Myasthenia gravis: mi történik?

Myasthenia gravis patogenezis

A myasthenia gravis egy autoimmun betegség autoimmun betegségeinek klasszikus példája, amely függ a T-sejtek működésétől. Az alapvető fiziológiai és morfológiai változásokat myasthenia lokalizált a neuromuszkuláris kapcsolatban, és függ elsősorban a acetilkolinészteráz antitestek, amelyek csökkentik a számát az acetilkolinészteráz a posztszinaptikus izommembrán. Az immunoelektromos mikroszkóp szerint miaszténia, az IgG és a komplementek a neuromuszkuláris csomópontban helyezkednek el.

Musasztikus izomkivonatokban az IgG acetilkolinészterázzal kombinálva található. Ugyanakkor az acetilkolin-észterázok száma csökken, a posztszinaptikus membrán építészetének jelentősen leegyszerűsödik, és a membrán új AXR-k kialakulásának képessége csökken. Ezeket a változásokat a konformáció megváltoztatásával (internalizálás) vagy a receptorok lebomlásával, antitestek (antigén moduláció) hatásával vagy a posztszinaptikus membrán szerkezetének az antitestek és komplement hatások által okozott károsodásával lehet okozni. A kapott adatok azt mutatják, hogy mindkét folyamat a neuromuszkuláris transzmisszió lebontását okozhatja. A neuromuszkuláris csomópontban fellépő myastheniában egy membrán-támadási komplement komplex található, a megnagyobbodott szinaptikus hasadékban lévő membrán-támadási komplexet tartalmazó vezikulákkal. Ennek az állandó folyamatnak az eredményeként az acetilkolin-észterázok száma csökken és a neuromuszkuláris csomópont szerkezete lebomlik. Az acetilkolin-észterázok számának csökkenése szintén társulhat az acetil-kolinészteráz antitestek hatására keresztkötéshez, majd internalizálásuk és degradációjuk. Így a neuromuszkuláris átviteli rendellenességek oka a myasthenia gravisban az antigén moduláció és a komplement mediált károsodás kombinációja lehet. Lehetőség passzív átvitelével myasthenia emberről egerek bizonyítja, milyen fontos szerepet humorális mechanizmus szerepet játszhat a myasthenia gravis, azt mutatja, hogy az antitestek önmagukban működésének megzavarására neuromuszkuláris kapcsolatban.

Az AXR antitestek termelését kiváltó tényezők továbbra is ismeretlenek. A szokásos epitópok humán acetilkolinészteráz és néhány bakteriális és virális antigének ami arra utal, szerepe lehet a molekuláris mimikri. Azonban, myasthenia észlelt poliklonális antitest, és megkísérli azonosítani, vagy a vírust izoláljuk antitestek specificitását, viszonyítva a különböző bakteriális antigének sikertelenek voltak. Így az a feltételezés, molekuláris mimikri egyetlen epitóp nem képes megmagyarázni a sajátosságait immunológiai változások csecsemőkben. Ismeretes, hogy olyan antitestek termelését, hogy AChR igényel mind a CD4 + limfociták (T-helper sejtek) és a B-limfociták. Kísérleti modellek a myasthenia gravis arra utalnak, hogy az abnormális immun folyamat által kezdeményezett bemutatása az acetilkolinészteráz-T-limfociták. Kétségtelen, hogy a thymus szerepe a myasthenia gravis patogenezisében. A betegek 70% -ánál myasthenia gravisban talált hiperplázia a csecsemőmirigy jelenlétében germinális központok, és 15% a diagnózis idején, vagy később felfedezték thymoma. Így feltételezhető, hogy az első vezető folyamatok fejlődésüket, előfordulhat, hogy megváltozik a mikrokörnyezet a csecsemőmirigy. Azonban, további kutatásra van szükség, hogy meghatározzuk, hogy a csecsemőmirigy antigének acetilkolinészteráz (talán Ezek forrása a mioidnye thymus-sejtek), valamint, hogy a csecsemőmirigy hozzájárul a kölcsönhatás a T és B sejtek, ami a termelés antitestek AChR myasthenia gravis esetében azonosítottak bármelyike domináns epitópot AChRs amely ellen immunválaszt kiváltó, valamint a megfelelő típusú T-sejtek. Ez a tény, valamint az a képesség epitópforrások AChRs stimulálják a T-sejtek, mind a normál és a csecsemők jelezzen egy lehetséges szerepe megindítását immunszuppresszió hiba immunkórfolyamat csecsemőknél.

[1], [2], [3], [4]