Melanocitás daganatok

A WHO osztályozása (1995) szerint a következő típusú melanocitás anyajegyeket különböztetjük meg: határeseti; komplex (vegyes); intradermális; epithelioid és/vagy orsósejtes; ballonsejtes anyajegy; halónévusz; óriás pigmentált anyajegy; az orr rostos papulája (involúciós anyajegy); kék anyajegy; sejtes kék anyajegy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gyakori szerzett melanocitás anyajegyek

A gyakori szerzett melanocitás anyajegyek (szin.: pigment anyajegyek, anyajegyek) jóindulatú melanocitás daganatok. Minden anyajegy több fejlődési szakaszon megy keresztül. Eleinte határeseti, intraepidermális anyajegy, amely egyenletesen pigmentált, barna vagy fekete színű, sima felületű foltnak tűnik, nem tapintható. Általában az élet első éveiben megjelenő gyermekeknél jelentkezik, de különösen serdülőkorban aktív. Leggyakrabban a test nyílt területein - az arcon és a törzsön - található. Mérete fokozatosan növekszik, de általában az átmérője ebben a szakaszban nem haladja meg az 5 mm-t. Idővel a névusz epidermodermális, vagy vegyes formájúvá válik, miközben sokkal domborúbb, átlagosan nem haladja meg a 7 mm-t, egy világos kontúrú papula vagy papillomatózus képződmény a lábon, de kevésbé intenzíven pigmentált - lehet világosbarna és akár hússzínű is. A névusz felszíne sima vagy szemölcsös. Mivel exofita képződmény, a kevert névusz sérülésveszélyes, és aktív növekedésével viszketés is érezhető. Ezután a kevert névusz intradermális névuszsá alakul, amely szintén a bőr felszíne fölé emelkedik, bár ellaposodhat, és néha teljesen elveszítheti a pigmentjét, hússzínű vagy rózsaszínes színt kapva, különösen kifejezett vaszkuláris komponens esetén. A dermális névusz további fejlődése több évtől több évtizedig tart, amíg vissza nem alakul.

Ritka esetekben a melanocita anyajegyek spontán immunológiailag közvetített regressziója lehetséges a perinevus vitiligo kialakulásával (lásd Halonevus).

Patomorfológia

A határeseti anyajegyek esetében a nevus melanociták fészkei az epidermiszben találhatók a dermális-epidermális találkozásnál, különösen az epidermális kinövések végein. A melanociták lencseszerű proliferációja lehetséges. A névuszsejtek általában nagyobbak, mint a normál melanociták, kerek vagy sokkal ritkábban megnyúlt maggal, kis bazofil nukleolusokkal, bőséges, világos citoplazmával, amely nagy mennyiségű pigmentet tartalmazhat. Refraktív műtermék figyelhető meg, aminek következtében a névusz melanocitái nem tapadnak a környező keratinocitákhoz. Azokban az esetekben, amikor a névusz erősen pigmentált, a melanin kiválasztódása az epidermisz felső rétegein keresztül történik.

A vegyes névusz stádiumában a nevomelanociták többé-kevésbé egyenletesen vándorolnak a dermiszbe a névusz teljes területén, fészkekként meghatározva, főként a dermisz papilláris rétegében. A vegyes névusz szimmetrikus képződmény, amely egyértelműen elkülönül a környező szövetektől, a névusz epidermális komponense nem terjed túl a bőrön.

A jóindulatúság jele a névusz úgynevezett kívülről befelé történő érése. Egyes szerzők három sejttípust különböztetnek meg a vegyes névusz szövettani architektonikájában: az A típusú sejtek viszonylag nagyok, a dermisz felső részében helyezkednek el, köb alakúak, bőséges citoplazmájuk változó mennyiségű pigmentet tartalmaz. A B típusú sejtek a dermisz középső részein helyezkednek el, lényegesen kisebbek az A típusú sejtekhez képest, nem tartalmaznak melanint, és aggregátumok formájában helyezkednek el. A C típusú sejtek a dermisz alsó részein helyezkednek el, orsó alakúak, kötegek és szálak formájában helyezkednek el, kötőszöveti rétegekkel elválasztva (neurotizált névusz).

A dermális anyajegyek stádiumában a nevomelanociták csak a dermiszben találhatók, főként B és C típusú sejtek. A régóta fennálló dermális anyajegyekben és azok involúciója során a következő elváltozások figyelhetők meg: fibromatózus, angiomatózus, neuromatózus, a anyajegyek sejtek érett zsírszövettel való helyettesítése. A papillomatózus anyajegyekben gyakran találhatók úgynevezett pszeudovaszkuláris kavernózus terek, néha óriás többmagvú sejtek jelenlétével.

A gyakori szerzett melanocita anyajegyek evolúciójának minden szakaszában a sejtes atípia, a mitózis, a nekrózis és a limfocitás reakció nem jellemző.

Az immunmorfológiai vizsgálat a legtöbb anyajegysejtben pozitív reakciót mutat az S-100 antigénre.

Hisztogenezis

A modern elképzelések szerint a névuszsejtek előnyös, bár átmeneti, növekedése a környező szövetekhez képest a daganatként való értékelésük mellett szól, nem pedig fejlődési rendellenességként. A névuszsejtek a normál melanocitáktól a nyúlványok hiányában, a "fészkekbe" (3-5 vagy több sejtből álló csoportokba) való csoportosulás és a pigment citoplazmában való felhalmozódásának képességében, valamint a felhám bazális rétegéből a dermiszbe való vándorlás hajlamában különböznek.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rostos orrpapula

Az orr rostos papulája (szin.: involúciós névus) egy magányos, hússzínű képződmény, amely a bőr felszíne fölé kiemelkedő, félgömb alakú, általában nem haladja meg az 5 mm átmérőjét. Az arc bőrének bármely részén, de főként az orr bőrén helyezkedhet el, kisebb sérülés után néha vérzik.

Patomorfológia

A szövettani kép nagyon hasonló az angiofibrómáéhoz. A dermis fibrotikus és hyalinizált, nagyszámú, tág lumenű ér látható. A stromát számos fibroblasztszerű és csillagsejt jelenléte jellemzi, néha többmagvú sejtek is találhatók. Az epidermiszben gyakran megfigyelhető a melanociták lencsés proliferációja.

Hisztogenezis

Korábban az orr rostos papuláját rostos névusznak tekintették, és a WHO osztályozásában ma is a melanocitás anyajegyek csoportjában szerepel. Az elektronmikroszkópos és immunhisztokémiai vizsgálatok adatai azonban cáfolják ezt a véleményt. Jelenleg a képződést a bőr dendrocitáinak reaktív proliferációjának következményeként tartják számon, a dermiszben található orsó alakú és csillag alakú sejtek kimutatása alapján, amelyekben XIIIa faktor és vimentin található.

Halonevus

A Haloneus (syn. Setton nevus) klinikailag egy pigmentált névusz, amelyet egy depigmentációs zóna, egy glória formájában vesz körül, leggyakrabban gyermekek és fiatalok hátán alakul ki. Spontán visszafejlődhet, depigmentált területet hagyva maga után.

Patomorfológia

A halo névusok esetében, a limfoid elemek (főként CD8+ T-limfociták) általi névus-pusztulás folyamatának stádiumától függően, vagy folyamatos limfocitás infiltrációt észlelnek a dermiszben melanocita proliferáció jelei nélkül, vagy egyetlen nevomelanocitát vagy azok csoportjait határozzák meg az epidermiszben és a dermiszben, néha kifejezett sejtes atipizmus jelenlétével. A környező epidermiszben, a névus körüli depigmentált koronának megfelelően, a bazális réteg melanocitáinak pusztulása észlelhető.

Hisztogenezis

Regresszálódó halo nevusszal rendelkező betegeknél megfigyelték a malignus melanoma sejtek elleni antitestek keringését. A halo nevus sejtek közvetlen immunfluoreszcenciáját is megfigyelték halo nevusszal vagy malignus melanomával rendelkező betegek szérumával. Az elektronmikroszkópia kimutatta, hogy az infiltrátumon belüli összes névus sejt elpusztul. Egyes limfociták plazmasejtekké alakulnak. O. Stegmaier és munkatársai (1969) adatai azt mutatják, hogy a névus sejtek antigént termelnek, és az infiltrátum limfociták antitesteket választanak ki ezen sejtek ellen, elpusztítva azokat.

Ballonsejtes nevus

A ballonsejtes névusz rendkívül ritka, általában fiataloknál fordul elő. Klinikailag nem különbözik a normál melanocitás névusztól.

Patomorfológia

A névuszsejtek világos citoplazmával rendelkeznek, méretük általában tízszeresére nő a normál sejtekhez képest, a magok nem különböznek a névuszsejtek magjától, és vagy középen helyezkednek el, vagy elmozdulnak; többmagvú ballonsejtek is találhatók. A ballon alakú sejtek száma változó, lehetnek csak intradermális, valamint vegyes névusz alkotóelemei, vagy nagyon sok van belőlük. Az első esetben a ballon alakú sejtek csomópont formájában helyezkednek el, vagy szétszórva a normál névuszsejtek között. A második esetben alveolárisan vagy gócok formájában helyezkednek el, amelyekben nincsenek sejthatáraik.

Hisztogenezis

Egyes adatok szerint a ballon alakú sejtek kialakulása a nevus sejtekben zajló disztrófiás folyamatok következménye.