A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A neuromuszkuláris átvitel zavara
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A neuromuszkuláris ingerületátvitel zavara a posztszinaptikus receptorok hibái (pl. myasthenia) vagy az acetilkolin preszinaptikus felszabadulása (pl. botulizmus), valamint az acetilkolin szinaptikus résben történő lebomlása (gyógyszerek vagy neurotoxikus szerek hatása) miatt következik be. Tipikus az izomgyengeség és a fáradtság mértékének ingadozása.
Olyan betegségek, amelyekben a neuromuszkuláris ingerületátvitel zavara áll fenn
Az Eaton-Lambert-szindróma akkor alakul ki, amikor az acetilkolin felszabadulása a preszinaptikus idegvégződésekből károsodik.
A botulizmus az acetilkolin preszinaptikus terminálból történő károsodott felszabadulásának következménye, amelyet a Clostridium botulinum toxin irreverzibilis kötődése okoz. A tünetek közé tartozik a súlyos gyengeség, akár légzési elégtelenség, valamint a paraszimpatikus aktivitás blokkolása miatt fokozott szimpatikus tónus jelei: pupillatágulat, szájszárazság, székrekedés, vizeletretenció, tachycardia, ami myasthenia esetén nem fordul elő. Az EMG mérsékelt csökkenést mutat az ideg alacsony frekvenciájú (másodpercenként 2-3) irritációjára adott válaszban, és növekedést az irritáció gyakoriságának növekedésével (50 imp/s) vagy rövid távú (10 s) izommunka után.
A gyógyszerek vagy mérgező anyagok károsíthatják a neuromuszkuláris szinapszis működését. A kolinerg gyógyszerek, a szerves foszfortartalmú rovarirtók és a legtöbb ideggáz blokkolja a neuromuszkuláris átvitelt azáltal, hogy depolarizálja a posztszinaptikus membránt az acetilkolin receptoraira gyakorolt túlzott hatása miatt. Ennek eredményeként pupillaszűkület, hörgőgörcs és myastheniához hasonló gyengeség alakul ki. Az aminoglikozidok és a polipeptid antibiotikumok csökkentik az acetilkolin preszinaptikus felszabadulását és a posztszinaptikus membrán érzékenységét rá. Látens myasthenia esetén ezen antibiotikumok magas szérumkoncentrációja súlyosbítja a neuromuszkuláris blokkot.
A penicillaminnal történő hosszú távú kezelést reverzibilis szindróma kísérheti, amely klinikailag és EMG-vizsgálattal myasthenia-ra hasonlít. A magnéziumfelesleg (vérszint 8-9 mg/dl) súlyos gyengeség kialakulásával jár, amely szintén myasthenia-szindrómára hasonlít. A kezelés magában foglalja a toxikus hatások megszüntetését, intenzív megfigyelést és szükség esetén mesterséges lélegeztetést. A túlzott hörgőszekréció csökkentése érdekében naponta háromszor 0,4-0,6 mg atropint írnak fel szájon át. Szerves foszfortartalmú rovarirtó szerekkel vagy ideggázzal történő mérgezés esetén nagyobb dózisokra (2-4 mg intravénásan 5 perc alatt) lehet szükség.
A merev személy szindróma a törzs és a hasizmok, kisebb mértékben a végtagok hirtelen kialakuló, progresszív merevsége. Más rendellenesség, beleértve az EMG-t is, nincsenek. Ez az autoimmun szindróma paraneoplasztikus szindrómaként alakul ki (gyakrabban emlő-, tüdő- és végbélrákban, valamint Hodgkin-kórban). A GABA-glicin szinapszisokkal kapcsolatos számos fehérje elleni autoantitestek elsősorban a gerincvelő elülső szarvainak gátló neuronjait érintik. A kezelés tüneti. A diazepam jelentősen csökkenti az izommerevséget. A plazmaferézis eredményei ellentmondásosak.
Az Isaacs-szindróma (szinonimái: neuromyotonia, armadillo-szindróma) főként a végtagok működésével kapcsolatos panaszokban nyilvánul meg. Megjelenik a myokymia - izomrángások, amelyek úgy néznek ki, mint a bőr alatt mozgó férgek konglomerátuma. Egyéb panaszok: carpopedális görcsök, időszakos görcsök, fokozott izzadás és pseudomyotonia (erős izom-összehúzódás utáni relaxáció zavara, de az igazi myotóniára jellemző EMG-növekedés-csökkenés nélkül). Kezdetben a perifériás idegeket érinti, mivel a kurare enyhíti a panaszokat, és altatásban a tünetek továbbra is fennállnak. Az ok ismeretlen. A karbamazepin vagy a fenitoin csökkenti a panaszokat.
[ Ki kapcsolódni?