma, értágulat és perivakuláris infiltrátumok találhatók. M. Larregue és munkatársai (1983) megjegyzik, hogy a follikuláris keratózis és a perivakuláris infiltrátumok nem mindig kifejezettek. A hisztokémiai vizsgálat a hidrolitikus enzimek aktivitásának növekedését és a foszfolipidekre adott pozitív reakciót mutatta ki az orális rétegben. Az elektronmikroszkópos vizsgálat az azil hámsejtek aktivitásának mérsékelt növekedését, az intercelluláris terek kiszélesedését, valamint a tonofilamentumok és dezmoszómák számának csökkenését mutatta ki. A szemcsés réteg L. Kanerva és munkatársai (1983) szerint kiszélesedett, és akár 9 sorból is állhat. A keratohyalin granulátumok többnyire változatlanok, de vannak szétesésük területei. A lamelláris granulátumok száma megnőtt, különösen az intercelluláris terekben. A granuláris és a szaruréteg között 1-2 sor narakeratotikus sejt található - egy átmeneti zóna. O. Braun-Falco és munkatársai (1983) szerint 3 sorból áll. A mikrokeringési ágy ereit az endotheliocyták és a periciták fokozott aktivitása jellemzi, amelyek nagyszámú organellumot tartalmaznak. A bazális réteg főként amorf anyagból áll. Ugyanezen anyag lerakódásai figyelhetők meg az epidermisz bazális membránja alatt is, ami összefüggésben lehet az exudatív folyamatokkal. A szarurétegek sok lipidcseppet tartalmaznak, ami megkülönbözteti ezt a betegséget más keratózisoktól.

Hisztogenezis. A diffúz parakeratózis mellett follikuláris hiperkeratózis is expresszálódik. Számos enzim vesz részt a keratinizáció folyamatában, amely az epidermiszben és a hajhagymákban zajlik. Ugyanakkor a trichohyalin képződése a hajhagymákban, amely minőségileg eltér az epidermisz keratinjától, szintén megköveteli az ilyen típusú keratinizációra specifikus enzimek részvételét. Devergie-kórban valószínűleg egy enzimatikus hiba van, amely mindkét típusú keratinizációra jellemző. Feltételezik, hogy a Devergie-kór patogenezisében fontos szerepet játszik az A-vitamin hiánya vagy anyagcseréjének zavara, különösen a retinol-kötő fehérje szintézisének zavara. Megállapították, hogy a fehérje koncentrációja a betegek vérében közel normális.

A Devergie-kór és a nem bullosus ichthyosiform erythroderma differenciáldiagnosztikájában a klinikai tünetek és az öröklődés típusa nagy jelentőséggel bírnak. A Devergie-kór késői kezdete, az eritéma jellegzetes színe, a háttérben található változatlan bőrszigetek és a kifejezett follikuláris keratózis általában segít a diagnózisban. A két betegség hisztológiai képének homályossága miatt a bőr elektronmikroszkópos és biokémiai vizsgálata szükséges, különösen az n-alkánok esetében. Nehezebb megkülönböztetni a Devergie-kórt a pikkelysömörös eritrodermától. A Devergie-kórban a kifejezett follikuláris hiperkeratózis és granulózis, a pikkelysömörben a masszív hiperkeratózis és a kifejezettebb akantózissal járó parakeratózis azonban e két betegség megkülönböztető jellemzői lehetnek.

Vörös pityriasis versicolor haj kezelése

Az A-vitamint nagy dózisban (napi 300 000-400 000 mg) neogigazonnal (0,5-1 mg/kg testsúly), PUVA és Re-PUVA terápiával, metotrexáttal, glükokortikoszteroidokkal alkalmazzák. Külsőleg - keratolitikus szerek és helyi kortikoszteroid gyógyszerek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]