A mitralis szelep prolapsusának okai

Attól függően, hogy az oka izolált primer mitrális prolapsus (idiopátiás, örökletes, veleszületett), egy független patológia nem kapcsolódik semmilyen betegség által okozott genetikai és veleszületett vagy kudarca a kötőszövet. Prolapsus a mitrális billentyű, amikor differenciált STD (Marfan-szindróma, Ehlers-szindróma (I-III típusú), osteogenesis imperfecta (I és III típusú), elasztikus pszeudoxantóma, a bőr fokozott nyújthatóság (cutis laha)) aktuálisan hozzárendelt a kiviteli alakok a primer mitrális prolapsus .

A mitralis szekunder másodlagos prolapsusa bármely betegség következtében alakul ki, és a szelepek előfordulási arányának 5% -át teszi ki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A másodlagos mitralis szelep prolapsusának okai

• Reumás betegségek.
• Kardiomiopátia.
• szívizomgyulladás
• Ischaemiás szívbetegség.
• Elsődleges pulmonális hipertónia.
• A bal kamra aneurysma.
• A szív sérülése.
• Hematológiai betegségek (von Willebrand-kór, thrombocytopathia, sarlósejtes anaemia).
• A bal pitvar keveréke.
• Myasthenia.
• Tiretoxicosis tünetei.
• "Athletic" szív.
• Elsődleges ginomasztia.
• Örökletes betegségek (Klinefelter-szindróma, Shereshevsky-Turner, Noonan).

A mitrális szelepszárnyak szerkezeti változásainak jelenléte szerint:

• a mitrális szelep klasszikus prolapszusa (szárnyszimmetrikus> 2 mm, levélvastagság> 5 mm);
• nem klasszikus PMC (a lapáthelyzet> 2 mm, levélvastagság <5 mm).

A mitralis prolapsus lokalizálásával:

• Az első levél PMK-ja;
• A hátsó levél PMK-ja;
• Mindkét szelep PMK (teljes PMC).

Az elırejelzés mértéke:

• az I fokozat előretörése: a szelep elhajlása 3-5 mm-rel;
• II fokozatú prolapszus: a szelep elhajlása 6-9 mm-rel;
• prolapsis III fokozat: a levél eltérése több mint 9 mm.

A szelepberendezés myxomatous degenerációjának mértéke:

• A 0. Fokú myxomatous degeneráció - nincsenek jelek a mitrális szelep myxomatous részvételével;
• Az első fokú myxomatous degeneráció minimális. A mitrális szelepek (3-5 mm), a mitralis nyílás ívelt deformációja 1-2 szegmensben, az ínszalag elzáródásának hiánya;
• Myxomatous degeneráció II fokú - mérsékelt. A mitrális szelepek (5-8 mm), a szelepek meghosszabbítása, a mitrális nyílás kontúrjának deformációja több szegmensben. Stretch akkordok (beleértve az egyrétegű réseket), a mitrális gyűrű mérsékelt nyújtása, a szelepek diszlokációja;
• A harmadik fokozat myxomatous degenerációja - kimondva. Megvastagodása a mitrális szórólapok (> 8 mm), és a nyúlás, a maximális mélység szárnyak süllyedés, több folytonossági chords jelentős bővítése a mitrális gyűrű zárófedeiek offline (beleértve a jelentős szisztolés szétválasztás). Lehetséges az aorta többszöri prolapse és dilatációja.

Hemodinamikai jellemzőkkel:

• mitrális regurgitáció nélkül;
• mitrális regurgitációval.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Az elsődleges mitralis szelep prolapsusának okai

A előfordulása elsődleges mitrális prolapsus okozott myxomatous degeneráció a mitrális szórólapok és más kötőszöveti struktúrák a mitrális komplex (anulus fibrosus akkord) - genetikailag meghatározott kollagén szintézist defektus, ami zavar építészeti fibrilláris kollagén és elasztikus kötőszövet struktúrákban felhalmozódása savas mukopoliszacharidok (hialuronsav, és Hopdroitin szulfát) gyulladásos komponens nélkül. Egy specifikus gén és kromoszóma-rendellenességek, amely meghatározza a fejlesztés a PLA, jelenleg nem észlelt, de különválasztják társított MVP három lókusz kromoszómákon 16P, 11R és 13q. Leírunk kétféle öröklési myxomatous degeneráció szívbillentyű: autoszomális domináns (a PMK), és több ritka, párosulva X-kromoszóma (Xq28). A második esetben myxomatous betegség alakul szívbillentyű (A-társított myxomatous degeneráció a szelep, nemhez kötött szelep diszplázia). Amikor PMK jelölt overexpressziója Bw35, HLA-antigént, ezáltal csökkenti az intersticiális magnézium és zavar kollagén metabolizmus.

[14], [15], [16]

A mitralis prolapsus patogenezise

A fejlesztés a mitrális prolapsus vezető szerepet visszavonták strukturális változások fülrészek anulus, akkordok társított myxomatous degeneráció majd egy megsértése méretük és relatív helyzetét. Amikor myxomatous degeneráció lép fel, megvastagodása laza szivacsos réteg mitrális betegtájékoztató miatt felhalmozása savas mukopoliszacharidok elvékonyodása és fragmentáció a rostos réteg, csökkentve a mechanikai szilárdság. Helyettesítés elasztikus rostos szövet a szelepcsappantyúk a gyenge és rugalmatlan szivacsos szerkezetű vezet domború a levél alatt vérnyomás az üreg a bal pitvar szisztolé alatt nyer a bal kamra. A harmadik esetben érvényes myxomatous degeneráció a külső, rostos, emiatt növekedni, és a húrt követő hosszabbítás és ritkítás. A fő szerepet okozó mitrális regurgitáció, mitrális prolapsus kivont állandó regurgitáció traumatikus hatásokat a turbulens áramlás a módosított levél és kitágulása a mitrális gyűrű. A bővítés a mitrális rostos gyűrű több mint 30 mm átmérőjű jellemző myxomatous degeneráció és ez szolgál a kockázati tényező a mitrális regurgitáció fordul elő 68-85% -a az MVP. A előrehaladásának sebességét mitrális regurgitáció súlyossága határozza meg a kezdeti szerkezeti és funkcionális rendellenességei az alkatrészek a mitrális billentyű berendezésben. Abban az esetben, egy kisebb prolabirovapiya módosítatlan vagy maloizmenennyh mitrális jelentős növekedése mértékének mitrális visszaáramlás is megfigyelhető hosszú ideig, míg jelenlétében kellően markáns csücsök változásokat, beleértve ín akkordokat és papilláris izmok fejlődését mitrális visszaáramlás progresszív jellegű. A kockázat a hemodinamikailag szignifikáns mitrális visszaáramlás 10 év folyamán azok között gyakorlatilag módosítatlan PLA szerkezete csak 0-1%, míg a növekedés a területen, és megvastagodása a mitrális billentyű szórólapok> 5 mm növeli a regurgitáció 10-15%. Myxomatous degeneráció akkordok vezethet a törés alkotnak egy „lebegő” akut mitrális regurgitáció.

A mitrális szelep prolapsusának mértéke bizonyos hemodinamikai paraméterektől is függ: pulzusszám és bal kamrai BWW. A szívverés növekedésével és a BWW csökkenésével a mitrális szeleptányér megközelítése, a szelepgyűrű átmérője és az akkord feszültsége csökken, ami a szeleplapok elszaporodásához vezet. A bal kamrai BWW növekedése csökkenti a mitrális szelep prolapsusának súlyosságát.