A könnymirigy rákja

A könnymirigyrák egy ritka, rendkívül rosszindulatú, rossz prognózisú daganat. Előfordulási gyakorisága alapján a következő szövettani típusokra oszlik: adenokarcinóma, pleomorf adenokarcinóma, mukoepidermoid és laphámsejtes.

A könnymirigyrák kétszer olyan gyakran alakul ki nőknél, bármilyen korban, és már a fejlődés legkorábbi szakaszában invazív növekedés jellemzi. A daganatot jelentős sejtvariabilitás jellemzi, és gyorsan növekszik. A betegség története általában nem haladja meg a 2 évet, gyakrabban a betegek az összes tünet felgyorsult növekedését észlelik több (akár 6) hónap alatt. A rák kialakulásának első tünetei gyakran a fájdalom, a kellemetlen érzés és a könnyezés az érintett szemüregben. A felső szemhéj egyenetlen lelógása korán jelentkezik (a ptózis kezdetben a külső harmadában alakul ki). A felső átmeneti redő sekélyebbé válik. Az exophthalmus a szemgolyó lefelé és befelé elmozdulásával alakul ki, néha csak lefelé. A rövidlátó asztigmatizmus a szem daganat általi mechanikai deformációjának eredményeként alakul ki. A tapintható daganat csomós, gyakorlatilag nem mozdul el az alatta lévő szövetekhez képest. A szemmozgások a daganat felé korlátozottak, a repozíció nagymértékben nehezített.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

A könnymirigyrák tünetei

A könnymirigy rákja az élet 4-6. évtizedében jelentkezik. A betegség anamnézise rövidebb, mint egy jóindulatú daganat esetében.

A fájdalom a rosszindulatú daganat jele, de gyulladásos folyamatok esetén is előfordulhat. A pleomorf adenokarcinómát (malignus vegyes sejtes daganat) három fő klinikai változat képviseli:

• Jóindulatú pleomorf adenoma hiányos eltávolítása után egy vagy több relapszus több éven keresztül, majd végül rosszindulatú átalakulás.
• Régóta fennálló exophthalmus (vagy a felső szemhéj megnagyobbodása), amely hirtelen növekedni kezd.
• Korábbi pleomorf adenoma, mint a könnymirigyben gyorsan növekvő tömeg (általában több hónap alatt) nélküli kórtörténet nélkül.

A könnymirigyrák jelei

• A könnymirigy területén kialakuló daganat, amely kiszorítja a szemgolyót.
• A felső orbitális fissurat érintő hátsó nyúlvány kötőhártya- és episzcleralis pangást, valamint oftalmoplegiát okozhat.
• A felfelé és kifelé irányuló szemmozgások korlátozottsága (gyakori tünet).
• A könnyideg beidegzési zónájának hipoesztéziája.
• A látóidegfő és a choroidea redőinek ödémája.

A könnymirigy rákjának vizsgálatára szolgáló módszerek

A diagnózist csak szövettani vizsgálat után állítják fel. A feltételezett diagnózis a klinikai tünetek elemzése és a műszeres vizsgálatok eredményei alapján állítható fel. A röntgenfelvételek a csontkárosodás területeit mutatják ki a megnagyobbodott szemüreg hátterében, leggyakrabban a szemüreg felső külső, felső és külső falában. A komputertomográfia lehetővé teszi a daganat árnyékának kiterjedésének, széleinek egyenetlenségének, a szomszédos extraokuláris izmokba való terjedésének és a szemüreg csontfalának kontúrjainak egyenetlenségének vagy teljes elpusztulásának meghatározását, ultrahangvizsgálattal pedig csak a daganat árnyékának jelenlétét és sűrűségét. Az adenokarcinóma esetén a szemüreg radioszcintigramját az aszimmetria-együttható növekedése jellemzi, amely jellemző a rosszindulatú daganatokra. A távoli termográfia, különösen cukorterheléssel, informatív. A preoperatív finomtűs aspirációs biopszia segít a diagnózis tisztázásában.

• A CT a szomszédos csont erózióját vagy csontbenövését mutatja, a meszesedések gyakran láthatók;
• A szövettani diagnózis felállításához biopszia szükséges. A további kezelés a szomszédos struktúrákba történő tumorinvázió mértékétől függ, amelyet CT-vel állapítanak meg;
• Egy neurológiai vizsgálat elengedhetetlen, mivel a perineurálisan terjedő adenoid cisztás karcinóma behatolhat a kavernózus sinusba.

A könnymirigyrák kezelése

A könnymirigyrák kezelése összetett feladat. A radikális nézőpont mellett, amely a szemüreg kötelező exenterálását követeli, létezik egy vélemény a szervmegőrző kezelés lehetőségéről is, amely a daganat lokális kimetszését a szomszédos egészséges szövetek blokkolásával és a szemüreg posztoperatív külső besugárzásával kombinálja. Az egyik vagy másik kezelési módszer megválasztása a daganat méretétől és prevalenciájától függ. Ha a műtét előtt a szemüregcsontok integritásának megsértését észlelik, a sebészeti kezelés, beleértve az exenterálást is, ellenjavallt.

1. A radikális eltávolítás orbitális exenteráció vagy középfaciális reszekció formájában történhet. Sajnos ritkán lehetséges a daganatszövet teljes eltávolítása, ami rossz életkilátásokat eredményez.
2. A helyi ablációval kombinált sugárterápia meghosszabbíthatja az életet és csökkentheti a fájdalmat.

Az élet és a látás prognózisa rossz, mivel a daganat nemcsak a koponyaüregbe történő növekedéssel hajlamos a kiújulásra, hanem áttétet képezhet a tüdőben, a gerincben vagy a regionális nyirokcsomókban is. Az áttétek kialakulásának ideje 1-2 és 20 év között változik.