A bőr mesenchymalis dysproteinosisai: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Mezenchimális diszproteinózisok esetén a fehérje-anyagcsere zavart szenved a dermisz kötőszövetében és az érfalakban. Az anyagcseretermékek felhalmozódnak, amelyek vérrel vagy nyirokkal juthatnak be, vagy a dermisz fő anyagának és rostos anyagainak helytelen szintézise vagy dezorganizációja következtében keletkeznek. A bőr mezenchimális disztrófiái közé tartozik, akárcsak más szervekben, a nyálkás duzzanat, a fibrinoid elváltozások, a hialinózis és az amiloidózis.

A kötőszövet fő fehérjéje a kollagén, amely a glikozaminoglikánokkal együtt a kollagén, az elasztikus és a retikulin rostok, valamint a bazális membránok része. A nyálkás duzzanat, a fibrinoid elváltozás és a hialinózis néha a kötőszövet dezorganizációjának eredménye, amely fokozott szöveti-vaszkuláris permeabilitással (plazmorrhagia), a kötőszöveti elemek pusztulásával és fehérjekomplexek képződésével alakul ki.

A nyálkás duzzanat fogalmát először A. I. Strukov (1961) vezette be, és a kötőszövet reverzibilis anyagcserezavara, amely a glükózaminoglikánok felhalmozódásából és újraeloszlásából áll az őrölt anyagban. A glükózaminoglikánok hidrofil jellege miatt a szövetek és az érrendszer permeabilitása megnő, ami plazmafehérjék (globulinok) és glikoproteinek felszabadulásához vezet, ami az intercelluláris anyag duzzadásához vezet. Ebben az esetben az őrölt anyag bazofillá válik, és toluidinkékkel festve rózsaszínes-lila színűvé válik (metakromázia). A kollagénrostok megduzzadnak és foszlanak, amit sejtes reakció kísérhet limfocitás, plazmacitás és hisztiocitás infiltrátumok formájában. A nyálkás duzzanat főként az artériák falában, a dermiszben fordul elő kollagénbetegségekben (lupus erythematosus, scleroderma), allergiás dermatitisben, hipoxiában és pajzsmirigy-diszfunkcióban.

A kötőszövet fibrinoid duzzanata egy visszafordíthatatlan anyagcserezavar, melynek során fibrinoid képződik, ami a normális esetben nem fordul elő. A fibrinoiddal megváltozott területek élesen eozinofilek, Van Gieson-módszerrel sárgára festődnek, gyakran homogének. A folyamat kezdetén glikozaminoglikánok detektálhatók ezeken a területeken, amelyek toluidinkékkel metakromatikusan lila színűre festődnek, később élesen pozitív PAS-reakciót adnak. A terminális stádiumokban (fibrinoid nekrózis) a kötőszövet pusztulása következik be amorf detritus képződésével. Braté-módszerrel festve pironinofil, PAS-pozitív és diatézisrezisztens. A dermis kötőszövetében fibrinoid elváltozások alakulnak ki allergiás vaszkulitiszben, néha fibrinoid képződésével magukban az érfalakban, reumás csomókban, lupus erythematosusban, különösen a bőr szubepidermális részein, valamint Arthus-jelenségben.

A fibrinoid összetételét és eredetét illetően nincs egységes vélemény. Különböző összetételű és szerkezetű fibrinoidok léteznek különféle patogenetikai tényezők által okozott betegségekben. Ezen tényezők közül SP Lebedev (1982) a legfontosabbaknak a kollagénrostok pusztulását, a kötőszövet fő anyagának poliszacharid-összetételének változását és az érpermeabilitás növekedését tartja, amely biztosítja a vérplazma nagy molekulatömegű fehérjéinek és glikoproteinjeinek kiürülését. Immunrendszeri rendellenességek okozta betegségekben a fibrinképződés az immunkomplexek mikrokeringési ágyának és a kötőszövetnek a károsodásával jár, ami különösen kifejezett a szisztémás lupus erythematosusban, amikor az immunkomplexek hatása szövetpusztulást és fibrin inszudációt okoz. Az immunkomplexekben a komplement és a fibrin dominál, ezért ezt a fibrinoidot "immunkomplexek fibrinoidjának", "destrukciós fibrinoidnak" nevezték el. Az angioneurotikus rendellenességek (plazmorrhagia) következtében képződő fibrinoidot fibrinoidnak nevezik.

A hialinózis egy disztrófiás folyamat, amely főként a kötőszövetet érinti, és különböző összetételű homogén eozinofil tömegek lerakódásában fejeződik ki. Alkalmanként a "kolloid", "hialin vagy kolloid testek" elnevezéseket szinonimaként használják.

A hialin egy fibrilláris fehérje, amely plazmafehérjéket (fibrint) tartalmaz. Immunhisztokémiai módszerekkel immunglobulinokat, komplement komponenseket és lipideket mutatnak ki benne. A hialint a dermiszben savas festékekkel (eozin, savas fukszin) festjük, PAS-pozitív és diasztázis-rezisztens. Háromféle hialin létezik: egyszerű, amely változatlan vérplazma felszabadulásának eredményeként képződik angioneurosisban; lipohilalin, amely lipoidokat és béta-lipoproteineket tartalmaz (cukorbetegségben); és komplex hialin, amely immunkomplexekből, fibrinből és az érfal nekrotikusan megváltozott területeiből áll (például kollagénbetegségekben). A hialin a dermiszben található a bőr és a nyálkahártyák hialinózisában, porfíriában és cilindromában. A szisztémás hialinózis mellett lokális hialinózis is előfordulhat a szklerózis következtében hegeknél, nekrotikus szövet hegesedésében. Fibrinoid elváltozások helyein.

A bőr szisztémás hialinosisának egyik példája a bőr és a nyálkahártyák hialinosisa (Urbach-Wiethe szindróma), amely egy autoszomális recesszív öröklődésű betegség, amely az élet első éveiben jelentkezik, és amelyet extracelluláris amorf tömegek lerakódása jellemez a bőr, a nyálkahártyák és a belső szervek kötőszövetében. Úgy vélik, hogy elsősorban a kollagén-anyagcsere zavart szenved. A bőrtünetek sűrűn elhelyezkedő sárgásfehéres csomók kialakulásából állnak, főként az arc bőrén (különösen a szemhéjakon és az ajkakon), az ujjakon, a könyökhajlatokban, a hónaljban és a térdízületekben. A csomók miatt beszűrődött gócok jelennek meg viaszos, durva, néha hipertrófiás, szemölcsös felszínűek, amelyek az acanthosis nigricans-ra hasonlítanak. Különösen a korai gyermekkorban előfordulhatnak viszkető hólyagok, hólyagok, varioliform elemek, eróziók, fekélyek, amelyek himlőszerű hegesedéshez, diszkrómiához vezetnek. Hasonló és általában korábban bekövetkező változások figyelhetők meg a szájüregben, az arc nyálkahártyáján, amelyek leukoplakiára emlékeztetnek, vagy fekélyek formájában, hegesedéssel a mandulákon, időszakos gyulladásos reakciókkal, beleértve a garatban és a gégeben kialakuló granulációt. Ez utóbbi károsodása okozza a legkorábbi tünetet - a rekedtséget csecsemőkorban. Makroglossia figyelhető meg. Más nyálkahártyák is érintettek, gyakran előfordul a fogak, különösen a felső metszőfogak hipo- és apláziája, a körmök és a haj lassú növekedése.

Patomorfológia. Az úgynevezett infiltratív gócok a hyalinosis tipikus képét mutatják, homogén, gyengén eozinofil PAS-pozitív, diasztáz-rezisztens anyagok lerakódásával a dermiszben. Ezek az anyagok pozitívan festődnek Szudán III-mal, szilánkokkal, Szudán feketével, és foszfolipideket mutatnak bennük. A folyamat korai szakaszában homogén tömegek rakódnak le a kapillárisok falában és az ekrin verejtékmirigyek területén, amelyek ezután elsorvadnak; a későbbi szakaszokban szalagszerű homogén tömegek jelennek meg, amelyekben helyenként repedések - lipidlerakódások helyein - is előfordulhatnak. Hasonló változásokat figyeltek meg a klinikailag változatlan bőrben is, de ezek sokkal kevésbé kifejezettek. Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a normál kollagénrostok között különböző méretű filamentumok jelennek meg, amelyek amorf, finomszemcsés anyagban helyezkednek el, szorosan kapcsolódnak az ezeket a tömegeket termelő aktív fibroblasztokhoz. Hyalinosisban a transzudáció következtében a kapilláris alaphártyák megváltoznak. Jelentősen megvastagodnak, többrétegűvé válnak, ami a IV. és V. típusú kollagén mennyiségének növekedésével jár.

[ 1 ]