A neuromuszkuláris átvitel megsértése

Megsértése neuromuszkuláris átvitel hibák miatt posztszinaptikus receptorok (például, myasthenia gra-vis) vagy preszinaptikus acetil-kolin felszabadulását (például botulizmus), valamint a bontást acetilkolin a szinaptikus résben (neurotoxikus hatásait hatóanyag vagy hatóanyagok). Tipikus ingadozások az izomgyengeség és a fáradtság mértékében.

Olyan betegségek, amelyekben a neuromuszkuláris transzmisszió megsérti

Eaton-Lambert-szindróma kialakul, amikor az acetilkolin felszabadulása a preszinaptikus idegvégződésekből károsodik.

A botulizmus az acetilkolin presztinaptikus terminális felszabadulásának a Clostridium botulinum toxin irreverzibilis kötődése miatt bekövetkezett megzavarásának következménye. A tünetek közé tartozik a gyengeség ejtik amíg légzési zavarok és tünetei fokozott szimpatikus tónus miatt a blokkoló a paraszimpatikus aktivitás: mydriasis, szájszárazság, székrekedés, vizelet-visszatartás, tachycardia, ami nem történik meg a csecsemők. EMG mérsékelt csökkenése mélyátvitel (2-3 1 másodpercre) idegi irritáció és a növekedési válasz növekvő frekvenciával stimuláció (50 impulzus / s) vagy után egy rövid (10 s) az izom munkát.

A kábítószerek vagy a mérgező anyagok megzavarhatják a neuromuszkuláris szinapszis funkcióját. A kolinerg készítmények, rovarirtó szerek és a szerves foszfor ideg szerek leginkább blokkolják a neuromuszkuláris transzmissziót, depolarizáló posztszinaptikus membrán miatt túlzott acetilkolin hatását a receptor. Eredmény: miosis, bronchorrhoea, myasthenopodobnaya gyengeség. Az aminoglikozidok és polipeptid antibiotikumok csökkentik az acetilkolin preszinaptikus felszabadulását és a posztszinaptikus membrán érzékenységét. A látens myasthenia gravis hátterében az antibiotikumok magas koncentrációi a szérumban súlyosbítják a neuromuszkuláris blokkot.

A penicillaminnal végzett hosszú távú kezeléshez reverzibilis szindróma társulhat, amely klinikailag és az EMG szerint a myasthenia gravisra hasonlít. A felesleges magnézium (8-9 mg / dl vérszint) súlyos gyengeség alakul ki, amely szintén hasonlít a myastheniás szindrómára. A kezelés magában foglalja a toxikus hatások kiküszöbölését, intenzív megfigyelést és szükség esetén mechanikai szellőzést. A túlzott bronchiális szekréció csökkentése érdekében az atropint 0,4-0,6 mg orálisan 3-szor naponta adagolják. Ha szerves foszfor-inszekticidekkel vagy ideggázzal történő mérgezés esetén magasabb dózisokra van szükség (2-4 mg IV 5 percen belül).

A merev személy szindrómája a törzs és a has izomzat progresszív merevségének hirtelen megjelenése, kisebb mértékben a végtagoknál. Nincsenek egyéb rendellenességek, például az EMG. Ez az autoimmun szindróma paraneoplasztikussá fejlődik (gyakrabban a mellkas, a tüdő, a végbél és a Hodgkin-kór). A GABA glicin szinapszisokkal kapcsolatos számos fehérjével szembeni autoantitestek elsősorban a gerincvelő elülső szarvainak gátló neuronjaira hatnak. A kezelés tüneti. A diazepam jelentősen csökkenti az izommerevséget. A plazmapherézis eredménye ellentmondásos.

Az Isaacs szindróma (szinonimák: neomromiotonia, csatahajó szindróma) elsősorban a végtagok munkájával kapcsolatos panaszok miatt manifesztálódik. Vannak myoquima - izomfájdalom, amely úgy néz ki, mint egy kagyló a férgek között, amelyek a bőr alatt mozognak. Egyéb panaszok: karpopedalnye görcsök, időszakos görcsök, izzadás és psevdomiotoniya (relaxációs zavar után erős izom-összehúzódást, de nem jellemző az igazi myotonia emelkedése - csökkent a EMG). Kezdetben hatással van a perifériás idegre, mert a kúrák eltávolítják a panaszokat, és általános érzéstelenítés esetén a tünetek továbbra is fennállnak. Az ok ismeretlen. A karbamazepin vagy a fenitoin csökkenti a panaszokat.

[1], [2],