Palmar plantar pustulosis.

A "palmar-plantar pusgulosis" kifejezést a szakirodalomban nagyon tág értelemben értelmezik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Járványtan

A betegség gyakrabban fordul elő 40 év feletti nőknél.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Okoz tenyér és talpi pustulosis.

Egyes szerzők ebbe a kategóriába sorolják a kézen és lábon megjelenő nem fertőző pustuláris kiütéseket. Mások kizárják ebből a csoportból a Hallopeau-féle perzisztáló gennyes akrodermatitisz kialakulását, míg megint mások csak azokat a formákat sorolják tenyér-talp pustulosisnak, amelyek nem kapcsolódnak sem a közönséges, sem a pustuláris pikkelysömörhöz. Végül van egy olyan nézet is, amely szerint a tenyér-talp pustulosis a közönséges pikkelysömör egy pustuláris változata. Egyesek úgy vélik, hogy klinikai és morfológiai tünetei tekintetében a tenyér-talp pustulosis közelebb áll az Andrews-baktériumhoz.

[ 9 ], [ 10 ]

Pathogenezis

Enyhe akantózis, hiperkeratózis, kezdetben szubkeratinózus pustulák, majd a pustulák térfogatának növekedésével az epidermisz szinte teljes vastagságát elfoglalják, neutrofil granulocitákkal töltődnek meg. Nincsenek szivacsos pustulák. A pustulák alatti irhában masszív gyulladásos infiltrátum található, amely neutrofil granulocitákból és limfocitákból áll.

A palmoplantáris pustulosis hisztogenezise

Az elektronmikroszkópos vizsgálat nagyszámú tonofil köteget mutatott ki az epidermisz minden rétegében. A szemcsés réteg jelentős mennyiségű érett keratohyalin granulátumot tartalmazott; az epiteliális sejtek organellumokban szegények voltak. A stratum corneum szerkezete közel normális volt, de a marginális csík gyengén expresszálódott vagy teljesen hiányzott. Az erek száma megnövekedett a papilláris és a dermisz retikuláris rétegének felső részén. Az endoplazmatikus retikulum kitágult ciszternákkal, sűrű mátrixú mitokondriumokkal és számos riboszómával jól fejlett volt az epiteliális sejtekben és a pericitákban, ami fokozott szintetikus folyamatokra utal bennük. A transzportfunkció csökkent, amit a pinocitózisos vezikulák és vakuólumok számának csökkenése is megerősített. Az infiltrátum limfocitákból, hisztiocitákból, neutrofil granulocitákból és szöveti bazofilekből állt.

A bőr immunmorfológiai vizsgálata során G és M immunglobulinokat mutattak ki a pustulákban és a hozzájuk tartozó sejtközötti terekben. A pikkelyekben kemoattraktáns tulajdonságokkal rendelkező C3a és C5a komplement komponenseket találtak. Megállapították a neutrofil granulociták fagocita aktivitásának és felszíni receptorainak változásait. A fenti adatok a kemotaxis jelentős növekedését jelzik, ami magyarázza a pustulák kialakulását.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tünetek tenyér és talpi pustulosis.

A tenyér-talpi pustulosis lefolyása krónikus, visszatérő, rövid távú remissziókkal. A tenyér és a talp középső része érintett. Először a kiütés egyoldali lehet. A friss pustulákat gyenge gyulladásos reakció kíséri, de később az eritéma élesebben jelenik meg, határai nem élesek. A fejlődés során a pustulák színe sárgáról barnára változik (száradáskor). Ezután gallér formájában hámlik. Leírják a kiütések generalizálódásának eseteit, a betegség előfordulását különböző csoportokba tartozó gyógyszerek alkalmazásával összefüggésben.