A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Myasthenicus szindróma
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A myastheniás szindróma a myasthenia gravisra (Erb-Joly-kór) jellemző - egy neuromuszkuláris betegség, amelyet izomgyengeség és fáradtság kísér.
Gyakran társul a csecsemőmirigy hiperpláziájával vagy daganatával (az esetek akár 70%-ában is), de az etiológia nem teljesen ismert.
[ Tünetek myasthenicus szindróma
A myastheniás szindróma a szem, a garat és a gége izmainak gyengeségével kezdődik, nyelési, hang- és beszédzavarral, a szemek gyors elfáradásával, különösen olvasás közben, ritkábban végtaggyengeséggel. Mindezek a tünetek fájdalommentesek és pihenéssel gyorsan elmúlnak. Emellett károsodik az endokrin mirigyek, elsősorban a pajzsmirigy (hiperfunkció) és a mellékvesék (elégtelenség) működése, valamint a kálium ásványianyag-anyagcseréjének zavara, ami szívelégtelenséghez vezet. A légzőizmok minden érintettsége esetén a légzés károsodik.
Krízisek alakulnak ki megfázás, mérgezés, hormonális változások (beleértve a terhességet is), fizikai vagy mentális stressz esetén. Ebben az esetben a myastheniás szindrómát az állapot hirtelen romlása kíséri, a rendellenességek generalizálódásával. Szemmozgásos zavarok, Erb-Goldflam bulbáris bénulás (afónia, dysarthria, dysphagia, amikor a beteg még a nyálat sem tudja lenyelni), légzési nehézség (felületes, gyakori, hatástalan), szívműködési zavar, pszichoemocionális zavarok (az izgalmat apátia váltja fel), vegetatív zavarok - mydriasis, tachycardia, gyenge pulzus, száraz bőr, bélrendszeri atonia és záróizomzat alakul ki. Gyors progresszió esetén 10-20 perc elteltével légzésleállás léphet fel. Megkülönböztető jellemző: pozitív reakció a proszerinre - 2-3 ml proszerin intramuszkuláris injekciója után 20-30 perccel a tünetek hirtelen csökkenése figyelhető meg.
Meg kell különböztetni a myastheniás szindrómát a Lambert-Eaton-kórtól, amely tüdőrákban, emlőrákkal, prosztatarákkal és petefészekrákkal alakul ki: leggyakrabban a végtagok és a törzs izmai érintettek, a prozerinre nincs reakció. A krízis hasonlíthat a kolinerg krízisekhez, amelyek antikolinészteráz gyógyszerek túladagolásával járnak, de ebben az esetben vegetatív reakció jellemzi: fokozott nyálzás, erős izzadás, hányás, bőséges hasmenés, gyakori vizelés. Ne feledje, hogy ez a két krízis kombinálódhat egymással a prozerint szedő embereknél.
Forms
A myastheniás szindróma lehet lokális, egyetlen izomcsoport – leggyakrabban a szem, a gége, a garat, az arc vagy a törzs izmai – károsodásával, vagy generalizált, légzési distresszel vagy anélkül. A myastheniás szindróma lefolyása szerint a következőket különböztetjük meg: progresszív forma; epizódok (rövid krízis és hosszú távú remisszió); stabil forma, krízis formájában jelentkező romlási periódusokkal.