A fiatalkori krónikus artritisz tünetei

A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás lefolyásának sajátosságai

A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás fő tünete az ízületi gyulladás. Az ízület kóros elváltozásait fájdalom, duzzanat, deformitás és mozgáskorlátozottság, valamint az ízületek feletti bőr hőmérsékletének emelkedése jellemzi. Gyermekeknél a nagy és közepes ízületek érintettek leggyakrabban, különösen a térd, a boka, a csukló, a könyök, a csípő, ritkábban a kéz kisízületei. A fiatalkori reumatoid artritiszre jellemző a nyaki gerinc és az állkapocsízületek károsodása, ami az alsó, és egyes esetekben a felső állkapocs fejletlenségéhez és az úgynevezett "madárállkapocs" kialakulásához vezet.

Az érintett ízületek számától függően a következő ízületi szindróma típusokat különböztetjük meg:

• oligoartritisz (1-4 ízületet érint)
• polyarthritis (több mint 4 ízület érintett)
• generalizált ízületi gyulladás (az ízületek minden csoportját érinti)

A reumatoid ízületi károsodás jellemző jellemzője a folyamatosan előrehaladó lefolyás, amely tartós deformációk és kontraktúrák kialakulásával jár. Az ízületi gyulladással együtt a gyermekeknél a kóros folyamatban részt vevő ízülethez közeli izmok kifejezett sorvadása, általános disztrófia, növekedési retardáció és az érintett ízületek csontjainak epifízisének felgyorsult növekedése alakul ki.

A gyermekek anatómiai változásainak stádiumait és a funkcionális osztályt ugyanúgy határozzák meg, mint a felnőtt reumatoid artritiszben szenvedő betegeknél, a Steinbrocker-kritériumok szerint.

Négy anatómiai szakasz létezik:

• I. szakasz - epifízis csontritkulás.
• II. stádium - epifízis csontritkulás, porckopás, ízületi rés szűkülete, izolált eróziók.
• III. szakasz - a porc és a csont pusztulása, csont-porcos eróziók kialakulása, szubluxációk az ízületekben.
• IV. stádium – a III. stádium kritériumai + rostos vagy csontos ankylosis.

4 funkcionális osztály létezik:

• I. osztály - az ízületek funkcionális kapacitása megmarad.
• II. osztály - az ízületek funkcionális kapacitásának korlátozása az önellátás képességének korlátozása nélkül.
• III. osztály - az ízületek funkcionális kapacitásának korlátozása az önellátás képességének korlátozásával jár.
• IV. osztály - a gyermek nem gondoskodik magáról, külső segítségre, mankóra és egyéb eszközökre szorul.

A juvenilis krónikus ízületi gyulladás aktivitását a hazai gyermekgyógyászati reumatológiában VA Nasonova és MG Astapenko (1989), VA Nasonova és NV Bunchuk (1997) ajánlásai szerint értékelik. 4 aktivitási fok létezik: 0, 1, 2, 3.

A betegség aktivitásának meghatározásakor a következő mutatókat értékelik:

1. Izzadással járó ízületek száma.
2. A fájdalmas ízületek száma.
3. Ritchie-index.
4. Korlátozott mozgású ízületek száma.
5. A reggeli merevség időtartama.
6. A betegség aktivitása analóg skálán, amelyet a beteg vagy szülei értékelnek.
7. A szisztémás manifesztációk száma.
8. Laboratóriumi aktivitási mutatók: ESR, vörösvérsejtszám, hemoglobinszint, vérlemezkeszám, fehérvérsejtszám, fehérvérsejtszám, szérum CRP, IgG, IgM, IgA koncentráció, RF, ANF.

Az Amerikai Reumatológiai Társaság módosított kritériumai a reumatoid artritisz klinikai remissziójára alkalmazhatók a remisszió értékelésére.

A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás remissziójának kritériumai:

1. A reggeli merevség időtartama nem haladja meg a 15 percet.
2. A gyengeség hiánya.
3. Fájdalom hiánya.
4. Nincs kellemetlen érzés az ízületben, nincs fájdalom mozgás közben.
5. Lágyrész duzzanat és ízületi folyadékgyülem hiánya.
6. Az akut fázisú fehérjék normális szintje a vérben.

A betegség remissziónak tekinthető, ha legalább 5 kritérium teljesül 2 egymást követő hónapban.

Extraartikuláris manifesztációk

Láz

A juvenilis reumatoid artritisz poliartikuláris ízületi változatában a láz gyakran szubfebrilis, a Still-változatban szubfebrilis és lázas, az allergiás szeptikus változatban lázas, hektikus. A láz általában a reggeli órákban alakul ki.

Az allergiás szeptikus változatban a nappali és esti órákban is megfigyelhető a hőmérséklet-emelkedés, amelyet hidegrázás, fokozott ízületi fájdalom, kiütés és fokozott mérgezés kísérhet. A hőmérséklet csökkenését gyakran erős izzadás kíséri. A betegség ezen változatában a lázas időszak hetekig, hónapokig, néha évekig is eltarthat, és gyakran megelőzi az ízületi szindróma kialakulását.

Kiütés

A kiütés általában a juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változatainak megnyilvánulása. Foltos, makulopapuláris, lineáris jellegű. Bizonyos esetekben a kiütés pontszerű lehet. A kiütést nem kíséri viszketés, az ízületek területén, az arcon, a mellkason, a hason, a háton, a fenéken és a végtagokon lokalizálódik. Rövid ideig tart, a láz tetőpontján fokozódik.

A szív, a serózus membránok, a tüdő és más szervek károsodása

Általában a juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változataiban figyelhető meg. Mio- és/vagy perikarditiszként alakul ki. Mindkét folyamat önmagában is megfigyelhető, és hajlamos kiújulni. Súlyos exudatív perikarditisz esetén fennáll a szívtamponád veszélye. Az akut mioperikarditist kardiopulmonális elégtelenség is kísérheti.

A juvenilis reumatoid artritiszben jelentkező szívkárosodás klinikai képe: fájdalom a szegycsont mögött, a szívtájékon, és egyes esetekben - izolált fájdalom szindróma a gyomortáji régióban; vegyes típusú nehézlégzés, kényszeres ágyfekvés (a gyermek ülő helyzetben jobban érzi magát). Szubjektíven a gyermek légszomjra panaszkodik. Ha tüdőgyulladás is társul, vagy a tüdőkeringésben pangás van, nedves, improduktív köhögés jelentkezhet.

Vizsgálat során: a betegnél a nasolabiális háromszög, az ajkak és az ujjak végpercének cianózisa jelentkezik; a sípcsont és a lábfej pasztaszerűsége (vagy ödémája); az orr szárnyainak és a járulékos légzőizmok munkája (kardiopulmonális elégtelenség esetén); a relatív szívtompulatió határainak főként balra való tágulása, tompa szívhangok; szisztolés zörej szinte az összes billentyűnél; szívburok súrlódásos zörej; tachycardia, amely elérheti a percenkénti 200 ütést; percenkénti 40-50 légvételt is elérő tachypnoe; hepatomegalia a szisztémás keringés elégtelensége esetén. Pulmonális keringés pangása esetén az auscultáció számos finom, nedves szörcsögést mutat a tüdő bazális részében.

Ritka esetekben visszatérő pericarditis esetén progresszív fibrózis figyelhető meg egy "páncélozott" szív kialakulásával. A betegségnek ez a megnyilvánulása vezethet halálos kimenetelhez. A pericarditis mellett a juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változataiban szenvedő betegeknél poliszeroszitisz is kialakulhat, beleértve a mellhártyagyulladást, ritkábban perihepatitist, perisplenitist és serózus peritonitist.

A reumatoid artritiszben szenvedő betegek tüdőkárosodása „pneumonitis” formájában jelentkezik, amely a tüdő kis ereinek vaszkulitiszén és intersticiális gyulladásos folyamatán alapul. A klinikai kép kétoldali tüdőgyulladásra hasonlít, bőséges nedves szörtyzéssel, krepitációval, kifejezett nehézlégzéssel és tüdőelégtelenség jeleivel.

Ritka esetekben fibroeating alveolitis alakulhat ki, amely kevés klinikai tünettel jár, és amelyet a légzési elégtelenség fokozódása jellemez.

A gyakori extraartikuláris manifesztációk közé tartozik a nyirokcsomó-megnagyobbodás, a hepato- és/vagy splenomegalia is.

Nyirokcsomó-megnagyobbodás

A nyirokcsomó-megnagyobbodást szinte minden csoport nyirokcsomójának megnagyobbodása jellemzi, beleértve a könyöknyirokot, sőt a comb- és kétfejű nyirokcsomókat is. A nyirokcsomó-megnagyobbodás a betegség szisztémás formáiban a legkifejezettebb, amikor a nyirokcsomók 4-6 cm átmérőjűre nőnek. A nyirokcsomók általában mozgékonyak, fájdalommentesek, nem forrnak össze egymással és az alatta lévő szövetekkel, puha vagy sűrűn rugalmas állagúak. Egyéb extraartikuláris manifesztációk (lázas és hektikus láz, kiütés, ízületi és izomfájdalom, balra tolódó hiperleukocitózis) jelenlétében differenciáldiagnózis szükséges a limfoproliferatív és heloblasztikus folyamatok kimutatásával.

A nyirokcsomó-gyulladás nemcsak a fiatalkori reumatoid artritisz szisztémás változataiban, hanem ízületi elváltozásokban is kialakul, és különösen kifejezett a betegség poliartikuláris változataiban.

Hepatosplenomegalia

A hepatosplenomegalia főként a juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változataiban alakul ki. A Still-variánsban gyakrabban nyirokcsomó-megnagyobbodással kombinálva, a szív, a serózus membránok és a tüdő érintése nélkül, az allergiás szeptikus változatban pedig más extraartikuláris manifesztációkkal kombinálva.

A máj és a lép méretének tartós növekedése, a juvenilis reumatoid artritisz szisztémás variánsaiban szenvedő betegek penchymatous szerveinek sűrűségének növekedése másodlagos amiloidózis kialakulására utalhat.

Szemkárosodás

Jellemző a fiatal lányokra mono-/oligoartritiszben. Elülső uveitis alakul ki. Az uveitis lefolyása lehet akut, szubakut és krónikus. Akut uveitis esetén a betegnél a szklerák és a kötőhártya befecskendezése, fényérzékenység és könnyezés, valamint a szemgolyó fájdalma jelentkezik. A folyamatot az írisz és a sugártest károsodása jellemzi, iridociklitisz alakul ki. Azonban a juvenilis reumatoid artritiszben az uveitis leggyakrabban szubakut és krónikus, és már a látásélesség csökkenésével együtt jelentkezik. Krónikus lefolyásban szaruhártya-disztrófia, írisz-angiogenezis alakul ki, összenövések alakulnak ki, ami a pupilla deformációjához és a fényre adott reakció csökkenéséhez vezet. A lencse elhomályosodása - szürkehályog - alakul ki. Végső soron a látásélesség csökken, és teljes vakság és glaukóma is kialakulhat.

Az uveitis oligoartritiszrel kombinálva a reaktív ízületi gyulladás, gerinckárosodással kombinálva - spondyloarthritis - megnyilvánulása lehet.

Növekedési retardáció és csontritkulás

A fiatalkori reumatoid artritisz egyike azoknak a betegségeknek, amelyek negatívan befolyásolják a növekedést.

A növekedési zavar a juvenilis reumatoid artritisz számos extraartikuláris megnyilvánulása közül az egyik vezető. A juvenilis reumatoid artritiszben a növekedési retardáció kétségtelenül a betegség gyulladásos aktivitásától függ, és különösen a lefolyás szisztémás változatában kifejeződik. A szisztémás krónikus gyulladás a növekedés általános lassulását és megszűnését okozza, a lokális gyulladás az epifízisek fokozott növekedéséhez és a növekedési zónák idő előtti lezárulásához vezet. Ebben az esetben nemcsak maga a gyermek növekedési folyamata szenved, hanem a test fejlődésében is aszimmetria alakul ki. Ez az alsó és felső állkapocs alulfejlettségében, a csontok hosszirányú növekedésének megszűnésében nyilvánul meg. Ennek eredményeként az idősebb gyermekek megőrzik a kisgyermekkorra jellemző testarányokat.

A poliartikuláris ízületi károsodás, a porc és a csontszövet pusztulása, a csökkent motoros aktivitás, az amiotrófia, a krónikus mérgezés, majd a disztrófia kialakulása, ami szintén gátolja a növekedési folyamatot, szintén negatív hatással van.

Kétségtelen, hogy a fiatalkori reumatoid artritiszben szenvedő betegek növekedését befolyásoló fontos tényező a csontritkulás kialakulása. Fiatalkori reumatoid artritiszben a csontritkulás kétféle lehet: periartikuláris - az érintett ízületek közelében lévő csontterületeken és generalizált. A periartikuláris csontritkulás főként az ízületeket alkotó csontok epifízisében alakul ki. Fiatalkori reumatoid artritiszben ez meglehetősen korán kezd megnyilvánulni, és a betegség egyik diagnosztikai kritériuma. A szisztémás csontritkulás gyakrabban fordul elő fiatalkori reumatoid artritiszben szenvedő gyermekeknél, mint felnőtteknél. A csontváz minden területén, főként a kéregcsontokban alakul ki, a csontképződés (oszteokalcin és savas alkalikus foszfatáz) és a csontreszorpció (tartarát-rezisztens savas foszfatáz) biokémiai markereinek koncentrációjának csökkenésével együtt. A szisztémás csontritkulás kialakulásával a csonttörések gyakoriságának növekedése figyelhető meg. A csontsűrűség csökkenése a betegség első éveiben a leggyorsabban alakul ki, majd lelassul. A szisztémás csontritkulás gyakrabban fordul elő poliartikuláris ízületi szindrómában szenvedő gyermekeknél. Súlyossága közvetlenül összefügg a betegség aktivitásának laboratóriumi mutatóival (ESR, C-reaktív protein, hemoglobinszint, vérlemezkeszám).

Az oszteoporózis kialakulását a reszorpciós aktivátorok – IL-6, TNF-α, IL-1, granulocita-makrofág kolónia stimuláló faktor – hiperprodukciója határozza meg. Ezek a citokinek egyrészt gyulladáskeltőek, és vezető szerepet játszanak a juvenilis reumatoid artritisz akut és krónikus gyulladásos reakcióinak kialakulásában, másrészt a szinoviociták és oszteoklasztok proliferációját, prosztaglandinok, kollagenáz, stromelizin szintézisét, leukociták aktiválódását, enzimek szintézisét okozzák, ami lokális és szisztémás oszteoporózis kialakulásához vezet. A reszorpciós aktivátorok hiperprodukciója mellett a betegeknél reszorpciógátlók (IL-4, gamma-interferon, oldható IL-1 receptor) hiánya is fennáll.

A juvenilis reumatoid artritiszben szenvedő betegek alacsony termetének kialakulásának kockázati tényezői a következők: a betegség korai kezdete, a juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változatai, a poliartikuláris ízületi szindróma, a betegség magas aktivitása, a glükokortikoidokkal történő kezelés és az oszteoporózis kialakulása.

A kockázati tényezők azonosítása lehetővé teszi számunkra, hogy korai stádiumban előre jelezzük és esetleg megelőzzük az olyan súlyos szövődmények kialakulását, mint a törpeség és a csontritkulás, valamint differenciált és biztonságos kezelési terveket dolgozzunk ki a betegségre.

Általánosságban elmondható, hogy a gyermekkori reumatoid artritiszre krónikus, folyamatosan progrediáló lefolyás jellemző, amely gyakran élethosszig tartó rokkantságot okoz. Az aktív terápia ellenére 25 éves korukra a fiatalkori reumatoid artritiszben szenvedő betegek 30%-ánál továbbra is aktív folyamat áll fenn. Felük rokkanttá válik. A betegek 48%-ánál a betegség kezdetét követő első 10 évben súlyos rokkantság alakul ki. Azok az emberek, akik gyermekkoruk óta reumatoid artritiszben szenvednek, fejlődésük elmaradott. 54%-uknál csontritkulást észlelnek. 25 éves korukra a betegek 50%-ánál rekonstrukciós műtétet végeznek a csípőízületeken. A gyermekkorukban juvenilis reumatoid artritiszben szenvedő felnőttek 54%-ánál szexuális diszfunkciót észlelnek. A betegek 50%-ának nincs családja, a nők 70%-a nem esik teherbe, a betegek 73%-ának nincs gyermeke.

A juvenilis reumatoid artritisz lefolyásának számos változata létezik: szisztémás, poliartikuláris, oligoartikuláris.

A juvenilis krónikus ízületi gyulladás szisztémás változata

A szisztémás variáns az esetek 10-20%-át teszi ki. Bármely életkorban kialakulhat. A fiúk és a lányok azonos gyakorisággal betegszenek meg. A juvenilis reumatoid artritisz szisztémás variánsának diagnózisát legalább 2 hétig tartó lázzal (vagy korábban dokumentált lázzal) járó ízületi gyulladás jelenlétében állítják fel, a következő tünetek közül kettő vagy több mellett:

1. kiütés;
2. szerositis;
3. generalizált nyirokcsomó-megnagyobbodás;
4. hepatomegalia és/vagy splenomegalia.

Szisztémás juvenilis reumatoid artritisz diagnosztizálásakor fel kell mérni a szisztémás manifesztációk jelenlétét és súlyosságát. A betegség lefolyása akut vagy szubakut.

Láz – lázas vagy hektikus, a hőmérséklet főként reggel emelkedik, gyakran hidegrázással jár. Amikor a hőmérséklet csökken, erős izzadás jelentkezik.

A kiütés foltos és/vagy makulopapuláris, lineáris, nem kíséri viszketés, nem tartós, rövid időn belül megjelenik és eltűnik, a láz csúcspontján fokozódik, főként az ízületek területén, az arcon, a test oldalsó felszínén, a fenéken és a végtagokon lokalizálódik. Bizonyos esetekben a kiütés csalánkiütésszerű vagy vérzéses lehet.

A juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változatában a belső szervek károsodása következik be.

A szívkárosodás gyakran myopericarditis formájában jelentkezik. Szívburokgyulladás esetén a beteg a szívtájékon, a bal vállon, a bal lapockán és a gyomortáji régióban jelentkező fájdalomra panaszkodik; légszomj érzésére és szívdobogásérzésre. A gyermek kényszerű ülésre kényszerülhet. A vizsgálat során az orvosnak figyelmet kell fordítania az orr-ajak közötti háromszög cianózisának, az akrocianózisnak, valamint a szívtájékon és a gyomortáji régióban jelentkező pulzációnak a jelenlétére. A relatív szívtompaság határainak kopogtatása balra tágulást mutat. A szív hallgatózása során a hangok tompák, hangsúlyos szisztolés zörej hallható, gyakran az összes billentyűn; jellemző a tachycardia, akár rohamokban jelentkező, és szívburok-súrlódási zörejt észlelnek szívburok-gyulladás esetén. Visszatérő szívburokgyulladás esetén progresszív fibrózis alakul ki a "páncélozott" szív kialakulásával.

A tüdőkárosodás tüdőgyulladásként vagy pleuropneumonitisként jelentkezhet. A beteg légszomjra, száraz vagy nedves, improduktív köhögésre panaszkodik. A vizsgálat során figyelmet kell fordítani a cianózis, az akrocianózis, a nehézlégzés jelenlétére, a járulékos izmok és az orr szárnyainak légzésben való részvételére. Hallgatáskor bőséges, finom buborékos zihálás és krepitáció hallható a tüdő alsó részében.

A fibrotikus alveolitisz kialakulásával a betegek gyors fáradtságra, nehézlégzésre panaszkodnak, amely először fizikai megterheléskor, majd nyugalmi állapotban jelentkezik; száraz, improduktív köhögésre. A vizsgálat során cianózist észlelnek, hallgatózás során pedig időszakos finom buborékos szörtyzörejt. Az orvosnak emlékeznie kell a fibrotikus alveolitisz kialakulásának lehetőségére juvenilis reumatoid artritiszben, és figyelnie kell a betegre, mivel a kezdeti stádiumokat a nehézlégzés súlyossága és a tüdőben bekövetkező kisebb fizikai változások (gyengült légzés) közötti eltérés jellemzi.

A poliszerozitisz általában szívburokgyulladásként, mellhártyagyulladásként, ritkábban perihepatitiszként, perisplenitiszként, serózus peritonitiszként jelentkezik. A hashártya károsodását különféle jellegű hasi fájdalom kísérheti. Juvenilis reumatoid artritiszben a poliszerozitiszre jellemző a kis mennyiségű folyadék a serózus üregekben.

Szisztémás juvenilis reumatoid artritisz esetén vaszkulitisz alakulhat ki. A vizsgálat során az orvosnak figyelnie kell a tenyér és a láb színére. Kialakulhat palmáris, ritkábban plantáris, kapillaritisz, lokális angioödéma (általában a kéz területén), a felső és alsó végtagok proximális részeinek (tenyér, láb) cianotikus elszíneződése és a bőr márványozottsága.

A nyirokcsomó-adenopátia a juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változatának gyakori tünete. Szükséges a nyirokcsomók méretének, állagának, mobilitásának és tapintáskor jelentkező fájdalom meglétének vizsgálata. A legtöbb esetben a nyirokcsomók szinte minden csoportjában 4-6 cm átmérőig terjedő növekedést észlelnek. A nyirokcsomók általában mozgékonyak, fájdalommentesek, nem egyesültek egymással vagy az alatta lévő szövetekkel, puha vagy sűrű, rugalmas állagúak.

A legtöbb betegnél a máj méretének növekedését határozzák meg, ritkábban a lépet, amely általában tapintáskor fájdalommentes, sűrű, rugalmas állagú éles széllel.

A juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változata oligo-, polyarthritisszel vagy késleltetett ízületi szindrómával jelentkezhet.

Az oligoartritisz vagy késleltetett ízületi szindróma szisztémás változatában az ízületi gyulladás általában szimmetrikus. A nagy ízületek (térd, csípő, boka) túlnyomórészt érintettek. Az exudatív elváltozások dominálnak, a deformációk és kontraktúrák később alakulnak ki. Szinte minden betegnél átlagosan a betegség 4. évében (és néha korábban) coxitisz alakul ki, amelyet a combfejek aszeptikus nekrózisa követ. Bizonyos esetekben az ízületi szindróma késleltetve jelentkezik, és a szisztémás manifesztációk megjelenése után több hónappal, néha évekkel alakul ki. A gyermeket ízületi és izomfájdalom zavarja, amelyek a láz csúcspontján fokozódnak.

A polyarthritis szisztémás változatában a betegség kezdetétől fogva polyartikuláris vagy generalizált ízületi szindróma alakul ki, amely a nyaki gerinc károsodásával, az ízületek proliferatív-exudatív változásainak túlsúlyával, a tartós deformitások és kontraktúrák gyors fejlődésével, amiotrófiával és hipotrófiával jár.

A juvenilis reumatoid artritisz szisztémás változatával a következő szövődmények alakulhatnak ki:

• kardiopulmonális elégtelenség;
• amiloidózis;
• növekedési retardáció (különösen hangsúlyos, ha a betegség kora gyermekkorban kezdődik és poliartikuláris ízületi szindrómával);
• fertőző szövődmények (bakteriális szepszis, generalizált vírusfertőzés);
• makrofág aktivációs szindróma.

A makrofág aktivációs szindrómát (vagy hemofagocitás szindrómát) az állapot hirtelen romlása, hektikus láz, többszervi elégtelenség, vérzéses kiütés, nyálkahártya-vérzés, tudatzavar, kóma, nyirokcsomó-megnagyobbodás, hepatosplenomegalia, thrombocytopenia, leukopénia, csökkent ESR, emelkedett szérum trigliceridszint, transzamináz aktivitás, emelkedett fibrinogén és fibrin lebomlási termékek (korai preklinikai jel), csökkent véralvadási faktorok (II, VII, X) szintje jellemzi. A csontvelő punkciója során nagyszámú makrofágot találnak, amelyek a vérképző sejteket fagocitálják. A makrofág aktivációs szindróma kialakulását bakteriális, vírusos (citomegalovírus, herpeszvírus) fertőzések, gyógyszerek (NSAID-ok, aranysók stb.) provokálhatják. A makrofág aktivációs szindróma kialakulásával halálos kimenetel is előfordulhat.

A juvenilis krónikus ízületi gyulladás poliartikuláris változata

A juvenilis reumatoid artritisz poliartikuláris változata az esetek 30-40%-át teszi ki. Minden osztályozásban a poliartikuláris változatot két altípusra osztják a reumatoid faktor jelenléte vagy hiánya alapján: szeropozitív és szeronegatív.

A reumatoid faktor szerológiailag pozitív altípus az esetek körülbelül 30%-át teszi ki. 8-15 éves korban alakul ki. A lányok gyakrabban érintettek (80%). Ezt a variánst a felnőttek korai reumatoid artritiszének tekintik. A betegség lefolyása szubakut.

Az ízületi szindrómát szimmetrikus polyarthritis jellemzi, amely a térd, a csukló, a boka, valamint a kéz és a láb kisízületeinek károsodásával jár. Az ízületekben szerkezeti változások alakulnak ki a betegség első 6 hónapjában, a betegség első évének végére a csukló kis csontjaiban ankylosis alakul ki. A betegek 50%-ánál destruktív ízületi gyulladás alakul ki.

A reumatoid faktor szeronegatív altípusa az esetek kevesebb mint 10%-át teszi ki. 1 és 15 éves kor között alakul ki. A lányok gyakrabban érintettek (90%). A betegség lefolyása szubakut vagy krónikus.

Az ízületi szindrómát a nagy és kis ízületek, beleértve az állkapocsízületeket és a nyaki gerincet is, szimmetrikus károsodása jellemzi. Az ízületi gyulladás lefolyása a legtöbb betegnél viszonylag jóindulatú, míg a betegek 10%-ánál súlyos destruktív elváltozások alakulnak ki, főként a csípő- és az állkapocsízületekben. Fennáll az uveitis veszélye.

Bizonyos esetekben a betegséget szubfebrilis láz és nyirokcsomó-gyulladás kíséri.

A poliartikuláris variáns szövődményei:

• hajlító kontraktúrák az ízületekben;
• súlyos fogyatékosság (különösen korai kezdet esetén);
• növekedési retardáció (a betegség korai kezdetével és a fiatalkori reumatoid artritisz magas aktivitásával).

A juvenilis krónikus ízületi gyulladás oligoartikuláris változata

A juvenilis reumatoid artritisz oligoartikuláris változata az esetek körülbelül 50%-át teszi ki. A Nemzetközi Reumatológiai Társaságok Ligájának osztályozása szerint az oligoartritisz lehet perzisztáló és progresszív. A perzisztáló oligoartritisz diagnózisa akkor következik be, ha a betegség teljes időtartama alatt legfeljebb négy ízület érintett; progresszív oligoartritisz esetén az érintett ízületek száma a betegség 6 hónapja után növekszik. Az ízületi gyulladás jellemzésére a következő kritériumokat alkalmazzák: a betegség kezdetének életkora, az ízületi károsodás jellege (érintett nagy vagy kis ízületek, a felső vagy alsó végtagok ízületei érintettek a folyamatban, szimmetrikus vagy aszimmetrikus ízületi szindróma), ANF jelenléte, uveitis kialakulása.

Az Amerikai Reumatológiai Kollégium kritériumai szerint az oligoartikuláris variáns 3 altípusra oszlik.

A korai kezdetű altípus (az esetek 50%-a) 1 és 5 éves kor között alakul ki. Főként lányoknál fordul elő ( 85%).Az ízületi szindrómát a térd, a boka, a könyök és a csukló ízületeinek károsodása jellemzi, gyakran aszimmetrikusan. A betegek 25%-ánál az ízületi szindróma lefolyása agresszív, az ízületekben károsodás alakul ki. Az iridociklitisz a betegek 30-50%-ánál fordul elő.

A késői kezdetű altípus (az esetek 10-15%-ában) leggyakrabban a juvenilis Bechterew-kór kialakulásához köthető. 8-15 éves korban alakul ki. Főként fiúkat érint (90%). Az ízületi szindróma aszimmetrikus. Az ízületek főként az alsó végtagokban (sarok, lábízületek, csípőízületek), valamint az ilioszacrális ízületekben és az ágyéki gerincben érintettek. Enthesopathiák alakulnak ki. Az ízületi szindróma lefolyása nagyon agresszív, a betegeknél gyorsan destruktív változások (különösen a csípőízületekben) és rokkantság alakul ki. Akut iridociklitisz alakul ki 5-10%-nál.

Az altípus, amely minden korcsoportban megtalálható, jellemzője, hogy 6 éves korban jelentkezik. A lányok gyakrabban érintettek. Az ízületi szindróma általában jóindulatú, enyhe enthesopathiákkal, az ízületek roncsoló elváltozásai nélkül.

A juvenilis reumatoid artritisz oligoartikuláris változatának szövődményei:

• a végtaghossz növekedésének aszimmetriája;
• uveitis szövődményei (szürkehályog, glaukóma, vakság);
• fogyatékosság (a mozgásszervi rendszer, a szemek állapota miatt). Az ILAR-osztályozás a fiatalkori reumatoid artritisz további három kategóriáját különbözteti meg.

Entezitisz ízületi gyulladás

Az enthesitikus ízületi gyulladás kategóriájába tartozik az enthesitisszel társuló ízületi gyulladás, vagy az alábbi kritériumok közül kettő vagy több teljesülésével járó ízületi gyulladás: fájdalom az ilioszakrális ízületekben; gyulladásos fájdalom a gerincben; HLA B27 jelenléte; fájdalommal járó anterior uveitis, spondyloarthropátiák vagy gyulladásos bélbetegség családi előfordulása; fájdalommal, a szemgolyó vörösségével vagy fényérzékenységgel járó anterior uveitis. Az ízületi gyulladás jellemzésére felmérik a betegség kezdetének életkorát, az ízületi gyulladás helyét (kis vagy nagy ízületek érintettek), valamint az ízületi gyulladás jellegét (axiális, szimmetrikus vagy polyarthritisbe progrediál).

Pikkelysömörös ízületi gyulladás

A pikkelysömörös ízületi gyulladás diagnózisát pikkelysömörrel és ízületi gyulladással küzdő gyermekeknél; ízületi gyulladásban szenvedő gyermekeknél, akiknek családi kórtörténetében elsőfokú rokonoknál pikkelysömör szerepel, daktilitisz és a körömlemez egyéb elváltozásai esetén. Az ízületi gyulladás jellemzésére a következő kritériumokat alkalmazzák: a kezdet kora, az ízületi gyulladás jellege (szimmetrikus vagy aszimmetrikus), az ízületi gyulladás lefolyása (oligo- vagy polyarthritis), ANF jelenléte, uveitis.

A fiatalkori reumatoid artritisz rossz prognózisának markerei

A juvenilis reumatoid artritisz a legtöbb betegnél rossz prognózisú betegség.

A betegség kimenetelét a megfelelő immunszuppresszív terápia korai alkalmazása határozza meg, amely a betegség kezdetén a kedvezőtlen prognózis markereinek azonosításán alapul.

Hosszú távú vizsgálatok kimutatták, hogy a fiatalkori reumatoid artritisz hagyományos kezelése olyan gyógyszerekkel, amelyek elsősorban a betegség tüneteit befolyásolják (nem szteroid gyulladáscsökkentők, glükokortikoid hormonok, aminokinolin származékok), a legtöbb betegnél nem akadályozza meg a csont- és porckárosodás és a rokkantság progresszióját.

A fiatalkori reumatoid artritisz lefolyásának jellemzőivel kapcsolatos hosszú távú vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegség aktivitásának egyes mutatói jelentős jelentőséggel bírnak, és a fiatalkori reumatoid artritisz agresszív lefolyásának prognózisának markereiként tekinthetők. A legfontosabbak a következők:

• a betegség 5 éves kor előtti kezdete;
• a betegség kialakulásának szisztémás változatai;
• az első és második típusú oligoartritiszként debütál;
• a juvenilis reumatoid artritisz szeropozitív variánsának debütálása;
• szimmetrikus generalizált vagy poliargikus ízületi szindróma gyors (6 hónapon belüli) kialakulása;
• a betegség folyamatosan visszatérő lefolyása;
• az ESR, a CRP, az IgG és a reumatoid faktor koncentrációjának jelentős, tartós növekedése a vérszérumban;
• az érintett ízületek funkcionális elégtelenségének fokozódása, ami a betegek önellátási képességének korlátozását jelenti a betegség kezdetét követő első 6 hónapban.

A jelzett markerekkel rendelkező betegeknél már a kezdetektől fogva megjósolható a juvenilis reumatoid artritisz rosszindulatú lefolyása.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]