A tüdőartériából elágazó rendellenes bal koszorúér: tünetek, diagnózis, kezelés

A bal koszorúér rendellenes eredete a tüdőartériából az összes veleszületett szívhiba 0,22%-át teszi ki. A bal koszorúér a tüdőartéria bal, ritkábban a jobb sinusából ered, további lefutása és ágai megegyeznek a normálissal. Kifejezett interkoronáris anasztomózisok esetén tág és kanyargós. A jobb koszorúér szája az aorta jobb koszorúér-sinusában található. A szív elülső felszínén széles anasztomózis-hálózat látható. Megfelelő számú anasztomózis esetén a hiba klinikai tünetei később, gyakran az élet második évtizedében jelentkeznek; elégtelen anasztomózisok, és ezáltal a szívizom elégtelen vérellátása esetén a hiba jelei korán, néha már az újszülött korban észlelhetők. A bal koszorúér rendellenes eredetének csecsemő- és felnőttkori típusait különböztetjük meg. A miokardiális ischaemia másodlagos lehet az alacsony perfúziós nyomás miatt, ami a véráramlás következtében alakul ki a jobb oldalról a bal koszorúérbe, majd a tüdőartériába áramló oldalágakon keresztül. Súlyos „lopási szindróma” esetén a szubendokardiális véráramlás különösen érintett. Ez az egyik oka az endo- és szívizom másodlagos fibroelasztózisának kialakulásának ebben a hibában.

A bal koszorúér rendellenes eredetének tünetei a tüdőartériából bármely életkorban jelentkezhetnek. Az első jelek: az általános állapot romlása, levertség, izzadás. A betegek felénél hirtelen szorongásos rohamok, nehézlégzés jelentkezhetnek. Ennek fényében előfordulhat a testhőmérséklet emelkedése, a híg széklet megjelenése (reflexes, mint az angina pectoris és a miokardiális infarktus esetében). Sok dekompenzációs stádiumban lévő gyermek lemarad a fizikai fejlődésben, korán kialakul a bal oldali szívpúp. Az apikális impulzus diffúz, legyengült. A relatív szívtompaság határai főként balra tágulnak. A szívhangok tompák, szisztolés zörej hallható. A szívelégtelenség a bal kamrai típus szerint nagyobb mértékben alakul ki. A fentiekből következik, hogy a panaszok és a klinikai tünetek jellege alapján meglehetősen nehéz gyanakodni a bal koszorúér rendellenes eredetére a tüdőartériából, ezért a diagnózis meglehetősen specifikus műszeres vizsgálati eredményeken alapul.

A bal koszorúér rendellenes eredetét a pulmonális artériából először EKG-val lehet gyanítani. A szív elektromos tengelyének kifejezett balra irányuló eltérése, mély Q-hullám (4 mm-nél nagyobb vagy az R 1/4-énél nagyobb) észlelhető az I, aVL és a bal mellkasi elvezetésekben (maximum az aVL elvezetésben). Ugyanezen elvezetésekben (különösen diagnosztikailag fontos az I és aVL elvezetésekben) negatív T- hullám észlelhető. Interkoronáris anasztomózisok elégtelensége esetén az EKG-n egy korábbi miokardiális infarktus jelei jelennek meg.

A mellkasröntgen elsősorban a bal oldali mellkasban mutat kardiomegáliát.

Az echokardiográfiás vizsgálat a bal kamra tágulatát mutatja hipokinézia jeleivel, a papilláris izmok fokozott echogenitásával. Az aortagyök vizsgálatakor egy normális eredetű jobb koszorúér, a bal koszorúér pedig hiánya található. A koszorúér rendellenes eredését gyakran mitrális regurgitáció kíséri.

Szívkatéterezést és angiokardiográfiát végeznek más koszorúér-rendellenességek és -hibák kizárására.

A bal oldali koszorúér anomális eredetének kezelése a pulmonális artériából

Nincs specifikus gyógyszeres kezelés. Szívelégtelenség jelei esetén megfelelő gyógyszeres terápia javasolt. A sebészeti beavatkozást a lehető leghamarabb elvégezzük. A választott műtét a bal koszorúér közvetlen visszaültetése az aortába, amely helyreállítja a két koszorúérből álló rendszert.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]