Morgagni-Adams-Stokes-szindróma.

A Morgagni-Adams-Stokes-szindróma (MAC) egy syncopális állapot, amely az asystole hátterében alakul ki, majd akut agyi ischaemia alakul ki. Leggyakrabban II-III. fokú pitvar-kamrai blokkban és sick sinus szindrómában szenvedő gyermekeknél alakul ki, kisgyermekeknél percenként kevesebb, mint 70-60, idősebb gyermekeknél pedig 45-50 kamrai frekvenciával.

A bradycardia és a bradyarrhythmia alacsony perctérfogat-szindrómához vezet, ha a pulzusszám kevesebb, mint a korhatár 70%-a. Normális esetben az ébren lévő 5 év feletti gyermekek percenkénti pulzusszámának alsó határa 60, 5 év alatt 80; az élet első évében lévő gyermekeknél 100, az élet első hetében lévő gyermekeknél 95. Alvás közben ezek a határértékek alacsonyabbak: 5 év feletti gyermekeknél kevesebb, mint 50 percenként, kisgyermekeknél pedig kevesebb, mint 60.

Gyermekeknél a leggyakoribb és legveszélyesebb, de viszonylag kedvező kezelési módnak számító vezetési zavarok a sinus bradycardiák, amelyeket a vagus ideg fokozott tónusa okoz a hipoxia hátterében.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A Morgagni-Adams-Stokes-szindróma tünetei

A gyermek hirtelen elsápad, elveszíti az eszméletét, a légzés ritka és görcsös lesz, majd megszűnik és fokozódik a cianózis. A pulzus és a vérnyomás nem meghatározható, a pulzus percenként 30-40. Görcsök, akaratlan vizelés és székletürítés alakulhat ki.

A roham időtartama néhány másodperctől több percig is terjedhet. Leggyakrabban a roham önmagában vagy megfelelő kezelés után elmúlik, de halálos kimenetelű is lehet.

Morgagni-Adams-Stokes-szindróma kezelése

A hipoxémia kezelése az életkorral összefüggő atropin egyszeri vagy kétszeri intravénás vagy a szájfenék izmaiba adott dózisainak egyszeri vagy kétszeri adagolásával kombinálva általában gyorsan helyreállítja a pulzusszámot. Aktívabb kezelésre van szükség a különféle mérgezések (egyes légyölő galócák mérgei, szerves foszfortartalmú anyagok, béta-blokkolók, opiátok, barbiturátok, kalciumcsatorna-blokkolók) hátterében kialakult bradycardia esetén. Ezekben az esetekben az atropin adagját 5-10-szeresére emelik, és izoprenalin infúziót végeznek.

A visszatérő aszisztolés MAC-rohamok sürgősségi ellátása precordiális lökettel kezdődik (kisgyermekeknek nem ajánlott), majd 0,1%-os atropin intravénás adagolása 10-15 mcg/kg sebességgel vagy 0,5%-os izoprenalin oldat jet stream-ben 0,1-1 mcg/kg x perc - 3-4 mcg/kg x perc dózisban, idősebb gyermekeknél - 2-10 mcg/kg x perc). Az atropin 3-5 percenként ismételhető (a hatástól függően), amíg el nem éri a 40 mcg/kg (0,04 mg/kg) összdózist. Ha a gyógyszeres terápia nem elég hatékony, transzoesophagealis, külső perkután vagy intravénás szív elektromos stimulációt végeznek elektrokardiográfiai kontroll alatt.

Gyermekgyógyászati gyakorlatban ritkán alkalmaznak 0,1%-os adrenalin oldatot 10 mcg/kg dózisban, mivel súlyos vezetési zavarok esetén fennáll a kamrafibrilláció kialakulásának veszélye. Az adrenalint intravénásan, jet stream-ben adják be kamrafibrilláció vagy pulzus nélküli kamrai tachycardia kezdeti terápiája során, majd 360 J töltési energiával defibrillációt végeznek. Az adrenalin adagolása 3-5 percenként megismételhető. A gyógyszert pulzus nélküli szívizom-aktivitás és aszisztolé jelenlétében is alkalmazzák. Tüneti bradycardia esetén, amely nem érzékeny az atropinra és a transzkután elektromos szívritmus-szabályozásra, az adrenalint intravénásan cseppinfúzióban adják be 0,05-1 mcg/kg x perc sebességgel.

Súlyos hiperkalémia esetén a szívmegállás megelőzésének legmegfelelőbb módszere a 10%-os kalcium-klorid oldat lassú intravénás beadása 15-20 mg/kg dózisban. Hatástalanság esetén 5 perc elteltével ismét beadják. A gyógyszer beadása után nátrium-hidrogén-karbonátot nem szabad beadni, mivel növeli a nem ionizált kalcium tartalmát. A kalcium-klorid hatékony hatása 20-30 percig tart, ezért szükséges 20%-os dextrózoldat (4 ml/kg) inzulinnal (1 E 5-10 g dextrózhoz) történő infundálása a sejtekbe jutás sebességének növelése érdekében.

Fontos figyelembe venni, hogy a kalciumkészítmények gyermekeknél fokozzák a szívglikozidok szívizomra gyakorolt toxikus hatását, ezért nagy óvatossággal kell eljárni felírásukkor. Szívglikozidokkal való mérgezés esetén célszerű 25%-os magnézium-szulfát-oldatot beadni 0,2 ml/kg dózisban és 5%-os dimerkaprol-oldatot 5 mg/kg sebességgel. A káliumkiválasztás fokozása érdekében furoszemidet kell beadni 1-3 mg/kg dózisban naponta). A kálium eltávolítására kationcserélő gyantákat is használnak (nátrium-polisztirol-szulfonátot, cexilátot 0,5 g/kg dózisban 30-50 ml 20%-os szorbitol oldatban orálisan vagy 1 g/kg dózisban 100-200 ml 20%-os dextróz oldatban a végbélbe adnak be). A szérum káliumszintjének csökkentésére a leghatékonyabb módszer a hemodialízis.