Osteoblastoclastoma

Az oszteoblasztoklasztóma egy jóindulatú vagy rosszindulatú daganatos folyamat, amely különböző csontvázakat károsít. A patológiát eleinte gigantocelluláris tumornak nevezték (1912 óta), 10 évvel később Dr. Stewart javasolta az oszteoklasztóma elnevezést. És csak 1924-ben vezette be Rusakov professzor a finomított „oszteoblasztoklasztóma” kifejezést, amely jobban megfelelt a daganat sejtes összetételének.

Manapság az oszteoblasztoklasztomát valódi daganatnak, kiterjedt érhálózattal rendelkező lágyrészdaganatnak tekintik. Az egyetlen helyes kezelési lehetőség a daganat egészséges szöveteken belüli eltávolítása, néha csontátültetéssel egyidejűleg. [ 1 ]

Járványtan

A csontdaganatok előfordulása világszerte 0,5 és 2% között mozog. Az Egyesült Államok statisztikái szerint az oszteoszarkóma (az esetek körülbelül 34%-a), a kondroszarkóma (27%) és az Ewing-tumor (18-19%) a leggyakoribb. A chordómák, fibrosarcomák, fibrosarcomák, hisztiocitómák, óriássejtes tumorok és angioszarkómák ritkábban fordulnak elő.

Az előfordulási arány szorosan összefügg az életkorral. Így a tumor növekedésének első hullámát serdülőkorban (kb. 16 éves korban), a második hullámot pedig középkorban észlelik.

Az oszteoblasztoklasztóma viszonylag gyakori daganat. Az összes csontdaganat körülbelül 2-30%-ában fordul elő. A nők gyakrabban érintettek, de férfiak is érintettek lehetnek, főként 18 és 40 év közötti korban. A 12 év alatti gyermekek ritkán érintettek, de még ebben a korban sem kizárt az előfordulása. Leírnak családi és örökletes oszteoblasztoklasztóma eseteket.

Leggyakrabban (kb. 75%) a daganat hosszú csőszerű csontokban található, sokkal ritkábban a lapos és kis csontok érintettek.

Hosszú csöves csontokban elsősorban az epimetaphysis, gyermekkorban pedig a metaphysis érintett. A daganat nem sarjad az epiphysis és az ízületi porc területére. Nagyon ritkán fordul elő a probléma a diaphysisben (az esetek kevesebb, mint 0,5%-ában).

Megjegyzendő, hogy az orvostudomány fejlődésével az oszteoblasztoklasztóma előfordulása stabil maradt, de a halálozási arány jelentősen csökkent. A patológia fő és legvalószínűbb okának az ionizáló sugárzás hatását tekintik. Így a kockázatok megnőnek azoknál, akik nagy dózisú sugárterápiát kaptak, valamint azoknál a betegeknél, akik radioizotópokat kaptak injekció formájában (diagnózis vagy terápiás célból). Egyéb gyakori etiológiai tényezők közé tartozik a kedvezőtlen ökológia és az öröklődés. [ 2 ]

Okoz osteoblastoclastomák

Az oszteoblasztoklasztóma egy kórosan megváltozott sejtekből álló góc, amely a csontváz szinte bármely részén megjelenhet. A szerkezeti rendellenességek ellenére a kóros sejtek továbbra is osztódnak, akárcsak az egészséges szövetekben. Szerkezetük nagymértékben eltér a normától, ami a közvetlenül érintett csont tulajdonságainak és tipikus funkciójának helyettesítését vonja maga után. A kórosan megváltozott rosszindulatú sejtek hajlamosak az ellenőrizetlen, gyakran gyors szaporodásra, aminek következtében a daganat térfogata megnő. A korábban normális csontszövetet a daganat struktúrái kiszoríthatják, az egyes kóros sejtek pedig leválhatnak, és vérrel vagy nyirokkal más, távoli anatómiai zónákba szállíthatók. Ily módon áttétek alakulnak ki.

Ismert, hogy a rosszindulatú oszteoblasztoklasztóma forrása bármilyen, a test bármely részén elhelyezkedő rosszindulatú daganat lehet (beleértve a belső szervek daganatait is). A folyamat terjedési módja az áttétképződés. De a legtöbb oszteoblasztoklasztóma (mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú) elsődleges daganat, amely először és ugyanazon a helyen jelenik meg és fejlődik ki.

Általánosságban elmondható, hogy az oszteoblasztoklasztómák multifaktoriális daganatok, amelyek pontos okait jelenleg nem állapították meg. A daganat kialakulásának feltételei többek között:

• Immunhiányos állapot;
• Veleszületett szöveti elváltozások;
• Mutagén környezeti hatások;
• Hormonal changes;
• Egyidejű patológiák és sérülések (a trauma gyakran jelen van az anamnézisben).

Kockázati tényezők

Hiányoznak a pontos adatok az oszteoblasztoklasztóma kialakulásának okairól. A szakértők azonban számos tényező szerepét sugallják, amelyek a csontok onkopatológiák fokozott kockázatával járnak:

• Öröklődés. Sok esetben a daganatos folyamatokra való hajlam genetikailag meghatározott. Ez különösen a Leigh Fraumeni-szindróma esetében fordulhat elő, amely különféle daganatok, köztük rákos daganatok és szarkómák kialakulására hajlamosít.
• Paget-kór. A betegség egy vagy több csontot is érinthet, és a daganat előtti állapotok közé tartozik. Ebben a rendellenességben szenvedő betegeknél a csontok egyszerre vastagodnak és válnak törékennyé, ami gyakori patológiás törésekhez vezet. Az oszteoszarkómák a súlyos Paget-kór eseteinek körülbelül 8%-ában fordulnak elő.
• Többszörös csontos túlnövekedések, exostózisok.
• Többszörös oszteokondrómák (beleértve az örökleteseket is).
• Többszörös enchondromák (a kockázat kicsi, de továbbra is jelen van).
• Sugárterhelés (beleértve az egyéb tumoros folyamatok kezelésére használt intenzív sugárzást, valamint a radioaktív rádium és stroncium hatásait).

Különleges kockázati kategóriába tartozik a gyermekkori és fiatal kori sugárkezelés, amely 60 Gray-nél nagyobb dózist kap.

A szakértők felhívják a figyelmet arra, hogy a nem ionizáló sugarak – különösen a mikrohullámú és elektromágneses sugárzás, amelyek elektromos vezetékekből, mobiltelefonokból és háztartási készülékekből származnak – nem hordozzák az oszteoblasztoklasztóma kockázatát.

Pathogenezis

Az oszteoblasztoklasztóma megjelenésének és fejlődésének patogenetikai jellemzői nem teljesen ismertek, ami a patológia összetettségének köszönhető. A daganatképződés alapvető oka a sejtek differenciálódásának zavara az immunrendszer nem megfelelő működése miatt. Ez egy „rossz”, differenciálatlan sejtekből álló daganat növekedéséhez vezet, amelyek meghatározzák a daganat tulajdonságait, és szerkezetileg az éretlen sejtekre hasonlítanak. Ha a sejtszerkezet közel normális, de nem az, akkor jóindulatú oszteoblasztoklasztómáról beszélünk. A sejtek szerkezetében bekövetkező kifejezett változások esetén a daganatot rosszindulatú folyamatoknak tulajdonítják. Az ilyen daganatra jellemző az antigén sejtredő megváltozása, a kontrollálatlan növekedés és a sejtosztódás. A sejtszerkezet specificitásának elvesztésével együtt a funkcionalitás is romlik. A rosszindulatú oszteoblasztoklasztóma többek között abban különbözik a jóindulatú oszteoblasztoklasztómától, hogy behatol a közeli egészséges szövetekbe. A jóindulatú csontdaganatban nincs hajlam az egészséges struktúrákba való sarjazásra, nincs hajlam a gyors növekedésre és a szervezetben való terjedésre, nincs hajlam az önkényes önpusztításra és a daganat bomlástermékei általi mérgeződésre.

A csontszerkezet minden esetben elpusztul, függetlenül a patológia jóindulatától. Ennek eredményeként az érintett csontszegmens törékennyé, rideggé válik. Gyakran az orvoshoz fordulás oka egy kóros törés, amely már minimális terhelés alatt is bekövetkezik.

Fontos megjegyezni: a folyamat jóindulatúsága mindig feltételes állapot, mivel fennáll a rosszindulatúvá válás kockázata, és a jóindulatú fókusz átalakul, rosszindulatú osteoblastoclastoma alakul ki.

Tünetek osteoblastoclastomák

Az oszteoblasztoklasztóma klinikai képe főként a kóros folyamat lokalizációjától és stádiumától függ. A daganatot általában a következő jellemzők jellemzik:

• A daganat magányos;
• Főként az alsó vagy felső végtagok csőcsontjait érinti;
• Ritkábban fordul elő lapos csontokban;
• Az érintett szegmensben kínzó fájdalom jelentkezik;
• A kóros góc feletti bőr- és érrendszeri mintázat megnő;
• A beteg végtag deformálódik (lokalizált térfogatnövekedés);
• Az oszteoblasztoklasztomához legközelebb eső ízület vagy a végtag egészének munkája zavart szenved;
• Palpatoriálisan meghatározott tömörödött fókusz, jellegzetes "pergamenropogással".

Általánosságban elmondható, hogy a tünetek helyi és általános tünetekre oszthatók. A helyi tünetek vizuálisan észlelhetők - különösen a csontfragmentum görbülete vagy kidudorodása látható. Figyelmet érdemel a kóros góc feletti bőr változása is: egyértelműen megfigyelhető az érhálózat, a szövetek duzzadtak vagy ellaposodtak. A daganat tapintható - gyakran fájdalommentes, de jellegzetes szerkezetű. A rosszindulatú daganatok jellemzően csomósak és szabálytalan alakúak.

A szomszédos ízület mozgáskorlátozott lehet, tartósan fájdalmas. Az erek és idegtörzsek összenyomódása miatt gyakran károsodik az érzékenység, és tartós duzzanat jelentkezik. A nyirokrendszer is reagál: a közeli nyirokcsomók megnagyobbodnak.

Az általános tünetek jellemzőbbek a rosszindulatú oszteoblasztoklasztomákra, és a szervezet mérgezési folyamatainak köszönhetők. A betegeknél előfordulhat:

• Láz, lázas állapotok;
• Barátságtalanság;
• Állandó gyengeség;
• Álmosság vagy álmatlanság, étvágytalanság;
• Éjszakai túlzott izzadás;
• Összeomlás.

Kis százalékban előfordulnak oszteoblasztoklasztómák is, amelyek általában kicsik és klinikailag nem láthatók. Más okokból véletlenszerűen jelennek meg radiológiai vagy képalkotó vizsgálatok során.

Az oszteoblasztoklasztóma csontosodásának első jelei

• A neoplazma növekedésének felgyorsítása.
• Fokozott fájdalom szindróma.
• A destruktív fókusz átmérőjének kiterjesztése, vagy a sejtes-trabekuláris forma litikus formává alakulása.
• A kéregréteg szétesése viszonylag hosszú területen.
• A destruktív fókusz konfigurációinak tisztázatlansága.
• A velőcsatornát elzáró zárólemez szétesése.
• Perioszteális reakció.

Az osteoblastoclastoma malignitása klinikai és radiológiai indikátorokon alapul, és szükségszerűen a tumorszövetek morfológiai diagnózisa igazolja.

A kezdetben jóindulatú daganat osloplasztizációja mellett létezik egy primer malignus oszteoblasztoklasztóma is. Valójában egy ilyen daganat az oszteogén etiológiájú szarkóma egyik típusa.

A rosszindulatú oszteoblasztoklasztóma helye megegyezik a jóindulatú folyamatéval. A röntgenfelvételen a csontszövetben roncsoló góc látható, éles kontúrok nélkül. A kéregréteg károsodása kiterjedt, gyakran lágyrész struktúrákba is benő.

Jelek a rosszindulatú oszteoklasztóma és az oszteoklasztikus szarkóma oszteogén formájának megkülönböztetésére:

• A betegek túlnyomórészt idős kora;
• Kevésbé élénk tünetek;
• Kedvezőbb hosszú távú prognózis.

Osteoblastoclastoma gyermekeknél

A gyermekkori oszteoblasztoklasztóma ritka: egymillió gyermekre vetítve mindössze két-három eset fordul elő. Meg kell jegyezni, hogy az összes gyermekgyógyászati beteg közül a 10-15 évnél idősebbek vannak túlsúlyban.

A tudósok nem tudják megnevezni az oszteoblasztoklasztóma pontos okát gyermekeknél. Feltehetően a patológia a gyermek testének intenzív növekedésével, valamint genetikai tényezővel jár.

Vannak olyan lehetséges okokra is utaló jelek, mint a radioaktív expozíció (különösen a sugárterápia), kemoterápia (citosztatikumok szedése). Számos kemoterápiás gyógyszer elpusztíthatja a csontsejtek genetikai anyagát, ami tumorgenezishez vezet.

Ezenkívül az oszteoblasztoklasztóma kockázata magasabb bizonyos veleszületett állapotokban, például kétoldali retinoblasztómában vagy Li-Fraumeni-szindrómában szenvedő gyermekeknél. Ok-okozati összefüggés áll fenn a Paget-kórral is.

Az is ismert, hogy a gyermekek túlnyomó többségénél (körülbelül 90%-ánál) az orvosok nem tudják kimutatni a fent említett kockázati tényezők egyikét sem.

Nehéz megjósolni az oszteoblasztoklasztóma lefolyását gyermekkorban, mivel ez egy adott daganat jellemzőitől, lokalizációjától, a diagnózis idején bekövetkező terjedés mértékétől, a kezelés időszerűségétől és a daganat eltávolításának teljességétől függ.

Az oszteoblasztoklasztóma kezelésének minősége az elmúlt 2-3 évtizedben jelentősen fejlődött. A terápiás protokoll kombinálttá vált, és a gyógyulási arány több mint 70-80%-ra nőtt. Kedvező eredményről akkor beszélhetünk, ha a daganatos folyamatot radikálisan sebészeti úton eltávolítják, és a hatást megfelelő kemoterápiás kúrával konszolidálják. A jóindulatú oszteoblasztoklasztómában szenvedő gyermekeknek van a legnagyobb esélyük a gyógyulásra.

Amikor a gyógyult betegek konkrét adatait közlik, csak általános adatokat látunk: egyetlen statisztika sem képes pontosan megjósolni és meghatározni egy adott gyermek esélyeit. A „felépülés” kifejezés elsősorban a „daganatos folyamat hiányát a szervezetben” jelenti, mivel a modern terápiás megközelítések képesek biztosítani a kiújulás hosszú távú hiányát. Nem szabad azonban megfeledkezni a nemkívánatos mellékhatások és a késői szövődmények lehetőségéről sem. Ezért minden kezelésnek, összetettségétől függetlenül, magas színvonalú rehabilitációs intézkedésekbe kell illeszkednie. Ezenkívül a gyermekeknek még hosszú ideig ortopédiai ellátásra van szükségük.

Forms

A csontszövet-daganatok osztályozása meglehetősen tág. A figyelmet elsősorban a sejtszerkezet változásaira, a daganatos folyamat morfológiai jellemzőire fordítják. Így a daganatok két kategóriába sorolhatók:

• Osteogén (csontsejtek alapján képződik);
• Neoszteogén (más sejttípusok - például érrendszeri vagy kötőszöveti struktúrák - hatására képződik a csontokban).

A csont oszteoblasztoklasztóma túlnyomórészt jóindulatú daganat. Ennek ellenére gyakran agresszív növekedésű, hozzájárul a csontszövetek pusztulásához és elvékonyodásához, ami kötelezővé teszi a sebészeti beavatkozást. Ugyanakkor az óriássejtes oszteoblasztoklasztóma rosszindulatú is lehet.

A klinikai és radiológiai paraméterektől, valamint a morfológiai képtől függően az osteoblastoclastomák három fő formáját különböztetjük meg:

• A sejtes forma főként idős embereknél fordul elő, lassú fejlődés jellemzi. A diagnózis megvastagodott, csomós duzzanatot mutat, anélkül, hogy a daganat góca klinikailag elkülöníthető lenne az egészséges csontzónáktól.
• A cisztás forma elsősorban fájdalommal jelentkezik. Tapintással meghatározható a "pergamenropogás" tünete. Vizuálisan egy simán domború, kupola alakú csontos daganat figyelhető meg.
• A litikus formát a patológia ritka változatának tekintik, főként serdülőkorban észlelik. A tumoros folyamat elég gyorsan fejlődik, a beteg fájdalmat kezd érezni, beleértve a tapintást is.

Óriássejtes tumor szinte bármely csontvázon kialakulhat, bár a végtagok, bordák és gerinc csőcsontjai valamivel gyakrabban érintettek. Az alsó állkapocs oszteoblasztoklasztómája kétszer olyan gyakran fordul elő, mint a felső állkapocson. Tapintással sűrű, lágyult zónákkal rendelkező daganat figyelhető meg. A betegek leggyakoribb panaszai: egy dudor jelenléte, amely vérzik és kellemetlenséget okoz rágáskor. A probléma előrehaladtával a temporomandibuláris ízület működésének károsodása egészíti ki. A csőcsontok közül a daganat gyakrabban érinti a combcsontot és a sípcsontot. A combcsont oszteoblasztoklasztómája elsősorban középkorú embereknél fordul elő. A betegséget a megfelelő ízület működésének károsodása kíséri, sántaság lép fel, és a daganat feletti bőrt kifejezett érrendszeri mintázat borítja.

A fenti osztályozáson kívül vannak központi és perifériás patológiai formák, bár nincsenek morfológiai különbségek közöttük. A perifériás osteoblastoclastoma ínybeli lokalizációval rendelkezik, a központi forma pedig a csontban fejlődik ki, és több vérzés jelenléte jellemzi (ezért a központi osteoblastoclastoma második neve barna daganat). A barna szín megjelenése az eritrociták lerakódásának köszönhető, amelyek hemosziderin képződésével szétesnek.

A rosszindulatú csontdaganatok a következő fejlődési szakaszokon mennek keresztül:

1. Egy 3-5 cm-es T1 góc található a csontban és egy musculofascialis szegmensben.
2. A T2 gócok legfeljebb 10 cm-re terjednek ki a csont mentén, de nem terjednek túl egy fasciális eseten.
3. A T3 gócok elhagyják az egyik musculofasciális eset határait, és egy közelibe terjednek.
4. A T4 gócok a bőrből vagy a neurovaszkuláris törzsekből sarjadnak ki.

Hasonlóképpen kategorizálják a nyirokcsomók érintettségének mértékét és az áttétek terjedését.

Komplikációk és következmények

Az oszteoblasztoklasztóma szövődményei közé tartozik a daganat aktivitásának bármilyen fokozódása, ami különösen gyakran egy hosszú nyugalmi időszak hátterében fordul elő. Bizonyos esetekben a daganatos folyamat rosszindulatú degenerációjáról, vagy érzékeny közeli anatómiai struktúrákba való bejutásáról beszélünk:

• Az idegtörzsre terjedés neuropátiás fájdalom szindróma előfordulását váltja ki a nagy kaliberű idegre gyakorolt hatás miatt. Az ilyen fájdalom gyakorlatilag nem szűnik meg a hagyományos fájdalomcsillapítók bevétele után, így szó szerint kimeríti a beteget.
• A vérerekbe való terjedést hirtelen fellépő, hatalmas vérzés és vérömlenyképződés bonyolíthatja.

Nem kizártak a szövődmények, amelyeket a közeli ízületek működésének megsértése kísér: az osteoblastoclastoma növekedése ilyen helyzetben blokkolja a mozgásszervi mechanizmus megfelelő működését, ami korlátozott mozgástartományhoz és fájdalom szindróma megjelenéséhez vezet.

Az oszteoblasztoklasztóma leggyakoribb szövődményei az érintett területen fellépő kóros törések. A probléma már kisebb traumás behatás esetén is jelentkezik, mivel a csontszövet rendkívül törékennyé és instabillá válik.

Ezenkívül a szakemberek a rosszindulatú osteoblastoclastoma jellemző általános és helyi mellékhatásairól is beszélnek:

• Távoli és közeli áttétek kialakulása;
• A test mérgezése bomlástermékekkel.

Ha a kezdeti diagnosztikai intézkedések után egy idő után áttéteket észlelnek, az a folyamatban lévő kezelés hatástalanságát és a neoplazma progresszióját jelzi.

A szövődmények külön sorát képezi az új daganat vagy általános patológia megjelenése az oszteoblasztoklasztóma csontfókuszának kemoterápiája vagy besugárzása miatt.

Diagnostics osteoblastoclastomák

Az osteoblastoclastoma kimutatására használt diagnosztikai módszerek a következők:

• Klinikai, amely magában foglalja a kórosan megváltozott terület külső vizsgálatát és tapintását;
• Röntgen (anteroposterior és laterális röntgen, ha szükséges - célzott és ferde röntgen);
• Tomográfiai (számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás segítségével);
• Radioizotóp;
• Morfológiai, amely magában foglalja a szúrás vagy trepanobiopszia során nyert bioanyag szövettani, hisztokémiai, citológiai elemzését;
• Laboratórium.

Az orvos gondosan tanulmányozza a betegség kórtörténetét, meghatározza az első jeleket, meghatározza a fájdalom szindróma helyét és típusát, jellemzőit, figyelembe veszi a korábbi vizsgálatok és kezelési eljárások eredményeit, felméri a beteg általános állapotának dinamikáját. Hosszú csöves csontok patológiájának gyanúja esetén a szakorvos figyelmet fordít a duzzanat jelenlétére, a szorosabb ízületi mozgáskorlátozottságra, valamint a neurológiai tünetek, az izomgyengeség és az alultápláltság jelenlétére. Fontos a belső szervek gondos vizsgálata az áttétek esetleges terjedése szempontjából.

Minden betegnél általános vér- és vizeletvizsgálatot végeznek, melynek során meghatározzák a fehérjét és fehérjefrakcióit, a foszfort és a kalciumot, valamint a szialinsavakat. Szükséges továbbá meghatározni a foszfatázok enzimaktivitását, definil tesztet végezni, és megvizsgálni a C-reaktív protein indexét. Ha szükséges az oszteoblasztoklasztóma és a mylóma megkülönböztetése, a betegnél vizeletvizsgálatot végeznek a patológiás Bence-Jones fehérje jelenlétére.

Az oszteoblasztoklasztóma diagnózisának alapvető fontosságú a radiológiai diagnózis. Kötelezően előírt felülvizsgálat és célzott röntgen, kiváló minőségű tomográfia, amely lehetővé teszi a kóros góc helyének, típusának, más szövetekbe és szervekbe való terjedésének tisztázását. A CT-nek köszönhetően tisztázható a lágy szövetek és a legvékonyabb csontszerkezetek állapota a kívánt síkban, azonosíthatók a kóros károsodás mély gócai, leírhatók azok paraméterei a csont határain belül, és meghatározható a környező szövetek károsodásának mértéke.

Ugyanakkor az MRI-t tekintik a leginformatívabb diagnosztikai eljárásnak, amelynek számos előnye van mind a radiográfiával, mind a CT-vel szemben. A módszer lehetővé teszi még a legvékonyabb szövetrétegek vizsgálatát is, a kóros elváltozás képének kialakítását térbeli háromdimenziós kép segítségével.

A kötelező instrumentális diagnosztikát morfológiai vizsgálatok jelentik. A bioanyagot értékelik, amelyet aspiráció és trepanobiopszia során, vagy csontszegmensek és a daganat reszekciója során nyernek. A punkciós biopsziát speciális tűkkel, radiológiai kontroll mellett végzik.

A következő röntgenjelek jellemzőek az osteoblastoclastoma kialakulására:

• Porozitás korlátozása;
• A csontlízis homogenitása vékony trabekulizáció típusában;
• Pszeudocisztikus lucenciák jelenléte, amelyek sajátos "szappanbuborékok" szerkezettel rendelkeznek.

Ezt a radiológiai képet az elsődleges vagy másodlagos reaktív osteoformatív periostosis hiánya kíséri. A kortikális réteg elvékonyodása és sorvadása észlelhető.

Az intenzív érrendszeri sarjadás következtében kialakuló rosszindulatú oszteoblasztoklasztóma a vénás pangás fokozódásával jár. Az érrendszeri elváltozások daganatszerűek, bőséges vaszkularizációval.

Megkülönböztető diagnózis

Az oszteoblasztoklasztóma azonosítása olykor nagyon nehéz. Problémák merülnek fel a betegség differenciáldiagnózisa során oszteogén szarkómával és csontcisztákkal különböző korú betegeknél. A statisztikák szerint az esetek több mint 3%-ában az oszteoblasztoklasztómát oszteogén szarkómának, és az esetek közel 14%-ában csontcisztának vélték.

A táblázat összefoglalja a patológiák főbb jeleit:

Indikátorok	Osteoblastoclastoma	Osteogén osteoplasztikus szarkóma	Csontciszta
A leggyakoribb előfordulási életkor	20-30 éves	20-26 éves	14 év alatti gyermekek
Elhelyezkedés	Epimetaphyseális régió	Epimetaphyseális régió	Metadiaphysis terület
Csontrekonfiguráció	Súlyos aszimmetrikus dudor.	Kis keresztirányú tágulás	Orsó alakú dudor.
A destruktív fókusz konfigurációja	A kontúrok tiszták	A kontúrok elmosódottak, nincs tisztaság	A kontúrok tiszták
A gerinccsatorna állapota	Zárólemezzel borítva	Nyitva a daganat határán	Nincs változás.
A kéregréteg állapota	Vékony, rostos, szakaszos.	Ritkulás, tönkrement	Vékony, lapos
Szklerózis jelenségek	Atipikus	Jelenlegi	Atipikus
Periosztális reakció	Hiányzó	"Perioszteális látómező" típusú módon jelenik meg	Hiányzó
Az epifízis állapota	A lemez vékony, hullámos.	A kezdeti szakaszban az epifízis egy része érintetlen marad.	Nincs változás.
Közeli csontszakasz	Nincs változás.	A csontritkulás jelei	Nincs változás.

A kötelező figyelem olyan mutatókat igényel, mint a beteg kora, a patológia időtartama, az érintett fókusz helye, a táblázatban feltüntetett egyéb anamnesztikus információk.

A következő diagnosztikai hibák a leggyakoribbak, amikor az osteoblastoclastomát ilyen kóros folyamatokkal keverik össze:

• Aneurizma ciszta (a hosszú csőcsontok diafízisében vagy metafízisében lokalizálódik);
• Monoaxiális típusú rostos osteodysplasia (főleg gyermekkorban jelentkezik, csontgörbülettel kísérve, csontballon nélkül);
• Hyperparathyreoid osteodystrophia (a fókusz nem határolható el egyértelműen az egészséges csontterülettől, nincs egyértelmű csontdudor);
• Magányos rákos csontáttét (amelyet roncsoló gócok jellemeznek, ívelt "evett" kontúrokkal).

Fontos szem előtt tartani, hogy a jóindulatú oszteoblasztoklasztóma mindig átalakulhat és rosszindulatúvá válhat. A rosszindulatú daganatok okait még nem határozták meg pontosan, de a tudósok úgy vélik, hogy a trauma és a hormonális változások (pl. terhesség alatt) hozzájárulnak hozzá. Egyes megfigyelések szerint a rosszindulatú daganatok ismételt, távoli sugárkezelések sorozatával is előfordultak.

A csontosodás tünetei:

• A daganat gyorsan növekedni kezd;
• A fájdalom egyre erősödik;
• A destruktív fókusz mérete megnő, és a sejtes-trabekuláris fázis átmegy a lítikus fázisba;
• A kéregréteg lebomlik;
• A destruktív fókusz kontúrjai elmosódnak;
• A rögzítőlemez összeomlik;
• Perioszteális reakció lép fel.

Az elsődleges rosszindulatú daganat (oszteogén oszteoklasztikus szarkóma) és a rosszindulatú oszteoblasztoklasztóma differenciálódási folyamatában különös figyelmet fordítanak a patológia időtartamára, a radiológiai kép dinamikájának értékelésére. Az elsődleges rosszindulatú daganat röntgenfelvételén nincs az oszteoblasztoklasztomára jellemző csontkinövés, nincsenek csonthidak, szklerotizált terület észlelhető elmosódott kontúrokkal. Malignizáció esetén azonban gyakran megfigyelhető a zárólemez egy kis területe, amely korábban gátként szolgált az egészséges csontszegmens számára.

Kezelés osteoblastoclastomák

Az oszteoblasztoklasztomában szenvedő betegek egyetlen helyes kezelési módja a műtét. A legkíméletesebb beavatkozás a daganatos folyamat fejlődésének kezdeti szakaszában történik, és az érintett szövetek kimetszését jelenti, majd az üreget grafttal töltik fel. A graftot a beteg egy másik egészséges csontjából veszik. Ez a beavatkozás a legkedvezőbb és kevésbé traumatikus, azonban bizonyos esetekben kevésbé radikális is. Az érintett csontfragmentum kimetszése a daganattal együtt megbízhatóbb módszernek tekinthető, amely minimálisra csökkenti a daganat újranövekedésének valószínűségét.

Ha elhanyagolt, nagyméretű, különösen rosszindulatúvá válásra hajlamos vagy már rosszindulatú osteoblastoclastomaról van szó, gyakran mérlegelik a végtag részleges vagy teljes amputációját.

Általánosságban elmondható, hogy az osteoblastoclastoma sebészeti kezelésének taktikáját a kóros fókusz helyétől, terjedésétől és agresszivitásától függően választják ki.

Ha a daganat a hosszú csőcsontokat érinti, akkor ajánlott figyelni az ilyen típusú sebészeti beavatkozásokra:

• Jóindulatú, késői folyamat, sejtes szerkezetű gócok és az epimetaphysis perifériáján lévő peremek esetén alloplasztikával vagy autoplasztikával történő szélső reszekció. Rögzítés fémcsavarokkal.
• Amikor a sejtes oszteoblasztoklasztóma a csontátmérő közepéig terjed, a condylus kétharmadát, a diafízis egy részét és az ízületi felszínt reszekálják. A hibát ízületi porc allografttal töltik ki, majd csavarokkal és kötőcsavarokkal rögzítik.
• Epimetaphysis teljes hosszában bekövetkező bomlás vagy patológiás törés esetén olyan taktikákat alkalmaznak, mint a szegmentális reszekció ízületi kimetszéssel és a hiba allografttal való feltöltése. A rögzítést cementezett rúd végzi.
• A proximális combcsont régiójában található oszteoblasztoklasztóma kóros törése és rosszindulatúvá válása esetén teljes csípőízületi protézis beültetését végzik.
• A térdízületi zónában lévő végek reszekciója esetén az allopoliszubsztancia transzplantáció rögzítéssel történő technikáját alkalmazzák. A későbbi sugárkezelés biztosítása érdekében gyakran előnyben részesítik a kiterjesztett titánszárral ellátott teljes endoprotézist.
• Ha a kóros góc a sípcsont disztális végén található, csont-plasztikai boka artrodézissel reszekciót végzünk. Ha a talus csont érintett, akkor extenziós artrodézissel eltávolítjuk.
• _{Nyakcsigolya-sérülések esetén a C1} és _C2 csigolyák elülső hozzáférését végezzük. Az anterolaterális hozzáférést részesítjük előnyben. A _Th1-Th2 szinten elülső hozzáférést alkalmazunk ferde sternotomiával a harmadik bordaközi térbe (az ereket óvatosan lefelé toljuk). Ha a daganat 3-5 háti csigolya testét érinti, anterolaterális hozzáférést végzünk a harmadik borda reszekciójával. A lapockát hátra toljuk az izomzat elvágása nélkül. Ha az osteoblastoclastoma a thoracolumbalis régióban, _{a Th11} és _L2 között található, a választott műtét a jobb oldali thoracofrenolumbotomia. A keresztcsont felső 3 csigolyájának elülső részéhez való hozzáférés nehezebb. Javasolt egy anterolaterális retroperitoneális jobb oldali hozzáférés az érrendszeri törzsek és a húgyvezeték gondos drenázzával.
• Ha a csigolyatestek súlyosan elpusztulnak, vagy a patológia a háti és ágyéki gerinc ívterületére terjedt ki, akkor ebben az esetben a gerinc transzpedikuláris-transzlamináris rögzítését végzik, majd a megsemmisített csigolyákat további autoplasztikával eltávolítják.
• Amennyiben a homlok- és ülőcsonton jóindulatú oszteoblasztoklasztómát észlelnek, a kórosan megváltozott szegmenst az egészséges szöveteken belül, csontátültetés nélkül eltávolítják. Ha az acetabulum alja és teteje érintett, reszekciót végeznek, további csontátültetéssel a hiba pótlására, szivacsos kötőelemekkel történő rögzítéssel.
• Ha a csípőcsont, a mellcsont vagy az ülőcsont érintett, strukturális allografttal történő alloplasztikát, transzplantációs osteoszintézist, cement alapú műanyag behelyezést és a protézisfej mesterséges üregbe való áthelyezését végzik.
• Ha a keresztcsont és az L2 _érintett, kétlépcsős beavatkozást hajtanak végre, beleértve a kórosan megváltozott alsó keresztcsonti fragmentum ( _S2 -ig ) hátsó hozzáférésű reszekcióját, transzpedicularis rögzítést és a daganat elülső oldalról történő eltávolítását retroperitoneális módszerrel csontátültetéssel.

Minden egyes esetben az orvos határozza meg a sebészeti beavatkozás legmegfelelőbb módszerét, beleértve a legújabb technológia alkalmazásának lehetőségét is a kezelés eredményeinek javítása és a beteg normális életminőségének biztosítása érdekében.

Megelőzés

Az oszteoblasztoklasztóma kialakulásának nincs specifikus megelőzése. Először is, ez az ilyen daganatok kialakulásának okainak elégtelen tanulmányozásának köszönhető. Számos szakértő a csontrendszert ért traumák megelőzését hangsúlyozza a fő megelőzési pontok között. Azonban nincs bizonyíték a trauma közvetlen hatására a csontdaganatok kialakulására, és a trauma sok esetben csak felhívja a figyelmet a meglévő daganatos folyamatra, és nincs nyilvánvaló jelentősége a kóros góc eredetében, ugyanakkor hozzájárulhat annak növekedéséhez.

Nem szabad elfelejteni, hogy az oszteoblasztoklasztóma gyakran olyan csontokban alakul ki, amelyeket korábban ionizáló sugárzásnak tettek ki - például más daganatos folyamatok terápiája céljából. A sugárkezeléssel indukált daganatok általában legkorábban 3 évvel a sugárterhelés után jelentkeznek.

A nem specifikus megelőző intézkedések a következők:

• A rossz szokások megszüntetése;
• Egészséges életmód vezetése;
• Minőségi és fenntartható táplálkozás;
• Mérsékelt, rendszeres fizikai aktivitás;
• Sérülések megelőzése, a szervezetben zajló kóros folyamatok időben történő kezelése, az immunitás stabilizálása.

Előrejelzés

A csontszövet érintett területén gyakran előfordulnak patológiás törések. Ebben az esetben a jóindulatú daganatok, feltéve, hogy radikális kezelési módszert alkalmaznak, kedvező prognózissal rendelkeznek, bár a kiújulás és a patológiás góc rosszindulatúvá válásának lehetősége nem zárható ki. A jóindulatú oszteoblasztoklasztóma kedvezőtlen kimenetele nem zárható ki, ha a gócot aktív növekedés és kifejezett csontkárosodás jellemzi. Egy ilyen daganat gyorsan elpusztíthat egy egész csontszegmenst, ami patológiás törés kialakulásához és a csontfunkció jelentős károsodásához vezet. Az ilyen betegeknél gyakran problémák merülnek fel a csontszövet-defektus sebészeti pótlásával, és a törés nem gyógyulásával járó szövődmények alakulnak ki.

A malignus oszteoblasztoklasztómák minden változatának átlagos ötéves túlélési aránya mind gyermekeknél, mind felnőtteknél 70%, ami meglehetősen jónak tekinthető. Ezért arra a következtetésre juthatunk, hogy sok esetben az ilyen daganatok meglehetősen sikeresen gyógyíthatók. Természetesen olyan tényezők is nagy jelentőséggel bírnak, mint a daganatos folyamat típusa, stádiuma, a lézió mértéke és a rosszindulatúság.

Nyilvánvaló, hogy a malignus oszteoblasztoklasztóma jelenti a legnagyobb veszélyt. Ebben a helyzetben csak korai felismerés, hozzáférhető sebészeti lokalizáció, a góc kemopreventív szerekkel és sugárterápiával szembeni érzékenysége esetén beszélhetünk kedvező prognózisról.