Myastheniás szindróma

A myastheniás szindróma a myasthenia gravis (Erba-Joly-kór), a neuromuscularis betegség, az izomgyengeség és a fáradtság együttes jellegzetessége.

Gyakran előfordul hiperplázia vagy tímusz tumor (az esetek 70% -ában), de az etiológiát nem teljesen értik. 

[1], [2], [3], [4],

Járványtan

A myastheniás szindróma nagy része a 20-30 éves nőknél fordul elő, de gyermekkorban és 50 évnél idősebbeknél is előfordulhat. A betegség kialakulása szubakut vagy krónikus.

[5], [6], [7], [8], [9],

Pathogenezis

A patogenezisben a vezető szerepet játszik a szinaptikus hasadék kiterjedése, a szinapszis teljes pusztulása, a szűkült izmok atrófiás és dystrophikus változása.

[10], [11],

Tünetek myastheniás szindróma

Myastheniás szindróma gyengeséggel kezdődik a szemizmok, a garat, a gége károsodott nyelés, hang, beszéd, fáradtság látvány, különösen, ha az olvasás, de legalább - a gyengeség a végtagokban. Mindezek a tünetek fájdalommentesek gyorsan a pihenés alatt. Megemlítendők diszfunkció a belső elválasztású mirigyek, különösen a pajzsmirigy (hyperthyreosis), és a mellékvese (kudarc), és kálium-ásványianyag metabolizmus, ami a szívelégtelenség. A légzőgyulladás folyamatában való részvétel minden esetben hatással van a szellőzésre.

Válságok kifejlesztett megfázás, mérgezések, hormonális változások (beleértve a terhesség), fizikai vagy mentális stressz. Ebben az esetben, myastheniás szindróma kíséri éles romlást a általánosítás rendellenességek. Fejlődő szemmozgató zavarok, gumós bénulás Erb-Goldflama (hangvesztés, dysarthria, nyelési zavar, amikor a beteg nem tudja lenyelni nyál), légzési nehézség (sekély, gyakori, nem hatékony), szívbetegségek, pszicho-emocionális zavarok (gerjesztés helyébe apátia), vegetatív zavarok - mydriasis, tachycardia, gyenge pulzus, száraz bőr, atonia bél és a záróizom. 10-20 perc elteltével gyors progresszió következtében légzés leállhat. A megkülönböztető jellemzője: pozitív reakció Neostigmin - 20-30 perccel intramuszkuláris beadását követően 2-3 ml neosztigmin volt éles tünetek csökkenésének.

Különbséget myastheniás szindróma szükséges a betegséggel, Lambert-Eaton, feltörekvő carcinoma a tüdő-, mell-, prosztata-, petefészek-: gyakran befolyásolja az izmok a végtagok és a törzs, nincs reakció Neostigmin. Crease hasonlíthatnak kolinerg krízisek túladagolás antikolinészteráz szerek, de ebben az esetben különbözik a vegetatív reakció: fokozott nyálképződés, izzadás, hányás, erősebb hasmenés, gyakori vizelés. Ne feledje, hogy ez a két válság egymás között kombinálható a proserin használó emberekkel.

Forms

A myastheniás szindróma lokálisan az izmok egy csoportjának elváltozásával járhat, gyakrabban a szemek, a gége, a garat, az imitó izmok vagy a törzs izomzata, vagy légzési nehézséggel vagy anélkül generalizálódik. Az áramlással a miasztén szindróma megkülönböztethető: egy progresszív forma; epizódok (rövid válság és elhúzódó remisszió); Stabil formájú, romlási időszakokkal válság formájában.

[12], [13], [14]