A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mi váltja ki a fiatalkori reumatoid artritiszt?
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A juvenilis reumatoid artritiszt először a múlt század végén írta le két híres gyermekorvos: az angol Still és a francia Shaffar. A következő évtizedekben a betegséget a szakirodalomban Still-Shaffar-kórként emlegették.
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás tünetegyüttese a következőket foglalta magában: szimmetrikus ízületi károsodás, deformációk, kontraktúrák és ankylosis kialakulása; vérszegénység kialakulása, a nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodása, néha lázas láz és szívburokgyulladás jelenléte. Ezt követően, a múlt század 30-40-es éveiben számos megfigyelés és leírás a Still-szindrómáról sok közös vonást mutatott ki a felnőttek és a gyermekek reumatoid artritiszében, mind a klinikai tünetekben, mind a betegség lefolyásának jellegében. A gyermekek reumatoid artritiszje azonban továbbra is különbözött a felnőttek azonos nevű betegségétől. E tekintetben 1946-ban két amerikai kutató, Koss és Boots javasolta a "juvenilis (serdülőkori) reumatoid artritisz" kifejezést. A fiatalkori reumatoid artritisz és a felnőttek reumatoid artritiszének nozológiai megkülönböztethetőségét később immunogenetikai vizsgálatok is megerősítették.
A fiatalkori reumatoid artritisz okát a mai napig nem vizsgálták kellőképpen. Az azonban ismert, hogy a fiatalkori reumatoid artritisz poligénes öröklődésű betegség. Kialakulásában öröklődés és környezeti tényezők is szerepet játszanak.
Számos etiológiai tényező feltárása. Ezek közül a leggyakoribbak a vírusos vagy kevert bakteriális-vírusos fertőzés, ízületi sérülések, insoláció vagy hipotermia, oltások, különösen akut légúti vírusfertőzés vagy bakteriális fertőzés hátterében vagy közvetlenül utána.
Az akut vírusfertőzés okozta ízületi gyulladás általában teljesen és magától gyógyul. A fertőzés lehetséges szerepét közvetve megerősítheti az a tény, hogy a krónikus ízületi gyulladás leginkább a különböző immunhiányos állapotokban (szelektív IgA-hiány, hipogammaglobulinémia, a komplement C-2 komponensének hiánya) szenvedő gyermekekre jellemző. Ebben az esetben a fertőzés nem közvetlen oka az ízületi gyulladásnak, hanem az autoimmun folyamat kiváltó faktoraként van jelentősége. Összefüggést találtak a betegség kezdete és a korábbi ARVI között, a kanyaró, rubeola és mumpsz elleni megelőző oltással. Érdekes módon a juvenilis reumatoid artritisz mumpsz elleni oltás utáni debütálása gyakrabban fordul elő lányoknál. Ismertek olyan esetek, amikor a juvenilis reumatoid artritisz a hepatitis B elleni oltás után jelentkezett. A juvenilis reumatoid artritisz kialakulása összefüggésben áll a peripartum influenza A2H2N2 vírusfertőzéssel, valamint a parvovírus B19 fertőzéssel is.
A bélfertőzések, a mikoplazma és a béta-hemolizáló streptococcus szerepét a juvenilis reumatoid artritisz kialakulásában a legtöbb reumatológus nem ismeri fel. Azonban ismert, hogy ezek a fertőzések okozzák a reaktív ízületi gyulladást, és hogy a reaktív ízületi gyulladásban szenvedő betegek csak egy része gyógyul meg teljesen. A betegségnek ez a lefolyása főként a yersiniosis utáni reaktív ízületi gyulladásra és a Campylobacter fertőzéssel összefüggő reaktív ízületi gyulladásra jellemző. Ismert, hogy a reaktív ízületi gyulladás utáni betegek többségénél később visszatérő oligoartritisz alakulhat ki, egyeseknél krónikus ízületi gyulladás alakulhat ki, amely juvenilis spondyloarthritiszbe, juvenilis reumatoid artritiszbe, sőt pikkelysömörös ízületi gyulladásba (PSA) is átalakul. Ez a reaktív ízületi gyulladás etiológiai faktorától és a makroorganizmus immunológiai jellemzőitől, különösen a HLA B27 antigén jelenlététől függ.
A juvenilis reumatoid artritisz és a klamidiafertőzés közötti kapcsolatot korábban nem vizsgálták. Jelenleg azonban világszerte növekszik a klamidiafertőzés prevalenciája, és az összes reaktív ízületi gyulladás között a klamidia etiológiájú ízületi gyulladás prevalenciája. Ebből következik, hogy a klamidiafertőzés szerepének vizsgálata a juvenilis reumatoid artritiszben szenvedő gyermekek ízületeinek krónikus gyulladásának kialakulásában és fenntartásában mélyreható vizsgálatot igényel. Adataink szerint a juvenilis reumatoid artritiszben szenvedő betegek körülbelül 80%-a klamidiafertőzött (főként Cl. pneumoniae).
A juvenilis reumatoid artritiszben szenvedő gyermekeknél megnövekedett mennyiségű antitest található a bakteriális peptidglikánokkal szemben, ami közvetve utalhat a bakteriális fertőzés szerepére a betegség kialakulásában. Bizonyítékok vannak a juvenilis reumatoid artritisz és a Mycoplasma pneumoniae okozta fertőzés közötti összefüggésre is.
A fiatalkori reumatoid artritiszre való örökletes hajlamot a betegség családi esetei, az ikerpárok vizsgálata és az immunogenetikai adatok igazolják.
A világirodalomban nagy mennyiségű információ található a hisztokompatibilitási antigének és a juvenilis reumatoid artritisz általános, valamint a betegség egyes formáival és variánsaival való kapcsolatáról. Azonosítottak a juvenilis reumatoid artritisz kialakulásának kockázatának immunogenetikai markereit és védő hisztokompatibilitási antigéneket, amelyek a juvenilis reumatoid artritiszben szenvedő betegeknél szignifikánsan ritkábban fordulnak elő, mint a populációban. Immungenetikai vizsgálatok megerősítették a juvenilis reumatoid artritisz és a felnőtteknél előforduló reumatoid artritisz közötti alapvető különbségeket. A juvenilis reumatoid artritisz kialakulásának kockázatának leggyakrabban megnevezett markerei az A2, B27, B35, DR5, DR8 antigének. Az irodalom szerint a DR2 antigén védő hatású.
Számos hipotézis magyarázza a fertőző faktorok és a hisztokompatibilitási antigének közötti kapcsolatot a reumás betegségek kialakulásával. A leggyakoribb az antigénmimikri hipotézis.
A reaktív ízületi gyulladás és a Bechterew-kór valószínűleg ebbe a modellbe illik. Ismert, hogy a HLA-B27 antigén szerkezete hasonló számos mikroorganizmus sejtmembránjának egyes fehérjéihez. Kereszt-szerológiai reaktivitást mutattak ki a HLA-B27 és a chlamydia, yersinia, szalmonella, mycoplasma, campylobacter között, amelyek a reaktív ízületi gyulladást és a Reiter-szindrómát okozzák, valamint a Klebsiella között, amelynek lehetséges etiológiai szerepe van a Bechterew-kór kialakulásában. Ezen mikroorganizmusokkal való fertőzés esetén a HLA-B27 hordozó immunrendszere antitesteket kezd termelni, amelyek keresztreakcióba lépnek a szervezet saját, kellően nagyszámú HLA-B27 molekulát expresszáló sejtjeivel. A fertőző antigénekre válaszul termelt antitestek antitestekké alakulnak, és továbbfejlődik egy autoimmun gyulladásos folyamat.
Keresztreakció esetén az idegen mikroorganizmusok felismerése is károsodhat, ami hosszú távú, perzisztáló krónikus fertőzés kialakulásához vezethet. Ennek eredményeként az immunválasz kezdeti hibája tovább súlyosbodik.
A vírusfertőzés szerepe a krónikus ízületi gyulladás kialakulásában kevésbé egyértelmű.
Ismert, hogy több mint 17 vírus képes akut ízületi gyulladással járó fertőzést okozni (beleértve a rubeolát, hepatitiszt, Epstein-Barr, Coxsackie vírusokat stb.).
A vírusok etiológiai szerepe a krónikus ízületi gyulladás kialakulásában nem bizonyított. Azonban feltételezhető a Coxsackie, Epstein-Barr és parvovírusok lehetséges szerepe az elsődleges krónikus vírusfertőzés kialakulásában. Az immunológiai defektusok hátterében. A vírusfertőzés ízületi gyulladáskeltő hatása ebben az esetben hipotetikusan a II. osztályú hisztokompatibilitási antigénekkel függ össze, amelyek idegen antigéneket, vírusokat mutatnak be az immunrendszernek. Azonban a HLA-receptorának egy vírusantigénnel való kölcsönhatása eredményeként egy neoantigén képződik, amelyet az immunrendszer idegenként ismer fel. Ennek eredményeként autoimmun reakció alakul ki a saját, módosított HLA-jára. A hisztokompatibilitási antigének és a betegségekre való hajlam közötti kapcsolatnak ezt a mechanizmusát a HLA-antigének módosulási hipotézisének nevezik.
A fiatalkori reumatoid artritiszre való örökletes hajlamot a betegség családi esetei, ikerpárokon végzett vizsgálat eredményei és immunogenetikai adatok is megerősítik. A fiatalkori reumatoid artritisz kialakulásának kockázatának leggyakrabban használt markerei az A2, B27, ritkábban a B35, DR5, DR8 antigének.