Haemangioendothelioma (angioszarkóma): okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hemangioendothelioma (szin.: angiosarcoma) egy rosszindulatú daganat, amely a vér- és nyirokerek endothel elemeiből indul ki. WF Lever és O. Sehaurnburg-Lever (1983) kétféle daganatot különböztet meg: az angiosarcomát, amely idős egyéneknél a fejen és az arcon alakul ki, valamint a másodlagos angiosarcomát, amely krónikus nyiroködémában (Stewart-Treves szindróma) jelentkezik.

Az első típusú hemangioendothelioma klinikailag többnyire egyetlen elváltozásként jelentkezik, amely a fejbőrön vagy a hársfalevélen elhelyezkedő, különböző méretű, szabálytalan alakú, sápadt vagy mélyvörös színű csomó. A periférián apró leánycsomók jelennek meg. A daganat gyorsan növekszik, szétesik, korán áttétet képez, először a nyaki nyirokcsomókba, majd a tüdőbe és a májba.

A hemangioendothelioma (angioszarkóma) patomorfológiája. A különbségek a daganatelemek differenciáltságának mértékétől függenek. A daganat perifériás részein differenciáltabbak és vaszkuláris struktúrákat alkotnak, gyakran anasztomizálnak egymással, egy vagy több nagy endoteliális marker rétegével bélelve, leggyakrabban kocka alakúak. A daganat közepén infiltratív növekedés figyelhető meg alig észrevehető vaszkuláris résekkel, a sejtek itt kevésbé differenciáltak, nagyok, atipikusak, néha papillák formájában nyúlnak ki az ér lumenébe, és teljesen lezárják azt. Néha orsó alakú sejtek tömör szálai helyezkednek el a kollagénrostok között. Ezüst-nitráttal impregnálva az erek bazális membránjai, tömör területeken pedig a retikulinrostok sűrű hálózata látható. A daganatsztrómát eritrocitákból és limfocitákból származó extravazátumok infiltrálják. A sokszögű és orsó alakú daganatsejtek elektronmikroszkópos vizsgálata kimutatta, hogy azokat kollagénrostokra emlékeztető rostos anyagok aggregátumai veszik körül. A tumorsejtek magjai központilag helyezkednek el, sok eukromatint, nukleólust és nukleáris testet tartalmaznak, a citoplazmában kis számú mitokondrium, poliriboszóma és az endoplazmatikus retikulum kitágult ciszternája, mikrofilamentumok és sűrű testek találhatók a perinukleáris zónában. Lizoszómák találhatók, és a sejtek perifériás részén mikropinocitózis vezikulák határozódnak meg.

A II-es típusú hemangioendotheliomák (Stewart-Treves-szindróma) a krónikus nyirokcsomó-eltávolítás területén alakulnak ki radikális masztektómia után. A daganat bőr- és bőr alatti csomók formájában jelentkezik, amelyek a radikális masztektómia után több évvel a műtét oldalán lévő felső végtag ödémás szövetében alakulnak ki. A bőrcsomók kékes színűek, számuk és méretük gyorsan növekszik. Fekélyesedhetnek. Leggyakrabban áttétet adnak a tüdőbe.

A hemangioendothelioma (angioszarkóma) patomorfológiája hasonló az idiopátiás hemangioendotheliomaéhoz, de megkülönbözteti a kifejezettebb infiltratív növekedés, amelyben a tumorelemek lineárisan helyezkednek el a kollagénrostok kötegei között.

Hisztogenezis. Ezt a daganatot lymphangiosarcomának nevezik specifikus lokalizációja (limfosztázis) miatt. Azonban az eritrociták jelenléte a daganatban és nemcsak a nyirok-, hanem a vérerek, valamint a periciták képződése, az atipikus endotheliocitákban a savas foszfatázra adott pozitív reakció okot ad arra, hogy feltételezzük, hogy keletkezése mind a nyirok-, mind a vérerek endotéliumához kapcsolódik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]