Osteoblastoclastoma

Az osteoblastoclastoma egy daganatos folyamat, amely lehet jóindulatú vagy rosszindulatú, és károsítja a különböző csontvázakat. Eleinte a patológiát gigantocelluláris tumornak nevezték (1912 óta), 10 évvel később Dr. Stewart javasolta az osteoclastoma nevet. És csak 1924-ben Rusakov professzor bevezette az "osteoblastoclastoma" finomított kifejezést, amely teljesebben megfelelt a neoplazma sejtösszetételének.

Manapság az osteoblastoclastomát valódi daganatnak, kiterjedt érhálózattal rendelkező lágyrészdaganatnak tekintik. Az egyetlen helyes kezelési lehetőség a daganat egészséges szövetekből történő eltávolítása, esetenként csontátültetéssel egyidejűleg.[1]

Járványtan

A csontdaganatok előfordulása világszerte 0,5-2%. Az Egyesült Államok statisztikái szerint az osteosarcoma (az esetek körülbelül 34%-a), a chondrosarcoma (27%) és az Ewing-daganat (18-19%) a leggyakoribb. Ritkábban fordulnak elő chordómák, fibrosarcomák, fibrosarcomák, histiocytomák, óriássejtes daganatok és angiosarcomák.

Az előfordulási arány erősen korrelál az életkorral. Így a tumornövekedés első hullámát serdülőkorban (16 éves kor körül), a másodikat középkorban észlelik.

Az osteoblastoclastoma viszonylag gyakori daganat. Az összes csontdaganat 2-30%-ában fordul elő. A nőket gyakrabban érintik, de a férfiakat is, főként 18-40 éves kor között. A 12 év alatti gyermekeket ritkán érinti, de még ebben a korszakban sem kizárt az előfordulás. Vannak leírások az osteoblastoclastoma családi és örökletes eseteiről.

Leggyakrabban (körülbelül 75%) a daganat hosszú csőszerű csontokban található, sokkal ritkábban a lapos és kis csontok érintettek.

Hosszú csöves csontokban főként az epimetaphysis, gyermekkorban a metaphysis érintett. A neoplazma nem sarjad ki az epifízis és az ízületi porcok területére. Nagyon ritkán a probléma a diaphysisben található (az esetek kevesebb mint 0,5%-ában).

Meg kell jegyezni, hogy az orvostudomány fejlődésével az osteoblastoclastoma előfordulási gyakorisága stabil marad, de a halálozási arány jelentősen csökkent. A patológia fő és legvalószínűbb okának az ionizáló sugárzás hatását tekintik. Így a kockázatok megnövekednek azoknál az embereknél, akik nagy dózisú sugárterápiát kaptak, valamint azoknál a betegeknél, akiket radioizotópokkal injektáltak (diagnosztikai vagy terápiás célból). Egyéb gyakori etiológiai tényezők közé tartozik a kedvezőtlen ökológia és az öröklődés.[2]

Okoz Osteoblastoclastomák

Az osteoblastoclastoma a kórosan megváltozott sejtek góca, amely a csontváz szinte bármely részén megjelenhet. A szerkezeti rendellenességek ellenére a kóros sejtek tovább osztódnak, mint az egészséges szövetekben. Felépítésük nagymértékben eltér a normától, ami a közvetlenül érintett csont tulajdonságainak és tipikus funkciójának cseréjét vonja maga után. A kórosan megváltozott rosszindulatú sejtek kontrollálatlan, gyakran gyors szaporodásra tesznek szert, aminek következtében megnő a daganat térfogata. A korábban normális csontszövetet a neoplazma struktúrái kiszoríthatják, az egyes kóros sejteket elválaszthatják és vérrel vagy nyirok segítségével más, távoli anatómiai zónákba szállíthatják. Ilyen módon metasztázisok képződnek.

Ismeretes, hogy a rosszindulatú osteoblastoclastoma forrása bármely rosszindulatú daganat lehet, amely a test bármely részén található (beleértve a belső szervek daganatait is). A folyamat terjedésének módja a metasztázis. De a legtöbb osteoblastoclastoma (jó- és rosszindulatú is) elsődleges daganat, amely először és ugyanazon a helyen jelenik meg és fejlődik ki.

Általában az osteoblastoclastomák többtényezős daganatok, amelyek pontos okait jelenleg nem állapították meg. A neoplazma előfordulásának feltételei a következők:

• immunhiányos állapot;
• veleszületett szöveti változások;
• mutagén környezeti hatások;
• hormonális változások;
• egyidejű patológiák és sérülések (az anamnézisben gyakran szerepel trauma).

Kockázati tényezők

Nincsenek pontos adatok az osteoblastoclastoma kialakulásának okairól. A szakértők azonban számos olyan tényezőt javasolnak, amelyek a csontonkopatológiák fokozott kockázatával járnak:

• Átöröklés. Sok esetben a daganatos folyamatokra való hajlam genetikailag meghatározott. Ez különösen a Leigh Fraumeni-szindróma esetében fordulhat elő, amely hajlamosít különféle neoplazmák, köztük rákos daganatok és szarkómák kialakulására.
• Paget-betegség. A betegség egy vagy több csontot érinthet, és a daganat előtti patológiákhoz tartozik. Az ilyen rendellenességben szenvedő betegeknél a csontok megvastagodnak és egyszerre törékennyé válnak, ami gyakori patológiás törésekhez vezet. Az osteosarcoma a súlyos Paget-kór eseteinek körülbelül 8%-ában fordul elő.
• Többszörös csontos túlnövekedés, exostosis.
• Többszörös osteochondroma (beleértve az örökleteset is).
• Több enchondroma (a kockázat kicsi, de továbbra is fennáll).
• Sugárterhelés (beleértve az egyéb daganatos folyamatok kezelésére használt intenzív sugárzást, valamint a radioaktív rádium és stroncium hatásait).

Speciális kockázati kategória a sugárkezelés gyermekkorban és fiatal korban, amikor 60 Gray feletti dózist kapnak.

A szakértők felhívják a figyelmet arra, hogy a nem ionizáló sugarak - különösen a mikrohullámú és elektromágneses sugárzás, amely elektromos vezetékekből, mobiltelefonokból és háztartási készülékekből keletkezik - nem hordozza az osteoblastoclastoma kockázatát.

Pathogenezis

Az osteoblastoclastoma megjelenésének és fejlődésének patogenetikai jellemzői nem teljesen ismertek, ami a patológia összetettségéből adódik. A daganatképződés alapvető oka a sejtdifferenciálódás kudarca az immunrendszer nem megfelelő működése miatt. Ez "rossz", differenciálatlan sejtekből álló daganat növekedését eredményezi, amelyek meghatározzák a daganat tulajdonságait, és szerkezetileg éretlen sejtekhez hasonlítanak. Ha a sejtszerkezet közel áll a normálishoz, de nem, akkor jóindulatú osteoblastoclastomának nevezik. A sejtek szerkezetének kifejezett változásaival a daganatot rosszindulatú folyamatoknak tulajdonítják. Az ilyen neoplazmára jellemző az antigén sejtredő változása, az ellenőrizetlen növekedés és a sejtosztódás. A sejtszerkezet specifitásának elvesztésével együtt a funkcionalitás is szenved. Többek között a rosszindulatú osteoblastoclastoma abban különbözik a jóindulatú osteoblastoclastomától, hogy behatol a közeli egészséges szövetekbe. A jóindulatú csontdaganatban nem alakul ki egészséges struktúrákba, nincs hajlam a gyors növekedésre és az egész testben való terjedésre, nincs hajlam önkényes önpusztításra és a daganatok bomlástermékei által okozott mérgezésre.

A csontszerkezet minden esetben megsemmisül, függetlenül a patológia jóindulatától. Ennek eredményeként az érintett csontszegmens törékennyé, törékennyé válik. Az orvoshoz fordulás oka gyakran egy kóros törés, amely minimális terhelés mellett is előfordul.

Fontos megjegyezni: a folyamat jóindulatúsága mindig feltételes állapot, mert fennáll a malignizáció veszélye, és a benignus fókusz átalakul, rosszindulatú osteoblastoclastoma lép fel.

Tünetek Osteoblastoclastomák

Az osteoblastoclastoma klinikai képe elsősorban a kóros folyamat lokalizációjától és stádiumától függ. Általában a daganatot a következő jellemzők jellemzik:

• a neoplazma magányos;
• Főleg az alsó vagy felső végtagok csöves csontjait érinti;
• ritkábban fordul elő lapos csontokban;
• Szúró fájdalom van az érintett szegmensben;
• a bőr és az érrendszeri mintázat a patológiás fókusz felett nő;
• a beteg végtag deformálódik (lokalizált térfogatnövekedés);
• Az osteoblastoclastomához vagy a végtag egészéhez legközelebb eső ízület munkája zavart;
• tapinthatóan meghatározott tömörített fókusz jellegzetes "pergamenropogással".

Általában a tünetek helyi és általános tünetekre oszthatók. A helyi tüneteket vizuálisan észlelik - különösen a csonttöredék görbületét vagy kidudorodását láthatja. A kóros fókusz feletti bőrelváltozásra is fel kell hívni a figyelmet: az érrendszeri mintázat egyértelműen megnyilvánul, a szövetek megduzzadtak vagy ellapultak. A daganat tapintható - gyakran fájdalommentes, de jellegzetes szerkezetű. A rosszindulatú daganatok jellemzően csomósak és szabálytalan konfigurációjúak.

A szomszédos ízület mozgása korlátozott lehet, tartósan fájdalmas. Az erek és az idegtörzsek összenyomódása miatt az érzékenység gyakran romlik, és tartós duzzanat jelentkezik. A nyirokrendszer is reagál: a közeli nyirokcsomók megnagyobbodnak.

Az általános tünetek jellemzőbbek a rosszindulatú osteoblastoclastomákra, és a szervezet mérgezési folyamatainak köszönhető. A betegeknek lehetnek:

• láz, lázas állapotok;
• barátságtalanság;
• állandó gyengeség;
• álmosság vagy álmatlanság, étvágyzavarok;
• éjszakai túlzott izzadás;
• összeomlás.

Az osteoblastoclastomák kis százaléka is előfordul, amelyek általában kicsik és klinikailag nem láthatók. Radiológiai vagy képalkotó vizsgálatok során egyéb okokból véletlenszerű leletté válnak.

Az osteoblastoclastoma csontosodásának első jelei

• A neoplazma növekedésének felgyorsítása.
• Fokozott fájdalom szindróma.
• A destruktív fókusz kiterjesztése átmérőben, vagy a sejtes-trabekuláris forma átalakulása litikus formává.
• A kérgi réteg szétesése viszonylag hosszú területen.
• A destruktív fókusz konfigurációinak tisztaságának elvesztése.
• A medulláris csatornát korábban elzáró zárólemez szétesése.
• Perostealis reakció.

Az osteoblastoclastoma rosszindulatú daganata klinikai és radiológiai mutatókon alapul, és a daganatszövetek morfológiai diagnózisa szükségszerűen megerősíti.

A kezdetben jóindulatú daganatok oszloplasztikája mellett van egy primer rosszindulatú osteoblastoclastoma is. Valójában egy ilyen daganat az osteogén etiológiájú szarkóma egy fajtája.

A rosszindulatú osteoblastoclastoma lokalizációja megegyezik a jóindulatú folyamattal. A radiográfia destruktív fókuszt tár fel a csontszövetben, világos kontúrok nélkül. A kérgi réteg pusztulása kiterjedt, gyakran lágyszöveti struktúrákba való kihajtás figyelhető meg.

A rosszindulatú osteoblastoclastoma és az osteoclasticus sarcoma osteogén formájának megkülönböztetésére szolgáló jelek:

• A betegek túlnyomóan idős kora;
• kevésbé élénk tünetek;
• kedvezőbb hosszú távú prognózis.

Osteoblastoclastoma gyermekeknél

Gyermekkori osteoblastoclastoma ritka: egymillió gyermekre csak két-három eset jut. Megjegyzendő, hogy az összes gyermekbeteg között a 10-15 évesnél idősebbek dominálnak.

A tudósok nem tudják megnevezni a gyermekek osteoblastoclastoma pontos okát. Feltehetően a patológia a gyermek testének intenzív növekedéséhez, valamint egy genetikai tényezőhöz kapcsolódik.

Vannak olyan lehetséges okok is, mint a radioaktív expozíció (különösen a sugárterápia), a kemoterápia (citosztatikumok szedése). Számos kemoterápiás gyógyszer elpusztíthatja a csontsejtek genetikai anyagát, ami tumorigenezis kialakulásához vezet.

Ezenkívül az osteoblastoclastoma kockázata magasabb bizonyos veleszületett betegségekben, például bilaterális retinoblasztómában vagy Li-Fraumeni-szindrómában szenvedő gyermekeknél. Ok-okozati összefüggés van a Paget-kórral is.

Az is ismert, hogy a gyermekek túlnyomó többségénél (kb. 90%) az orvosok nem képesek kimutatni a fent említett rizikófaktorok egyikét sem.

Nehéz megjósolni az osteoblastoclastoma lefolyását gyermekkorban, mivel ez egy adott daganat jellemzőitől, lokalizációjától, a diagnózis idején a terjedés mértékétől, a kezelés időszerűségétől és a daganat eltávolításának teljességétől függ.

Az osteoblastoclastoma kezelésének minősége nagyot fejlődött az elmúlt 2-3 évtizedben. A terápiás protokoll kombinált lett, és a gyógyulási arány több mint 70-80%-ra nőtt. Kedvező eredmény akkor mondható el, ha a daganatos folyamatot radikálisan műtéti úton eltávolítják, és a hatást megfelelő kemoterápiás kúrával megerősítik. A jóindulatú osteoblastoclastomában szenvedő gyermekeknek van a legnagyobb esélyük a gyógyulásra.

Amikor konkrét számadatokat közölnek a gyógyult betegekről, csak általános adatokat látunk: egyetlen statisztika sem képes pontosan megjósolni és meghatározni egy adott gyermek esélyeit. A "gyógyulás" kifejezés elsősorban a "daganatos folyamat hiányát" jelenti a szervezetben, mivel a modern terápiás megközelítések képesek biztosítani a kiújulás hosszú távú hiányát. Nem szabad azonban megfeledkezni a nemkívánatos mellékhatások és a késői szövődmények lehetőségéről. Ezért minden kezelésnek, annak összetettségétől függetlenül, jó minőségű rehabilitációs intézkedéseknek kell lennie. Ráadásul a gyerekeknek még sokáig szükségük van ortopédiai ellátásra.

Forms

A csontszövet neoplazmáinak osztályozása meglehetősen széles. Főleg a sejtszerkezet eltéréseire, a daganatos folyamat morfológiai jellemzőire fordítják a figyelmet. Ezért a daganatok két csoportra oszthatók:

• osteogén (csontsejtek alapján képződik);
• Neoszteogén (a csontban más sejttípusok – például érrendszeri vagy kötőszöveti struktúrák – hatására alakul ki).

A csont osteoblastoclastoma túlnyomórészt jóindulatú daganat. Ennek ellenére azonban gyakran agresszív növekedést mutat, hozzájárul a csontszövetek pusztulásához és elvékonyodásához, ami kötelezővé teszi a sebészeti beavatkozást. Ugyanakkor az óriássejtes osteoblastoclastoma rosszindulatú is lehet.

A klinikai és radiológiai paraméterek, valamint a morfológiai kép függvényében az osteoblastoclastomák három alapvető formáját különböztetjük meg:

• A sejtes forma főleg időseknél fordul elő, lassú fejlődés jellemzi. A diagnózis megvastagodott, csomós duzzanatot tár fel, anélkül, hogy a tumor fókuszának klinikai elhatárolása az egészséges csontzónákból lehetséges.
• A cisztás forma mindenekelőtt fájdalommal nyilvánul meg. Tapintással meghatározható a "pergamenropogás" tünete. Vizuálisan egy simán domború, kupola alakú csontos daganat figyelhető meg.
• A litikus formát a patológia ritka változatának tekintik, főleg serdülőkorban észlelik. A daganatos folyamat elég gyorsan fejlődik, a pácienst fájdalom kezdi zavarni, beleértve a tapintást is.

Óriássejtes daganat a csontváz szinte bármely csontján kialakulhat, bár a végtagok, a bordák és a gerinc csöves csontjai valamivel gyakrabban érintettek. Az alsó állkapocs osteoblastoclastoma kétszer olyan gyakran fordul elő, mint a felső állkapocsban. Tapintással sűrű neoplazma figyelhető meg lágyult zónákkal. A betegek leggyakoribb panaszai: az étel rágásakor vérző, kellemetlen érzést okozó dudor jelenléte. A probléma előrehaladtával a temporomandibularis ízület károsodott működése is kiegészül. A csőcsontok közül a daganat gyakrabban érinti a combcsontot és a sípcsontot. A combcsont osteoblastoclastomája elsősorban középkorú embereknél fordul elő. A betegséget a megfelelő ízület károsodott működése kíséri, sántaság lép fel, és a neoplazma feletti bőrt kifejezett érmintázat borítja.

A fenti besoroláson kívül a patológiának vannak centrális és perifériás formái, bár ezek között nincs morfológiai különbség. A perifériás osteoblastoclastoma gingivális lokalizációjú, és a központi forma a csontban fejlődik ki, és abban különbözik a többszörös vérzés jelenléte (ezért a központi osteoblastoclastoma második neve barna daganat). A barna szín megjelenése az eritrociták lerakódásának köszönhető, amelyek a hemosziderin képződésével szétesnek.

A rosszindulatú csontdaganatok fejlődésük során a következő szakaszokon mennek keresztül:

1. A csonton belül egy 3-5 cm-es T1 góc és egy musculofasciális szegmens található.
2. A T2 gócok legfeljebb 10 cm-re terjednek ki a csont mentén, de nem terjednek túl egy fasciális tokon.
3. A T3-as gócok elhagyják az egyik izomfájdalmak határát, és egy közelibe sarjadnak.
4. A T4 gócok a bőrből vagy a neurovaszkuláris törzsekből sarjadnak ki.

Hasonló módon kategorizálják a nyirokcsomók érintettségének mértékét és a metasztázisok terjedését.

Komplikációk és következmények

Az osteoblastoclastoma szövődményei közé tartozik a neoplazma aktivitásának növekedése, ami különösen gyakran fordul elő egy hosszú, csendes időszak hátterében. Bizonyos esetekben a daganatos folyamat rosszindulatú degenerációjáról, vagy annak érzékeny közeli anatómiai struktúrákba való kihajtásáról beszélünk:

• Az idegtörzsre való terjedés a nagy kaliberű idegre gyakorolt ​​hatás miatt neuropátiás fájdalom szindróma kialakulását idézi elő. Az ilyen fájdalom gyakorlatilag nem szűnik meg a hagyományos fájdalomcsillapítók bevétele után, így szó szerint kimeríti a pácienst.
• Az erekbe való átterjedést bonyolíthatja hirtelen hatalmas vérzés és hematóma képződés.

Nem kizártak a szövődmények, amelyek a közeli artikulációk működésének megsértésével járnak: az osteoblastoclastoma növekedése ilyen helyzetben blokkolja a mozgásszervi mechanizmus megfelelő működését, ami korlátozott mozgáshoz és fájdalom szindróma megjelenéséhez vezet.

Az osteoblastoclastoma leggyakoribb szövődményei az érintett területen patológiás törések. A probléma kisebb traumás behatás esetén is jelentkezik, mivel a csontszövet rendkívül törékennyé és instabillá válik.

Ezenkívül a szakemberek beszélnek a rosszindulatú osteoblastoclastomára jellemző általános és helyi káros hatásokról is:

• távoli és közeli metasztázisok kialakulása;
• a szervezet mérgezése bomlástermékekkel.

Ha a kezdeti diagnosztikai intézkedések után valamivel metasztázisokat észlelnek, ez a folyamatban lévő kezelés hatástalanságát és a neoplazma progresszióját jelzi.

A szövődmények külön sora az új daganat vagy általános patológia megjelenése a kemoterápia vagy az osteoblastoclastoma csontfókuszának besugárzása miatt.

Diagnostics Osteoblastoclastomák

Az osteoblastoclastoma kimutatására használt diagnosztikai módszerek a következők:

• Klinikai, amely magában foglalja a kórosan megváltozott terület külső vizsgálatát és tapintását;
• X-ray (anteroposterior és laterális radiográfia, ha jelzi - célzott és ferde radiográfia);
• tomográfia (számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás segítségével);
• radioizotóp;
• morfológiai, amely magában foglalja a szúrás vagy trepanobiopszia során nyert bioanyag szövettani, hisztokémiai, citológiai elemzését;
• Laboratórium.

Az orvos alaposan tanulmányozza a betegség történetét, meghatározza az első jeleket, meghatározza a fájdalom szindróma helyét és típusát, jellemzőit, figyelembe veszi a korábbi vizsgálatok és kezelési eljárások eredményeit, felméri a beteg általános állapotának dinamikáját. Hosszú csöves csontok patológiájának gyanúja esetén a szakorvos figyelmet fordít a duzzanat jelenlétére, a szorosabb artikulációban a mozgáskorlátozásra, valamint a neurológiai tünetek, az izomgyengeség és a hypotrophia jelenlétére. Fontos, hogy gondosan megvizsgáljuk a belső szerveket a metasztázisok esetleges terjedésére.

Minden beteg általános vér- és vizeletvizsgálatot végez a fehérje és fehérjefrakciók, foszfor és kalcium, sziálsav meghatározásával. Szükséges továbbá a foszfatázok enzimatikus aktivitásának meghatározása, definil teszt elvégzése, a C-reaktív fehérje indexének tanulmányozása. Ha meg kell különböztetni az osteoblastoclastomát a mylomától, a beteg vizeletvizsgálaton megy keresztül a patológiás Bence-Jones fehérje jelenlétére.

A radiológiai diagnózis alapvető fontosságú az osteoblastoclastoma diagnózisában. Kötelező kinevezett felülvizsgálat és célzott röntgen, kiváló minőségű tomográfia, amely lehetővé teszi a patológiás fókusz helyének, típusának, más szövetekre és szervekre való terjedésének tisztázását. A CT-nek köszönhetően lehetővé válik a lágyszövetek állapotának és a legvékonyabb csontstruktúráknak a szükséges síkban történő tisztázása, a kóros destrukció mély gócainak azonosítása, paramétereik csonthatáron belüli leírása, a környező károsodás mértékének meghatározása. Szövetek.

Ugyanakkor az MRI-t a leginkább informatív diagnosztikai eljárásnak tekintik, amely számos előnnyel rendelkezik mind a radiográfiával, mind a CT-vel szemben. A módszer lehetővé teszi a legvékonyabb szövetrétegek vizsgálatát is, térbeli háromdimenziós kép segítségével a patológiás hámlás képét.

A kötelező műszeres diagnosztikát morfológiai vizsgálatok képviselik. A bioanyag értékelése történik, amelyet aspiráció és trepanobiopszia során, vagy a neoplazmával együtt a csontszegmensek reszekciója során nyernek. A punkciós biopsziát speciális tűk és radiológiai kontroll segítségével végezzük.

A következő röntgenjelek tekinthetők tipikusnak az osteoblastoclastoma esetében:

• porozitás korlátozása;
• A csontbontás homogenitása a vékony trabeculizáció típusában;
• pszeudocisztás lucencia jelenléte, amelyek sajátos "szappanbuborékok" szerkezetével rendelkeznek.

Ezt a radiológiai képet az elsődleges vagy másodlagos reaktív osteoformatív periostosis hiánya kíséri. A kérgi réteg elvékonyodása és sorvadása észlelhető.

Az intenzív vaszkuláris csírázás következtében kialakuló rosszindulatú osteoblastoclastoma a vénás pangás növekedésével jár. Az érrendszeri változások neoplazma megjelenését mutatják, bőséges vaszkularizációval.

Megkülönböztető diagnózis

Néha nagyon nehéz azonosítani az osteoblastoclastomát. Problémák merülnek fel az osteogén szarkómával és a csontcisztákkal járó betegség differenciáldiagnózisa során különböző életkorú betegeknél. A statisztikák szerint az esetek több mint 3% -ában az osteoblastoclastomát összetévesztik az osteogén szarkómával, és az esetek csaknem 14% -ában - a csontcisztával.

A táblázat összefoglalja ezen patológiák fő jeleit:

Mutatók	Osteoblastoclastoma	Osteogén osteoplasztikus szarkóma	Csont ciszta
A leggyakoribb előfordulási életkor	20-30 éves korig	20-26 éves korig	14 év alatti gyermekek
Elhelyezkedés	Epimetaphysealis régió	Epimetaphysealis régió	Metadiaphysis terület
A csontok újrakonfigurálása	Súlyos aszimmetrikus dudor.	Kis keresztirányú tágulás	Orsó alakú dudor.
A destruktív fókusz konfigurálása	A kontúrok világosak	A kontúrok homályosak, nincs tisztaság	A kontúrok világosak
A gerinccsatorna állapota	Zárólappal letakarva	Nyissa meg a neoplazma határán	Nincs változás.
A kérgi réteg állapota	Vékony, rostos, nem folytonos.	Vékonyodik, tönkrement	Vékony, lapos
Sclerosis jelenségei	Atipikus	Ajándék	Atipikus
Perostealis reakció	Hiányzó	"periosteális védőszemüveg" típusú módon jeleníthető meg	Hiányzó
Az epiphysis állapota	A lamina vékony, hullámos.	A kezdeti szakaszban az epiphysis egy része érintetlen marad	Nincs változás.
Közeli csontszakasz	Nincs változás.	A csontritkulás jelei	Nincs változás.

A kötelező figyelem olyan mutatókat igényel, mint a beteg életkora, a patológia időtartama, az érintett fókusz helye, a táblázatban feltüntetett egyéb anamnesztikus információk.

A következő diagnosztikai hibák a leggyakoribbak, amikor az osteoblastoclastomát összekeverik az ilyen kóros folyamatokkal:

• aneurizmális ciszta (a hosszú tubuláris csontok diaphysisében vagy metaphysisében lokalizálódik);
• A rostos osteodysplasia monoaxiális típusa (főleg gyermekkorban manifesztálódik, csontgörbület kíséretében csontballonozás nélkül);
• hyperparathyroid osteodystrophia (nincs világos elhatárolása a fókusznak az egészséges csontterülettől, nincs egyértelmű csontdudor);
• magányos rákos csontáttét (romboló gócok jellemzik ívelt "megevett" kontúrokkal).

Fontos szem előtt tartani, hogy a jóindulatú osteoblastoclastoma mindig átalakulhat és rosszindulatúvá válhat. A rosszindulatú daganatok okait még nem határozták meg pontosan, de a tudósok úgy vélik, hogy a trauma és a hormonális változások (pl. Terhesség alatt) hozzájárulnak ehhez. Egyes megfigyelések szerint rosszindulatú daganatok ismételt sorozatos távoli sugárkezelések során is előfordultak.

A csontosodás tünetei:

• a neoplazma gyorsan növekedni kezd;
• a fájdalom fokozódik;
• a destruktív fókusz mérete megnő, és a celluláris-trabekuláris fázis átmegy a lítikus fázisba;
• a kérgi réteg lebomlik;
• a destruktív fókusz körvonalai elmosódnak;
• a zárólemez összeomlik;
• periostealis reakció van.

Az elsődleges rosszindulatú daganatok (osteogenic osteoclastic sarcoma) és a rosszindulatú osteoblastoclastoma differenciálódási folyamatában különös figyelmet fordítanak a patológia időtartamára, a radiológiai kép dinamikai értékelésére. A primer rosszindulatú daganat röntgenfelvételén nincs osteoblastoclastomára jellemző csontnyúlvány, nincsenek csonthidak, szklerózisos, homályos kontúrú terület mutatható ki. Malignizációban azonban gyakran van egy kis terület a zárólemezen, amely korábban az egészséges csontszegmens gátjaként szolgált.

Kezelés Osteoblastoclastomák

Az osteoblastoclastomában szenvedő betegek egyetlen helyes kezelése a műtét. A legkíméletesebb beavatkozás a daganatos folyamat kialakulásának kezdeti szakaszában történik, és az érintett szövetek kimetszését jelenti az üreg további feltöltésével grafttal. A graftot a páciens másik egészséges csontjából veszik. Az ilyen beavatkozás a legkedvezőbb és kevésbé traumatikus, de bizonyos esetekben kevésbé radikális is. Megbízhatóbb módszernek számít az érintett csontfragmentum és a neoplazma kimetszése, amely minimálisra csökkenti a tumor újranövekedésének valószínűségét.

Ha elhanyagolt, nagy méretű, különösen rosszindulatú vagy már rosszindulatú osteoblastoclastomáról van szó, gyakran szóba kerül a végtag részleges vagy teljes amputációja.

Általában az osteoblastoclastoma sebészeti kezelésének taktikáját a kóros fókusz helyétől, elterjedtségétől és agresszivitásától függően választják ki.

Ha a daganat a hosszú csőcsontokat érinti, akkor ajánlott figyelmet fordítani az ilyen típusú sebészeti beavatkozásokra:

• Élreszekció alloplasztikával vagy autoplasztikával jóindulatú, késleltetett folyamatok, sejtszerkezetű gócok és az epimetaphysis perifériáján. Rögzítés fém csavarokkal.
• Amikor a celluláris osteoblastoclastoma a csontátmérő közepéig terjed, a condylus kétharmada, részben a diaphysis és az ízületi felület reszekcióra kerül. A defektus ízületi porc allografttal van kitöltve. Szilárdan rögzítve van rögzítőcsavarokkal és csavarokkal.
• Az epimetaphysis teljes hosszában történő leépülése vagy patológiás törés esetén olyan taktikákat alkalmaznak, mint a szegmentális reszekció ízületi kivágással és a defektus allografttal történő feltöltése. Cementezett rúddal van rögzítve.
• A proximális combcsont régióban fellépő osteoblastoclastoma kóros törése és rosszindulatú daganata esetén teljes csípőízületi műtétet végzünk.
• A térd ízületi zónájában lévő végek reszekciója esetén az allopoliszubsztancia-transzplantáció technikáját alkalmazzák rögzítéssel. Gyakran előnyben részesítik a teljes endoprotézist kiterjesztett titán szárral a későbbi sugárkezelés biztosítására.
• Ha a patológiás fókusz a sípcsont disztális végén található, akkor csontplasztikus boka arthrodesissel történő reszekciót végeznek. Ha a talus csont érintett, akkor extenziós arthrodesissel kiirtják.
• A nyaki gerinc elváltozásaiban a _C1 és _C2 csigolyák elülső hozzáférése történik. Előnyös az anterolaterális hozzáférés. A _Th1-Th2 szinten egy elülső hozzáférést használnak ferde szternotómiával a harmadik bordaközi térhez (az ereket óvatosan lefelé tolják). Ha a daganat 3-5 mellkasi csigolya testét érinti, anterolaterális hozzáférést végzünk a harmadik borda reszekciójával. A lapocka az izomzat levágása nélkül hátra van tolva. Ha az osteoblastoclastoma a _Th11 és _L2 közötti thoracolumbalis régióban található, a választandó műtét a jobb oldali thoracofrenolumbotomia. A keresztcsont felső 3 csigolyájának elülső részéhez való hozzáférés nehezebb. Az anterolaterális retroperitoneális jobb oldali bejutás javasolt, az értörzsek és az ureter gondos elvezetésével.
• Ha a csigolyatestek súlyosan megsemmisültek, vagy a patológia a mellkasi és a lumbosacralis gerincben az ívre is átterjedt, akkor ebben az esetben a gerinc transzpedicularis-translamináris rögzítését végezzük, majd további autoplasztikával eltávolítjuk a roncsolt csigolyákat.
• Ha az osteoblastoclastoma jóindulatú formáját észlelik a szemöldökben és az ülőcsontban, a kórosan megváltozott szegmenst az egészséges szöveteken belül csontátültetés nélkül eltávolítják. Ha az acetabulum padlója és teteje érintett, akkor a reszekciót további csontátültetéssel végezzük a hiba pótlására, spongiosis rögzítőkkel történő rögzítéssel.
• A csípőcsont, a mell vagy az ülőcsont érintettsége esetén alloplasztika strukturális allografttal, transzplantációs osteosynthesis, cement alapú plasztikus behelyezés, valamint a protézisfej mesterséges üregbe történő áthelyezése történik.
• Ha a keresztcsont és az L2 _érintett, kétlépcsős beavatkozást végzünk, amely magában foglalja a kórosan megváltozott alsó keresztcsonti fragmentum posterior access reszekcióját (S2 -ig ₎, transzpedikuláris rögzítést és a daganat eltávolítását az elülső oldalról retroperitoneális módszerrel csontátültetéssel..

Minden egyes konkrét helyzetben az orvos meghatározza a sebészeti beavatkozás legmegfelelőbb módszerét, beleértve a legújabb technológia alkalmazásának lehetőségét a kezelés eredményeinek javítása és a beteg normális életminőségének biztosítása érdekében.

Megelőzés

Az osteoblastoclastoma specifikus megelőzése nincs. Először is, ez annak köszönhető, hogy az ilyen daganatok kialakulásának okait nem vizsgálták kellőképpen. Sok szakértő a fő megelőző pontok között hangsúlyozza a csontrendszer traumáinak megelőzését. Arra azonban nincs bizonyíték, hogy a trauma közvetlen hatással lenne a csontdaganatok kialakulására, és a trauma sok esetben csak a meglévő daganatos folyamatra hívja fel a figyelmet, és nincs nyilvánvaló jelentősége a kóros fókusz eredetében, de ugyanakkor., hozzájárulhat a növekedéséhez.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az osteoblastoclastoma gyakran olyan csontokban képződik, amelyek korábban ionizáló sugárzásnak voltak kitéve - például más daganatos folyamatok terápiája céljából. A radioindukált neoplazmák általában legkorábban 3 évvel a sugárterhelés után jelentkeznek.

A nem specifikus megelőző intézkedések a következők:

• a rossz szokások megszüntetése;
• egészséges életmód vezetése;
• minőségi és fenntartható táplálkozás;
• mérsékelt rendszeres fizikai aktivitás;
• sérülések megelőzése, a szervezetben előforduló kóros folyamatok időben történő kezelése, az immunitás stabilizálása.

Előrejelzés

A kóros törések gyakran előfordulnak a csontszövet érintett területén. Ebben az esetben a jóindulatú daganatok, feltéve, hogy radikális kezelési módszert alkalmaznak, kedvező prognózisúak, bár nem zárják ki a patológiás fókusz kiújulásának és rosszindulatú daganatának lehetőségét. Nem kizárt a jóindulatú osteoblastoclastoma kedvezőtlen kimenetele, ha a fókuszt aktív növekedés és kifejezett csontpusztulás jellemzi. Egy ilyen daganat gyorsan elpusztíthat egy teljes csontszegmenst, ami kóros törés kialakulásához és a csontfunkció jelentős károsodásához vezet. Az ilyen betegeknek gyakran problémái vannak a csontszövet defektusának műtéti pótlásával, és a törés nem gyógyulásával járó szövődmények alakulnak ki.

Az átlagos ötéves túlélési arány a rosszindulatú osteoblastoclastoma összes változata esetében mind gyermekeknél, mind felnőtteknél 70%, ami meglehetősen jónak tekinthető. Ebből arra következtethetünk, hogy sok esetben az ilyen neoplazmákat meglehetősen sikeresen gyógyítják. Természetesen olyan szempontok is nagy jelentőséggel bírnak, mint a daganatos folyamat típusa, stádiuma, az elváltozás mértéke és a rosszindulatú daganat.

Nyilvánvalóan a rosszindulatú osteoblastoclastoma jelenti a legnagyobb veszélyt. Ebben a helyzetben csak a korai felismerés, az elérhető műtéti lokalizáció, a fókusz kemopreventív szerekkel és sugárkezeléssel szembeni érzékenysége esetén beszélhetünk kedvező prognózisról.