Haemangiopericytoma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hemangiopericytoma kapilláris erekből fejlődik ki, és leggyakrabban a fejbőrön és a végtagokon, a bőr alatti zsírrétegben és az alsó végtagok vázizmaiban lokalizálódik.

Klinikailag gumós, göbös képződményekként jelentkezik, általában magányosak, változó méretűek és sűrűségűek, változatlan vagy kékesvörös bőrrel borítottak. A daganat viszonylag lassan növekszik, fekélyesedhet, infiltratív növekedést adhat és áttétet adhat. Bármely életkorban kialakulhat, de gyakrabban 40 év feletti embereknél. Gyermekeknél súlyosabb lefolyású.

A hemangiopericytoma patomorfológiája. A daganat újonnan képződött, résszerű, alig észrevehető lumenű kapillárisokon alapul. A daganatsejtek megközelítőleg azonosak, megjelenésükben a pericitákra hasonlítanak, gyengén eozinofil citoplazmájuk glikogént tartalmaz, valamint kerek vagy ovális, eukromatinnal töltött magjaik vannak, jellegzetes maghártyával. A mitózis ritka. Amikor a metszeteket ezüstsókkal kezelik, argyrofil rostokat találnak a daganatban, amelyek körülveszik az erek lumenét, és elválasztják az endothel elemeket a proliferáló pericitáktól. Bizonyos esetekben ilyen kezeléssel minden daganatsejtet egy vékony argyrofil hálózat vesz körül, amely diagnosztikai értékkel bír. A daganatsejtek proliferációja az erek körül figyelhető meg, főként mandzsettaszerűen.

A malignus potenciállal rendelkező hemangiopericytómában, akárcsak az áttétek esetében, a sejtek általában polimorfok, közöttük az orsó alakú formák dominálnak; nagyszámú mitózis figyelhető meg. A tumor stroma ritka, az argyrofil hálózat, bár jelen van, nincs jellegzetes helye, ami nehezíti a diagnózist.

A hemangiopericytoma hisztogenezise. A daganat a kapillárisok és venulák falában elhelyezkedő pericitákból fejlődik ki. A hemangiopericytoma elektronmikroszkópos vizsgálata azt mutatja, hogy egyes esetekben rosszul differenciált sejtekből áll, amelyeket nem bazális membrán, hanem csak ahhoz hasonló anyag vesz körül. Más szerzők tipikus bazális membránokat találtak ebben a daganatban. Ugyanez a szerző citoplazmatikus filamentumokat és ezekhez kapcsolódó sűrű testeket talált a daganatelemek citoplazmájában. A daganat pericitái néha izomsejt-kötegeket és közöttük átmeneti formákat tartalmaznak.

A hemangiopericytomát elsősorban a glomus angiomától különböztetik meg, amely első pillantásra hasonlít a pericytomára. Az utóbbi peritheliális elemei azonban főként az erek körül helyezkednek el, míg a glomus sejtek az artériás csatornák falában találhatók. Ezenkívül a hemangiopericytoma a test bármely részén lokalizálódhat, míg a glomus angioma túlnyomórészt az ujjbegyeken található. A hemangiopericytomát más daganatoktól (hemangioendothelioma stb.) az argyrofil rostok jelenléte alapján lehet megkülönböztetni.

[ 1 ]