A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Örökletes vérzéses angiomatózis (Randu-Osler-Weber-kór): okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az örökletes vérzéses angiomatózis (szin. Rendu-Osler-Weber betegség) egy autoszomális domináns úton öröklődő betegség, a gén lókusza a 9q33-34. Jellemzői az érrendszeri rendellenességek telangiektáziák, pókszerű vaszkuláris anyajegyek, angiomaszerű elemek formájában, amelyek főként az arc bőrén, a szájüregben, az emésztőrendszerben és más szervekben helyezkednek el, ami gyakori vérzéshez, különösen orrvérzéshez vezet.
Az örökletes vérzéses angiomatózis (Rendu-Osler-Weber betegség) patomorfológiája. A dermiszben sinusszerű képletek találhatók, amelyeket lapos endotélium bélel, és kötőszöveti rétegek vesznek körül. A környező szövetekben disztrófiás elváltozások figyelhetők meg.
Az örökletes vérzéses angiomatózis (Rendu-Osler-Weber betegség) hisztogenezise. A fokozott vérzés a plazminogén aktivátor tartalmának növekedésével jár a telangiektázia zónában, ami a fibrinolitikus aktivitás növekedéséhez vezet a perikapilláris szövetben. A legtöbb esetben az érfal defektusa a venulákban lokalizálódik, de nagyobb erek is érintettek lehetnek.
[ Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?