A fő hajók korrigált transzpozíciója: tünetek, diagnózis, kezelés

A nagy erek korrigált transzpozícióját ritka veleszületett szívhibának tekintik. A korrigált nagy erek transzpozíciójában azonban a klinikai eltérések minimálisak, és valószínűleg a hiba gyakran diagnosztizálatlan marad. A nagy erek korrigált transzpozícióját a következő változások jellemzik. A morfológiailag kialakult jobb kamra tricuspidalis billentyűvel a bal oldalon található, benne artériás vér kering, és belőle ágazik el a baloldali pozícióban lévő aorta; a morfológiailag kialakult bal kamra bicuspidalis billentyűvel a jobb oldalon található. Vénás vért kap, amely az aortától jobbra található tüdőartériába áramlik. A nagy erek korrigált transzpozícióját a szív ingerületvezetési rendszerének rendellenes elhelyezkedése jellemzi. Az AV-csomó az interpitvari septum alsó részén, a központi rostos test felett és bal oldalán található, a His-kötege megnyúlik, ahogy a jobb pitvarból a bal pitvarba, majd az interventricularis septum hátsó részébe halad. Ennek az anomáliának a hemodinamikája más, veleszületett szívhibák nélküli egyidejű jelenlétében nem mutat sajátosságokat, kivéve az artériás (tricuspidalis) billentyű életkorral összefüggő elégtelenségét, amely nem alkalmazkodott a nagy nyomás alatti működéshez. A jobb (bal) kamra szívizomának funkcionális állapota nagy jelentőséggel bír, mivel ez pumpálja a vért a szisztémás keringésbe. Tágulásával relatív "mitrális" elégtelenség léphet fel.

Egyéb veleszületett szívhibák hiányában a gyermekeknek nincsenek panaszaik. Az ingerületvezetési rendszer rendellenes elhelyezkedése miatt rohamokban jelentkező tachycardia és magas fokú AV-blokk rohamai jelentkezhetnek, amit gyakran szívizomgyulladással hoznak összefüggésbe. A nagy erek korrigált transzpozíciójának gyanúja az elektrokardiográfiai vizsgálati adatok alapján lehetséges: a szív elektromos tengelyének 0-ról -20°-ra való balra történő eltérése, néha a Wolff-Parkinson-White jelenség, az artériás kamra túlterhelésének jelei, a Q- hullám hiánya a bal mellkasi elvezetésekben, valamint jelenléte a II, III, aVF és jobb mellkasi elvezetésekben. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy a nagy erek korrigált transzpozíciójának nincsenek specifikus EKG-jelei.

Ez a hiba gyakran véletlenül derül ki echokardiográfiás vizsgálat során. A hiba főbb jelei a következők:

• az interventrikuláris septum mögött elhelyezkedő tricuspidalis billentyű echogramjában bekövetkező változások a kamrai inverzió bizonyítékai;
• az elöl és balra elhelyezkedő aorta echogramja, valamint az artériás AV-billentyű és a fő erek közötti érintkezés hiánya, ami az erek fordított elrendezését jelzi.

A szívkatéterezésnek és az angiokardiográfiának nincsenek előnyei az echokardiográfiával szemben; vizsgálatokat végeznek a pulmonális hipertónia természetének tisztázására.

A nagy erek korrigált transzpozíciójának kezelése

Egy olyan változatban, amelyet nem bonyolítanak más veleszületett szívhibák, az életkor előrehaladtával súlyos elégtelenség esetén artériás billentyűcsere szükségessé válhat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]