A mitrális billentyű prolapsus okai

Az októl függően megkülönböztetünk primer mitrálisbillentyű-süllyedést (idiopathiás, örökletes, veleszületett), amely egy független patológia, amely nem kapcsolódik semmilyen betegséghez, és amelyet a kötőszövet genetikai vagy veleszületett elégtelensége okoz. A differenciált TSDS-ben (Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma (I-III. típus), osteogenesis imperfecta (I. és III. típus), elasztikus pszeudoxantoma, fokozott bőrnyúlás (cutis laxa)) a mitrálisbillentyű-süllyedés jelenleg a primer mitrálisbillentyű-süllyedés egyik változataként van besorolva.

A másodlagos mitrális billentyű prolapsus bizonyos betegségek következtében alakul ki, és a billentyű prolapsus összes esetének 5%-át teszi ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A másodlagos mitrális billentyű prolapsus okai

• Reumás betegségek.
• Kardiomyopathia.
• Szívizomgyulladás
• Ischaemiás szívbetegség.
• Elsődleges pulmonális hipertónia.
• Bal kamrai aneurizma.
• Szívsérülés.
• Hematológiai betegségek (von Willebrand-kór, trombocitopátia, sarlósejtes vérszegénység).
• Keverve a bal pitvarral.
• Myasthenia gravis.
• Tireotoxikózis szindróma.
• "Sportos" szív.
• Elsődleges gynomasztia.
• Örökletes betegségek (Klinefelter-szindróma, Shereshevsky-Turner, Noonan).

A mitrális billentyű lapjaiban bekövetkező szerkezeti változások alapján a következőket különböztetjük meg:

• klasszikus mitrális billentyű prolapsus (billentyű elmozdulása >2 mm, billentyű vastagsága >5 mm);
• nem klasszikus PMC (szárnyelmozdulás >2 mm, szárnyvastagság <5 mm).

A mitrális billentyű prolapsusának lokalizációja szerint:

• Az elülső szárny PMC-je;
• A hátsó ablakszárny PMC-je;
• Mindkét lebeny PMC-je (teljes PMC).

A süllyedés mértéke szerint:

• elsőfokú süllyedés: a billentyű 3-5 mm-rel való elhajlása;
• II. fokozatú prolapsus: a billentyű 6-9 mm-es elhajlása;
• III. fokozatú prolapsus: a billentyű 9 mm-nél nagyobb elhajlása.

A billentyűberendezés myxomatous degenerációjának mértéke szerint:

• 0. fokozatú myxomás degeneráció - a mitrális billentyű myxomás léziójának nincsenek jelei;
• I. fokozatú myxomás degeneráció - minimális. A mitrális billentyűk megvastagodása (3-5 mm), a mitrális billentyű nyílásának ívelt deformációja 1-2 szegmensen belül, a billentyűk záródásának zavara nincs;
• II. fokozatú myxomás degeneráció - közepesen súlyos. A mitrális billentyűk megvastagodása (5-8 mm), a billentyűk megnyúlása, a mitrális billentyű nyílásának kontúrjának deformációja több szegmensen át. A billentyűk megnyúlása (beleértve az egyszeri repedéseket is), a mitrális gyűrű mérsékelt megnyúlása, a billentyűk záródásának zavara.
• Myxomás degeneráció III. fokozat - kifejezett. A mitrális csücskök megvastagodása (>8 mm) és megnyúlása, a csücskök maximális mélysége, többszörös húrszakadások, a mitrális gyűrű jelentős tágulása, a csücskök záródásának hiánya (beleértve a jelentős szisztolés szétválást is). Többbillentyű-süllyedés és az aortagyök tágulata lehetséges.

A hemodinamikai jellemzők szerint:

• mitrális regurgitáció nélkül;
• mitrális regurgitációval.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Az elsődleges mitrális billentyű prolapsus okai

A primer mitrálisbillentyű-prolapsus előfordulását a mitrális csücskök myxomás degenerációja, valamint a mitrális komplex egyéb kötőszöveti struktúrái (rostos gyűrű, húrok) okozzák - ez egy genetikailag meghatározott kollagénszintézis-hiba, ami a fibrilláris kollagén és a kötőszövet elasztikus struktúráinak architektonikájának zavarához vezet, savas mukopoliszacharidok (hialuronsav és kodroitin-szulfát) felhalmozódásával gyulladásos komponens nélkül. A PVP kialakulását meghatározó specifikus gént és kromoszóma-hibát még nem azonosították, de a 16p, 11p és 13q kromoszómákon három, a PVP-vel összefüggő lókuszt azonosítottak. A szívbillentyű-készülék myxomás degenerációjának kétféle öröklődését írták le: az autoszomális domináns (MVP-ben) és ritkábban az X kromoszómához kötött (Xq28). A második esetben a szívbillentyűk myxomás betegsége alakul ki (A-hoz kötött myxomás billentyűdisztrófia, nemhez kötött billentyűdysplasia). Az MVP-ben a HLA rendszer Bw35 antigénjének fokozott expressziója figyelhető meg, ami hozzájárul az intersticiális magnézium csökkenéséhez és a kollagén anyagcseréjének zavarához.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

A mitrális billentyű prolapsusának patogenezise

A mitrális billentyű prolapsusának kialakulásában a vezető szerepet a csücskök, a rostos gyűrű és a húrok szerkezeti változásai játsszák, amelyek myxomás degenerációval járnak, ami méretük és relatív helyzetük későbbi felborulásához vezet. Myxomás degeneráció esetén a mitrális csücsök laza szivacsos rétege megvastagodása következik be a savas mukopoliszacharidok felhalmozódása miatt, ami a rostos réteg elvékonyodásához és feldarabolódásához vezet, csökkentve mechanikai szilárdságát. A billentyű csücskének rugalmas rostos szövetének gyenge és rugalmatlan szivacsos szerkezettel való helyettesítése a csücsök vérnyomás alatti kidudorodásához vezet a bal pitvarba a bal kamrai szisztolé során. Az esetek egyharmadában a myxomás degeneráció kiterjed a rostos gyűrűre, ami annak tágulásához, valamint az húrokra is, ami azok későbbi megnyúlásához és elvékonyodásához vezet. A mitrális billentyű prolapsusában a mitrális regurgitáció kialakulásának fő szerepe a turbulens regurgitáns áramlás állandó traumatikus hatásának tulajdonítható a megváltozott csücskökön és a mitrális gyűrű tágulásában. A mitrális rostos gyűrű 30 mm-nél nagyobb átmérőjű tágulata a myxomás degenerációra jellemző, és kockázati tényezőként szolgál a mitrális regurgitáció kialakulásában, amely az MVP-ben szenvedők 68-85%-ánál fordul elő. A mitrális regurgitáció progressziójának sebességét a mitrális billentyű apparátusának összetevőinek kezdeti szerkezeti és funkcionális rendellenességeinek kifejeződési foka határozza meg. A változatlan vagy enyhén megváltozott mitrális billentyűszárnyak enyhe süllyedése esetén a mitrális regurgitáció mértékének jelentős növekedése hosszú ideig nem figyelhető meg, míg a szárnyszárnyak, beleértve az ínhúrokat és a papilláris izmokat, kellően kifejezett változásainak jelenlétében a mitrális regurgitáció kialakulása progresszív. A hemodinamikailag jelentős mitrális regurgitáció kialakulásának kockázata 10 év alatt a gyakorlatilag változatlan szerkezetű MVP-ben szenvedő egyéneknél mindössze 0-1%, míg a mitrális billentyűszárny területének és vastagodásának >5 mm-es növekedése 10-15%-ra növeli a mitrális regurgitáció kockázatát. Az akkordok myxomatous degenerációja a "lebegő" akut mitrális regurgitáció kialakulásához vezethet.

A mitrális billentyű prolapsusának mértéke néhány hemodinamikai paramétertől is függ: a pulzusszámtól és a bal kamrai EDV-től. A pulzusszám növekedésével és az EDV csökkenésével a mitrális billentyű csücskei közelebb kerülnek egymáshoz, a billentyűgyűrű átmérője és a húrok feszessége csökken, ami a billentyű prolapsusának növekedéséhez vezet. A bal kamrai EDV növekedése csökkenti a mitrális billentyű prolapsusának súlyosságát.