Mesenchymalis bőr dysproteinosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Ha mesenchymális dysproteinosis a dermis kötőszövetében és az erek falaiban, a fehérje-anyagcserét megzavarják. Ugyanakkor felhalmozódnak olyan anyagcseréi termékek, amelyek vérrel vagy nyirokcsomókkal jönnek létre, vagy a dermis és rostos anyagainak nem megfelelő szintézisének vagy disorganizációjának eredményeként jönnek létre. A bőr mezzimális dystrophiái, mint más szervekben, a nyálkahártya-duzzadás, a fibrinoidváltozások, a hyalinosis és az amyloidosis.

A fő fehérje kötőszövet - a kollagén, glükózaminoglikánok amely mellett része a kollagén, elasztin rostok és retikulinovyh és bazális membránok. Néha mucoid duzzanat, fibrinoid változás és hyalinosis eredményeként a zavar a kötőszövet, emelt szöveti-vaszkuláris permeabilitás (plasmorrhages) a kötőszövet lebomlását elemek és képződését protein komplexek.

A mucoid duzzanat egy olyan fogalom, amelyet az A.I. Strukovym (1961) a reverzibilis jellegű kötőszövet anyagcsere zavarait mutatja be, amely a glikozaminoglikánok fő összetevőjének felhalmozódása és újraelosztása. Due glükózaminoglikánok hidrofilitás növeli a vaszkuláris permeabilitást és szöveti, okozva Overlook plazmafehérjék (globulinok), és glikoproteinek, ami duzzanat a sejtközötti. Ugyanakkor az alapanyag basofil lesz, és amikor toluidin kékkel festett, rózsaszín-lila színt (metakromáziát) szerez. A kollagén szálak megduzzadnak leválasztottuk, amely lehet csatolni egy sejt reakcióban, mint egy limfocita, plazmotsitarnyh és hisztiocitikus beszűrődés. Nyálkás duzzanat fordul elő, főleg a falak az artériák a dermisben a kollagén betegségek (lupus erythematosus, scleroderma), allergiás dermatitis, hipoxia, pajzsmirigy diszfunkció.

Fibrinoid a kötőszövet duzzanat visszafordíthatatlan metabolikus rendellenességek, amelyekben fibrinoid képződött, nem található normális. A fibrinoid által módosított területek élesen eozinofilek, a van Gyzon szerint sárga színűek, gyakran homogének. A folyamat elején ezeken a területeken azonosítják glikózaminoglikánokat metahromatichno toluidine kék lila színű, később így drámaian pozitív Schick reakciót. A terminális stádiumokban (fibrinoid nekrózis) a kötőszövet lebomlik, amorf detritust képez. A Brother, Schick-pozitív és diatáz-rezisztens módszer szerint pironinofil színezék. Fibrinoid változások bőrön kötőszövet fejleszteni allergiás vasculitis, néha rostos elfajulása kialakulását érfalakat, amelyeket maguk a reumás csomók, SLE, főleg subepiidermalnyh bőrmetszeteit és az Arthus jelenség.

A fibrinoidok összetételét és eredetét illetően nincs egységes mintázat. A fibrinoidok összetételében és szerkezetében különbözőek a különböző patogenetikai tényezők által okozott betegségek. Ezek közül a tényezők közül a közös vállalat. Lebegyev (1982) általában azt tartják a megsemmisítése kollagén rostok, változások az összetétele a poliszacharid őrölt anyagot a kötőszövet és a megnövekedett ér permeabilitás, váladékképződést biztosító nagy molekulatömegű fehérjék és glikoproteinek vérplazma. A által okozott betegségek immun-rendellenességek kapcsolatban van a fibrin képződését immunkomplex károsodás mikroérhálózata és kötőszövet, ami különösen hangsúlyos a szisztémás lupus erythematosus, amikor a hatása immunkomplexek pusztulását okozza a szövet és a insudatsiyu fibrin. Az immunkomplexeket így uralja a komplement és a fibrin, és ezért ez az úgynevezett fibrinoid „fibrinoid immunkomplexek”, „fibrinoid megsemmisítés„”. Az angioödéma rendellenességek (plasmorrhagia) következtében kialakuló fibrinoidot az elárasztott fibrinoidnak nevezik.

A hinalinózis olyan disztrófiás folyamat, amely elsősorban a kötőszövetre hat, és különböző összetételű, homogén eozinofil tömegek lerakódásával fejeződik ki. Alkalmanként, szinonimaként a "kolloid", "hialin vagy kolloid testek" elnevezést használják.

Hyalin - fibrilláris fehérje, amely plazmafehérjéket (fibrint) tartalmaz. Ebben immunhisztokémiai módszerek detektálják az immunglobulinokat, a komplement komponenseket és a lipideket is. A hialin a dermisben savas színezékekkel (eozin, savanyú fuzin), Schick-pozitív, diastasis-rezisztens. Háromféle hialint tartalmaz: egyszerű, ami változatlan vérplazma felszabadulásával jön létre angioödémával; lipogialin, amely lipoidokat és béta-lipoproteineket tartalmaz (diabetes mellitusban); és komplement hialint, amely az immunrendszerből, a fibrinből és az érfal falának necrotikusan megváltozott részéből áll (például kollagén betegségekben). Hyalin található a dermisben a bőr és a nyálkahártyák hyalinosisával, porfírával és hengerrel. A szisztémás hyalinózis mellett a lokalis hyalinosis a hegekben lévő sclerosis következtében alakul ki, a hegesedő nekrotikus szövetben. A fibrinoid változások helyén.

Egy példa a szisztémás hyalinosis bőr szolgálhat például a bőr és a nyálkahártyák hyalinosis (Urbach-Vite szindróma), amely egy autoszomális recesszív betegség, amely a korai években az élet, és jellemző az extracelluláris lerakódása amorf tömegek a kötőszövet, a bőr, a nyálkahártyák és a belső Organon. Úgy gondolják, hogy a kollagén metabolizmus elsősorban zavart. Bőrtünetek áll fejlesztés sűrűn rendezett sárgás fehéres csomók főként az arcon (különösen a szemhéjak és az ajkak), ujj, könyök redők, hónalj, a térd régióban. Due csomók előfordulnak beszivárgott elváltozások viaszos, durva, néha hipertrófiás, szemölcsös felülete hasonlít acanthosis nigricans. Talán igen, különösen a korai gyermekkorban, a megjelenése viszkető hólyagok, hólyagosodás, varioliform elemek, eróziót, fekélyeket, ami a hegesedés ospennopodobnomu, dyschromia. Hasonló, és általában a korábban bekövetkezett változások figyelhetők meg a szóbeli bukkális nyálkahártya emlékeztető leukoplakia, vagy a formában a sebek hegesedés mandulák, az időszakos gyulladásos válaszokat, beleértve formájában granulátumok a garat és a gége. Az utóbbi veresége a legkorábbi tünetet okozza - a hang rekedtségét gyermekkorban. Van makroglóziás. Érinti, és más nyálkahártyák, gyakran hipo- és aplasia a fogak, különösen a felső metszőfogak, a fejlődési haj és a körmök.

Pathology. Az úgynevezett infiltrációs gócokat tipikus képet hyalinosis lerakódását homogén slaboeozinofilnyh PAS-pozitív, diastazorezistentnyh anyagok a dermiszben. Ezek az anyagok pozitívan foltosak a Szudán III-val, széllel, Szudán fekete fénnyel, feltárják a foszfolipideket. A folyamat korai stádiumaiban homogén tömegeket helyeznek el a kapillárisok falaiban és az eccrine izzadságmirigyek régiójában, amelyek ezt követően megdőltek; későbbi szakaszokban - szalagszerű homogén masszák, amelyekben vannak helyek rések - lipid lerakódás helyei. Hasonló változások figyelhetők meg a klinikailag változatlan bőrben, de sokkal gyengébbek. Elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy ezek között a normál kollagén rostok jelennek meg a különböző méretű szálak ágyazva amorf anyag melkogranulyarnom szorosan kapcsolódik az aktivitását fibroblasztok, hogy gyártja ezeket a tömegeket. A hialinózissal, a transzudáció eredményeképpen a kapillárisok bazális membránjai megváltoznak. Jelentősen megvastagodnak, többrétegűvé válnak, ami összefügg a kollagén IV és V típusú mennyiségek növekedésével.

[1],