A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Fiatalkori rheumatoid arthritis
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) - ízületi gyulladás oka ismeretlen, hosszabb ideig tartó, mint 6 hét, fejlődő korú gyermekek 16 év alatti kizárásával más betegségek az ízületek.
Típusától függően a besorolás, a betegség a következő neveket: fiatalkori arthritis (ICD-10), fiatalkori idiopátiás arthritis (ILAR), fiatalkori krónikus arthritis (EULAR), fiatalkori reumatoid arthritis (ACR).
ICD-10 kód
- M08. Fiatalkori ízületi gyulladás.
- M08.0. Fiatal (fiatalkori) rheumatoid arthritis (sztero-pozitív vagy szeronegatív).
- M08.1. Fiatalkorú bendőgyulladás spondylitis.
- M08.2. Fiatal (fiatalkori) ízületi gyulladás szisztémás megjelenéssel.
- M08.3. Fiatal (fiatalkori) poliartritisz (szeronegatív).
- M08.4. Pauziarticular fiatalkori arthritis.
- M08.8. Egyéb fiatalkori ízületi gyulladás.
- M08.9. Nem meghatározott fiatalos arthritis.
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás epidemiológiája
A fiatalkori rheumatoid arthritis az egyik leggyakoribb és leginkább fogyatékos reumás betegség, amely gyermekeknél fordul elő. A fiatalkori rheumatoid arthritis előfordulási gyakorisága 2-16 fő / 100 000, 16 év alatti gyermek. A fiatalkori rheumatoid arthritis prevalenciája 0,05 és 0,6% között változik a különböző országokban. A rheumatoid arthritist gyakran a lányok okozzák. A halálozás 0,5-1%.
A serdülőknél, van egy nagyon szerencsétlen helyzet a reumatoid artritisz, a prevalenciája 116,4 100 000 (alatti gyermekek 14-45,8 100 000), az elsődleges betegség, - 28,3 100 000 (gyermekeknek 14 éves korig - 12,6 / 100 000).
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás okai
A múlt század végén két ismert gyermekorvos: az angol Stille és a francia Schaffar volt első ízben fiatalkori rheumatoid arthritis. A következő évtizedekben a szakirodalomban ezt a betegséget a Still-Shaffar-betegségnek nevezték.
A betegség tünetegyüttese: az ízületek szimmetrikus károsodása, deformációk kialakulása, kontraktúrák és ankylosis; vérszegénység, megnagyobbodott nyirokcsomók, máj és lép, időnként lázas láz és pericarditis jelenléte. Később a 30-40-es években a múlt század számos észrevételt és leírások Still-kór feltárták sok hasonlóságot mutat a rheumatoid arthritis a felnőttek és gyermekek, mind a klinikai megnyilvánulásai, és a betegség természete. Azonban a gyermekeknél a reumás ízületi gyulladás is különbözött a felnőttek azonos nevű betegségétől. Ebben az összefüggésben 1946-ban két amerikai kutató Koss és Boots javasolta a "fiatalkori (fiatalkori) rheumatoid arthritis" kifejezést. A fiatal rheumatoid arthritis és a felnőtt rheumatoid arthritis nosológiai izolálását immunogenetikai vizsgálatokkal igazolták.
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás patogenezise
Az utóbbi években intenzíven tanulmányozták a fiatalkori rheumatoid arthritis patogenezisét. A betegség kialakulása mind a sejtes, mind a humorális immunitás aktiválásán alapul.
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás tünetei
A betegség fő klinikai megnyilvánulása az ízületi gyulladás. Az ízület patológiás változásait fájdalom, duzzanat, deformitások és mozgáskorlátozások jellemzik, az ízületeknél a bőrhőmérséklet emelkedését. Gyermekeknél a leggyakrabban befolyásolja a nagy és közepes méretű ízületek, mint például a térd, boka, csukló, könyök, csípő, legalábbis - a kis ízületek a kezét. Tipikus juvenilis rheumatoid arthritis egy vereség a nyaki gerinc és az állkapocs-időbeli ízületek, ami elmaradottság az alsó, és bizonyos esetekben, a felső állkapocs és a kialakulása az úgynevezett „madár állkapcsát.”
Hol fáj?
A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás osztályozása
Használ három osztályozási a betegség: a besorolás a juvenilis rheumatoid arthritis, az American College of Rheumatology (ACR), a besorolás a fiatalkori krónikus arthritis európai League Against Rheumatism (EULAR), a besorolás a juvenilis idiopátiás artritisz az International League Egyesületeinek Rheumatology (ILAR).
A fiatal krónikus ízületi gyulladás diagnózisa
A rendszerben kiviteli alakban, fiatalkori reumás arthritis gyakran felfedi leukocytosis (akár 30-50 ezer. Leukociták) a neutrofil elmozdulás a bal (25-30% stab leukociták, néha akár mielociták), emelkedett ESR, hogy 50-80 mm / h, hipokróm anémia, trombocitózis , a C-reaktív fehérje, az IgM és az IgG koncentrációjának növekedése a szérumban.
A fiatal krónikus ízületi gyulladás diagnózisa
[15]
Ki kapcsolódni?
A fiatal krónikus ízületi gyulladás kezelésének célkitűzései
- A folyamat gyulladásos és immunológiai aktivitása.
- Kupirovanie szisztémás manifesztációk és articularis szindróma.
- Az ízületek funkcionális kapacitásának megőrzése.
- Az ízületek, a betegek fogyatékosságának megakadályozása vagy lelassítása.
- Remisszió elérése.
- A betegek életminőségének javítása.
- A terápia mellékhatásainak minimalizálása.
További információ a kezelésről
A fiatal krónikus ízületi gyulladás megelőzése
Mivel a juvenilis rheumatoid arthritis etiológiája ismeretlen, nem végeztek primer prevenciót.
Kilátás
A fiatalkori reumatoid artritisz szisztémás verziójában a gyermekek 40-50% -ában kedvező prognózis, több hónapról több évig tartó remisszió alakulhat ki. Azonban a betegség súlyosbodása évekig alakulhat ki a tartós remisszió után. A betegek egyharmadában folyamatosan figyelik a betegség visszatérő folyamatát. A legkedvezőtlenebb prognózis a tartós láz, a trombocitózis, a kortikoszteroidok hosszú távú terápiája esetén. A betegek 50% -ában súlyos destruktív arthritis alakul ki, 20% -uk amyloidosis felnőttkori állapotban van, 65% -uk súlyos funkcionális elégtelenségben szenved.
Valamennyi gyermek, akinek korai mutatkozott a poliartikuláris szeronegatív fiatal artritisz, kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. Szeropozitív polyarthritisben szenvedő serdülőknél nagy a kockázata a súlyos pusztító ízületi gyulladás kialakulásának, a mozgásszervi rendszer állapotának megfelelően.
A korai megjelenésű oligoarthritisben szenvedő betegek 40% -ában destruktív szimmetrikus polyarthritis képződik. A késői kóros betegeknél a betegség spondylitis ankylopoetica alakulhat át. Az uveitisben szenvedő betegek 15% -a vakcinázhat.
A C-reaktív fehérje, az IgA, az IgM, az IgG szintjének növekedése megbízható jel a közös pusztulás és másodlagos amiloidózis kialakulásának kedvezőtlen prognózisa.
A fiatalkori ízületi gyulladásban a halálozás alacsony. A halálozások többsége az amyloidosis vagy fertőző szövődmények kialakulásával jár együtt olyan betegeknél, akiknél a fiatalkori rheumatoid arthritis rendszerszerű változata gyakran az elhúzódó glükokortikoid terápiából ered. A másodlagos amiloidózisban a prognózist az alapbetegség kezelésének lehetősége és sikeressége határozza meg.
[16]
Использованная литература